מחלה ברונכוכטית

Bronchiectasis - רכש כרונית, ובמקרים מסוימים, מחלה מולדת המאופיינת בתהליכים מִתמַגֵל מקומיים (endobronchitis מִתמַגֵל) ב שינויים בלתי הפיכים (מורחב, מעווה) ואת הסמפונות נחות מבחינה תפקודית, בעיקר בחלק התחתון של הריאות.

Bronchiectasis הוא הרחבה והרס של ברונכי גדול הנגרמת על ידי דלקת כרונית ודלקת. גורמים שכיחים - סיסטיק פיברוזיס, פרעות חיסוניות ואת זיהומים, למרות במקרים מסוימים צפויים להיות idiomatic. תסמינים - שיעול כרוני ופריקה של כיח חריף; כמה חולים עשויים להיות חום וקוצר נשימה. האבחנה מבוססת על אנמנזה והדמיה של התהליך, בדרך כלל עם CT ברזולוציה גבוהה, אם כי הרדיוגרפיה הסטנדרטית של החזה יכולה להיות בעלת משמעות אבחון. הטיפול, כמו גם מניעת החמרות מתבצעות באמצעות אנטיביוטיקה, כולל ניקוז הפרשה ומעקב אחר התפתחות של סיבוכים כגון superinfection ו hemoptysis. אם אפשר, הגורמים העיקריים להתפתחות bronchiectasis צריך להיות מטופל.

[1], [2], [3], [4], [5]

גורם ל ברונכיטקטזיס

Bronchiectasis המפוזר פיתוח בחולים עם מומים גנטיים, חיסון, או אנטומי, אשר לגרום לכשל נשימתי. סיסטיק פיברוזיס היא הסיבה הנפוצה ביותר; פחות שכיח הגורמים שנקבעו גנטית - dyskinesia של cilia וגירעון חמור של alpha1-antitrypsin. Hypogammaglobulinemia ו חיסוניים עשוי גם לגרום נזק דיפוזי העץ הסימפונות כמו מבנה דרכי הנשימה הפרעות נדירות (לדוגמה, Tracheabronchomegalia [מונייה-קון תסמונת], הגירעון סחוס [תסמונת קמפבל-וויליאמס]). Bronchiectasis המפוזר הוא סיבוך נדיר של סוג נפוץ של מחלות מפרקים שגרוניים, תסמונת סיוגרן ו אספרגילוס bronchopulmonary האלרגי, כנראה על ידי מנגנונים מרובים.

ברונכיטקיס מקומי מתפתח עם דלקת ריאות לא מטופלת או חסימה (למשל, בשל גופים זרים וגידולים, דחיסה חיצונית או שינוי אנטומיה לאחר כריתה חלקית).

כל התנאים הללו להחמיר מנגנוני אישור של דרכי הנשימה ואת ההגנה החיסונית, מה שמוביל לחוסר יכולת להסיק את הסוד ואת החושפת את זיהום ודלקת כרונית. כתוצאה מכך, זיהומים תכופים, בדרך כלל נגרמת על ידי המופילוס אינפלואנזה (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), סטפילוקוקוס (14%), ו Streptococcus pneumoniae (13%), דרכי הנשימה מלאים הפרשת ריר צמיג, המכילים מתווכים דליקים ופתוגנים, ומתרחבים לאט, מצטלקים ומעוותים. קיר הסימפונות היסטולוגית מעובה בשל נפיחות, דלקת, ו נאווסקולריזציה. הרס של interstitium סביב ו alveoli גורם fibrosis, אמפיזמה או שניהם.

Mcobacteria ללא שחפת יכול לגרום התרחבות הסימפונות, כמו גם ליישב את הריאות של חולים עם bronchiectasias לפתח בגלל סיבות אחרות.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים ברונכיטקטזיס

הסימפטומים העיקריים של bronchiectasis הם שיעול כרוני, שבו נפח גדול של, סמיך צמיג, צמיג ויסקוס יכול להשתחרר. קוצר נשימה ו צפצופים הם נצפו לעתים קרובות. Hemoptysis, אשר יכול להיות מסיבי, מתרחשת עקב היווצרות של כלי דם חדשים בדרכי הנשימה מן הסימפונות (אבל לא ריאתי) העורקים. טמפרטורת subfebrile מתרחשת עם החמרות של המחלה, שבמהלכה את עוצמת השיעול נפח הפליטה להגדיל. ברונכיטיס כרונית עשויה להידמות ברונכיטיס על ביטויים קליניים, אך ברונכיטקסיס מאופיין בשחרור שופע יותר של כיח בולט יומי ושינויים אופייניים ב- CT.

תסמינים אופייניים של מחלת Bronchoectatic הם ריח רע מהפה ונשימה פתולוגית נשמע, כולל rattling ו צפצופים. אפשר גם לעבות את האצבעות של הטרמינל.

הסימפטומים בדרך כלל מתפתחים בצורה בלתי מורגשת וחוזרים על עצמם לעתים קרובות יותר ויותר, עם השנים הולך ומחמיר. במקרים חמורים, hypoxemia, לחץ דם ריאתי ואי ספיקת החדר הימני עלול להתרחש.

Superinfection נגרמת על ידי מיקרואורגניזמים עמידים לתרופות רבות, כולל mycobacteria הלא שחפן, חייב להיחשב כסיבה העיקרית אפשרי של הופעת התסמינים בחולים עם התלקחויות חוזרות או החמרה של פרמטרים תפקודי נשימה בחקר התפקוד הריאתי.

[12], [13], [14], [15]

טפסים

עצמאותה של המחלה הברונצ'וקטית כצורה נוסולוגית נפרדת בזמן הנוכחי יכולה להיחשב בנסיבות הבאות. תהליך זיהומיות ודלקתיות עם מחלה bronchoectatic מתרחשת, בעיקר, בתוך הסימפונות, ולא בפרנכימה ריאתי. בנוסף, אישור משכנע הוא הניתוח, שבו הסרת bronchiectasis מוביל התאוששות של חולים.

יחד עם bronchiectasis בתור ישויות מחלה ברורות, מצע pathomorphological שהן bronchiectasis העיקרית (bronchiectasis) פולט bronchiectasis המשנית (bronchiectasis) אשר הנם סיבוכים או ביטוי אחר של המחלה. לרוב ברונכיטקטזיס משנית מתרחשת עם מורסה ריאה, שחפת ריאות, דלקת ריאות כרונית. כאשר bronchiectasis המשנית בדרך כלל יש שינויים פתולוגיים במחלקת הנשימה של אור כי יש להבדיל בין bronchiectasis bronchiectasis המשני.

[16], [17], [18], [19], [20]

אבחון ברונכיטקטזיס

האבחנה מתבססת על ההיסטוריה, בדיקה גופנית ובדיקת רנטגן, החל צילום חזה. נתונים רדיוגרפית, חשודי bronchiectasis כוללים מפוזרי המחשיך אחיד שנגרם על ידי תקעים ריריים, "שהקיף" ומצלצל "קווים חשמליים", הנגרמים על ידי מעובה, bronchiectasis מסולקים יחד או בניצב קרן הרנטגן, בהתאמה. רנטגן דפוסי דיפרקציה עשויים להשתנות תלוי בסוג המחלה הבסיסית: bronchiectasis סיסטיק פיברוזיס שפותח בעיקר באונות העליונות, בעוד בגלל סיבות אחרות מסודר יותר מתפזר או שולטים אונות התחתונות. CT עם רזולוציה גבוהה היא השיטה המועדפת לאיתור ברונכיטקטזיס. המחקר הוא כמעט 100% רגיש וספציפי. CT בדרך כלל מגלה רחבה וציסטות סימפונות (לפעמים בצורה של אשכול ענבים), תקעים ריריים מפוזרים ובדרכי נשימה, שהן יותר מ 1.5 פעמים יותר גדולים בקוטר לעומת כלי דם סמוכים. צינורות הסימפונות המורחבים של קליבר בינוני יכולים להאריך כמעט את הצורה. חוסר אנליטיקציה, קונסולידציה ווסקולריזציה מופחתת הם שינויים לא ספציפיים נוספים. האבחנה המבדלת של דרך נשימה מורחבת כולל ברונכיטיס "bronchiectasis מתיחה", אשר מתרחש כאשר פיברוזיס ריאתי מרחיב דרכי נשימה ושומר אותם פתוחה.

כדי לתעד את הפונקציה הראשונית ומעקב אחר ההתקדמות של המחלה, בדיקות תפקוד הריאות צריך להתבצע. Bronchiectasis קשורה הגבלה של זרימת אוויר (מופחת נפח נשיפה כפייה 1 שנייה [FEV1], נאלץ קיבולת חיונית [FVC] FEV ו / FVC); FEV יכול לשפר בתגובה bronchodilators כגון בטא אגוניסטים. נפח הריאות ויכולת דיפוזיה של פחמן חד חמצני (DLCo) יכול להיות מופחת.

מחקר שמטרתו אבחון של הגורם הנסתר, כוללים ניתוח של מכתים כיח ומחקרים בקטריולוגית של תרבויות של חיידקים, mycobacteria (Mycobacterium avium שחפת מורכבים Mycobacterium) ו פטרייתי זיהום (Aspergillus). Superinfection mycobacterial שאובחן על ידי mycobacteria הטיפוסי התרבותי שוב ושוב (עבור מספר רב של מושבות) ו גרנולומות זוהתה על ביופסיה עם סימני רדיולוגיים מקבילים של מחלה. מחקרים נוספים עשויים לכלול כלוריד זיעה מחקר לאבחון סיסטיק פיברוזיס, המהווה להתבצע גם בחולים מבוגרים יותר; גורם ראומטי ומבחנים סרולוגיים אחרים כדי למנוע מחלות מערכתיות של רקמת חיבור; אימונוגלובולינים, כולל תת-קבוצות של IgG, לתעד כמה חסרונות; בדיקות עבור אספרגילוס pretsipitiny, IgE ו אאוזינופילים כדי להימנע אספרגילוס bronchopulmonary אלרגית, ו -טרפסין alpha1, לתעד הגירעון שלה. כאשר ביטויים קליניים של דיסקינזיה ריסי להניח (בנוכחות מחלת סינוסים באמצע bronchiectasis ואת אונות נמוכה עם בעיות פוריות או בלי) חייבות להתבצע אף ביופסיה או אפיתל סימפונות, וביופסיות נחקרו על ידי מיקרוסקופ אלקטרונים חודרים את קיומו של מבנה ריסים פתולוגי. חלופה פחות פולשנית היא המחקר של תנועתיות הזרע. אבחון דיסקינזיה ריסי אמור להיות מותקן עם טיפול, רופא מנוסה, מיומן שיטות מיוחדות כמו מומים מבניים ספציפיים עשויים להיות נוכחים 10% של הריסים בחולים בריאים וחולים עם מחלות ריאה; זיהום יכול לגרום dyskinesia חולף; ultrastructure ריסים עשוי להיות נורמלי בחולים עם תסמונות הפרעת תנועה ריסנית ראשונית המאופיינת בתפקוד ריסים נורמלי.

ברונכוסקופיה היא prescribed כאשר הפרעות אנטומיות או דחיסה חשודים מבחוץ.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

יַחַס ברונכיטקטזיס

הטיפול כולל מניעת החמרות, טיפול בגורמים בסיסיים, טיפול אינטנסיבי בהחרפות ובמעקב אחר הסיבוכים.

אין הסכמה על הגישה הטובה ביותר למניעת או הגבלת החמרות. טיפול מונע אוראלי יומי מוצע עם אנטיביוטיקה (לדוגמא, ciprofloxacin 500 מ"ג 2 פעמים ביום), וכן בחולים עם סיסטיק פיברוזיס יישב עם פ aeruginosa, גידול טוברמיצין בשאיפה (300 מ"ג, 2 פעמים ביום למשך חודש לחודש). בנוסף, בחולים עם ברונכטקטזיס מפוזר, בשל סיבות אחרות, אירוסול גנטמיצין (40 מ"ג פעמיים ביום) יכול להיות יעיל.

כמו בכל מחלת ריאות כרונית, חולים מומלץ לחסן נגד שפעת pneumococcal בשנה .

טכניקות שונות עשויות לקדם אישור של פרשות, כוללים ניקוז יציבתי, כלי קשה בחזה, מכשירים הספק לחץ נשיפה חיובי, אוהדי intrapulmonalnye קשים, אפוד פנאומטי וניקוז אוטולוגי (נשימת טכניקה שמקדמת תנועה של הפרשה מן הפריפריה אל דרך נשימה מרכזית). Mucolytic (rhDNa3a) הראה יעילות קלינית בחולים עם סיסטיק פיברוזיס. המטופלים צריכים לבדוק את טכניקות הנשימה תחת הדרכתו של מומחה נשימה לבחור ולהחיל את הטכניקה היעילה ביותר; אין שיטות בחירה אחרות מוצדקות.

טיפול נוסף עבור bronchiectasis תלוי הסיבה הבסיסית. אלרגיות bronchopulmonary aspergillosis מטופל עם glucocorticoids, ואולי, בשילוב עם סוכנים antioxungal. חולים עם מחסור אימונוגלובולין צריך לקבל טיפול חלופי. חולים עם מחסור של antiprypsin אלפא 1 צריך גם לקבל טיפול החלפה.

טיפול החמרות של ברונכיקטזיס מתבצע עם אנטיביוטיקה כי הם יעילים נגד H. שפעת, פ aeruginosa, מ catarrhalis. Aureus ו ס pneumoniae (לדוגמה, ciprofloxacin 400 מ"ג לווריד 2-3 פעמים, אז 500 מ"ג פעמיים ביום, או 750-500 מ"ג levofloxacin לווריד, אז בעל פה פעם ביום למשך 7-14 ימים). Azithromycin 500 מ"ג פעם בשבוע יעיל bronchiectasis הנגרמת על ידי סיסטיק פיברוזיס, אך לא ברור אם macrolides יעילים בצורות אחרות nosological. טיפול אנטיביוטי צריך להיות מלווה עם השפעה מוגברת על פינוי של כיח מתוך דרכי הנשימה.

שליטה על סיבוכים חריפים כולל טיפול של superinfection mycobacterial ודימום.

משטר שנקבע אמפירית בטיפול של מ 'אביום מורכבים עשויים לכלול ניהול סימולטני של כמה תרופות (לא פחות מ 3): קליתרומיצין 500 מ"ג פעמיים ביום או azithromycin 250-500 מ"ג פעם ביום; ריאמפפיצין 600 מ"ג דרך הפה פעם ביום או ריפאבוטין 300 מ"ג דרך הפה פעם ביום ו ethambutol 25 מ"ג / ק"ג בעל פה פעם ביום (2 חודשים), ולאחר מכן להמשיך ב 15 מ"ג / ק"ג פעם ביום. כל התרופות יש לקחת במשך זמן רב (עד 12 חודשים), עד תרבויות כיח הם שליליים. יש לעתים רחוקות צורך כריתה כירורגית, אבל יכול להיחשב כאשר הטיפול באנטיביוטיקה אינו יעיל bronchiectasis הוא בעל אופי מוגבל למדי.

דימום מסיבי מטופל בדרך כלל עם embolization הסימפונות של העורק יחד עם טיפול אנטיביוטי להחמרות.

מְנִיעָה

מניעה של bronchiectasis דורש איתור וטיפול בזמן של הגורמים הבסיסיים. למרבה הצער, רוב החולים מבקשים עזרה רפואית רק כאשר המחלה נוצרת במלואה מחלה ברונכיטית.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

תַחֲזִית

באופן כללי, ב 80% מהחולים שאינם עוד להידרדר לתפקוד הריאות בשל bronchiectasis מבודד, ברונכיקטיקסיס יש פרוגנוזה טובה. עם זאת, לחולים עם סיסטיק פיברוזיס יש תוחלת חיים ממוצעת של 32 שנים, ורוב החולים חווים מדי פעם החמרות.

[37], [38]