סרקואידוזס הריאה

Sarcoidosis (מחלה Besnier-Boeck-Schaumann) - מחלה מערכתית מאופיינת בהתפתחות של דלקת פרודוקטיבי עם היווצרות של גרנולומות תא epithelioid ללא נמק עם התוצאה של ספיגת או סיסטיק.

סרקואידוזיס מאופיין על ידי היווצרות של גרנולומות noncaseating באחד או יותר איברים ורקמות; האטיולוגיה אינה ידועה. לרוב הריאות ואת מערכת הלימפה מושפעות, אבל סרקואידוזיס יכול להשפיע על כל איבר. סימפטומים של סרקואידוזיס של הריאות משתנים מהעדר מוחלט (מחלה מוגבלת) לקוצר נשימה בעת פעילות גופנית, ולעתים רחוקות, כשל נשימתי או איברים אחרים (מחלה נפוצה). האבחנה נחשבת לראשונה למעורבות בתהליכי הריאה והיא מאושרת על ידי רדיוגרפיה של החזה, ביופסיה והדרה של גורמים אחרים לדלקת גרנולומטית. Glucocorticoids הם הטיפול בשורה הראשונה. ההנחה היא טובה מאוד עבור צורה מוגבלת של המחלה, אבל זה שלילי עבור מחלה נפוצה יותר.

סרקואידוזיס משפיע בעיקר על אנשים בגילאי 20-40 שנים, אך לעיתים מתרחשת אצל ילדים ומבוגרים. ברחבי העולם, השכיחות היא הגדולה ביותר אפריקאים אמריקאים וצפון אירופאים, במיוחד סקנדינבים. השכיחות של סרקואידוזיס בעולם הוא בממוצע 20 לכל 100 000 האוכלוסייה (במדינות שונות, הנתונים נע בין 10 ל 40). גילויי המחלה משתנים במידה רבה, תלוי גזע ומוצא אתני, עם אפריקאים אמריקאים פורטו ריקה יותר סביר יש ביטויים extrathoracic. מסיבות לא ידועות, סרקואידוזיס של הריאות הוא מעט יותר שכיח אצל נשים.
 
השכיחות עולה בחורף ובאביב המוקדמות.

סרקואידוזיס של הריאה היא מחלה מערכתית שבה בלוטות הלימפה, הריאות, הברונצ'י, הקרום הסרוסי, הכבד, הטחול, העור, העצמות ואיברים אחרים מושפעים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

מה גורם לסרקואידוזיס של הריאות?

סרקואידוזיס הוא האמין לפתח כתוצאה של תגובה דלקתית לגורם הסביבתי אנשים prededposed hereditposed. צפי חלק זיהומים ויראליים, חיידקיים mycobacterial ואי-אורגני (לדוגמא, אלומיניום, זירקוניום, טלק) ואורגני (לדוגמא, אבקת אורן, חומרי חימר) כמו טריגרים, אבל הנחה זו אינה מוכחת עדיין. אנטיגנים לא ידועים גורמים לתגובה חיסונית סלולרית המאופיינת על ידי הצטברות של לימפוציטים מסוג T ומקרופאגים, שחרור ציטוקינים וכימוקינים, ויצירת גרנולומות. לפעמים היסטוריה משפחתית או עלייה בתחלואה בקהילות מסוימות מעידה על נטייה גנטית, על השפעות מסוימות, או על פחות מכך, על מעבר מאדם לאדם.

התוצאה של תהליך דלקתי היא היווצרות של גרנולומות noncaseating, תכונה אופיינית של סרקואידוזיס. גרנולומה - מקבץ של תאים mononuclear ו מקרופאגים כי יש הבדיל לתוך epithelioid ותאי ענק multinucleated מוקף לימפוציטים, תאי פלסמה, תאי פיטום, הפיברובלסטים וקולגן. גרנולומות נמצאות בדרך כלל צומת ריאות והלימפה, אבל יכולות להיוצר באיברים רבים אחרים, כולל הכבד, טחול, עיניים, הסינוסים, עור, עצמות, מפרקים, שרירים ושלד, כליות, אברי רבייה, לב, בלוטת הרוק ומערכת עצבים. גרנולומה בריאה ממוקמות לאורך כלי הלימפה, לרוב באזורים peribronchiolar, subpleural ו perilobular.

סימפטומים של סרקואידוזיס של הריאות

סימפטומים של סרקואידוזיס של הריאות תלויים בלוקליזציה ובהיקף הנגע ומשתנים עם הזמן, החל מפרישה ספונטנית למחלה אסימפטומטית כרונית. לכן, בדיקה סדירה נדרשת כדי לזהות סימפטומים חדשים באיברים שונים.

תסמינים סיסטמיים של סרקואידוזיס

מערכת	תדירות הפציעה	הערות
Pleuropulmonary (ריאות, pleura)	> 90%	גרנולומות נוצרות בחולי ספטולה, ברונכיאולאר ובסימפונות, הגורמים למעורבות ריאותית מפוזרת; עורקים ריאתיים וורידים מעורבים גם לעתים קרובות תסמינים. באופן ספונטני נפתרה בחולים רבים, אך עלולה לגרום לתפקוד ריאתי מתקדם, המוביל למגבלות של פעילות גופנית, כשל נשימתי ומוות בקרב מספר מטופלים מוביל לפיתוח של השפעות לימפוציטיות אקסודטיביות, בדרך כלל דו-צדדיות
לימפתי	90%	מעורבות של השורשים של הריאות או mediastinum ברוב החולים נמצא במקרה במהלך החזה רנטגן. אצל אחרים, לימפדנופתיה היקפית קלה או צוואר הרחם
GI הכבד Splitic אחרים	40-75%	בדרך כלל זה לא סימפטומטי; המתבטאת בגידול מתון בבדיקות הכבד הפונקציונליות, ירידה בצטברות התרופה ב- CT עם ניגוד לעיתים רחוקות מוביל cholestasis קלינית משמעותית, שחמת לא ברור את ההבדל בין סרקואידוזס לבין הפטיטיס גרנולומטי, כאשר סרקואידוז פוגעת רק בכבד בדרך כלל מתרחשת ללא תסמינים, המתבטאת בכאב ברבע השמאלי השמאלי של הבטן, thrombocytopopenia, ממצא בלתי צפוי על הרנטגן או CT דיווחים נדירים של גרנולומות קיבה, מעורבות מעיים נדירה; לימפדנופתית mesenteric עלולה לגרום לכאבי בטן
גוף הראייה	25%	לרוב, uveitis עם ליקוי ראייה, photophobia ו lacrimation. יכול לגרום לעיוורון, אבל לעתים קרובות יותר הוא נפתר באופן ספונטני דלקת הלחמית, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, הסתננות של בלוטות הדמעות, וכתוצאה מכך יובש בעיניים, דלקת בעצב הראיה, גלאוקומה וקטרקט להתרחש גם המעורבים באיבר הראייה לעתים קרובות יותר באפריקאים אמריקאים ויפנים לצורך גילוי מוקדם של הפתולוגיה העין, נערך סקר פעם או פעמיים בשנה
שריר שלד	50-80%	מחלה אסימפטומטית עם עלייה / לא עלייה באנזימים ברוב החולים; לפעמים מיופתיה אילמת או חריפה עם חולשת שרירים מפרק קרסול, ברך, פרק כף היד, מפרק המרפק - לוקליזציה שכיחה ביותר של דלקת פרקים; יכול לגרום לדלקת פרקים כרונית עם מומים של Jakkoud או דקטיליטיס התסמונת של לפגרן היא משולשת של תסמינים, כולל פולארתריטיס חריפה, אריתמה נודוסום ולימפדנופתיה של שורשי הריאות. יש לו תכונות שונות; שכיחה יותר בקרב נשים סקנדינביות ואיראיות, לעתים קרובות רגישה ל- NSAIDs ולעתים קרובות נגרמת מעצמה; שיעור הישנות נמוך Osteolytic או נגעים ציסטיים; אוסטאופניה
דרמטולוגיה	25%	אריתמה נודולארית: גושים אדומים מוצקים במפרקים של הרגליים; לעתים קרובות יותר בקרב האירופים, פורטו ריקה ומקסיקנים; בדרך כלל לוקח 1-2 חודשים; המפרקים הסובבים לעיתים קרובות עם דלקת פרקים (תסמונת Léfgren); יכול להיות סימן פרוגנוסטי טוב נגעי עור לא ספציפיים; maculae ו papules, גושים תת עוריים ו hypopigmentation ו hyperpigmentation גם להתרחש לעתים קרובות זאבת המותניים: נקודות בולטות על האף, הלחיים, השפתיים והאוזניים; לעתים קרובות יותר אפריקאים אמריקאים פורטו ריקה; הקשורים לעיתים קרובות עם ריאות פיברוזיס; סימן פרוגנוסטי רע
נוירולוגיות	<10%	נוירופתיה של העצבים הגולגולתיים, ובמיוחד השביעי (מוביל לשיתוק של עצב הפנים) והשמינית (אובדן שמיעה) של הזוגות. כמו כן, נוירופתיה היקפית נוירופתיה עצבית הראייה נפוצים. כל זוג של עצבים גולגולתיים יכול להיות מושפע מעורבות של מערכת העצבים המרכזית, עם נגעים ראשוניים או דלקת מפוזר של קרום מדולרי, אופייני המוח הקטן באזור של גזע המוח סוכרת היפותלמית, תולעים, פוליפגיה והשמנת יתר, הפרעות תרמו-גנטיות ושינויים בליבידו
רנאל	10%	היפרקלציוריה אסימפטומטית היא הנפוצה ביותר; דלקת מפרקים אינטרסטיציאלית; אי ספיקת כליות כרונית הנגרמת על ידי nephrolithiasis ו nephrocalcinosis דורשת השתלת כליות (דיאליזה או השתלה) אצל חלק מהחולים
לב	5%	חסימות מעצרים והפרעות קצב הן שכיחות ביותר ויכולות לגרום למוות פתאומי; גם אי ספיקת לב אפשרית בשל לחץ דם מגביל (ראשוני) או לחץ דם ריאתי ריאתי (משני) הפרעה בתפקוד חולף של שרירים papillary ו לעיתים נדירות pericarditis לעתים קרובות יותר ביפנית, שבה קרדיומיופתיה היא הגורם השכיח ביותר למוות מסרקואידוזיס
פוריות	לעתים נדירות	ישנם נתונים על הנגע של אנדומטריום, השחלות, האפידידיס והאשכים. לא משפיע על הפוריות. המחלה יכולה לשקוע במהלך ההריון לחזור לאחר הלידה
חלל פה	<5%	נפיחות סימפטומטית של בלוטת הרוק. Parotitis עם xerostomia הוא גם אפשרי; עשוי להיות מרכיב של דלקת קרטוקונאג'וניטיס יבש תסמונת Heerford (המכונה גם קדחת uveoparotid): uveitis, נפיחות פרוטידית דו-צדדית, שיתוק בפנים וקדחת כרונית לופוס pernio חלל הפה יכול להשחית את החיך הקשה להשפיע על הלחיים, הלשון והחניכיים
הסינוסים באף	<10%	דלקת גרנולומטית חריפה כרונית של הקרום הרירי של הסינוסים מייצרת תסמינים שאינם נבדלים בין סינוסיטיס אלרגית פשוטה מדבקת. ביופסיה מאשרת את האבחנה. שכיח יותר בחולים עם זאבת אריתמטוס
אנדוקרינית	לעתים נדירות	חדירת האזור ההיפותלמי וגבעול בלוטת יותרת המוח עלולים לגרום לפאנפיופיטויטריזם; יכול לגרום לחדירה של בלוטת התריס ללא תפקוד לקוי; היפופרותירואידיזם משני עקב היפרקלצמיה
נפשית	10%	דיכאון מתפתח לעתים קרובות. ספק אם זה הביטוי הראשון של סרקואידוזיס, זה לעתים קרובות יותר תגובה על מהלך ארוך של המחלה ואת תכופים relapses
המטולוגית	<5-30%	לימפופניה; אנמיה של מחלה כרונית; אנמיה עקב חדירת מח העצם גרנולומטית, המוליכה לפעמים לפאנציטופניה; התפיחה של הטחול המוביל thrombocytopopenia; לוקופניה

 
ככל הנראה, רוב המקרים הם אסימפטומטיים ולכן להישאר מאובחנים. מחלת ריאות מתרחשת ביותר מ -90% מהחולים הבוגרים עם סרקואידוזיס.

שלבים של סרקואידוזיס של הריאות

שלב	הגדרה	תדירות של הפלות ספונטניות
0	רדיוגרפיה רגילה של החזה	הפוגה רגילה; אין מתאם עם התחזית
1	לימפדנופתיה דו-צדדית של השורשים, בלוטות הלימפה הסגורות והמינסטיות ללא חדירת פרנצ'ימל	60-80%
2	לימפדנופתיה דו-צדדית של השורשים / מדיאסטינום עם חדירת ביניים (בדרך כלל שדות ריאתיים עליונים)	50-65%
3	מפושק interstitial מסתנן ללא אדנופתיה של השורשים	<30%
4	פיברוזיס מפוזר, הקשורים לעיתים קרובות עם סיבי נושאות תצורות, המתיחה של הסימפונות, ציסטות המתיחה	0%

סימפטומים של סרקואידוזיס של הריאות יכולים לכלול קוצר נשימה, שיעול, אי נוחות בחזה וצפצופים. עייפות, חולשה, חולשה, אנורקסיה, ירידה במשקל ועלייה קלה בטמפרטורת הגוף מתרחשים לעיתים קרובות; סרקואידוזיס הוא גורם שכיח של חום ממוצא לא ידוע. לעתים קרובות הסימן היחיד הוא לימפדנופתיה, בלוטות הלימפה מורחבות, אך ללא כאב. תופעות סיסטמיות גורמות לסימפטומים שונים של סרקואידוזיס, המשתנים בהתאם לגזע, המין והגיל. אנשים כושים נוטים יותר להיות מושפעים על ידי העיניים, הכבד, מוח העצם, בלוטות הלימפה הפריפרית ועור (אבל לא erythema nodosum). אצל נשים, כריתת ערמונית מתרחשת לעיתים קרובות, ומערכת העצבים או העיניים מעורבים. אצל גברים ומבוגרים, יתר לחץ דם הוא שכיח יותר. אצל ילדים מתחת לגיל 4, התופעות הנפוצות ביותר הן דלקת פרקים, פריחות ודלקת אוזנית. בקבוצת גיל זו, סרקואידוזיס יכול להיות מבולבל עם דלקת מפרקים שגרונית לנוער.

סיווג של סרקואידוזס ריאתי

הסיווג הנפוץ ביותר ונגיש של סרקואידס הריאות הוא סיווג של K. Wurm.

למרבה הצער, על סיווג Wurn, לא כל ההיבטים הקליניים של סרקואידוז משתקפים. בפרט, אין אינדיקציה לאפשרות של שילוב של תופעות ריאתי ו extrapulmonary של סרקואידוז, הפעילות של התהליך הפתולוגי אינו משתקף. מבחינה זו, הסיווג של AG Khomenko ראוי לתשומת לב רבה.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

סיווג של סרקואידוזיס נשימתי (ק 'וורם, 1958)

• אני מבודד הגדלה של בלוטות הלימפה intrathoracic (לימפדנופתיה mediastinal)
• II הנגע משולב של בלוטות הלימפה intrathoracic והריאות
  • II-A חיזוק של דפוס ריאתי, דפורמציה רשת שלה (מוגזם, דפוס loopy בחלקים הבסיסיים והתחתונים של הריאות)
  • II-B צל צלחות קטן דו-צדדי משותף בין הריאות (סוג מיליארי)
  • II-B קונבנציונאלי דו צדדי טווח צללים (3-5 מ"מ קוטר) של הריאות
  • II-D צללים דו-צדדיים נפוצים, גדולים (9 מ"מ בקוטר גדול יותר) בריאות
• III השילוב של לימפדנופתיה בינונית עם פיברוזיס מבוטא ותצורות ניקוז גדולות:
  • III-A בחלקים התחתונים של הריאות
  • III-B בחלקים העליונים והאמצעיים של הריאות

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

אבחון של סרקואידוזס ריאתי

סרקואידוזיס של הריאה הוא חשוד לעתים קרובות כאשר החזה רדיוגרפיה בטעות מגלה לימפדנופתיה של שורשי הריאה. שינויים אלה הם הסימנים הרדיולוגיים הנפוצים ביותר של המחלה, הם גם סימנים פרוגנוסטיים של רמיסיה ספונטנית בחולים עם מעורבות ריאות. לכן, צילומי רנטגן בחזה צריכים להיות המבחן הראשון אם זה עדיין לא בוצע בחולים עם חשד לסרקואידים.

בגלל מעורבות הריאות היא תכופה כל כך, רגיל החזה רדיוגרפיה בדרך כלל לא כולל אבחנה. במקרים בהם המחלה חשוד עדיין, למרות נורמלי צילומי רנטגן, יש צורך לבצע בדיקת CT חזה עם רזולוציה גבוהה, אשר הוא רגיש יותר לאיתור השורשים לימפאדנופתיה של הריאות ואת חלל החזה. תוצאות CT בשלבים מאוחרים יותר (II-IV) כוללים עיבוי של מפרקים ברונכוסקולריים וקירות הסימפונות; שינוי מחוספס של מחיצות interlobular; חדירת סוג של זכוכית חלבית; גושים של פרנכימל, ציסטות או חללים, ו / או מתיחה של הסמפונות.

כאשר סרקואידוזיס מוצע בהתבסס על תוצאות מחקרי ההדמיה, האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של גרנולומות לא מאבחנות על ביופסיה ועל חיסול של גורמים חלופיים למחלות גרנולומטיות. כדי לאבחן, יש צורך לבחור את האתר הנכון עבור ביופסיה, לא לכלול סיבות אחרות של מחלת גרנולומטוס ולקבוע את חומרת המחלה ואת השכיחות על מנת להעריך את הצורך בטיפול.

אתרי ביופסיה יכולים להיקבע על ידי בדיקה גופנית ומישוש: בלוטות לימפה פריפריאליות,
נגעים בעור ונגיף הלחם זמינים לביופסיה. עם זאת, בחולים עם לימפדנופתיה intrathoracic, ביופסיה bronchoscopic transbronchial הוא העדיף, שכן הרגישות מגיעה 90% כאשר מבוצע על ידי מומחה מנוסה. Videotoracoscopy יכול לספק גישה לרקמת הריאה כאשר ביופסיה bronchoscopic transbronchial הוא אינפורמטיבי. לפעמים מדיאסטינוסקופיה מבוצעת אם הלימפדנופתיה של השורשים או המדיאסטינום קיימת בהעדר חדירה ריאתי, במיוחד אם הלימפומה דורשת אבחנה דיפרנציאלית. עם זאת, גם בחולים עם לימפדנופתיה רק mediastinum, על פי צילום רנטגן או CT, ביופסיות transbronchial הם לעתים קרובות אבחון. ביופסיה ריאה פתוחה היא דרך אחרת להגיע רקמות, אך דורש הרדמה כללית, וכיום הוא נעשה לעתים נדירות. ממצאים קליניים ורדיוגרפיים עשויים להיות מדויקים מספיק לאבחון בשלב I או II, כאשר הביופסיה אינה אפשרית.

חיסול של אבחנות אחרות הוא חובה, במיוחד כאשר הסימפטומים של ריאות סרקואידוז וסימנים רדיוגרפיים הם מינימליים, שכן דלקת גרנולומטית יכולה להיגרם על ידי מחלות רבות אחרות. רקמת הביופסיה צריכה להיות נזרעת על פטריות ומיקובקטריה. אנמנסיס של סיכונים תעסוקתיים (silicates, beryllium) וגורמים סביבתיים (חציר כתוש, עוף וגורמי אנטיגן אחרים של דלקת ריאות של רגישות יתר) יש לנתח; בדיקות עבור אנטיגנים זיהומיות (שחפת, coccidioidycycosis, histoplasmosis) בוצעו. בהקדם האפשרי, דגימות שחפת עורית צריך להיות מועבר עם שליטה באנרגיות.

חומרת המחלה מוערכת על ידי תפקודי ריאות ונתונים פולסמימטריים. התוצאות של בדיקות תפקודי הריאות הן בדרך כלל נורמליות בשלבים המוקדמים, אך מדגימות את ההגבלה ואת יכולת הדיפוזיה המופחתת של פחמן חד-חמצני (DL) בשלבים מתקדמים של המחלה. כמו כן, יש לפעמים חסימה של זרימת האוויר, אשר יכול להצביע על מעורבות של רירית הסימפונות. דופק oximetry הוא בדרך כלל נורמלי כאשר נמדד במנוחה, אבל יכול להראות desaturation במהלך פעילות גופנית עם מעורבות ריאות נרחב יותר. ניתוח הרכב הגז של הדם העורקי במנוחה ובמהלך התרגיל הוא רגיש יותר מאשר oximetry הדופק.

בדיקות הסינון המומלצות לאיתור מחלת אקסטרפולמונארית כוללות א.ק.ג., בדיקה אופטלמולוגית על ידי מנורת חריץ, בדיקות שגרתיות וכליות. אקוקרדיוגרפיה, הדמיה מוחית, ניקוב מותני, הדמיה העצם או תמ"ג ואלקטרומיוגרפיה עשויים להיות שימושיים כאשר הסימפטומים מצביעים על מעורבות הלב, מערכת העצבים או מחלת השיגרון. CT של חלל הבטן עם radiocontrast הוא בדרך כלל לא מומלץ, אבל זה יכול לחשוף סימנים של מעורבות של הכבד או הטחול בצורה של גידול בגודל של איברים נגעים בעצימות מוגברת.

בדיקות מעבדה ממלאות תפקיד נוסף בקביעת האבחנה והבהרת שכיחות הנזק. נוסחת הדם, אלקטרוליטים (כולל סידן ), חנקן אוריאה בדם, קריאטינין ובדיקות כבדיות תפקודית בדרך כלל מספקים מידע שימושי במונחים של גילוי נגעים extrathoracic. נוסחת הדם יכולה לחשוף אנמיה, אאוזינופיליה או לוקופניה. סידן בסרום יכול להיות מוגברת בגלל הייצור של אנלוגים ויטמין D על ידי מקרופאגים מופעל. דם אוריאה חנקן, קריאטינין בדיקות תפקודי כבד יכול להיות מוגבר ב סרקואידוז כליות ו hepatic. סך חלבון יכול להיות מוגברת בגלל hypergammaglobulinemia. ESR מוגבר הוא לא ספציפי. המחקר של סידן בשתן יומי מומלץ להוציא hypercalciuria, אפילו בחולים עם רמות בסרום נורמלי. אנזים מוגבר אנגיוטנסין המרה אנזימים (ACE) ריכוזים גם מציע סרקואידוזיס, אך אינם ספציפיים; ריכוז עשוי להיות מופחת בחולים שטופלו במעכבי ACE, או גדל במגוון מצבים אחרים (לדוגמה, פעילות של בלוטת התריס, מחלת גושה, סיליקוזיס, זיהום mycobacterial, pneumonitis רגישות יתר). מחקר על רמת ACE יכול להיות שימושי בשליטה על הפעילות של המחלה ולהגיב לטיפול בחולים עם סרקואידוז מאושר. הגדלת רמת ACE בנוזל השדרה יכולה לסייע באבחון סרקואידוזיס של מערכת העצבים המרכזית.

מחקרים נוספים נוספים כוללים שטיפה ברונכואלוואלית וגליום. תוצאות של מחקר השטיפה ברונכואלוואולרית להשתנות במידה ניכרת, אך lymphocytosis (לימפוציטים> 10%) ו / או היחס של CD4 + / CD8 + בנוזל השטיפה הם אבחון של יותר מ 3.5 בהקשר קליני מתאים. עם זאת, היעדר שינויים אלה אינו כולל סרקואידוזיס.

סריקה עם גליום של האורגניזם כולו יכול לתת מידע שימושי בהעדר אישור רקמות. קליטה סימטרית מוגברת של הבלוטות לימפה mediastinal ו hilar (סימן למבדה) ו- דמעות, הפרוטיד ובלוטות רוק (סימן פנדה) הן בעיקר מאפיין של סרקואידוזיס. תוצאה שלילית בחולים המקבלים פרדניזולון איננה אינפורמטיבית.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

טיפול בסרקואידוזס ריאתי

מאז סרקואידוזיס ריאתי קרוב לפתור באופן ספונטני, בחולים ללא תסמינים ומטופלים עם סימפטומים קלים ואינם דורשים טיפול, למרות שהם אמורים להיות מוקרנים בקביעות לירידת ערך אפשרית. תצפית של חולים אלה עשויות לכלול רדיוגרפיות תקופתיות, בדיקות תפקוד ריאות (כולל דיפוזיה) וסמני נגעי extrathoracic (לדוגמא, מחקר סטנדרטי כליות וכבדות). ללא קשר לשלב של המחלה, הטיפול הנדרש לחולים עם החמרה בסימפטומים פעילות הגבלה, סימנה את תפקוד הריאות פתולוגי או מתדרדר, שינויים מדאיגים על-קרני X (cavitation, היווצרות מקובצים סיסטיק, הסימפטומים של יתר לחץ דם arteriapnoy ריאתי), המשפיעים על הלב, מערכת העצבים ואת העיניים, כליות או אי ספיקת כבד או נגעים מעוותים של העור והמפרקים.

טיפול סרקואידוזיס ריאתי מוחזק על ידי גלוקוקורטיקואידים. פרוטוקול סטנדרטי - פרדניזון במינון של 0.3 מ עד 1 מ"ג / ק"ג ממשקל 1 פעמים ביום תלוי בסימפטומים וחומרת שינוי. מצבי לסירוגין הקבלה משמשים גם (לדוגמה, 40-60 מ"ג של פרדניזון בעל פה sugki 1 פעמים ביום). לעיתים נדירות במינון העולה על 40 מ"ג ליום; אבל עשוי לדרוש מינונים גבוהים יותר לטיפול סיבוכים בחולים עם מחלת עיניים, לב או נגעי נוירולוגיות. התגובה לטיפול היא נצפתה בדרך כלל תוך 2-4 שבועות, כך הסימפטומים ריאות סרקואידוזיס, תוצאות צילום חזה ו תפקוד ריאתי ניתן הערכה מחדש לאחר 4 ו 12 שבועות. במקרים כרוניים, שותק עלולים להגיב לאט יותר. מינונים מופחתים מינון אחזקה (לדוגמה, פרדניזון <10 מ"ג ביום, אם אפשר) לאחר תחילת התגובה לטיפול, טיפול נמשך 12 חודשים לפחות אם ההתאוששות מתרחשת. משך הזמן האופטימלי של טיפול אינו ידוע. הפחתת מינון מוקדמת עשויה להוביל להישנות. השימוש בתרופה מופסק, אם אין תגובה או ספק. Glucocorticoids ייתכן שבסופו של דבר לבטלה ברוב החולים, אלא בגלל הישנות מתרחשת 50% ממקרים, לא אמורה להיות ביצוע בדיקות מעקב, בדרך כלל כל 3-6 חודשים. טיפול סרקואידוזיס ריאתי עם גלוקוקורטיקואידים צריך להתחדש ב ישן של סימפטומים וסימנים, כולל קוצר נשימה, כאבי מפרקים, חום, אי ספיקת כבד, הפרעות קצב לב, סימפטומי CNS, היפרקלצמיה, למחלות עיניות, חוסר שליטה על ידי סוכנים מקומיים נגעי עור מעוותים.

נתונים על השימוש ב- glucocorticoids בשאיפה בסרקואידס ריאתי הם מעורפלים, אך מחקרים מסוימים מצביעים על כך שתוואי זה של ניהול עשוי להפחית שיעול אצל חולים עם נגעים אנדוברונכיים. מקומי glucocorticoids יכול להיות שימושי במקרים מסוימים של נגעים דרמטולוגיים ועין.

כ 10% מהחולים הזקוקים לטיפול, עמיד מינונים נסבלים של גלוקוקורטיקואידים וצריכים להקצות שישה כמובן מבחן של מטוטרקסט, החל עם הממשל שבועי אוראלי של 2.5 מ"ג ולאחריו עלייה עד 10-15 מ"ג בשבוע, שבו התוכן לֵיִקוֹצִיט של הדם נשמר > 3000 / μl. ראשית, methotrexate ו glucocorticoids מוקצים בו זמנית; לאחר 8 שבועות, המינון של glucocorticoid יכול להיות מופחת, במקרים רבים, בוטלה. עם זאת, התגובה המקסימלית methotrexate עלולה להתרחש לאחר 6-12 חודשים. במקרים כאלה, המינון של פרדניזולון צריך לרדת לאט יותר. בדיקות דם אנזימי כבד סידוריות צריכות להתבצע תחילה כל 1-2 שבועות, ולאחר מכן כל 4-6 שבועות, פעם מנה יציבה הוא הגיע. חומצה פולית (1 מ"ג דרך הפה פעם ביום) מומלץ לחולים נטילת methotrexate.

האפקטיביות של תרופות אחרות מוצגת במספר קטן של חולים העמידים בפני גלוקוקורטיקודים או שיש להם תופעות לוואי. תרופות אלה כוללות azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, chloroquine או hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline ו inflleximab.

Hydroxychloroquine בעל פה 200 מ"ג 3 פעמים ביום יכול להיות יעיל כמו glucocorticoids, לטיפול נגעים בעור מעוות ב סרקואידוז ואת האטרקציה של hypercalciia. למרות שתרופות חיסוניות הן לעיתים קרובות יעילות יותר במקרים עמידים, הישנות מתרחשת לעיתים קרובות לאחר הפסקת הטיפול.

אין תרופות הזמינות באופן עקבי למנוע פיברוזיס ריאתי.

השתלת ריאות היא אופציה לחולים עם פציעה ריאה סופנית, אם כי המחלה יכולה לחזור על האבר המושתל.

מהי הפרוגנוזה של סרקואידוזס הריאות?

למרות ההתאוששות הספונטנית מתרחשת לעתים קרובות , החומרה ואת הביטויים של המחלה הם משתנים מאוד, וחולים רבים דורשים קורסים חוזרים של glucocorticoids. לכן, ניטור קבוע כדי לזהות הישנות הוא חובה. כ -90% מהחולים שחווים התאוששות ספונטנית מתפתחים תוך 2 השנים הראשונות לאחר האבחון; פחות מ -10% מהחולים הללו סובלים מהישנות לאחר שנתיים. חולים אלה שאינם מפתחים רמיסיה בתוך 2 שנים עשויים להיות בעלי מחלה כרונית.
 
סרקואידוזס הריאה נחשב כרוני ב -30% מהחולים, ו 10-20% של המחלה יש כמובן קבוע. סרקואידוזיס הוא קטלני עבור 1-5% מהחולים. פיברוזיס ריאתי עם כשל נשימתי הוא הגורם השכיח ביותר למוות בעולם, ואחריו דימום ריאתי עקב אספרגילומה. עם זאת, ביפן, הסיבה השכיחה ביותר למוות היא קרדיומיופתיה מסתננת, הגורמת לאי ספיקת לב ולפרעות קצב לב.

הפרוגנוזה גרועה יותר לחולים עם סרקואידוזיס אקסטרפולונרי ולאלו של גזע הגזע. שחזור מתרחש 89% ו 76% שחורים חולי Europeoids ללא מחלת extrathoracic ו Europeoids 70% ו 46% של השחורים מטופלים עם גילויי extrathoracic. נוכחותם של ארתמה נודוסום ודלקת פרקים חריפה היא סימן לפרוגנוזה חיובית. Uveitis, זאבת Perna, hypercalcemia כרונית, neurosarcoidosis, nephrocalcinosis, מחלת שריר הלב ונזק ריאות נרחב - תסמינים פרוגנוסטיים לוואי של סרקואידוזיס ריאתי. אבל חשף מעט הבדל בתוצאה לטווח ארוך בחולים שטופלו ומטופלים כראוי, ואחרי סיום הטיפול לעיתים להרע.