אאוזינופיליה ריאתית עם ביטויים מערכתיים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

קבוצת מחלות זו מאופיינת באאוזינופיליה בולטת בדם ההיקפי, חדירות ריאתיות ומעורבות של איברים ומערכות רבים בתהליך הפתולוגי.

דלקת אנגיטיס גרנולומטוטית אאוזינופילית אלרגית

באנגיטיס גרנולומטוטית אאוזינופילית אלרגית (תסמונת צ'ורג-שטראוס), מושפעים כלי דם קטנים ובינוניים, המשולבים עם אסתמה של הסימפונות, חדירות ריאתיות, אאוזינופיליה גבוהה של הדם ההיקפי, נזק מערכתי לאיברים (מערכת העיכול, כליות, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת השרירים והשלד, מערכת העצבים, עור).

תסמונת מיאלופרוליפרטיבית היפר-אאוזינופילית

הגורמים למחלה אינם ידועים. היא מאופיינת בפגיעה לאנדותל כלי הדם, פיברוזיס אנדוקרדיאלי והיפרפלזיה של מח העצם עם תכולה גבוהה של אאוזינופילים.

הביטויים הקליניים העיקריים של המחלה הם:

• התפתחות של אי ספיקת לב מגבילה מתקדמת (על פי נתוני אקו-קרדיוגרפיה - הלב קטן בגודלו, חללי הלב מצטמצמים בחדות עקב התפתחות תהליכים פיברופלסטיים בולטים);
• שכיחות גבוהה של סיבוכים תרומבואמבוליים, במיוחד במערכת עורקי הריאה;
• נזק ריאתי בצורת חדירות (הם מזוהים בקלות רדיולוגית);
• חום, כאבי מפרקים, כאבי שרירים, פריחות עור פולימורפיות, לימפדנופתיה;
• הפטוספלנומגליה;
• נזק לכליות בצורה של גלומרולונפריטיס (חלבון בשתן, המטוריה);
• נזק למערכת העצבים המרכזית (סימפטום גורדון);
• אאוזינופיליה גבוהה בדם;
• היפרפלזיה של מח עצם עם תכולה גבוהה של אאוזינופילים (זוהה על ידי ניתוח מיאלוגרפיה).

הפרוגנוזה של המחלה אינה טובה. חולים מתים במהירות מאי ספיקת לב מתקדמת וסיבוכים תרומבואמבוליים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]