זאבת מערכתית אריתמטוס

זאבת אדמנתית מערכתית - מחלה אוטואימונית מערכתית שהגורם לה אינו ידוע, אשר מבוססת על ירידת ערך נקבעת באופן גנטי של רגולציה החיסונית, אשר קובע את היווצרות נוגדנים לאנטיגנים organonespetsificheskih של גרעין התא עם התפתחות דלקת החיסונית ברקמות של איברים רבים.

זאבת זאבתית (זאבת, זאבת מופצת) היא מחלה דלקתית כרונית, בעלת אופי אוטואימוני, המשפיעה בעיקר על נשים צעירות. לרוב, המחלה מתבטאת כארתלרגיה ודלקת פרקים, נגעים בעור, בעיקר של הפנים, פלוריטיס או פריקרדיטיס, נזק כלייתי ומערכת העצבים המרכזית, ציטופניה. האבחנה נקבעת על ידי נוכחות של ביטויים קליניים ותוצאות של מחקרים סרולוגיים. כמובן קשה של השלב הפעיל של המחלה מחייב מינוי glucocorticoids, לעתים קרובות - hydroxychloroquine, במקרים מסוימים - immunosuppressants.

70-90% מהמקרים של זאבת מערכתית אריתמטוזוס מופיעים אצל נשים (בעיקר בגיל הפריון), לעתים קרובות יותר בנציגי הכרומאים מאשר במירוץ הקווקז. עם זאת, זאבת מערכתית erythematosus ניתן לאבחן בכל גיל, אפילו בתינוקות. ברחבי העולם, יש עלייה בשכיחות של זאבת מערכתית אריתמטוס, ובכמה מדינות השכיחות של זאבת מערכתית erythematosus יריבים של RA. זאבת מערכתית Eerythematosus עשוי להיות תוצאה של גורמים גורמים מעוררים עדיין מעוררים תגובות אוטואימוניות אצל אנשים נטייה גנטית. תרופות מסוימות (בפרט, hydralazine ו procainamide) יכול לגרום לזאבת כמו תסמונת.

קוד ICD 10

• M32.1. זאבת מערכתית אריתמטוס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של זאבת מערכתית

זאבת מערכתית erythematosus היא המחלה הנפוצה ביותר בקבוצה של מחלות רקמות מערכתיות. השכיחות של זאבת מערכתית אצל ילדים בגילאי 1-9 שנים היא 1.0-6.2 מקרים, ובגיל 10-19 שנים - 4.4-31.1 מקרים ל -100,000 ילדים, וההיארעות - ב- ממוצע של 0.4-0.9 מקרים ל -100 000 ילדים בשנה.

זאבת זאבתית מערכתית לעיתים רחוקות משפיעה על ילדים לפני גיל בית הספר; תחולת התחלואה היא מגיל 8-9 שנים, השיעורים הגבוהים ביותר נרשמים בגיל 14-18. זאבת זאבתית מערכתית מושפעת בעיקר מהנערות, היחס בין בנות ובנים חולים מתחת לגיל 15 ממוצעים 4.5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

תסמינים זאבת מערכתית

תסמינים של זאבת מערכתית

תסמינים של זאבת מערכתית יכול להשתנות במידה רבה. התפתחות המחלה יכולה להיות בעלת אופי פתאומי, מלווה בחום, או להמשיך תת-קרקע, במשך חודשים או שנים עם פרקים של ארתרלגיה ומבוכה. ביטוי ראשוני של המחלה יכול להיות גם כאבי ראש, אפילפסיה או פסיכוזה, אבל בכלל זאבת מערכתית erythematosus יכול להתבטא על ידי התבוסה של כל איבר. גל אופייני כמו גל עם התקפות תקופתיות.

גילויים Articular, החל arthralgias לסירוגין כדי polyarthritis חריפה, שנצפתה 90% מהחולים ולעיתים קרובות במשך מספר שנים להקדים גילויים אחרים. רוב זאבת פולארתריטיס הוא לא הרסני ולא מעוות. עם זאת, במהלך ארוך של גורמי מחלות יכולה להתפתח עיוות (למשל, אובדן המפרקים metacarpophalangeal ו interphalangeal יכול להוביל סטייה האולנרי או עיוות של "צוואר ברבור" סוג ללא erozirovaniya עצם וסחוס, אשר נקרא ג'קו דלקת פרקים).

נזק לעור כולל סוג אריתמה "פרפר" של העצם הזיגומטית (לא לעלות או עולה מעל פני השטח של העור) אינו בדרך כלל מכה קפלי nasolabial. היעדר papules ו pustules מאפשר להבחין אריתמה מ rosacea. כמו כן ניתן לפתח נגעים אחרים של העור, העוריים והמקרים, על הפנים והצוואר, באזור המחצית העליונה של בית החזה והמרפקים. לעתים קרובות נוצרו בולות וכיבים, כיב חוזר ונשנה למרות צפוי להתרחש על הרירית (במיוחד בחלקים מרכזיים של החיך הקשה, ליד המעבר שלו לתוך רכות, הלחיים, חניכיימיים קדמיות מחיצת אף). עם זאבת זאבתית מערכתית, אלופציה כללית או מוקדמת הוא ציין לעתים קרובות. Panniculitis יכול להוביל לפיתוח של גושים תת עוריים. נגעים וסקולריים הם אריתמה נודדת של ידיים ואצבעות, ארית זוויתית, נמק של צלחות ציפורניים, אורטיקריה, פורפורה מוחשית. פיטצ'יה יכולה להתפתח שוב נגד טרומבוציטופניה. ב 40% מהחולים, רגישות מתרחשת.

מהצד של מערכות הלב וכלי הדם ואת מערכות ברונכופולמונריות יש flurisies חוזרות, מלווה אפורציה pleural או בלעדיו. דלקת ריאות היא נדירה, ואילו באותו הזמן יש לעתים קרובות הפרה מינימלית של תפקוד ריאתי. במקרים נדירים, דימום ריאתי מסיבי מתפתח, מה שמוביל למותם של חולים ב -50% מהמקרים. סיבוכים אחרים כוללים תסחיף ריאתי, יתר לחץ דם ריאתי, pneumofibrosis. סיבוכים רציניים, אך נדירים הם דלקת עורקים כלילית ו endocarditis Liebman-Sachs. התפתחות מואצת של טרשת עורקים מובילה לעלייה בתדירות הסיבוכים והתמותה הקשורים. אצל תינוקות, חסימות לב מולדות יכולות להתפתח.

לעתים קרובות יש לימפדנופתיה כללית, בעיקר אצל ילדים, חולים צעירים ונציגי גזע הגזע. Splenomegaly נרשם 10% מהחולים. התפתחות אפשרית של פיברוזיס של הטחול.

כתוצאה מתהליך פתולוגי מעורב בחלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית או היקפית, או עלול לגרום להתפתחות דלקת קרום המוח של הפרעות נוירולוגיות. ביניהם - את השינויים הקלים פונקציה קוגניטיבית, כאב ראש, שינויים באישיות, שבץ איסכמי, דימום תת-עכבישי, פרכוסים, פסיכוזה, דלקת קרום המוח, נוירופתיה היקפית, דלקת רוחבית של חוט, והפרעות המוח הקטן.

נזק לכליות יכול להתפתח בכל שלב של המחלה ולהיות הביטוי היחיד של זאבת מערכתית אריתמטוס. מהלך זה יכול לנוע בין שפיר ו אסימפטומטי כדי פרוגרסיבי במהירות קטלנית. נזק לכליות אפשרי כמו מוקד, glomerulitis שפיר בדרך כלל כדי לפזר גלומרולונפריטיס. לרוב זה מלווה proteuria, שינויים במיקרוסקופיה של משקע שתן המכיל leached דם אדומים leukocytes, יתר לחץ דם עורקי בצקת.

עם זאבת זאבתית מערכתית, שכיחות הפלות עולה מוקדם ומאוחר. עם זאת, פתרון בטוח של ההריון אפשרי, במיוחד לאחר הפוגה של 6 עד 12 חודשים.

ביטויים המטולוגיים של זאבת אדמנתית מערכתית כוללים אנמיה (לעתים קרובות המוליטית אוטואימונית), לויקופניה (כולל lymphocytopenia עם מספר ירד הלימפוציטים אל <1500 תאים / L), טרומבוציטופניה (לפעמים תרומבוציטופניה אוטואימוניות סכנת חיים). עורקי חוזרים פקקת ורידים, תרומבוציטופניה, והסתברות גבוהה של מחלות מיילדותיים להתרחש לפתח תסמונת antiphospholipid, המאופיינת זיהוי של נוגדנים antiphospholipid. פקקת היא כנראה הסיבה לסיבוכים רבים של זאבת מערכתית, כולל פתולוגיה מיילדתית.

תופעות של מערכת העיכול לפתח הן כתוצאה של דלקת המעי הגס, וכן כתוצאה מהפרעות peristalis שלה. התפתחות אפשרית של הלבלב (הנגרמת ישירות על ידי זאבת מערכתית, או על ידי טיפול עם גלוקוקורטיקואידים או azathioprine). ביטויים קליניים של מצב זה כוללים כאבי בטן עקב סרוסיטיס, בחילה, הקאות, סימנים האופייניים לנקב מעיים וחסימת מעיים חסימתית. עם זאבת זאבתית מערכתית, הפרנכימה של הכבד מושפעת לעיתים קרובות.

תסמינים של זאבת מערכתית

טפסים

סוגי זאבת אדמנתית מערכתית

זאבת לופוס erythematosus (DCV)

זאבת לופוס erythematosus, המכונה לפעמים צורה עורית של זאבת, הוא נגע העור המתרחשת הן עם ביטויים מערכתיים ובלי זה. נגעים בעור מתחילים עם הופעת שלטים אריתמטיים, אשר מתקדמים לשינויים cetatricial אטרופי. שינויים אלה מופיעים באזורים פתוחים של העור החשופים לאור, כולל פנים, ראש, אוזניים. בהיעדר טיפול, נגעים בעור גורמים להתפתחות של אטרופיה והצטלקות ויכולים להיות נפוצים, מה שמוביל להתפתחות של הצטלקות. לפעמים הביטוי העיקרי של המחלה יכול להיות נגעים של ממברנות ריריות, במיוחד חלל הפה.

בחולים עם נגעים בעור דיסקואי טיפוסי יש לבדוק עבור זאבת אדמנתית מערכתית. נוגדנים לשרשרת הדנ"א הכפול בחולים עם DKV כמעט תמיד לא נקבעים. ביופסיה של הקצוות של נגעים בעור אינה מאפשרת את ההבחנה בין DKV לבין זאבת מערכתית, למרות שהיא מסייעת להוציא מחלות אחרות (למשל, לימפומה או סרקואידוזיס).

טיפול מוקדם יכול למנוע התפתחות של ניוון. כדי לעשות זאת, יש צורך למזער את החשיפה של השמש או אולטרה סגול (למשל, על ידי לבוש בגדים חוצות שמגן על השמש מפני השמש). משחה בסטרואידים מקומיים (במיוחד עבור עור יבש) קרמים, או (פחות שמנוני מ משחות) מיושם 3-4 פעמים ביום (לדוגמה, triamcinolone acetonide 0.1% או 0.5%; fluocinolone 0.025% או 0.2%; flurandrenolide 0.05%, betamethasone valerate 0.1%, ובמיוחד betamethasone dipropionate 0.05%) בדרך כלל לתרום לפיתוי נגעים בעור קטנים. עם זאת, השימוש המופרז שלהם על הפנים (איפה הם יכולים לגרום לאטרופיה העור) יש להימנע. פריחות עמיד יכול להיות מכוסה רוטב שטופלו עם flurandrenolide. כטיפול אלטרנטיבי, ניתן להשתמש בזריקות תוך-תאיות של 0.1% (0.1 מ"ל לכל נקודה) ב- triamcinolone acetonide, אך טיפול זה מוביל לעיתים קרובות להתפתחות של ניוון עור משני. Antialalarials (למשל, hydroxychloroquine 200 מ"ג בעל פה 1-2 פעמים ביום) עשוי להיות שימושי. במקרים עמידים לטיפול עשויים לדרוש ממושכת (מעל מספר חודשים עד מספר שנים) טיפול משולב (לדוגמה, מ"ג hydroxychloroquine 200 / יום של quinacrine ו 50-100 מ"ג פעם ביום 1).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

זאבת תת עורית erythematosus

בגרסה זו של זאבת מערכתית erythematosus, נגעים חוזרים ונשנים העור הם המקום הראשון. טבעת בצורת או papular-squamous התפרצויות ניתן לציין על הפנים, הידיים, תא המטען. נגעים הם בדרך כלל רגיש יכול להוביל hypopigmentation של העור, ובמקרים נדירים, לפיתוח של צלקות אטרופיות. לעתים קרובות ישנם ביטויים של דלקת פרקים ועייפות מוגברת, עם זאת, הנזק למערכת העצבים והכליות לא מתרחשת. בהתאם לעובדה של זיהוי נוגדנים אנטי-גרעיניים, כל החולים מחולקים ל- ANA חיובי ו- ANA שלילי. לרוב החולים יש נוגדנים לאנטיגן Ro (SSA). ילדים אשר לאמהות שלהם יש נוגדנים ל- Ro- אנטיגן יכול לסבול מליקוי זאתי תת-עורית זאבת או ליקוי לב מולד. הטיפול במצב זה דומה לזה של SLE.

אבחון זאבת מערכתית

אבחון של זאבת מערכתית

זאבת מערכתית erythematosus צריך להיות חשוד, במיוחד אצל נשים צעירות, אם יש סימפטומים הקשורים אליו. בשלבים המוקדמים של זאבת מערכתית, זה עשוי להידמות למחלות רקמת חיבור אחרות (או לפתולוגיות אחרות), כולל RA, אם תסמונת המפרק שולטת. זאבת אריתמטוסית מערכתית יכולה להידמות למחלת רקמת חיבור מעורבת, סקלרודרמה מערכתית, פוליארתריטיס שגרונית, פולימיוסיטיס או דרמטומיוזיטיס. זיהומים המתפתחים כתוצאה מטיפול חיסוני יכולים גם לחקות ביטויים של זאבת מערכתית.

ביצוע בדיקות מעבדה מאפשר הבדל זאבת מערכתית erythematosus ממחלות רקמות חיבור אחרות; זה דורש את קביעת titer antibum titer, ספירה של כדוריות הדם הלבנות, את הביצועים של ניתוח שתן כללי, הערכה של תפקודים כלית ו hepatic. אבחון זאבת מערכתית הוא סביר מאוד אם החולה יש 4 או יותר קריטריונים בכל תקופה של המחלה, אך לא נשלל כאשר רק פחות מ 4 קריטריונים נמצאים. במידה והאבחון חשוד, אך לא הוכח, יש לבצע מחקרים נוספים בנוכחות נוגדנים עצמיים. בנוסף, אימות של dia

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

קריטריונים לאבחון זאבת מערכתית ¹

עבור אבחנה של זאבת מערכתית, לפחות 4 של סימנים הבאים

1. פרשים על הפנים בצורת "כנפי פרפר"
2. פריחות דיסוויד
3. רגישות
4. כיב של חלל הפה
5. דלקת פרקים
6. מרוצי
7. נזק לכליות
8. לוקופניה (<4000 μl), לימפופניה (<1500 μl), אנמיה hemolytic או thrombocytopenia (<100,000 μl)
9. הפרעות נוירולוגיות
10. איתור נוגדנים ל- DNA, SM-Antigen, תגובה חיובית כוזבת של וסרמן
11. הגברת נוגדנים נוגדן גרעיני

¹ 11 קריטריונים אלה מוצעים על ידי הקולג 'האמריקאי של ראומטולוגיה והם משמשים לעתים קרובות למטרות אבחון. למרות שהמטופל המינימלי של 4 קריטריונים אינו ספציפי לחלוטין לאבחנה של זאבת מערכתית, הם עוזרים לזהות את ביטויי המחלה.

עבור אבחנה של זאבת מערכתית erythematosus עשוי לדרוש מחקרים חוזרים בחודשים ואפילו שנים. המבחן הטוב ביותר לאבחון של זאבת מערכתית הוא קביעת אימונופלואורסנציה של נוגדנים אנטי-גרעיניים; תוצאה חיובית (טיטרים גבוהים בדרך כלל,> 1:80) נקבעת ביותר מ -98% מהחולים. עם זאת, בדיקה זו יכולה להיות חיובית כוזבת בחולים עם RA, מחלות רקמות חיבור אחרות, גידולים ממאירים ואפילו 1% של אנשים בריאים. סמים כגון hydralazine, procainamide, חוסמי בטא, היריבים אלפא גורם נמק (TNF-a) יכולים לגרום להתפתחות של תסמונות כמו זאבת להוביל לתוצאות חיוביות שגויות של המעבדה; אבל במקרה זה, עם ביטול של תרופות אלה, seroconversion הוא ציין. עם זיהוי של נוגדנים antinuclear צריכה להתבצע מחקר של נוגדנים עצמיים הסליל הכפול DNA, וכייל גבוה מהם ספציפית עבור זאבת אדמנתית מערכתית.

מחקרים אחרים על נוכחות של נוגדנים antinuclear ו antitsitoplazmaticheskih [לדוגמה, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, ג'ו-1] חייב להתבצע במקרים בהם האבחנה של זאבת אדמנתית מערכתית אינה ברורה. אנטיגן Ro הוא בעיקר בציטופלסמה; נוגדנים נגד Ro נמצאים לעיתים בחולים שאינם מפגינים את ייצורם של נוגדנים עצמיים אנטי-גרעיניים הסובלים מזאבת אדמנתית כרונית של עור הזאבת. הם גם אופייניים זאבת אצל תינוקות וילדים עם בלוקים לב מולדים. Anti-Sm הם ספציפיים במיוחד עבור זאבת מערכתית אריתמטוס, אבל, כמו נוגדנים עצמיים לדנ"א הסליל הכפול, מאופיינים ברגישות נמוכה.

לוקופניה היא תופעה שכיחה של המחלה, בשלב הפעיל שלה, התפתחות של לימפופניה אפשרי. אנמיה המוליטית ניתן גם לראות. Thrombocytopopenia ב זאבת מערכתית erythematosus קשה, ולפעמים בלתי אפשרי להבדיל מ אידיופטית thrombocytopenic purpura, למעט עבור חולים עם נוגדנים antinuclear. ב 5-10% מהחולים עם זאבת מערכתית אריתמטוס, תגובות סרולוגיות חיוביות שגויות לעגבת צוינו. הוא האמין כי זה נובע זאבת נוגדי קרישה והארכת זמן prothrombin. לכן, הערכים הפתולוגיים של אחד או יותר מהאינדיקטורים הללו מצביעים על נוכחות נוגדנים נוגדי פוספוליפידים (לדוגמה, נוגדנים לקרדיוליפין) שיכולים להיות מזוהים על ידי אימונואיסאי אנזימי. איתור נוגדנים ל- Beta ₂ -glycoprotein אני כנראה יותר אינפורמטיבי. נוכחות נוגדנים נוגדי פוספוליפיד מאפשרת לחזות את התפתחותם של פקקים עורקי ורידי, טרומבוציטופניה, ובהריון, הפלה ספונטאנית ומוות עוברית תוך רחמית.

מחקרים אחרים מסייעים להעריך את מהות מהלך המחלה ואת הצורך בטיפול ספציפי. ריכוז של רכיבים משלימים (C3, C4) בסרום לעתים קרובות פוחת בשלב הפעיל של המחלה, ובמיוחד בחולים עם נפרטיס פעיל. העלייה ב- ESR מציינת תמיד שלב פעיל של המחלה. לעומת זאת, קביעת הריכוז של חלבון C-reactive אינה הכרחית: היא יכולה להיות נמוכה ביותר ב זאבת אדמנתית מערכתית, אפילו עם ערך ESR של יותר מ -100 מ"מ לשעה.

הערכת המעורבות בתהליך הכליה מתחילה בניתוח כללי של שתן. אריתרוציטים וצילינדרים הייליים מעידים על נוכחות של אבן ירקן פעילה. בדיקות שתן צריך להתבצע מעת לעת, במרווחים של כ 6 חודשים, אפילו בשלב ההפוגה של המחלה. עם זאת, התוצאות של ניתוח שתן, גם עם ניתוחים חוזרים, יכול להיות נורמלי, למרות נזק לכליות, מאומת על ידי בדיקה היסטולוגית של חומר ביופסיה. ביצוע ביופסיה בכליות אינו נדרש בדרך כלל לאבחון של זאבת מערכתית, אך מסייע בהערכת מצבם (כגון דלקת חריפה או טרשת נפוצה לאחר דלקת) ולבחור טיפול הולם. בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית ו- glomerulosclerosis חמור, הייעוד של טיפול אגרסיבי בדיכוי חיסוני מוטל בספק.

אבחון של זאבת מערכתית

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]

יַחַס זאבת מערכתית

טיפול זאבת אדמנתית מערכתית

על מנת להקל על ההבנה של עקרונות טיפול זאבת אדמנתית מערכתית זה יכול להיות מסווג קל (למשל, חום, דלקת פרקים, דלקת קרום ריאה, פריקרדיטיס, כאב ראש, פריחה), וכבד (למשל, אנמיה המוליטית, ארגמנת תרומבוציטופנית, הרס מסיבי של הצדר ואת קרום לב, פגיעה ניכרת בתפקוד הכלייתי, גפיים וסקוליטיס אקוטיים או מערכת עיכול, מחלות מערכת עצבים מרכזיות).

קורס קל ונשלם

טיפול ותרופות אינו נדרש בכלל, או שיש צורך למשך התקופה מינימאלית של טיפול ¹. ארתרלגיה נשלטת בדרך כלל על ידי NSAIDs. אספירין (במינון של 80 עד 325 מ"ג פעם ביום) מצביע על מטופלים עם נטייה לפקקת, בהם נוגדנים נוגדי-נוגדנים, אך קודם לכן לא נצפתה פקקת; זה צריך לזכור כי מינונים גבוהים של אספירין זאבת מערכתית erythematosus יכול להיות hepatotoxic. תרופות אנטימלריה יכול להיות שימושי כאשר העור ואת הביטויים המשותפים השולט. במקרים כאלה, hydroxychloroquine (בעל פה 200 מ"ג 1-2 פעמים ביום) או שילוב של כלורוקין (250 מ"ג בעל פה פעם ביום) ו quinacrine (בעל פה 50-100 מ"ג פעם ביום) משמש. יש לזכור כי hydroxychloroquine יש השפעה רעילה על הרשתית של העין, אשר דורש בדיקה אופטלמית כל 6 חודשים.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

זרם כבד

Glucocorticoids הם טיפול הקו הראשון. שילוב של פרדניזון עם immunosuppressants מומלץ עבור נזק CNS, דלקת כלי הדם, בעיקר איברים פנימיים, זאבת פעילה-נפריטיס. פרדניזולון בדרך כלל ניתנת דרך הפה במינון של פעם 40-60 מ"ג 1 ליום, אך המינון תלוי בחומרת הביטויים של זאבת אדמנתית מערכתית. Pelleted Azathioprine (במינונים של 1 עד 2.5 מ"ג / ק"ג 1 פעם ביום) או cyclophosphamide כדור (סיי במינונים מ -1 ל -4 מ"ג / ק"ג 1 פעם ביום) עשויה לשמש immunosuppressants.

התוכנית של טיפול הדופק עם cyclophosphamide בשילוב עם הזרקת תוך ורידי של mesna

המטופל צריך להיות תחת פיקוח מתמיד על הסבילות של הטיפול במהלך ההליך כולו

1. ממיסים ב 50 מ"ל של מלוחים 10 מ"ג של ondansetron ו 10 מ"ג של dexamethasone ו להזריק תוך ורידי לטפטף במשך 10-30 דקות.
2. ממיסים 250 מ"ל של מלוחים 250 מ"ג mesna ולהיכנס הפתרון שנוצר תוך ורידי לטפטף במשך שעה 1.
3. ממיסים 250 מ"ל של תמיסה פיזיולוגית של cyclophosphamide במינון של 8 עד 20 מ"ג / ק"ג, להזין את הפתרון שנוצר תוך ורידי לטפטף במשך שעה 1. העירוי הבא של mesna מתבצעת לאחר 2 שעות.
4. ממיסים 250 מ"ל של מלוחים 250 מ"ג mesna, להזין את הפתרון שנוצר תוך ורידי לטפטף במשך שעה 1. במקביל, באמצעות גישה תוך ורידי אחר, להזריק 500 מ"ל של טפטוף מלוחים פיזיולוגיים.
5. למחרת בבוקר, חולים צריכים לקחת ondansetron (בתוך במינון של 8 מ"ג).

בשנת נגעים של CNS ותנאים קריטיים אחרים של הטיפול הראשוני הוא העירוי (עבור 1 שעות) ממשל של methylprednisolone במינון של 1 גרם במשך שלושה ימים רצופים, ואחריו עירוי לוריד של cyclophosphamide באמצעות הערכה שתוארה לעיל. כחלופה cyclophosphamide בנגעים הכליות, mofetil mycophenolate ניתן להשתמש (בעל פה במינונים של 500-1000 מ"ג 1-2 פעמים ביום). טיפול תוך ורידי של אימונוגלובולין G (IgG) במינון של 400 מ"ג / ק"ג במשך 5 ימים רצופים מתבצע עם thrombocytopenia עקשן. עבור טיפול זאבת מערכתית אריתמטוסוס, השיטות של השתלת תאי גזע לאחר הממשל תוך ורידי ראשוני של cyclophosphamide במינון של 2 גרם / מ 'נמצאים כעת נלמד. עם אי ספיקת כליות סופנית, השתלת כליה מבוצעת.

שיפור במצב של זאבת מערכתית חמורה erythematosus מתרחשת בתוך 4-12 שבועות ולא יכול להיות ברור עד מינון של glucocorticoids מצטמצם. פקקת ותסחיף של כלי המוח, הריאות והשליה דורשים מינוי קצר טווח של הפרין וטיפול ארוך טווח (לעיתים לאורך החיים) עם קומדין עד הגעה ל- MHO של 3.

טיפול מדכא

ברוב החולים, הסיכון להחמרה עלול להיות מופחת ללא שימוש ממושך במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים. במהלך הכרוני של המחלה, נדרשים מינונים נמוכים של גלוקוקורטיקודים או תרופות אנטי-דלקתיות אחרות (לדוגמה, מינונים נגד מלריה או מינונים נמוכים של אימונוסופרסנט). במינון של טיפול צריך להתמקד על הביטויים העיקריים של המחלה, כמו גם את נוגדנים נוגדנים על גדיל כפול של ה- DNA ואת הריכוז של השלמה. חולים המקבלים glucocorticoids במשך זמן רב צריך לקבוע סידן, ויטמין D ההכנות bisphosphonate.

סיבוכים מקומיים ופאתולוגיה במקביל

טיפול ארוך טווח עם נוגדי קרישה מיועד לחולים עם נוגדנים נוגדי פוספוליפידים ו פקקת חוזרת.

עם זיהוי של נוגדנים antiphospholipid במניעת בהריון של סיבוכים טרומבוטיים בסטרואידים נשא (פרדניזולון במינון של <1 30 מ"ג פעם ביום), אספירין במינון נמוך או טיפול נוגד קרישה הפרין. הטיפול המונע היעיל ביותר הוא ניהול תת-עורית של הפרין בשילוב עם אספירין במהלך השליש השני והשלישי של ההריון או בצורת טיפול חד-רכיבי.

כיצד מטופלת זאבת מערכתית erythematosus?

מְנִיעָה

מניעת זאבת אדמנתית מערכתית

מניעה ראשונית אינה מפותחת, שכן האטיולוגיה של זאבת מערכתית אינה ידועה. על מנת למנוע החמרות של המחלה, יש להימנע מהפרעות ושימוש בקרינה אולטרה-סגולה (UV): שימוש בקרם הגנה; ללבוש בגדים המכסים את העור ככל האפשר, כיסוי ראש עם שדות; מסרב לנסוע לאזורים עם רמה גבוהה של insolation.

יש להפחית את הלחץ הפסיכו-רגשי והגופני: יש צורך ללמד ילדים בבית (הם יכולים ללמוד בבית הספר רק אם הם מפתחים רמיסיה קלינית ומעבדה מתמשכת) ומגבילים את התקשורת שלהם כדי להפחית את הסיכון לפתח מחלות זיהומיות.

חיסון של ילדים מתבצע רק בתקופה של הפוגה מוחלטת של המחלה על לוח זמנים בודדים. המבוא של globulin גמא יכול להתבצע רק בנוכחות אינדיקציות מוחלטות.

תַחֲזִית

פרוגנוזה של זאבת מערכתית

זאבת מערכתית erythematosus מאופיינת בדרך כלל על ידי קורס כרוני, חוזר ונשנה בלתי צפוי. הפוגה יכולה להימשך שנים. כאשר מושגת שליטה נאותה בשלב הראשוני של המחלה, גם בתנאים קשים מאוד (למשל, עם פקקת מוח או דלקת חמורה), פרוגנוזה ארוכת טווח היא בדרך כלל חיובית: שיעור ההישרדות של עשר שנים במדינות המפותחות עולה על 95%. פרוגנוזה משופרת, בפרט, קשורה לאבחון מוקדם וטיפול יעיל יותר. מהלך קשה של המחלה דורש מינוי של טיפול רעיל יותר, אשר מגדיל את הסיכון למוות (בפרט, כתוצאה של זיהומים נגד טיפול חיסוני, מחלות עורקים כליליים או אוסטאופורוזיס עם שימוש ממושך של glucocorticoids).