מזותליומה של הצדר

מזותליומה של הצדר הוא המחלה הממאירה הידועה היחידה של הצדר, כמעט בכל המקרים של מזותליומה נגרמת על ידי חשיפה לאסבסט.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

מה גורם מזותליומה pleural?

הסיכון לכל החיים לפתח את המחלה אצל אנשים העובדים עם אסבסט הוא כ 10%, עם חביון הממוצע של 30 שנים. הסיכון אינו תלוי בעישון. מזותליומה יכולה להתפשט מקומית או גרורות לתוך קרום הלב, הסרעפת, הצפק, ולעתים נדירות, לתוך המעטפה הנרתיק של האשך.

תסמינים של מזותליומה pleural

חולים לעיתים קרובות לב קוצר נשימה ולא כאב pleural בחזה. הסימפטומים של מזותליומה pleural, המציין את הכללה של התהליך, נמצאים לעתים נדירות במהלך ביטוי קליני של המחלה. פלישה לקיר החזה ומבנים סמוכים אחרים עלולה לגרום לכאב חמור, דיספוניה, דיספאגיה, תסמונת הורנר, פלקסופאתיה בכתפיים או מיימת. התפשטות Extrathoracic מתרחשת 80% מהחולים, בדרך כלל כולל בלוטות הלימפה של השורשים ו mediastinum, הכבד, בלוטות יותרת הכליה וכליות.

אבחון של מזותליומה pleural

Pleural מזותליומה טופס המהווה יותר מ 90% מכלל המקרים, מזוהה על תצלום רנטגן כהתעבות חד צדדית או דו-צדדי דיפוזי צדר, אשר כפי שהוא מכסה את הריאות, בדרך כלל מובילה לעלייה זוויות הסלולר-סרעפתי. פלואורציה Pleural קיים 95% מהמקרים הוא בדרך כלל חד צדדי, מסיבי. האבחנה מבוססת על cytology נוזל pleural או ביופסיה pleural, אם הם לא ביופסיות, ביופסיות עם חזה הסרט בסיוע (BAT) או thoracotomy. ההיערכות נקבעת באמצעות CT חזה, mediastinoscopy ו- NMR. הרגישות והספציפיות של תמ"ג ו- CT ניתנים להשוואה, אם כי תמ"ג יעיל לקביעת התפשטות הגידול בעמוד השדרה או בעמוד השדרה. PET עשוי להיות רגישות וספציפיות טובה יותר עבור אבחנה דיפרנציאלית של עיבוי pleural וממאיר pleural. ברונכוסקופיה מאפשרת לזהות גידולים ממאירים אנדוברונכיים. רמה מוגברת של hyaluronidase בנוזל pleural הוא חשוד, אבל לא אבחון עבור מחלה זו. מסיסים חלבונים מזוכילין מסיסים מופרשים לתוך הסרום על ידי תאים mesothelial נלמדים ככל האפשר סמנים הגידול לאיתור ובקרה של המחלה.

[10], [11], [12]

טיפול מזותליומה pleural

מזותליומה של הצדר נשאר לא סרטני. ניתוח להסרת הצוואר; חד-צדדית, הסרת העצב הסרעפתי ומחצית הדיאפרגמה; הסרה של קרום הלב עם כימותרפיה או הקרנות נחשב כשיטות טיפול אפשרי, אבל הם לא לשנות באופן משמעותי את הפרוגנוזה או זמן הישרדות; מקרים של הישרדות ממושכת הם נדירים. בנוסף, כריתה כירורגית מלאה אינה ריאלית ברוב המטופלים. השילוב של pemetrexed (antimetabolite antifolate) ו cisplatin נותן תוצאות מעודדות, אך דורש מחקר נוסף.

המטרה העיקרית של טיפול תחזוקה היא להפחית כאב וקוצר נשימה. בהתחשב באופי הפזור של המחלה, טיפול בהקרנות הוא בדרך כלל בלתי אפשרי, למעט אינדיקציות לטיפול בכאב ובגרורות מקומיות, אך לא ניתן להשתמש בו לטיפול בכאב רדיקלי. Pleurodesis או pleurectomy ניתן להשתמש כדי להפחית את קוצר הנשימה הנגרמת על ידי השתפכות pleural. משככי כאבים נכונים קשים, אך יש להשיג זאת, בדרך כלל בעזרת אופיואידים, תוך שימוש בצנתורים percutaneous ו epidural כדי לשלוט בכאב. כימותרפיה באמצעות ציספלטין עם Gemcitabine יכולה להפחית את הסימפטומים של מזותליומה פלאורלי ברוב המקרים ומדגימה את ירידת גידולי מחצית מהחולים שנבדקו. מחברים מסוימים מציעים טיפול multimodal של מזותליומה pleural. ניהול intrapleural של גרנולוציטים-מקרופאג מושבת גורם או אינטרפרון גמא, ורופירנאס תוך ורידי (ribonuclease) ו ריפוי גנטי נמצאים בשלב המחקר.

איזה פרוגנוזה יש מזותליומה pleural יש?

מזותליומה של הצדר יש פרוגנוזה שלילי. אין טיפול של מזותליומה pleural הראה עלייה משמעותית בתוחלת החיים. הישרדות מרגע האבחון הוא ממוצע של 8-15 חודשים, בהתאם לסוג התאים והלוקליזציה. מספר קטן של חולים, בדרך כלל צעירים יותר, עם משך זמן קצר יותר של תסמינים, יש פרוגנוזה חיובית יותר, לפעמים להישאר בחיים במשך כמה שנים לאחר האבחון.