ויטיליגו

ויטיליגו היא מחלה המאופיינת על ידי אובדן של צבע העור בצורה של כתמים. סולם ושיעור של אובדן צבע הם בלתי צפויים והוא יכול להשפיע על כל חלק של הגוף. מצב זה אינו מסכן חיים ואינו מדבק. טיפול של ויטיליגו היא לשפר את המראה של אזורים מושפעים של העור. המחלה אינה יכולה להירפא לחלוטין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי מחקרים שונים, בעולם השכיחות הממוצעת של ויטיליגו בקרב האוכלוסייה היא כ 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

גורם ל ויטיליגו

הגורמים הפתוגנזה של ויטיליגו עדיין לא ידוע. נכון לעכשיו, התיאוריות המוכרות ביותר של הופעת ויטיליגו הם תיאוריות נוירוגניות, אנדוקריניות ותכונות חיסונית, כמו גם את התיאוריה של הרס עצמי של מלנוציטים.

[9], [10], [11], [12]

גורמי סיכון

נכון לעכשיו, ישנם מספר גורמים קודמים אשר תורמים להתפתחות של depigmentation. אלה כוללים: טראומה פיזית פסיכולוגית מקומית, פתולוגיה של איברים פנימיים, שיכרון (חריפה או כרונית), לידה, פעולה של קרניים אולטרה סגולות (או מייננות), כוויות וכו '.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

פתוגנזה

יתר על כן, היא מזהה מספר גורמים פנימיים וחיצוניים אשר ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות מחלת עור :. ציטוקינים מתווכים דלקתיים, הגנה נוגדת חימצון, סטרס חמצוני, ועוד חשוב לא פחות הם גורמים חיצוניים כגון קרינה אולטרה סגולה, זיהום ויראלי, כימיקלים, וכו '

עם זאת, יש לזכור גם את ההשפעה העצמאית או הסינרגיסטית של הגורמים לעיל, כלומר, האופי הרב-תכליתי של ויטיליגו. בהקשר זה, מחברים מסוימים לדבוק בתיאוריה של התכנסות ויטיליגו.

ההיפותזה הנוירוגנית מבוססת על מיקומם של כתמים מדולדלים לאורך העצבים ועצבי עצב (קטע ויטיליגו), התחלת התפשטות הוויטיליגו מתחילה לעיתים קרובות לאחר חוויות עצבים, טראומה נפשית. כאשר בוחנים את מצב העצבים של הדרמיס בחולים מוצאים עיבוי של קרום המרתף של תאי שוואן.

שאלת המעורבות של מערכת החיסון הפתוגנזה של ויטיליגו כבר דנו במשך זמן רב. ניתוח של שינויים בפרמטרים אימונולוגיים בחולים עם ויטיליגו הראה כי המערכת החיסונית ממלאת תפקיד ההתרחשות והפיתוח של תהליך פתולוגי. הנוכחות של מחסור מסוים תאי T (הפחתה של האוכלוסייה של לימפוציטים ותאי T-helper) ואת הלחות (ירידה של אימונוגלובולינים של כל הכיתות), היחלשות גורמי ההתנגדות הלא-ספציפי (תגובה phagocytic אינדיקטורים) עקב פעילות המשיכה או מוגבר-מדכאי T לחשוף הפרות של המערכת החיסונית, מהיחלשות המעקב החיסוני, אשר, בסופו של דבר, יכולה להיות אחד טריגרים ב ההתרחשות והפיתוח של תהליך פתולוגי.

ויטיליגו שילוב תכופים עם מחלות אוטואימוניות שונות (אנמיה ממארת, מחלת אדיסון, סוכרת, אלופציה אראטה), בנוכחות מחזור נוגדנים ספציפי איברי נוגדנים כנגד מרכיב מלנוציטים בתצהיר SOC ו IgG באזור של עור vitiliginoznoy קרום הבסיס, רמות גבוהות של interleukin-2 מסיסים ( RIL-2) בסרום הדם ואת העור לאשר השתתפות של מנגנון אוטואימונית בהתפתחות של מחלה זו.

השילוב התכופים של ויטיליגו עם מחלות של בלוטות אנדוקריניות הציע השתתפות של האחרון בפיתוח ויטיליגו.

ההתעצמות של תהליכים של חמצון שומנים (LPO), ירידה בפעילות של קטלז, רדוקטאז thioredoxyl בעור ויטילוגני, הציע את מעורבותו של LPO במלנוגנזה. נוכחות ויטיליגו בקרב בני משפחה ובקרובי משפחה של חולים מעידה על גורמים תורשתיים בהתפתחות ויטיליגו. ניתוח של חומר וחומר הספרות של המחבר על מקרים משפחתיים של ויטיליגו הציע כי אנשים עם היסטוריה משפחתית של היסטוריה משפחתית נמצאים בסיכון וכי, עם ההשפעה של גורמים מסוימים גורם, כתמים ויטיליגו עשוי להופיע.

מדענים עדיין לא הגיעו להסכמה על סוג הירושה בוויטיליגו.

מעניין במיוחד הוא המחקר של הקשר של vitiligo עם גנים histocompatibility העיקריים (HLA- מערכת). במחקרים, HLAlotypes HLA כגון DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 ו- A19 נמצאו לרוב. עם זאת, שכיחות המופעים של הפלוטיפים עשויה להשתנות בהתאם לאוכלוסייה הנסקרת.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

תסמינים ויטיליגו

נקודה ויטיליגו היא דיגמנטציה של לבן או לבן חלבי עם גבולות ברורים, צורה אליפסה, בגודל שונה. כתמים יכולים להיות נפרדים או מרובים ובדרך כלל לא מלווה בתחושות סובייקטיביות. עם הקורס הרגיל, פני השטח של המיקוד vitiligo חלקה, חלקה, ניוון, telangiectasia וקילוף לא נצפו. זוהי הגדרה כללית של ויטיליגו.

צבע כתם הוויטיליגו תלוי בסוג העור ובשמירה על פיגמנט המלנין בנגע. ההתמקדות הדיגמנטלית מוקפת בדרך כלל באזור פיגמנט רגיל.

כאשר «trichrome ויטיליגו» (ויטיליגו טריקולור) נצפתה נוכחות של אזורים חום בהיר על המעבר של אזור מרכזי depigmented סביב (או חום כהה) חום בדרך כלל פיגמנט. אזור ביניים זה בעל רוחב שונה והוא נראה בבירור תחת מנורת עץ. במקום עם ויטיליגו trichromatic נמצא לעיתים קרובות על הגוף והוא נמצא בדרך כלל אנשים עם עור כהה.

אצל חלק מהחולים, הנקודה הדיגמנטלית יכולה להיות מוקפת באזור היפר-פיגמנטציה. נוכחות של כל הצבעים האלה (depigment, אכרומי, נורמלי היפרפיגמנטלי) מותר לקרוא לזה סוג של ויטיליגו quadrichrome vitiligo (ארבעה צבעים)

עם נקודה vitiligo, נקודות קטנות נקודות depigmented גלויים על רקע של היפרפיגמנטציה או פיגמנט בדרך כלל העור.

ויטיליגו דלקתי נדיר. יש לה rededening (erythema), בדרך כלל את הקצוות של נקודה vitiligo. יצוין כי נוכחותו היא סימן להתקדמות של vitiligo.

בהשפעת חומרים מגרים שונים או נקודה insolation vitiliginoznye (בלוקליזציה של השטחים הפתוחים של העור - השד, החלק האחורי של הצוואר, המשטח האחורי של הידיים והרגליים) חדרו, לעבות משתנה דפוס עורי שמוביל lichenification הנגע, במיוחד בקצוות שלה. גרסה זו של המחלה נקראת ויטיליגו עם גבולות מורמים.

יש לזכור כי depigmentation כיסים עשויים להופיע במקום ארוך קיימים במחל עור דלקתיות (פסוריאזיס, אקזמה, זאבת אדמנתית מערכתית, לימפומה, אטופיק דרמטיטיס, וכו '). מוקדים אלה נקראים בדרך כלל ויטיליגו פוסט-דלקתיות (וינטיליגו פוסט-דלקתיות) ומבדילים אותם מהויטיליגו הראשוני שקם בקלות.

כתמים דיפיגמנטציה יכול להיות ממוקם באופן סימטרי או אסימטרי. ויטיליגו מאופיין על ידי הופעת כתמים חדשים או מוגדל זמין depigmented בתחום של גורמים מכניים, כימיים או פיזיים. תופעה זו ידועה בדרמטולוגיה כתגובה איזומורפית, או בתופעת קבאנר. עם ויטיליגו לאחר השינויים בעור, הלבנה הנפוצה ביותר היא שיער, הנקרא leucotrichia ("leuco" - מ יוונית לבן, חסר צבע, "trichia" שיער). בדרך כלל, השיער הוא דהוי כתמים של vitiligo, על הראש, הגבות ואת הריסים כאשר כתמים depigmented על הראש ועל הפנים הם מקומיים. התבוסה של צלחות הציפורן עם vitiligo (leukonichia) אינו סימן ספציפי את התדירות של המופע שלה זהה לכלל האוכלוסייה. כתמים vitiliginous בתחילת המחלה ברוב החולים יש צורה עגולה או אליפסה. עם התקדמות ההתקדמות, מספר הנקודות עולה או מתמזג, צורת הנגע של הלשון משתנה, לובשת צורה של דמויות, זרעים או מפה גיאוגרפית. מספר כתמים עם ויטיליגו הוא מ יחיד למספר.

שלבים

הקורס הקליני של הוויטיליגו מבדיל בין השלבים: פרוגרסיבי, נייחי, ושלב ההתגלות.

הנקודה הממוצעת ביותר שנצפתה במקום אחד, אשר במשך זמן רב לא יכול להגדיל את גודל, כלומר, להיות במצב יציב (בשלב נייח). נהוג לדבר על הפעילות או ההתקדמות של ויטיליגו כאשר מרכזי דיפגמנטציה ישנים חדשים או מוגברים באים לידי ביטוי בתוך שלושה חודשים לפני הבדיקה. עם זאת, במהלך הטבעי של vitiligo, כמה חודשים מאוחר יותר, ליד אזורים ראשוניים או אחרים של העור, מופיעים כתמים depigmental חדש, כלומר מתחיל התקדמות איטית של ויטיליגו. אצל חלק מהמטופלים, מספר ימים או שבועות לאחר תחילת המחלה, יש החמרה של תהליך העור הפתולוגי, או מספר digments מופיעים ברצף על חלקים שונים של העור (ראש, גזע, זרוע או רגל). זהו שלב מתקדם במהירות, מה שנקרא vitiligo pulminans (vitminigo פוקד).

כל תסמינים הקליניים אלה (leykotrihiya, תופעת קבנר, מקרים משפחתיים, נשירת שיער, ואת הקרום הרירי, משך המחלה, ואחרים.) ברוב המקרים, לקבוע את ההתקדמות של ויטיליגו ולעתים קרובות נמצא בחולים עם תהליך עור-מחלה פעילה.

[26], [27], [28]

טפסים

הצורות הקליניות הבאות של ויטיליגו נבדלות:

1. טופס מקומי עם הזנים הבאים:
   • מוקד - באזור אחד יש נקודה אחת או יותר;
   • מקוטע - אחד או כמה כתמים ממוקמים לאורך העצבים או plexuses;
   • רירית - רק ריריות ריריות מושפעים.
2. צורה כללית עם הזנים הבאים:
   • אקרופסיאלי - התבוסה של חלקים דיסטליים של הידיים, הרגליים והפנים;
   • וולגרי - הרבה כתמים מפוזרים באופן אקראי;
   • מעורב - שילוב של צורות אקרוסטיות וולגריות או פילוחיות ואקרוסטיות (או) וולגריות.
3. צורה אוניברסלית - השלמה מלאה או כמעט מלאה של העור כולו.

בנוסף, ישנם שני סוגים של ויטיליגו. ב B סוג (קטע), כתמים depigmented ממוקמים לאורך העצבים או plexuses העצבים, כגון עם שלבקת חוגרת, והם קשורים עם תפקוד לקוי של מערכת העצבים הסימפתטית. סוג A (לא מפולח) כולל את כל צורות vitiligo שבו אין תפקוד לקוי של מערכת העצבים הסימפתטית הוא ציין. ויטיליגו מסוג זה קשורה לעיתים קרובות עם מחלות אוטואימוניות.

רפיגמנטציה במיקוד הויטיליאני יכול להיגרם על ידי אור השמש או אמצעים טיפוליים (הנגרמת מחדש) או להופיע באופן ספונטני, חוסר פעילות של כל גורם (רפויגמנטציה ספונטנית). עם זאת, היעלמות מוחלטת של מוקדים כתוצאה של repigmentation ספונטני הוא נדיר מאוד.

סוגים שונים של repigmentation נבדלים:

• סוג היקפי, שבו כתמי פיגמנט קטנים מופיעים לאורך הקצה של המוקד depigmented;
• סוג Perifollicular, שבו סביב שיער זקיקי רקע depigmented להופיע גודל נקודה קטן של פיגמנטים ראש סיכה מגבירות ולאחר מכן centrifuged עם קורס חיובי של התהליך ולמזג נגע סגור;
• סוג מוצק שבו צל מוצק חום כהה, קל וחלחל מופיע לראשונה על כל השטח של נקודה depigmented, ואז צבע של כל נקודה הופך אינטנסיבי;
• קצה, שבו הפיגמנט מתחיל לזחול בצורה אחידה מן הצד של העור הבריא למרכז של נקודה depigmental;
• מסוג מעורב, שבאמצעותו ניתן לראות שילוב של מספר סוגי רפיגמנטציה שתוארו לעיל. השילוב הנפוץ ביותר של סוגי השוליים perifollycular של repigmentation.

[29], [30], [31]

אבחון דיפרנציאלי

בפועל, לעתים קרובות יש צורך להבחין ויטיליגו משני כתמים depigmental משניים המתעוררים לאחר ההחלטה של היסודות העיקריים (papules, plaques, שחפת, pustules, וכו ') במחלות כגון ^

1. פסוריאזיס,
2. נוירודרמטיטיס,
3. זאבת erythematosus ואחרים

עם זאת depigmentnye כתמים עשוי להיות אלמנטים עיקריים במחלות אחרות ( nevus amelanotic, עגבת, לבקנות, צרעת et al.) ותסמונות (ווגט-Koyanogi-הראדה, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

יַחַס ויטיליגו

ישנן שתי שיטות הפוכות ביסודו של טיפול ויטיליגו, שמטרתן ליצור את אותו סוג של פיגמנטציה בעור. המהות של השיטה הראשונה היא דהוי של אזורים קטנים פיגמנטציה עור רגיל הממוקם על הרקע של דיגגמנטציה מתמשכת. השיטה השנייה היא נפוצה יותר והיא נועדה להגביר פיגמנטציה או שימוש קוסמטיקה שונים כדי להסוות את הפגם בצבע העור. שיטה זו של טיפול יכול להתבצע הן כירורגי ולא כירורגי.

בטיפול ויטיליגו, רבי דרמטולוגים משתמשים בשיטה לא ניתוחית, הכוללת פוטותרפיה (טיפול PUVA, קרן B הסגול בגלים קצרה טיפול), ליזר (ניאון הליום בעצמה נמוכה יותר, Eximer-ליזר-308 אליהם), קורטיקוסטרואידים (מערכתיים, מקומית), טיפול פנילאלנין Kellin, טירוזין, Melagenin, kaltsiipatriolom immunomodulators המקומי, pseudocatalase, טיפולים צמחיים.

בשנים האחרונות, עם התפתחות microrosurgery, השימוש של השתלות מיקרו של מלנוציטים תרבותיים מעור בריא לתוך להתמקד vitiligo כבר בשימוש יותר ויותר.

כיוון מבטיח הוא השימוש בשילוב של כמה לא ניתוחי, כמו גם כירורגית ולא שיטות כירורגיות של טיפול vitiligo.

כאשר טיפול PUVA כמו פוטוסנסיטייזר מרבים להשתמש 8-methoxypsoralen (8-MOP), 5-methoxypsoralen (5-MOP) או trimetilpeorapen (TMP).

בשנים האחרונות, דו"ח על יעילות גבוהה של phototherapy עם אורך גל של 290-320 ננומטר. עם זאת, טיפול ב- UVB מסוג זה היה יעיל פחות מטיפול ב- PUVA, דבר שגרם לאי-פופולריות של שיטת טיפול זו.

מקומי FTX משמש במקרים בהם החולה יש צורה מוגבלת של vitiligo או נגעים תופסים פחות מ 20% של משטח הגוף. כמו photensensizer בחו"ל, 1% פתרון oxaralene משמש, וב אוזבקיסטן (ומדינות חבר העמים) - ammifurine, psoralen, psoberan בצורה של פתרון 0.1%.

ישנם דיווחים רבים על היעילות של סטרואידים מקומיים, immunomodulators (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) בטיפול של המחלה.

לבנה (או depigmentation) בדרך כלל עור פיגמנט ב ויטיליגו משמש כאשר נגעי depigmented של המטופל לכבוש שטחים גדולים של הגוף הוא כמעט בלתי אפשרי לקרוא להם repigmentation. במקרים כאלה, לצביעת העור של המטופל בטון בודד איים קטנים (או חלקים) של depigmenting לעור רגיל או מולבן באמצעות הידרוקינון אתר 20% משחה monobenzinovy (MBEG). ראשית, השתמש 5% משחה MBEH, ולאחר מכן להגדיל בהדרגה את המינון עד דיגגמנטציה מלאה. לפני ואחרי השימוש של MBEH, זה לא מומלץ לחולים לחשוף את העור לפעולה של אור השמש.