צרעת (מחלת הנסן, צרעת)

הצרעת (LAT. צָרַעַת, מחלת הנסן, hanseniaz, צרעת, המחלה של סנט לזרוס, ilephantiasis Graecorum, צָרַעַת arabum, leontiasis, satyriasis, מוות עצלן, מחלה שחורה, מחלה עצובה) הוא זיהום כרוני של leprae Micobacterium חיידקי חומצה מהירים, שבו יש כמיהות ייחודיות עצבים היקפיים, עור ורירי. תסמינים של צרעת (צרעת) הם מאוד מגוונים וכוללים נגעים בעור כאבי נוירופתיה היקפית. האבחון leprae (צרעת) קליני ואושר על ידי ביופסיה. טיפול צרעת (צרעת) מתבצעת דאפסון בשילוב עם סוכנים אנטיבקטריאלי אחרים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

למרות שרוב המקרים נמצאים באסיה, lepra נפוצה גם באפריקה. מוקדים אנדמיים קיימים גם במקסיקו, דרום ומרכז אמריקה, איי האוקיינוס השקט. מתוך 5 אלף המקרים בארה"ב, כמעט כולם התגלו בעולים מארצות מתפתחות אשר התיישבו בקליפורניה, הוואי וטקסס. ישנן מספר צורות של המחלה. הצורה החמורה ביותר, הצורעת, שכיחה יותר אצל גברים. צרעת יכולה להיות בכל גיל, אם כי התדירות הגבוהה ביותר היא בין הגילאים 13-19 ו -20.

עד לאחרונה, אנשים נחשבו למאגר הטבעי היחיד של צרעת, אך התברר כי 15% של ארמדילו היו נגועים, פרימטים האדם יכול גם להיות מאגר זיהום. עם זאת, למעט מסלול ההולכה של זיהום (באמצעות באגים, יתושים), זיהום בבעלי חיים אינו גורם מכריע למחלות אנושיות. מ 'lprae נמצא גם בקרקע.

[8], [9], [10], [11]

גורם ל צרעת

צרעת (מחלת הנסן, צרעת) נגרמת על ידי Micobacterium leprae, שהוא טפיל תאיים מחייב.

הוא האמין כי סוכן סיבתי של צרעת מועבר על ידי עיטוש והפרשת החולה. חולה צרעת לא מטופל הוא המוביל של מספר גדול של פתוגנים הנמצאים על רירית האף ובסודות, עוד לפני הופעת המרפאה; כ -50% מהחולים היו בקשר קרוב עם אדם נגוע, לעיתים קרובות עם בני משפחה. מגע קצר גורם סיכון נמוך של השידור. הצורות השחפתיות הלא חמורות בדרך כלל אינן מדבקות. רוב (95%) של אנשים immunocompetent לא לחלות גם לאחר מגע; אלה חולים כנראה יש נטייה גנטית.

Micobacterium leprae גדל לאט (תקופת הכפלה היא 2 שבועות). בדרך כלל תקופת הדגירה היא 6 חודשים - 10 שנים. כאשר מתפתח זיהום, מתרחשת הפצה hematogenous.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

תסמינים צרעת

כ -3 / 4 מהחולים עם זיהום לפתח נגע עור אחד, אשר עובר באופן ספונטני; יתר החולים מפתחים צרעת קלינית. תסמינים של צרעת וחומרת המחלה משתנים בהתאם לחומרת החסינות הסלולרית ל- M. Leprae.

צרעת שחפת (מחלת האוליגובסילארי של הנסן) היא הצורה הכי קלה של צרעת. לחולים יש חסינות סלולרית חזקה בתיווך, אשר מגביל את המחלה למספר אתרים על העור או עצבים נפרדים. נזק מכיל כמות קטנה של חיידקים או אינו מכיל כל. נגעים בעור מכילים כתם אחד או יותר hypopigmented, עם קצוות חדים הרים, עם רגישות מופחתת. פריחה, כמו גם עם כל צורות lepra, לא לגרד. נגעים יבש, שכן הפרעות של עצבים אוטונומיים נזק הנזק של בלוטות הזיעה. עצבים היקפיים עלולים להינזק באופן אסימטרי ומוחשים על ידי אלו מוגדלים במוקדים סמוכים של נגעים בעור.

צרעת לפרומטית (מחלת הרביה של הננה) היא הצורה החמורה ביותר של המחלה. לחולים מושפעים אין תגובה חיסונית מספקת ל- M. Leprae, כמו גם זיהום סיסטמי עם התפשטות של חיידקים חיידקים של העור, העצבים ואיברים אחרים (האף, האשכים ואחרים). הם יכולים להופיע על כתמי העור, papules, קשרים ו plaques, לעתים קרובות סימטרי (ממולא mycobacteria צרעת). גינקומסטיה, אובדן אצבעות ולעתים קרובות נוירופתיה היקפית חמורה יכולה להתפתח. המטופלים מורידים ריסים וגבות. מחלות במערב מקסיקו ובמקומות אחרים באמריקה הלטינית גורמות להתפתחות חדירה עורית מפוזרת עם נשירת שיער על הגוף ועל נגעים אחרים בעור, אך ללא סימנים של מוקדים. זה נקרא לפרומטוזיס מפוזר או leptra bonita. מטופלים עלולים לפתח nodosum אריתמה subacute, ובחולים עם lepromatozom דיפוזי - התופעה של לאציו, עם כיבים, במיוחד על הרגליים, אשר לעיתים קרובות לשמש מקור לזיהום משני, מה שמוביל בקטרמיה ומוות.

צרעת הגבול (multibacillary) יש אופי ביניים הוא הנפוץ ביותר. נגעים בעור דומים לצרעת שחפת, אך הם רבים יותר ולא סדירים; להשפיע על כל האיבר, עצבים היקפיים עם הופעת חולשה, אובדן רגישות. סוג זה יש כמובן לא יציב יכול להיכנס צרעת lpromatous או יש התפתחות הפוכה עם המעבר לצורה השחפת.

תגובות לפרוטומטיות

המטופלים מפתחים תגובות מתווכות באופן אימונולוגי. ישנם שני סוגים של תגובות.

תגובה מסוג 1 מתפתחת כתוצאה מעלייה ספונטנית בחסינות הסלולר. הם מופיעים בכשליש מהחולים עם צרעת גבולית, בדרך כלל לאחר תחילת הטיפול. קלינית, יש עלייה בדלקת בתוך נגעים הקיימים כבר עם התפתחות של בצקת בעור, אריתמה, דלקת עצבים עם כאב, אובדן תפקוד. נגעים חדשים עשויים להתפתח. לתגובות אלו תפקיד חשוב, במיוחד בהיעדר טיפול מוקדם. עם התגברות התגובה החיסונית, זה נקרא תגובה הפיך, למרות ההידרדרות הקלינית האפשרית.

הסוג השני של התגובה היא תגובה דלקתית מערכתית כתוצאה של הפקדת פיקדונות של מתחמי החיסון. זה נקרא גם צרעת תת-קרקעי. בעבר, היא התרחשה בכמחצית מהחולים עם הצורות הצולבות הגבוליות והרפואטיות במהלך השנה הראשונה לטיפול. עכשיו זה הפך להיות פחות תכופים, שכן clofazimine מתווסף לטיפול. זה יכול גם להתפתח לפני הטיפול. זהו vasculitis polyorphonuclear או panniculitis עם השתתפות אפשרית של מחזורי החיסון ואת הגדלת הפונקציה של T- עוזרי. הרמה של גורם נמק הגידול עולה. צרעת תת-קרקעית אריתמה נאדוסום היא papules כואבת או צמתים עם pustules ו ulcers. עם זה מפתחת חום, דלקת עצבים, לימפדניטיס, אורכיטיס, דלקת פרקים (מפרקים גדולים, במיוחד את הברך), glomerulonephritis. כתוצאה מדמיית מוח ודיכוי מח העצם, אנמיה, הפטיטיס עם עליה מתונה במבחנים תפקודיים יכולים להתפתח.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

סיבוכים ותוצאות

צרעת (צרעת) יש סיבוכים המתפתחים כתוצאה של דלקת עצבית פריפריאלית, כתוצאה של זיהום או תגובה צרעת; יש ירידה ברגישות ובחולשה. עצבים עצביים ועצבים מיקרוסקופיים של העור, במיוחד עצב האולנאר, יכולים להיות מושפעים, מה שמוביל להיווצרות של טפרים כמו אצבעות 4 ו -5. כמו כן, הענפים של עצב הפנים (buccal, zygomatic) ואת עצב האוזן האחורי יכול להיות מושפע. סיבי עצב בודדים האחראים על כאב, טמפרטורה ורגישות מישושית עדינה עשויים להיות מושפעים, בעוד שסיבי העצבים הגדולים האחראים לרטט ולרגישות מיקומית מושפעים פחות. תנועות כירורגיות של הגידים מאפשרות התאמת lagophthalmia והפרעות תפקודיות של הגפיים העליונות, אבל צריך להתבצע 6 חודשים לאחר תחילת הטיפול.

כיבים Plantar עם זיהום משני משניים הם הגורם העיקרי של נכות ויש לטפל עם הסרת רקמות נמק ואנטיביוטיקה מתאימה. המטופלים צריכים לא לכלול את עומס המשקל וללבוש תחבושת אימוביליזציה (המגף של אונה), המאפשרת את היכולת לנוע. למניעת הישנות, יש לטפל בזרעים, לחולים ללבוש נעליים מיוחדות הנעשות במודל אישי, או נעליים עמוקות המונעות את שפשוף הרגל.

העיניים שלך יכול להיות מאוד מושפע. עם צרעת lpromatous או עם צרעת erythema nodosum, irites יכול להוביל גלאוקומה. חוסר הרגישות של הקרנית והנגע של ענף הזיגומאציה של עצב הפנים (הגורמת לגופלתלמוס) עלולה להוביל לטראומה, לצלקות ולאובדן ראייה. בחולים כאלה יש צורך להשתמש בשמנים מלאכותיים (טיפות).

רירית הסחוס של האף עלולה להיות מושפעת, מה שמוביל לסחרחרת כרונית ולפעמים דימום באף. לעתים רחוקות יותר יכול לפתח ניקוב של סחוס האף, דפורמציה של האף, אשר מתרחשת בדרך כלל בחולים לא מטופלים.

אצל גברים, חולי צרעת, עלול לפתח hypogonadism, עקב ירידה ברמת הטסטוסטרון בסרום עלייה של הורמון FSH ו- luteinizing, עם הפיתוח של אונות, בעיות פוריות genikomastii. החלפת טסטוסטרון יכול להקל על הסימפטומים.

בחולים עם בעיה חוזרת ונשנית חדה של צרעת תת אריתית, עמילואידוזיס עם אי ספיקת כליות מתקדמת עלול להתפתח.

[25], [26], [27]

אבחון צרעת

אבחנה של צרעת (צרעת) מבוססת על התמונה הקלינית הקלינית של נגעים בעור ועל נוירופתיה היקפית והיא מאושרת על ידי מיקרוסקופיה של דגימות ביופסיה; על מדיה מלאכותית, מיקרואורגניזמים לא לגדול. הביופסיה מתבצעת מהקצוות המורמים של נגעים שחפת. בחולים עם צורה lpromatous, ביופסיה צריכה להתבצע מ גושים ו plaques, אם כי שינויים פתולוגיים עשויים להתרחש גם באזורים נורמליים של העור.

המבחן לאיתור נוגדנים מסוג IgM כנגד M. Leprae הוא ספציפי ביותר, אך הוא בעל רגישות נמוכה. נוגדנים אלה הם כמעט בכל החולים עם צורה lpromatous, אבל רק ב 2/3 חולים עם טופס tuberculoid. מאז גילוי של נוגדנים כאלה עשויים להצביע על דלקת אסימפטומטית ב מוקדים אנדמיים, הערך האבחוני של הבדיקה מוגבלת. הם יכולים להיות שימושיים לניטור הפעילות של המחלה, שכן רמת נוגדנים נופל עם כימותרפיה יעילה עולה עם הישנות.

Lepramine (thermoinactivated leprae) זמין לבדיקות עור, אבל אין לו רגישות וספציפיות, ולכן זה לא מומלץ לשימוש קליני.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

יַחַס צרעת

צרעת יש פרוגנוזה חיובית סיפק בזמן הטיפול של המחלה, אבל דפורמציה קוסמטי מוביל ניוון של חולים ובני משפחותיהם.

תרופות נגד צרעת

התרופה העיקרית לטיפול בצרעת היא dapsone 50-100 מ"ג דרך הפה פעם ביום (לילדים 1-2 מ"ג / ק"ג). תופעות הלוואי כוללות המוליזה ואנמיה (מתונה), אלרגיות דרמטיטיס, אשר יכול להיות חמור למדי; לעתים רחוקות תסמונת, כולל דרמטיטיס exofoltative, חום גבוה ושינויים בניתוח הדם (leukocytes), כמו מונונוקלאוזיס (תסמונת דפסון). למרות מקרים של עמידות דפסון של צרעת מתוארים, ההתנגדות היא נמוכה, וחולים להגיב למנות הרגילות של סמים.

Rifampin הוא bactericide הראשון לטפל M. Leprae. אבל זה מאוד יקר עבור מדינות מתפתחות רבות, אם נתון במינונים המומלצים: 600 מ"ג דרך הפה פעם ביום. תופעות לוואי קשורות להפסקת הטיפול וכוללות תופעות של הפטוטוקסיטי, תסמינים דמויי שפעת, ולעתים נדירות, טרומבוציטופניה ואי ספיקת כליות.

לקלופזימין יש פעילות דמוית דפסון כנגד מלפראט במינונים של 50 מ"ג דרך הפה פעם ביום ועד 100 מ"ג 3 פעמים בשבוע; 300 מ"ג פעם בחודש הם שימושיים 1 (X למניעת תגובות רדומות מסוג 2, וכנראה סוג 1. תופעות לוואי כוללות הפרעות במערכת העיכול ודיכרומי אדמדם כהה של העור.

טיפול בצרעת מתבצע גם עם ethionamide במינונים של 250-500 מ"ג דרך הפה פעם ביום. עם זאת, לעתים קרובות היא עלולה לגרום לתפקוד לקוי של מערכת העיכול וכבד, במיוחד כאשר משתמשים עם rifampin, ולא מומלץ אם אין אפשרות של ניטור קבוע של תפקודי הכבד.

לאחרונה נמצא כי שלושה מבין minocycline אנטיביוטי (100 מ"ג פעם אחת ביום), clarithromycin (500 מ"ג פעמיים ביום) ו ofloxacin (400 מ"ג פעם ביום 1) במהירות נהרג M. Leprae ולהפחית חדירת העור. פעילותם המשולבת של חיידקים נגד M. Leprae גבוהה יותר מאשר dapsone, clofazimine ו ethionamide, אבל לא rifampin. רק מינוציקלין הוכיח בטיחות בשימוש ארוך טווח של טיפול, אשר הכרחי עבור צרעת.

תוכניות מומלצות

למרות העובדה כי טיפול צרעת מיקרוביאלית הוא יעיל, תוכניות אופטימלי אינם ידועים. בארה"ב, בחולים עם טפילים וצורות גבוליות, צרעת מומלצת לעיתים קרובות לבצע בדיקת רגישות לסמים בעכברים.

ארגון הבריאות העולמי ממליץ על משלב משולב לשימוש בסמים לכל סוגי הצרעת. טיפול lepra בצורת leproromatous דורש תוכניות פעיל יותר ומשך מאשר צרעת tuberculoid. אצל מבוגרים, ארגון הבריאות העולמי ממליץ דאפסון 100 מ"ג 1 פעם ביום, clofazimine 50 מ"ג 1 זמן ליום + 300 מ"ג 1 פעם בחודש וריפאמפין 600 מ"ג 1 פעם בחודש במשך 2 שנים לפחות או עד ביופסיה בעור תוצאות שליליות (כ ב 5 שנים). כאשר הטופס tuberculoid של צרעת בלי הבידוד של חומצה-מהר החיידקים WHO ממליץ דאפסון 100 מ"ג 1 פעם ביום וריפאמפין 600 מ"ג 1 פעם בחודש במשך 6 חודשים. מחברים רבים מהודו ממליצים על טיפול יותר מ 1 שנה.

בארצות הברית צרעת lpromatous מטופל עם 600 מ"ג rifampin פעם ביום במשך 2-3 שנים + dapsone 100 מ"ג פעם ביום לכל החיים. צלקת צרעת מטופל עם 100 מ"ג dapsone פעם ביום במשך 5 שנים.

תגובות לפרוטומטיות

חולים עם סוג התגובה הראשון (למעט דלקת קלה) מקבלים פרדניזולון 40-60 מ"ג פעם ביום, עם 10-15 מ"ג פעם ביום, ולאחר מכן עלייה במספר חודשים. דלקת עור קטנה אינה מטופלת.

כאשר הפרק הראשון או השני של אספירין במקרים ריאתי subacute leprosum nodosum אריתמה חריפה יכולה להינתן במקרים חמורים יותר - פרדניזולון vnugr 40-60 מ"ג 1 פעם ביום במשך שבוע 1 בתוספת antimicrobials. בשינה שנקבע חוזרי תלידומיד מ"ג 100-300 בעל פה 1 פעם ביום, אך בהתחשב teratogenicity שלה זה לא צריך להינתן לנשים אשר הריון עלול להתרחש. תופעות לוואי כוללות עצירות, לוקופניה קלה ונמנום.

מְנִיעָה

חיסון BCG ו dapsone יש יעילות מוגבלת ולא מומלץ לטיפול מונע. מאחר שלצרעת (צרעת) יש זיהום מינימלי, לבידוד ההיסטורי אין בסיס מדעי. מניעה של צרעת מורכב הרחקת מגע ישיר עם סודות ורקמות של חולים נגועים.

[35], [36], [37], [38], [39]