דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית אצל ילדים

דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית (קוד ICD-10: J84.1) היא מחלת ריאות אינטרסטיציאלית שאטיולוגיה לא ידועה. בספרות הרפואית נעשה שימוש במילים נרדפות: מחלת המן-ריץ', דלקת ריאות פיברוזית חריפה, דיספלזיה פיברוטית של הריאות. דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית היא נדירה אצל ילדים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

מה גורם לאלוואוליטיטיס פיברוזית אידיופטית אצל ילדים?

מקרים משפחתיים של המחלה מצביעים על נטייה גנטית אפשרית. הפתוגנזה של דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית נגרמת על ידי פיברוזיס של רקמת הריאה, שקיעת קומפלקסים חיסוניים בנימים האלוואולריים והשפעת נוגדנים ספציפיים לאיבר. התהליך הפתולוגי ממוקם באינטרסטיטיום האלוואולר, מה שמוביל לפיברוזיס מפושט שלו.

תסמינים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

הופעת המחלה החריפה מאופיינת בחום, קוצר נשימה ושיעול יבש. תחילת המחלה לרוב תת-חריפה - מופיעות תלונות על עייפות מוגברת, שיעול נדיר וקוצר נשימה רק במהלך מאמץ פיזי. ככל שהמחלה מתקדמת, קוצר הנשימה גובר, החזה משתטח, התנועה והיקפו יורדים, משרעת תנועות הנשימה יורדות, משקל הגוף והגובה מפגרים מהנורמה, מופיעים ועולים עיוותים של הפלנגות הדיסטליות של האצבעות בצורת "משקפי שעון" ו"מקלות תוף", אקרוציאנוזיס וציאנוזיס של המשולש הנזולביאלי הופכות לקבועות. בהאזנה נשמעים קולות לחות דקים או צורמים מפוזרים.

לאלבאוליטיס פיברוזינג אידיופטית יש מהלך מתקדם בהתמדה. הלחץ בעורק הריאה עולה עם היווצרות מחלת לב ריאתית כרונית ואי ספיקת חדר ימין. לעיתים קרובות, עם אלבאוליטיס פיברוזינג אידיופטית, מתפתחים סיבוכים בצורת תסמונת ארתריטית, פנאומוטורקס ספונטני, אקסודטים פלאורליים, ולעתים רחוקות - תסחיף ריאתי.

אבחון של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אבחון מעבדתי של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

מאפיינים של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית הם שינויים באימונוגרמה: עלייה בתכולת IgG (עד 2000-4000 מ"ג/ליטר) וקומפלקסים חיסוניים במחזור הדם (עד 150 יחב"ל). נצפית גם עלייה ב- ESR.

אבחון אינסטרומנטלי של דלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

בשלב מוקדם של המחלה, ייתכן שלא יהיו שינויים בתמונת הרנטגן של איברי החזה. לאחר מכן, מתגלה ירידה בשקיפות רקמת הריאה (תסמין "זכוכית טחונה"), דפוס רשתי-לבבי וצללים מוקדיים קטנים. עם התקדמות הפיברוזיס, מופיעות דחיסות רצועות והארה תאית, שדות הריאות מצטמצמים, מה שגורם למיקום גבוה של כיפות הסרעפת, התרחבות החלק התוך-חזי של קנה הנשימה והסמפונות הגדולות, התרחבות הקשת והענפים של עורק הריאה, ויצירת ריאה בצורת חלת דבש.

בעת ביצוע סינטיגרפיה ריאתית, נצפית ירידה מקומית בזרימת הדם הריאתית של עד 60-80%. ניתן לשפוט את מידת התפתחות הפיברוזיס על ידי נתוני FVD: הפרעות אוורור מסוג מגביל, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות, ירידה בגמישות רקמת הריאה, היפוקסמיה.

ביצוע ברונכוגרפיה אינו אינפורמטיבי.

במהלך ברונכוסקופיה, נויטרופילים ולימפוציטים שולטים בציטולוגיה של נוזל ברונכו-אלוואולרי. ביופסיה טרנסברונכיאלית אינפורמטיבית רק במחצית מהמקרים. ביופסיה פתוחה של הריאות מאפשרת לאשר את האבחנה של "דלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית" ב-90% מהמקרים.

טיפול בדלקת אלוויאוליתיס פיברוזית אידיופטית

טיפול בדלקת אלוויאוליתית פיברוזית אידיופטית הוא ארוך טווח, מורכב, עם תיקון מתמיד בהתאם למהלך המחלה. גלוקוקורטיקואידים משולבים עם מדכאי חיסון. תרופות הורמונליות יעילות במיוחד בשלבים המוקדמים, כאשר דלקת אלוויאוליתית גוברת על תהליכי הפיברוזיס של רקמת הריאה.

פרדניזולון ניתן במינון של 1-1.5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה למשך 3-6 שבועות. המינון יורד בהדרגה (ב-2.5-5 מ"ג לשבוע). מינון תחזוקה של 2.5-5 מ"ג/יום נלקח למשך 9-12 חודשים. במצב חמור למדי ובהתקדמות מהירה של הפיברוזיס, ניתן להתחיל טיפול בגלוקוקורטיקואידים תוך ורידיים במינונים מקסימליים, ולאחר מכן לעבור לטיפול דרך הפה או טיפול בפולסים. בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, ניתן לתת D-פניצילאמין (קופרניל) במינון של 125-250 מ"ג/יום למשך 8-12 חודשים (מינונים תלויי גיל). קורסי טיפול בסיסיים חוזרים על עצמם מעת לעת.

הטיפול באי ספיקת חדר ימין מתבצע על פי התוכנית המסורתית במקביל.

חשוב לציין כי החמרות המחלה בדרך כלל מעוררות על ידי תוספת של זיהומים ארסיים (ARVI), שקשה להבדיל אותם מסיבוכים חיידקיים, ולכן נקבעת בנוסף אנטיביוטיקה. במקרה של אי ספיקת נשימה חמורה (עם רמת חמצן _נמוכהמ -60 מ"מ כספית), נקבע קורס ארוך של טיפול בחמצן. מסומנים עיסוי חזה קל, תרגילי נשימה מיוחדים, טיפול גופני, פלסמפרזיס ולימפוציטאפרזיס. מוסיפים ויטמינים ותכשירי אשלגן.

מהי הפרוגנוזה עבור דלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית אצל ילדים?

לדלקת אלוואוליטיס פיברוזית אידיופטית בילדים יש פרוגנוזה שלילית, תלויה באבחון בזמן ובתחילת טיפול הולם.