סוכרת כלייתית שאינה סוכרית

סוכרת נפרוגנית אינסיפידוס כוללת פוליאוריה, פולידיפסיה וחוסר יכולת של הכליות לרכז שתן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל סוכרת כלייתית שאינה סוכרית.

סוכרת כלייתית תפלה מתפתחת עקב חוסר רגישות של תאי אפיתל בצינורות הדיסטליים לארגינין וזופרסין (הורמון אנטי-דיורטי), הנובע בעיקר ממוטציה בגן קולטן V1 של ארגינין וזופרסין (צורה מקושרת X). בנוסף, הסיבה היא מוטציה בגן המקודד לתעלת המים הקשורה לקולטן V2 - אקוופורין-2 (צורת תורשה אוטוזומלית רצסיבית).

סוכרת כלייתית נרכשת אינסיפידוס מתפתחת עם מחלות רבות.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים סוכרת כלייתית שאינה סוכרית.

סוכרת כלייתית ראשונית אינסיפידוס מאובחנת בשבוע הראשון לחיים.

התסמינים אופייניים: פוליאוריה, הקאות חוזרות ונשנות, עוויתות; לעיתים קרובות מתפתחות התייבשות חמורהוהיפונתרמיה.

אצל ילדים גדולים יותר, מזוהים פוליאוריה, נוקטוריה ופולידיפסיה.

טפסים

סוכרת כלייתית מולדת אינסיפידוס

• מוטציות בגנים של קולטני V1 של הורמון אנטי-דיורטי.
• מוטציה של הגן אקוופורין-2.

סוכרת כלייתית נרכשת

• תרופות:
  • תכשירי ליתיום;
  • אמפוטריצין B.
• נִיקוֹטִין.
• כּוֹהֶל.
• אי ספיקת כליות כרונית (במיוחד כתוצאה מדלקת כליות טובולו-אינטרסטיציאלית ואורופתיה חסימתית).
• אנמיה חרמשית.
• עמילואידוזיס.
• מחלת ותסמונת סיוגרן.
• סרקואידוזיס.
• היפרקלצמיה.
• ציסטינוזיס.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

אבחון סוכרת כלייתית שאינה סוכרית.

ריכוזים מוגברים של נתרן, כלורידים ואוריאה אופייניים. היפוסטנוריה אופיינית: הצפיפות היחסית של השתן אינה עולה על 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

אבחון דיפרנציאלי

האבחון מתבצע באמצעות בדיקת וזופרסין. בסוכרת כלייתית תפלה, מתן השתן, בניגוד לצורת בלוטת יותרת המוח של המחלה, אינו גורם לעלייה בצפיפות היחסית של השתן ולירידה בנפחו.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

יַחַס סוכרת כלייתית שאינה סוכרית.

הטיפול כולל מתן הידרוכלורותיאזיד, תוספי אשלגן ושתיית נוזלים רבים.

צריכה מוגבלת של נתרן מוצדקת גם כן. ניתן לבטל לחלוטין סוכרת כלייתית משנית על ידי טיפול במחלה הבסיסית.