דרמטומיוזיטיס לנוער

דרמטומיוזיטיס לנוער (דרמטומיוזיטיס אידיופטית לנוער, דרמטומיוזיטיס לנוער) היא מחלה סיסטמית קשה ומתקדמת עם נזק מרכזי לשרירים המשורטטים, לעור ולכלי הדם.

קוד ICD-10

• M33.0. Dermapolymyositis לנוער.

אפידמיולוגיה של דרמטומיוזיטיס לנוער

שכיחות דרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא 3.2 לכל 1,000,000 ילדים מתחת לגיל 17, עם הבדלים בין קבוצות אתניות שונות. המחלה מופיעה בכל גיל, אך לרוב היא מופיעה בין הגילאים 4 ל-10 שנים. בנות מושפעות בתדירות גבוהה יותר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים לדרמטומיוזיטיס של ילדים

האטיולוגיה אינה ידועה. על פי תפיסות מודרניות, דרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא מחלה רב-גורמית המתפתחת כתוצאה מגירוי אנטיגני של תגובה אוטואימונית מסוג חיקוי מולקולרי תחת השפעת גורמים סביבתיים, ככל הנראה אצל אנשים בעלי נטייה גנטית.

מה גורם לדרמטומיוזיטיס אצל ילדים?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

תסמינים של דרמטומיוזיטיס לנוער

התמונה הקלינית של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים היא מגוונת, עקב נזק כללי למיטת המיקרו-מחזור הדם, אך התסמונות המובילות הן עוריות ושריריות.

ביטויים עוריים קלאסיים של דרמטומיוזיטיס לנוער הם סימן גוטרון ופריחה מסוג הליוטרופה. סימן גוטרון הוא אלמנטים עוריים אדומים, לעיתים מתקלפים (סימן גוטרון), גושים ופלאקים (פפולים של גוטרון) העולים מעל פני העור של משטחי האקסטנסור של המפרקים הבין-פלנגאליים הפרוקסימליים, המטא-קרפופלנגאליים, המרפק, הברך, ולעתים רחוקות הקרסול. לעיתים סימן גוטרון מיוצג רק על ידי אדמומיות עמומות, אשר לאחר מכן הפיכות לחלוטין. לרוב, האדמומיות ממוקמת מעל המפרקים הבין-פלנגאליים הפרוקסימליים והמטא-קרפופלנגאליים ומשאירה לאחר מכן צלקות.

תסמינים של דרמטומיוזיטיס לנוער

סיווג של דרמטומיוזיטיס לנוער

דרמטומיוזיטיס של נעורים היא צורה נפרדת בסיווג הנפוץ של מיופתיות דלקתיות אידיופתיות מאת א. בוהאן וג'יי.בי. פיטר. דרמטומיוזיטיס של נעורים שונה מדרמטומיוזיטיס של מבוגרים בכך שהיא כוללת דלקת כלי דם נרחבת, כאבי שרירים חמורים, מעורבות תכופה יותר של איברים פנימיים, שכיחות גבוהה של קלצינוזיס, ואין קשר לתהליך ניאופלסטי (למעט מקרים בודדים).

סיווג של מיופתיות דלקתיות אידיופתיות לפי A. Bohan ו-JB Peter (1975).

• פולימיוזיטיס אידיופטית ראשונית.
• דרמטומיוזיטיס אידיופטית ראשונית.
• דרמטומיוזיטיס/פולימיוזיטיס של הגידול.
• דרמטומיוזיטיס/פולימיוזיטיס של ילדים הקשורים לדלקת כלי דם.
• דרמטומיוזיטיס/פולימיוזיטיס בשילוב עם מחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אבחון של דרמטומיוזיטיס לנוער

א.ק.ג. מגלה סימנים של הפרעות מטבוליות בשריר הלב, טכיקרדיה. בדלקת שריר הלב נרשמות האטה בהולכה, אקסטרה-סיסטולה וירידה בפעילות החשמלית של שריר הלב. לעיתים נצפים שינויים איסכמיים בשריר הלב - השתקפות של כלי דם כלליים המשפיעים על כלי הדם הכליליים.

אבחון של דרמטומיוזיטיס לנוער

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

טיפול בדרמטומיוזיטיס לנוער

לחולים עם דרמטומיוזיטיס לנוער מומלץ הפעלה מוקדמת של הטיפול כדי למנוע התפתחות של ניוון שרירים חמור, התכווצויות ואוסטאופורוזיס. ככל שפעילות המחלה דועכת, נקבעת פעילות גופנית במינון (LFK). עיסוי אינו מבוצע עד שהפעילות הדלקתית בשרירים שככה לחלוטין. במהלך תקופת ההפוגה, טיפול שיקומי אפשרי בבתי הבראה מיוחדים (גופרית, ראדון, אמבטיות מי מלח) כדי להפחית את חומרת ההתכווצויות.

כיצד מטפלים בדרמטומיוזיטיס אצל ילדים?

מניעת דרמטומיוזיטיס לנוער

מניעה ראשונית של דרמטומיוזיטיס אצל ילדים לא פותחה. כדי למנוע הישנות המחלה, יש חשיבות עליונה להפחתה מספקת במינון של תרופות בסיסיות, בעיקר גלוקוקורטיקוסטרואידים. הגורמים העיקריים המובילים להחמרת דרמטומיוזיטיס אצל ילדים הם הפחתה מהירה ונסיגה מוקדמת של גלוקוקורטיקוסטרואידים, השמשה וחיסון, ומחלות זיהומיות.

תַחֲזִית

בשנים האחרונות, הודות לשיפור באבחון ומגוון תרופות מורחב, הפרוגנוזה לדלקת עור אצל ילדים השתפרה משמעותית. עם התחלת טיפול בזמן וטיפול הולם, רוב החולים יכולים להגיע להפוגה קלינית ומעבדתית יציבה. על פי ל.א. איסבה ומ.א. ז'בניה (1978), שצפו ב-118 חולים, נצפו תוצאות קטלניות ב-11% מהמקרים, ונכות עמוקה ב-16.9% מהילדים. בעשורים האחרונים, התפתחה אי ספיקה תפקודית חמורה בדלקת עור אצל ילדים בלא יותר מ-5% מהמקרים, ושיעור התוצאות הקטלניות אינו עולה על 1.5%.

[ 22 ]