נפרוליתיאסיס של אלמוגים (אבנים בכליות אלמוגים)

אבנים בכליות בצורת אלמוגים (נפרוליתיאזיס בצורת אלמוגים) הן מחלה עצמאית השונה מכל צורות אחרות של אורוליתיאזיס בתכונות הפתוגנזה שלה ובעלת תמונה קלינית משלה.

אפידמיולוגיה של אבנים בכליות אלמוגים

אבנים בכליות אלמוגיות שכיחות למדי (על פי מקורות שונים, ב-3-30% מהמקרים של גילוי אבנים בכליות רגילות). המחלה מאובחנת פי 2 אצל נשים מאשר אצל גברים; ב-68% מהמקרים - אצל אנשים בגילאי 30-50.

[ 1 ], [ 2 ]

מה גורם לאבנים בכליות אלמוגים?

אבנים בכליות מסוג סטגורן מתפתחות על רקע הפרעה בהמו-ודינמיקה ובאורודינמיקה ומסובכות על ידי פיילונפריטיס, המובילה לירידה הדרגתית בתפקוד הכליות. התפתחות נפרוליתיאסיס סטגורן מקודמת לרוב על ידי טובולו- וגלאומרולופתיות מולדות ונרכשות שונות, המבוססות על אנזימופתיות. האנזימופתיה הנפוצה ביותר בנפרוליתיאסיס סטגורן מובילה לאוקסלוריה (85.2%); טובולופתיות המובילות לפרוקטוזוריה, גלקטוזוריה, חמצת צינורית וציסטינוריה הן הרבה פחות שכיחות. אם גורמים אלה מכריעים בהתפתחות המחלה, אז כל הגורמים האקסוגניים והאנדוגניים האחרים פועלים רק כתורמים להתפתחות המחלה, כלומר הם פחות משמעותיים. חשיבות רבה לתנאי האקלים, במיוחד עבור אנשים שעברו לאזור חם, מים, מוצרי מזון, זיהום אוויר. היווצרות אבנים מקודמת על ידי מחלות של מערכת העיכול, הכבד, תפקוד יתר של בלוטות יותרת התריס, שברים בעצמות הדורשים מנוחת מיטה ארוכת טווח. במקרים מסוימים, נצפית היווצרות אבני אלמוגים במהלך ההריון, הנגרמת עקב הפרה של מאזן מים-אלקטרוליטים, אורודינמיקה, שינויים הורמונליים. מספר חוקרים מפנים את תשומת הלב לתפקידם של גורמים תורשתיים בהתפתחות המחלה, המהווים כ-19%.

מחברים רבים רואים בהיפרפאראתירואידיזם את הגורם האטיולוגי לנפרוליתיאסיס, והוא משפיע ב-38% מהמקרים. למרות השינויים הברורים בגוף המטופל עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני, לא ניתן להוכיח את התפקיד המוביל של שינויים בתפקוד בלוטות הפראתירואיד בהופעת אבנים בכליות. שלישיית הסימפטומים של היפרפאראתירואידיזם ראשוני (היפרקלצמיה, היפופוספטמיה והיפרקלציאוריה) אינה אופיינית לכל החולים עם נפרוליתיאסיס אלמוגים, ולא לכל החולים עם היפרפאראתירואידיזם יש אבן אלמוגים.

כדי לאבחן אדנומה של בלוטת יותרת התריס, משתמשים לרוב באולטרסאונד ובסקינטיגרפיה רדיואיזוטופית.

יחד עם זאת, הגורם לאבנים בכליות בכלל ולאבני אלמוגים בפרט נותר נושא לא פתור, מה שיוצר קשיים בפיתוח טקטיקות טיפול לחולים עם נפרוליתיאסיס אלמוגים, מניעה יעילה של היווצרות אבנים והישנותן.

כיצד מתפתחות אבנים בכליות מאלמוגים?

הליבה של רוב האבנים נוצרת על ידי חומר אורגני. עם זאת, כאשר חוקרים את ההרכב הכימי של אבנים, נמצא כי היווצרותן יכולה להתחיל גם על בסיס אנאורגני. בכל מקרה, לצורך היווצרות אבנים, אפילו עם רוויון יתר של שתן במלחים, נדרש מרכיב מקשר, שהוא חומר אורגני. מטריצה אורגנית כזו של אבנים היא גופים קולואידיים בקוטר של 10-15 מיקרון, הנמצאים בלומן של הצינוריות ובנימי הלימפה של הסטרומה. גליקוזאמינוגליקנים וגליקופרוטאינים נמצאים בהרכב הגופים הקולואידיים. בנוסף לרכיבים הרגילים (ציסטין, פוספט, סידן, אוראטים וכו'), האבן מכילה מוקופרוטאינים וחלבוני פלזמה במשקלים מולקולריים שונים. לרוב, ניתן לזהות אורומוקואידים, אלבומין ואימונוגלובולינים IgG ו-IgA.

הנתונים המעניינים ביותר התקבלו מניתוח אימונוכימי של הרכב החלבונים בשתן, שחשף את הפרשתם של חלבוני פלזמה קטנים לשתן, כגון גליקופרוטאין אלפא-חומצתי, אלבומין, טרנספרין ו-IgG, שהוא סימן לסוג טובולרי של פרוטאינוריה, אך לעיתים מתגלים גם חלבונים בעלי משקל מולקולרי גבוה יותר, כגון IgA ו-α2-מקרוגלובולין.

חלבונים אלה חודרים לשתן משני עקב שיבוש של השלמות המבנית של הפקעיות, כלומר קרומי הבסיס של הפקעיות. זה מאשר את הנתונים שאבני אלמוגים בכליות מלוות לא רק בהפרעות צינוריות, אלא גם בגלומרולופתיה.

בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של רקמת הכליה גילתה חריגות באזור קרום הפלזמה המספק תהליכי ספיגה חוזרת מחייבים ואופציונליים. שינויים במיקרוווילי של גבול המברשת נמצאו בנפרוציטים של צינורות הכליה בחלקים הפרוקסימלי והדיסטלי. חומר פלוקולנטי רופף אלקטרונים נמצא בלומן של לולאת הנלה ובצינורות האסיפה.

גרעיני התאים המצפים את לולאת הנלה תמיד מעוותים, והשינויים הגדולים ביותר נמצאים בקרום הבסיס.

מחקרים הראו כי בנפרוליתיאזיס של אלמוגים, הפרנכימה הכלייתית משתנה בכל האזורים.

מחקר על מצבם החיסוני של חולים, המבוסס על תוצאות בדיקות דם ושתן, לא הראה סטיות משמעותיות מהנורמה.

תסמינים של אבנים בכליות אלמוגים

תסמינים של נפרוליתיאסיס אלמוגים אינם ספציפיים, כמו גם תלונות האופייניות רק לחולים במחלה זו.

לאחר ניתוח מפורט, ניתן לציין כי התמונה הקלינית מתבטאת בתסמינים של פגיעה באורודינמיקה ובתפקוד הכליות.

בהתבסס על התמונה הקלינית, נבדלים ארבעה שלבים של נפרוליתיאסיס אלמוגים:

• אני - תקופה סמויה;
• II - תחילת המחלה;
• III - שלב הביטויים הקליניים;
• IV - שלב היפראזוטמי.

שלב I נקרא התקופה הסמויה, שכן בשלב זה אין ביטויים קליניים ברורים של מחלת כליות. חולים מתלוננים על חולשה, עייפות מוגברת, כאבי ראש, יובש בפה וצמרמורות.

תחילת המחלה (שלב II) מאופיינת בכאב עמום חלש באזור המותני ולעיתים שינויים לסירוגין בשתן.

בשלב הביטויים הקליניים (שלב III), כאב עמום באזור המותני מתמיד, מופיעה חום נמוך, עייפות מוגברת, חולשה וחולשה מתקדמת. לעיתים קרובות מופיעים המטוריה ומעבר אבנים קטנות, מלווים בקוליק כלייתי. מופיעים סימנים של אי ספיקת כליות כרונית - שלב סמוי או מפוצה.

בשלב IV - היפראזוטמי - חולים מתלוננים על צמא, יובש בפה, חולשה כללית, עייפות מוגברת, כאבים באזור המותני, דיסוריה ותסמינים של החמרה של דלקת פיילונפריטיס. שלב זה מאופיין בשלב לסירוגין או אפילו סופי של אי ספיקת כליות כרונית.

סיווג אבני כליה אלמוגים

בהתאם לגודל ולמיקום של אבן האלמוגים באגן הכליה ותצורתה, נבדלים ארבעה שלבים של נפרוליתיאסיס אלמוגים:

• נפרוליתיאסיס בצורת אלמוג-1 - האבנית ממלאת את אגן הכליה ואת אחד הגביעים;
• נפרוליתיאסיס בצורת אלמוגים-2 - ממוקם באגן החיצוני עם תהליכים בשני גביעונים או יותר;
• נפרוליתיאסיס בצורת אלמוגים-3 - ממוקם באגן הכליה מסוג תוך-כליתי עם תהליכים בכל הגביעים;
• נפרוליתיאסיס בצורת אלמוגים-4 - בעל תהליכים וממלא את כל מערכת אגן הכליה-קליסיאה המעוותת.

שינויי השימור בנפרוליתיאזיס של האלמוגים מגוונים: החל מפיאלקטטזיס בינוני ועד להתרחבות מוחלטת לא רק של אגן הכליה, אלא גם של כל הגביעים.

הגורם העיקרי בבחירת שיטת טיפול הוא מידת תפקוד הכליות. ארבעה שלבים של תפקוד כלייתי תקין משקפים את הליקוי ביכולת ההפרשה שלהן:

• שלב א' - גירעון בהפרשה צינורית 0-20%;
• שלב ב' - 21-50%;
• שלב ג' - 51-70%:
• שלב ד' - מעל 70%.

לפיכך, בעזרת סיווג זה, המאפשר הערכה מקיפה של גודל ותצורת האבן, אקטזיה של מערכת אגן הכליה-קליסאל, מידת תפקוד הכליות הלקוי ושלב התהליך הדלקתי, מפותחות אינדיקציות לשיטת טיפול כזו או אחרת.

אבחון אבנים בכליות אלמוגים

אבני סטגהורן מתגלות בדרך כלל במקרה במהלך בדיקת אולטרסאונד או בצילום רנטגן רגיל של דרכי השתן.

אבחון של נפרוליתיאסיס אלמוגים מבוסס על סימנים קליניים כלליים ונתוני מחקר נוספים.

חולים עם אבנים בכליות אלמוגיות סובלים לעיתים קרובות מלחץ דם מוגבר. הגורם ליתר לחץ דם עורקי הוא הפרה של איזון המודינמי.

דלקת פיאלונפריטיס כרונית המלווה נפרוליתיאסיס של האלמוגים ניתנת לאבחון בכל שלב של המהלך הקליני.

מחקר מפורט של אורח החיים של החולים, ההיסטוריה והתמונה הקלינית של המחלה, נתוני רנטגן ומעבדה, אינדיקטורים של מחקרים רדיואיזוטופיים ואימונולוגיים אפשרו לזהות סימנים לשלבים שונים של אי ספיקת כליות כרונית (סמויה, מפוצה, לסירוגין וסופנית). יש לציין כי עקב התקדמות טכנית ושיפור שיטות האבחון בעשור האחרון, חולים עם אבני אלמוגים בשלב הסופי של אי ספיקת כליות כרונית הם נדירים ביותר.

בשלב הסמוי של אי ספיקת כליות כרונית, קצב הסינון הגלומרולרי (SCF) הוא 80-120 מ"ל/דקה עם נטייה לירידה הדרגתית. בשלב המפוצה, קצב הסינון הגלומרולרי יורד ל-50-30 מ"ל/דקה, בשלב לסירוגין - 30-25 מ"ל/דקה, בשלב הסופי - 15 מ"ל/דקה. היחלשות ניכרת של הסינון הגלומרולרי מובילה תמיד לעלייה בתכולת האוריאה והקריאטינין בסרום הדם. תכולת הנתרן בפלזמה משתנה בטווח הנורמלי, ההפרשה מצטמצמת ל-2.0-2.3 גרם/יום. לעיתים קרובות נצפות היפוקלמיה (3.8-3.9 מק"ג/ליטר) והיפרקלצמיה (5.1-6.4 מק"ג/ליטר). בשלב המפוצה של אי ספיקת כליות כרונית, מתרחשת פוליאוריה, המלווה תמיד בירידה בצפיפות היחסית של השתן. שינויים בחילוף החומרים של החלבונים מובילים לחלבון בשתן, דיספרוטאינמיה והיפרליפמיה. נצפתה עלייה יחסית בפעילות אספרטט אמינוטרנספראז וירידה בפעילות אלנין אמינוטרנספראז בסרום הדם.

באי ספיקת כליות כרונית בחולים עם אבני אלמוג, נמצאו חלבוני פלזמה בין האורופרוטאינים: גליקופרוטאין חומצי, אלבומין, טרנספרין. במקרים חמורים, חלבונים בעלי משקל מולקולרי גבוה יותר חודרים לשתן: אימונוגלובולינים, α2-מקרוגלובולינים, בטא-ליפופרוטאינים. זה מאשר את ההנחה של הפרה של שלמות קרומי הבסיס של הגלומרולות, שבדרך כלל אינם מאפשרים לחלבוני הפלזמה האמורים לעבור לשתן.

שינויים בפעילות התפקודית של הכליות מלווים תמיד בהפרעה בחילוף החומרים של פחמימות, הנגרמת על ידי עלייה ברמות האינסולין בדם.

כאב עמום באזור המותני, חולשה ועייפות מוגברת יכולים לשמש כתסמינים קליניים של מחלות כליות רבות, כגון פיילונפריטיס כרונית, צורות קליניות אחרות של אורוליתיאזיס, מחלת כליות פוליציסטית, טרנספורמציה הידרונפרוטית, גידול בכליות וכו'.

בהתבסס על תלונות המוצגות על ידי מטופלים, ניתן רק לחשוד במחלת כליות. את המקום המוביל באבחון תופסים אולטרסאונד וצילום רנטגן. אולטרסאונד ב-100% מהמקרים קובע את גודל וקווי המתאר של הכליה, את הצל בהשלכה שלה, את גודל ותצורת אבן האלמוגים, וקובע את נוכחותה של התרחבות של מערכת הגביע-אגן.

על צילום רנטגן רגיל בהשלכה של הכליה, ניתן לראות צל של אבן אלמוגים.

אורוגרפיה הפרשה מאפשרת הערכה מדויקת יותר של הפעילות התפקודית של הכליות ואישור נוכחות של הרחבת אגן הכליה.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אבחון קליני של אבנים בכליות אלמוגים

חולים מתלוננים על כאב עמום באזור המותני, שלעתים קרובות מתעצם לפני התקף של כאבי בטן כלייתיים, יציאת אבנים קטנות, חום, דיסוריה ושינויים בצבע השתן. בנוסף לתסמינים המפורטים, החולים חווים צמא, יובש בפה, חולשה, עייפות מוגברת וגירוד בעור. העור חיוור, עם גוון צהבהב בקבוצת החולים החמורה ביותר.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

אבחון מעבדתי של אבנים בכליות אלמוגים

בדיקות מעבדה מסייעות להעריך את חומרת התהליך הדלקתי, לקבוע את המצב התפקודי של הכליות, איברים ומערכות אחרות. בכל החולים בשלב ההתפתחות הקלינית של המחלה, ניתן לזהות עלייה ב-ESR, לויקוציטוזיס ופיוריה.

עם הפרעה חדה בתהליך הסינון, רמת הקריאטינין מצטמצמת ל-15 מ"ל/דקה. עלייה בריכוז חומצות האמינו בפלזמת הדם קשורה להפרעה בתפקוד הכבד.

אבחון אינסטרומנטלי של אבני אלמוגים בכליות

שיטות בדיקה אינסטרומנטליות, ובפרט ציסטוסקופיה, מאפשרות לזהות את מקור הדימום במקרה של מקרוהמטוריה. אולטרסאונד של הכליות מסייע לא רק בזיהוי אבן אלמוגים, אלא גם בלימוד תצורתה, שינויים בפרנכימה הכלייתית ונוכחות של הרחבה של מערכת האגן-גביע. המקום העיקרי באבחון אבנים בכליות אלמוגים ניתן לשיטות בדיקה באמצעות צילומי רנטגן. אבן אלמוגים נראית בתמונה כללית של דרכי השתן, וניתן להעריך את צורתה וגודלה.

אורוגרפיה של הכליה מאפשרת לנו לקבוע את גודל הכליה, קווי המתאר שלה, שינויים סגמנטליים בנפרוגרמות, האטה בשחרור חומר הניגוד, הצטברותה בגביעים מורחבים והיעדר תפקוד כלייתי.

פיאלוגרפיה רטרוגרדית מבוצעת לעיתים רחוקות ביותר, מיד לפני הניתוח אם יש חשד להפרה של האורודינמיקה.

אנגיוגרפיה כלייתית מאפשרת לקבוע את מקום מוצא עורק הכליה מהאבי העורקים, את קוטר עורק הכליה ואת מספר הענפים הסגמנטליים. אנגיוגרפיה כלייתית מסומנת במקרים בהם מתוכננת ביצוע נפרוטומיה עם הידוק לסירוגין של עורק הכליה.

שיטת הרנוגרפיה האיזוטופית עם הערכת פינוי הדם מאפשרת לקבוע את רמת הפעילות התפקודית של הכליות.

נפרוסקינטיגרפיה דינמית מסייעת להעריך את המצב התפקודי לא רק של הכליה הפגועה אלא גם של הכליה הנגדית.

אנגיוגרפיה כלייתית עקיפה היא מחקר בעל ערך המאפשר לנו לקבוע הפרעות המודינמיות איכותיות וכמותיות במקטעים בודדים של הכליות.

כדי לאבחן אדנומה של בלוטת יותרת התריס, משתמשים לרוב באולטרסאונד ובסקינטיגרפיה רדיואיזוטופית.

טיפול באבנים בכליות אלמוגים

חולה עם נפרוליתיאסיס אלמוגי בשלב KN-1, אם המחלה מתקדמת ללא כאבים, החמרות של פיאלונפריטיס ותפקוד כלייתי לקוי, יכול להיבדק על ידי אורולוג ולקבל טיפול שמרני. תרופות אנטיבקטריאליות נקבעות תוך התחשבות בניתוח בקטריולוגי של שתן. תרופות ליתוליטיות, דיאטה ותרופות משתנות נמצאות בשימוש נרחב.

טיפול תרופתי באבנים בכליות אלמוגים

כדי להפחית את היווצרות חומצת השתן, ניתן לרשום לחולים תרופות להורדת חומצת שתן. במידת הצורך, מומלצות תערובות ניטרטיות (בלמרן) במקביל כדי לשמור על רמת החומציות של השתן בטווח של 6.2-6.8. כדי להעלות את רמת החומציות של השתן, ניתן להשתמש גם בסודה לשתייה במינון של 5-15 גרם/יום.

באוקסלוריה, תוצאות טובות הושגו על ידי טיפול בשילוב של פירידוקסין או מגנזיום אוקסיד עם מרלין. בהיפרקלציאוריה, מוצרי חלב אינם נלקחים, מומלץ הידרוכלורותיאזיד במינון של 0.015-0.025 גרם פעמיים ביום. רמת האשלגן בדם נשמרת היטב על ידי הכנסת משמשים מיובשים, צימוקים, תפוחי אדמה אפויים או 2.0 גרם של אשלגן כלורי ליום לתזונה. השימוש בקלציטונין בחולים עם היפרפאראתירואידיזם ראשוני מוביל לירידה בהיפרקלצמיה.

כדי למנוע סיבוכים דלקתיים מוגלתיים, יש צורך בטיפול אנטיביוטי מונע.

טיפול כירורגי באבנים בכליות אלמוגים

במקרים בהם המחלה מתרחשת עם התקפים תכופים של פיילונפריטיס חריפה, המסובכת על ידי המטוריה או פיונפרוזיס, מצוין טיפול כירורגי.

הכנסת טכנולוגיות חדשות - PNL ו-DLT - צמצמה את האינדיקציות להתערבויות כירורגיות פתוחות ושיפרה מאוד את הטיפול בחולים קשים עם נפרוליתיאסיס אלמוגים. גם ההתערבויות הכירורגיות הפתוחות עצמן, שמטרתן לשמר את פרנכימת הכליה, שופרו.

השיטה האופטימלית והעדינה ביותר להסרת אבני אלמוג בשלבים KN-1 ו-KN-2 היא PNL. בשלבים אלה, טיפול מסוג זה נחשב כשיטה מועדפת, ובשלב KN-3 כחלופה לניתוח פתוח.

DLT משמש בעיקר בשלב KN-1. יעילותו הגבוהה בקרב ילדים נצפתה. DLT יעיל לאבנים מסוג תוך-כלייתי באגן הכליה, ירידה בתפקוד הכליות של לא יותר מ-25% ואורודינמיקה תקינה על רקע הפוגה של פיאלונפריטיס כרונית.

מחברים רבים מעדיפים טיפול משולב. השילוב של ניתוח פתוח ו-EBRT או PNL ו-EBRT עונה בצורה המלאה ביותר על עקרונות הטיפול עבור קטגוריית חולים זו.

ההתקדמות ברפואה בשנים האחרונות הרחיבה את האינדיקציות לטיפול כירורגי פתוח בחולים עם נפרוליתיזיס של הכליה. הניתוח הפתוח העדין ביותר לאבני כליה של הכליה הוא פיילוליטוטומיה תת-קורטיקלית תחתונה ואחורית או עם מעבר לגבעולי הכליה (פיילוקליקוטומיה). עם זאת, פיילוליטוטומיה לא תמיד מצליחה להסיר אבנים הממוקמות בגבעולי הכליה. שיטת הטיפול העיקרית באבני אלמוגים בשלבים KN-3 ו-KN- נותרה פיילונפרוליטוטומיה. ביצוע חתך נפרוטומיה אחד או יותר עם הידוק לסירוגין של עורק הכליה (משך האיסכמיה הוא בדרך כלל 20-25 דקות) אינו משפיע באופן משמעותי על המצב התפקודי של הכליה. הניתוח מסתיים בהתקנת נפרוסטומיה.

הכנסת טכנולוגיות חדשות לטיפול בנפרוליתיאזיס של אלמוגים (PNL ו-DLT) הפחיתה את מספר הסיבוכים ל-1-2%. התערבויות כירורגיות פתוחות עם הכנה מתאימה לפני הניתוח, שיפור ההרדמה ושיטות של פיאלונפרוליטוטומיה עם הידוק עורק הכליה אפשרו ביצוע ניתוחים לשימור איברים. כריתת כליה לאבני אלמוגים מבוצעת ב-3-5% מהמקרים.

ניהול נוסף

ניתן למנוע אבנים בכליות אלמוגיות על ידי ניטור דינמי על ידי אורולוג במקום המגורים. במקרה של הפרעות מטבוליות (היפר-אוריקוזוריה, היפר-אוריקמיה, ירידה או עלייה ב-pH בשתן, היפרוקסלוריה, היפו- או היפרקלצמיה, היפו- או היפרפוספטמיה), יש צורך לרשום טיפול מתקן. יש צורך להפחית את כמות המזון הנצרך, כולל שומנים ומלח שולחן, להימנע משוקולד, קפה, קקאו, שאריות, מרקים, מאכלים מטוגנים וחריפים. כמות הנוזלים הנצרכת צריכה להיות לפחות 1.5-2.0 ליטר ליום עם סינון גלומרולרי תקין. מכיוון שמעכב קסנטין אוקסידאז אלופורינול מפחית את רמת האוריקמיה, הם מסומנים להפרעות מטבוליזם של פורינים.