אנגיוליפומה של הכליה

אנגיוליפומה כלייתית היא גידול מזנכימלי שפיר המורכב מסיבי שריר חלקים, כלי דם בעלי דופן עבה ורקמת שומן בוגרת בפרופורציות משתנות. ישנן שתי צורות של אנגיומיוליפומה: מבודדת (90% מהמקרים) וקשורה לטרשת נפוצה (מחלת בורנוויל-פרינגל) (10% מהמקרים). בטרשת נפוצה, הגידולים הם בדרך כלל מרובים ודו-צדדיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורם ל אנגיוליפומות כליות

מעט ידוע על הפתוגנזה של אנגיומיוליפומה: עדיין לא ברור האם הצורה המבודדת של המחלה היא מום מולד (המרטומה) או גידול אמיתי.

למרות אופייה השפיר, אנגיומיוליפומה מסוגלת לצמיחה פולשנית מקומית עם היווצרות פקקת ורידית בגידול (1% מהתצפיות). תוארו תצפיות של גרורות אנגיומיוליפומה לבלוטות לימפה אזוריות.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

תסמינים אנגיוליפומות כליות

תסמיני אנגיוליפומה כלייתית תלויים בגודל האנגיומיוליפומה. ככלל, מהלך הסימפטומטי מאפיין גידולים גדולים מ-4 ס"מ.

בנוסף לכאב (27.3%), גידול מוחשי (23.1%) והמטוריה (3%), 10% מהחולים חווים קרעים ספונטניים של אנגיומיוליפומה עם התפתחות דימום רטרופריטונאלי, שלעתים קרובות מלווה בתמונה של "בטן חריפה".

גידול זה מאופיין בתמונה רדיולוגית ספציפית עקב תכולת שומן גבוהה וכלי דם עשירים (היווצרות נפחית היפר-אקואית באולטרסאונד, היפודנס וכלי דם עשירים ב-CT עם בולוס של חומר ניגוד תוך ורידי).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של אנגיוליפומה כלייתית מתבצעת עם סרטן, ליפומה וליפוסרקומה של הכליה.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

יַחַס אנגיוליפומות כליות

הטיפול באנגיוליפומה כלייתית תלוי בצורה, בגודל ובתמונה הקלינית של האנגיומיוליפומה. גידולים אסימפטומטיים בודדים בגודל של עד 4 ס"מ בגודל הגדול ביותר כפופים להשגחה, בכל המקרים האחרים נדרשת כריתה של הכליה.

תַחֲזִית

לאנגיוליפומה כלייתית יש פרוגנוזה טובה.

[ 17 ]