נגעים כליות ב periarteritis nodosa

Nodosa Polyarteritis - וסקוליטיס נמקית עם מעורבות עיקרית בתהליך הפתולוגי של עורקים בינוניים-קליבר, באו לידי ביטוי קליני על ידי נגעים דלקתיים איסכמי מתקדמים במהירות של רקמות הרכות ואיברים פנימיים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל דלקת פרקים

Nodosa Polyarteritis תוארה לראשונה בשנת 1866 על ידי א קוסמול ור 'מאייר על האיש 27 בן כמחלה סיסטמית קטלנית עם חום, כאבי בטן, חולשה בשרירים, polyneuropathy ואי ספיקת כליות. דלקת המעי הגס בקרב גברים מתפתחת לעיתים קרובות פי 3-5 יותר מאשר אצל נשים, בדרך כלל בגיל 30-50 שנים, למרות שהמחלה ניכרת גם בילדים ובקשישים. השכיחות הממוצעת היא 0.7 מקרים (0.2 עד 1.0) ל -100 000 אוכלוסייה. הנזק לכלי הדם מתפתח ב-64-80% מהחולים עם פוליארטיטיס נודולרי.

נזק כלייתי מתפתח בדלקת מעיים מערכתית, אך התדירות, הטבע וחומרתו שונים בהתאם לרמת הנזק למיטה הווסקולארית של הכליות.

• דלקת כלי הדם של כלי הדם הגדולים, כגון דלקת עורקית או מחלת טאקאיאסו, לעיתים נדירות גורמת לפאתולוגיה של כליה. עם מחלות אלו, יתר לחץ דם של כלי הדם מתפתח בשל נגעים אבי העורקים באזור הפה של העורקים הכליות או הגזעים העיקריים שלהם, אשר מוביל לצמצום לומן של כלי ואיסכמיה של הכליות.
• דלקת כלי הדם של כלי קליבר בינוניים (פוליארטיטיס נודולרי ומחלת קוואסקי) מאופיינים בדלקת נמקית של העורקים הקרביים העיקריים (mesenteric, hepatic, coronary, כליה). בניגוד לפוליארטיטיס נודולרי, שבו נזק לכליות נחשב סימן עיקרי, התפתחות הפתולוגיה הכלית אינה אופיינית למחלת קוואסקי. כאשר פוליארטיטיס נודולרי, ככלל, העורקים תאיים קטנים יכולים להיות מושפעים, עם זאת, כלי קליבר קטן (arterioles, נימים, ורדים) להישאר שלם. לכן, התפתחות של glomerulonephritis אינו אופייני דלקת כלי הדם הזה.
• ההתפתחות של וסקוליטיס גלומרולונפריטיס מאפיין של כלי דם קטנים (granulomatosis של וגנר, polyangiitis מיקרוסקופיים, ארגמנת חנוך-יוהן לוקאס Schönlein, וסקוליטיס cryoglobulinemic). סוג זה של דלקת כלי הדם משפיע על החלקים הדיסטליים של העורקים, עובר לתוך arterioles (למשל, ענפים של עורקים מקושתים interlobular), arterioles, נימים, ורדים. דלקת כלי הדם של כלי דם קטנים וגדולים יכולה להתפשט לעורקים של קליבר בינוני, אך עם דלקת כלי הדם של העורקים גדולים ובינוניים, כלי קטן יותר העורקים אינם מושפעים על ידי קליבר.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

פתוגנזה

Polyarteritis קשר מתאפיין בפיתוח של העורקים המגזריים nekrotiziruyushego וסקוליטיס של קליבר קטן ובינוני. התכונות של פגיעה וסקולרית למצוא מעורבות תכופים של כל שלוש שכבות של דפנות כלי (panangiitis) שמוביל להיווצרות מפרצות בשל נמק transmural, וכן שילוב של שינויים דלקתיים חריפים עם כרונית (נמק fibrinoid וחדירה דלקתיות של קיר כלי הדם, תאי miointimalnyh התפשטות, סיסטיק, מדי פעם עם חסימה של כלי השיט ), המשקף את מהלך גלוי של התהליך.

ברוב המקרים ייצגו נגע וסקולריים פתולוגיה כלייתית ראשוני - קליבר הבינוני intrarenal העורק וסקוליטיס (קשת ושלוחותיהן, interlobar) עם הפיתוח של איסכמיה, ו אוטם כליות. מחלת גלומרולרי עם הפיתוח של גלומרולונפריטיס, כולל נמקית, אינו אופייני והוא ציין רק מיעוט מהחולים.

[20], [21], [22], [23], [24]

תסמינים דלקת פרקים

נזק לכליות הוא הסימפטום השכיח ביותר ופרוגנוסטית חשוב של polyarteritis נודולרי. הוא מתפתח ב-60-80% מהחולים, ועל פי כמה מחברי המחקר, בכל החולים ללא פוליארטיטיס נודולרי.

ככלל, הסימפטומים של נזק לכליות משולבים עם סימנים קליניים של נזק לאיברים אחרים, אבל וריאנטים של polyularitis נודולרי עם נזק כלייתי מבודד מתוארים.

הסימפטומים של פוליארטיטיס נודולרית נבדלים על ידי פולימורפיזם משמעותי. המחלה, ככלל, מתחילה בהדרגה. התפרצות חריפה אופיינית לפוליארטיטיס נודולרי של מקור תרופתי. Niular periarteritis הופעת תסמינים לא-ספציפיים: חום,  מיאלגיה, ארתרלגיה, ירידה במשקל. החום הוא סוג לא נכון, זה לא מפסיק כאשר מטופלים עם תרופות אנטיבקטריאליות יכול להימשך בין מספר שבועות עד 3-4 חודשים. מיאלגיה, סימפטום של פגיעה בשריר איסכמי, מופיעה לעיתים קרובות בשרירי השוק. תסמונת הארטיקולאר מתפתחת ביותר ממחצית מהחולים עם פולאנטריטיס נודולרי, המשלבים, ככלל, עם מיאלגיה. רוב החולים מודאגים על  ארתרלגיה של מפרקים  גדולים של הגפיים התחתונות; מספר קטן של חולים תיאר דלקת מפרקים חולפת. אובדן מסת הגוף שנצפתה ברוב המטופלים והגיע במקרים מסוימים לדרגת cachexia לא רק משמש סימן אבחון חשוב של המחלה, אלא גם מצביע על פעילות גבוהה.

אבחון דלקת פרקים

אבחון של פוליארטיטיס נודולרי לא גורם לקשיים בשיא המחלה, כאשר יש שילוב של נזק כלייתי עם יתר לחץ דם עורקי גבוה עם הפרות של מערכת העיכול, הלב, מערכת העצבים ההיקפית. קשיים באבחון אפשריים בשלבים המוקדמים לפני התפתחות של נגעים של איברים פנימיים ועם מחלה מונוסינדרומית.

כשהטבע polisindromnom של המחלה בחולים עם חום, כאבי שרירים, וכן הפחתה ניכרת מסת הגוף צריך להיות שליליים דלקת רב-עורקית קשרית, האבחנה של אשר ניתן לאשר מורפולוגית עם  ביופסיה  של זיהוי דש העור והשרירים של סימני בינוני נמקית panvaskulita וכלי קטן, אולם, בשל אופי בלתי סדיר של תהליך חיובי התוצאה היא ציין לא יותר מ 50% מהחולים.

מבחר של התהליך הטיפולי ומינונים של תרופות מוגדר סימנים קליניים ומעבדתיים של מחלה פעילה (חום, ירידה במשקל, Dysproteinemia, שקיעת דם מוגברת), חומרת וקצב התקדמות הנזק איבר פנימי (כליות, מערכת העצבים, מערכת העיכול), חומרת יתר לחץ דם, נוכחות של HBV שכפול פעיל .

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

יַחַס דלקת פרקים

לטיפול בחולים עם פוליארטיטיס נודולרי, שילוב אופטימלי של גלוקוקורטיקידים וציטוסטטים.

• בתקופה החריפה של המחלה, לפני התפתחות נגעים הקרביים, prednisolone מנוהל במינון של 30-40 מ"ג ליום. טיפול בחולים עם נזק חמור לאיברים פנימיים צריך להתחיל עם טיפול הדופק עם methylprednisolone: 1000 מ"ג תוך ורידי פעם ביום במשך 3 ימים. לאחר מכן, prednisolone מנוהל בעל פה במינון של 1 מ"ג / ק"ג ממשקל הגוף ליום.
• לאחר שהגיע אפקט קליני: נורמליזציה של טמפרטורת הגוף, כאבי שרירים הפחתה, מניעת אובדן משקל הגוף, ירידה ESR (ממוצע 4 שבועות) - בהדרגה להפחית את המינון של פרדניזולון (5 מ"ג ב 2 שבועות) במינון תחזוקה של 5-10 מ"ג / יום, אשר יש לקחת 12 חודשים.
• בנוכחות יתר לחץ דם עורקי, במיוחד ממאיר, יש צורך להפחית את המנה הראשונית של prednisolone כדי 15-20 מ"ג / יום להאיץ אותו כדי להפחית.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה באופי הפגיעה באיברים הפנימיים, בעיתוי ההתחלה ובאופי הטיפול. לפני השימוש בחיסונים, תוחלת החיים הממוצעת של החולים הייתה 3 חודשים, שיעור ההישרדות של 5 שנים - 10%. מהלך המחלה היה ברוב המקרים פגיע. לאחר החדרת הטיפול החד-גליקוקורטיקואי, שיעור ההישרדות ל -5 שנים עלה ל -55%, ולאחר הוספת ציסטוסטיקה (azathioprine ו- cyclophosphamide) לטיפול, עד 80%. תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם פוליארטיטיס נודולרי היא כיום יותר מ -12 שנים.

הפרוגנוזה של המחלה מחריפה בנוכחות דלקת ב- HBV, הופעת המחלה מעל גיל 50, עם אבחנה בטרם עת. גורמי פרוגנוסטיים מסכנים קשורים לתמותה גבוהה, לשקול פרוטאינוריה מעל 1 גרם / יום, אי ספיקה כלייתית עם רמת הקראטינין בדם מעל 140 pmol / L, אי ספיקת לב, מערכת עיכול ומערכת עצבים מרכזית.

התמותה הגבוהה ביותר נרשמה בשנה הראשונה של המחלה, כאשר יש פעילות גבוהה של דלקת כלי הדם. הסיבות העיקריות למוות בתקופה זו הם אי ספיקת כליות מתקדמת, סיבוכים לחץ דם ממאיר (כשל של חדר שמאל אקוטי, שבץ), אוטם שריר הלב כמו koronariita מכך, דימום ממערכת העיכול. בשלב מאוחר יותר, התמותה קשורה אי ספיקת כליות כרונית מתקדמת, כשל במחזור הדם עקב מחלת לב ו יתר לחץ דם חמור, אוטם שריר הלב.

[32], [33], [34], [35]