תסמינים של נזק לכליות עם periarteritis neular

הסימפטומים של פוליארטיטיס נודולרית נבדלים על ידי פולימורפיזם משמעותי. המחלה, ככלל, מתחילה בהדרגה. התפרצות חריפה אופיינית לפוליארטיטיס נודולרי של מקור תרופתי. Niular periarteritis הופעת תסמינים לא-ספציפיים: חום, מיאלגיה, ארתרלגיה, ירידה במשקל. החום הוא סוג לא נכון, זה לא מפסיק כאשר מטופלים עם תרופות אנטיבקטריאליות יכול להימשך בין מספר שבועות עד 3-4 חודשים. מיאלגיה, סימפטום של נזק לשריר איסכמי, מופיע לעיתים קרובות בשרירי השוקיים. תסמונת הארטיקולאר מתפתחת ביותר ממחצית מהחולים עם פולאנטריטיס נודולרי, המשלבים, ככלל, עם מיאלגיה. רוב החולים מודאגים על ארתרלגיה של מפרקים גדולים של הגפיים התחתונות; מספר קטן של חולים תיאר דלקת מפרקים חולפת. אובדן מסת הגוף שנצפתה ברוב המטופלים והגיע במקרים מסוימים לדרגת cachexia לא רק משמש סימן אבחון חשוב של המחלה, אלא גם מצביע על פעילות גבוהה. נגעים בעור בחולים עם סימן polyarteritis קשרי כללית בצורת גושים טיפוסית (אשר נתפסים עכשיו פחות ופחות), הממוקם לאורך שיט מפרצת בעורקים המייצגים תת עורית, ארגמנת המורגי, נמק איסכמי של אצבעות הידיים והרגליים.

התסמינים השכיחים של פוליארטיטיס נודולרי נמשכים במשך מספר שבועות, שבמהלכם נגעים בהדרגה בהדרגה.

• תסמונת בטן היא סימן אבחון ופרוגנוסטי קליני חשוב של פוליארטיטיס נודולרי, אשר צוין ב 36-44% מהחולים. התסמונת מתבטאת בכאב בטן בעוצמות שונות, בחילות עיכול (בחילה, הקאות, אנורקסיה), שלשולים, תסמינים של דימום במערכת העיכול. הגורם לתסמונת הבטן הוא נזק איסכמי לאיברי הבטן עם התפתחות של אוטם, כיבים איסכמיים, ניקוב עקב דלקת כלי הדם של כלי המקביל. עם פוליארטיטיס נודולרי, המעי הדק מושפע לעתים קרובות יותר, לעתים רחוקות יותר - המעי הגס והקיבה. לעיתים קרובות לפתח נזק לכבד, כיס המרה, לבלב.
• התבוסה של מערכת העצבים ההיקפית מתרחשת בין 50% ל -60% מהחולים ומתבטאת בפוליניוריטיס אסימטרית, שפיתתה קשורה לאיסכמיה של עצבים כתוצאה ממעורבות בתהליך הפתולוגי של vasa nervorum. בנוסף לכאב עז באיברים, הפרעות רגישות, פולינוריטיס מלווה בהפרעות מוטוריות, ניוון שרירי, פרוסיס של הרגליים ומברשות. CNS עם polyarteritis neular הוא הרבה פחות סביר להיות מושפעים על ידי מערכת העצבים ההיקפית. שבץ איסכמי ומקור דימומי, אפיסינדרום, הפרעות פסיכיאטריות מתוארות.
• התבוסה של הלב הוא ציין 40-50% מהחולים, והוא מבוסס על דלקת כלי הדם של העורקים הכליליים, אשר ממשיך, ככלל, asymptomatically או עם תסמונת כאב לא טיפוסית. האבחנה של מחלת העורקים הכליליים מתבססת על שינויים באלקטרוקרדיוגרפיה (ECG). באחוז קטן של מקרים, ניתן לפתח אוטם שריר הלב המוקד הקטן. כאשר lesions של ענפים קטנים של העורקים הכליליים לפתח הפרות של קצב ומוליכות, במהירות הגדלת מחזור הדם כישלון עקב הפיצוץ איסכמי נזק לשריר הלב. אי ספיקת לב יכולה גם להוביל ליתר לחץ דם חמור.
• דלקת ריאות מתפתחת רק לעתים נדירות יחסית עם פוליארטיטיס נודולרי קלאסי (לא יותר מ -15% מהחולים) והיא קשורה בעיקר להתפתחות של דלקת ריאות ריאותית, לעיתים קרובות יותר עם פיברוזיס אינטרסטיציאלי.
• עם polyarityitis נודולרי, המערכת האנדוקרינית יכולה להיות מושפעת. לעתים קרובות לפתח דלקת או דלקת החניכיים. פגמים של בלוטת התריס, בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח הם מתוארים.
• נזק לעיניים הוא ציין בחולים לעתים נדירות, והוא מתבטא על ידי דלקת הלחמית, דלקת השן, דלקת פרקים. הצורה החמורה ביותר של פגיעה בעין היא דלקת כלי הדם של העורק המרכזי של הרשתית, מה שמוביל לסגירתו ועיוורונו.

הסימפטומים של פוליארטיטיס נודולרי ופגיעה בכליות מופיעים לאחר 3-6 חודשים מתחילת המחלה. הסימן העיקרי לנזק בכליות הוא יתר לחץ דם, אשר, על פי מקורות שונים, מזוהה ב 33-80% מהחולים. יתר לחץ דם מנגנון pathogenetic העיקרי - הפעלת RAAS בשל איסכמיה כלייתית, כפי שמעידים מנגנון juxtaglomerular hypercellular נוכחות. ברוב המקרים לפתח יתר לחץ דם חמור עם לחץ דם דיאסטולי גבוה (300 / 180-280 / 160 מ"מ כספית), לעתים קרובות ממאירים, עם התפתחות של רטינופתיה papilledema, הכישלון של חדר שמאל חריפה, אנצפלופתיה יתר לחץ דם. מוקדם יתר לחץ דם עורק חמור, אשר נוטה להתקדמות מהירה, בדרך כלל מצביע על פעילות גבוהה של דלקת כלי הדם. עם זאת, אין קשר ישיר בין חומרת השינויים המורפולוגיים לבין יתר לחץ דם עורקי, והאחרון יכול להתפתח לאחר חיסול התהליך החריף. תכונה של לחץ דם עורקי ב polyarteritis נודולרי הוא ההתנגדות שלה. רק 5-7% מהחולים סובלים מלחץ דם תקין בעורקים לאחר הגעה לרמיסיה.

התפקוד הכלייתי כמו עלייה מתונה בריכוז קריאטינין בדם ו / או הפחתה של נקודת סינון גלומרולרי כמעט 75% מהחולים, אך 25% מהחולים עם פגיעה כלייתית לחשוף אי ספיקה כלייתית חמורה. אי ספיקת כליות חריפה Oliguric עלולה להתרחש עקב תאונות כלי הדם, במקרים נדירים סיבוך וסקוליטיס כבד (קרע מפרצת בעורק הכליה, פקקת חריפה בקורטקס הכליה intrarenal וסקולריים נמק).

תסמונת השתן ברוב המקרים מתבטאת בפרוטאינוריה מתונה, שאינה עולה על 1 גרם ליום, ומיקאמטוריה. פרוטאינוריה מסיבית, המגיעה ל -6.8 גרם ליום, מתועדת עבור יתר לחץ דם ממאיר, אך תסמונת נפרוטית מתפתחת ביותר מ -10% מהחולים. Macrogematuria עם polyarityitis נודולרי מתפתח לעתים רחוקות ומציע התפתחות של אוטם כליות גם ללא תסמונת כאב אופיינית או necrotizing glomerulonefritis. גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות יש לחשוד בנוכחות תסמונת נפרוטית ואי ספיקת כליות גדל במהירות, שכן עבור חולים עם נזק כלייתי איסכמי מאופיין כמובן יציבה של אי ספיקת כליות כרונית.

[1], [2], [3], [4]