לויקודרמה: גורמים, תסמינים, טיפול

לויקודרמה - כמו לויקוציטים, לוקמיה ופלסטר - הוא מונח באטיולוגיה היוונית, ולויקוס פירושו "לבן". למרות זאת, עליכם להודות שאם אינכם יודעים מהי לויקודרמה, אז שמה של מחלת עור זו (בדומה לסרטן הדם - לוקמיה) נראה מבשר רעות.

אולי זו הסיבה שדרמטולוגים משתמשים לעתים קרובות בשמות כמו היפופיגמנטציה, היפוכרומיה או היפומלנוזיס במקרים של לויקודרמה.

ארבעה פיגמנטים מעורבים בצביעת העור - פיגמנטציה - אך התפקיד העיקרי ממלא המלנין הידוע. הסינתזה והצטברות שלו מתרחשות בתאים מיוחדים - מלנוציטים. ה"חומר" הראשוני של מלנוגנזה הוא חומצת האמינו החיונית טירוזין. טירוזין נכנס לגוף מבחוץ, אך תחת השפעת הורמוני בלוטת יותרת המוח והאנזים פנילאלנין-4-הידרוקסילאז, הוא יכול להיווצר מחומצת האמינו L-פנילאלנין המצויה בחלבוני רקמת השריר. כאשר מתרחשת כשל כלשהו בתהליך ביוכימי מורכב זה, קרטינוציטים (התאים העיקריים של האפידרמיס) מפסיקים לקבל מלנין, ודיסכרומיה - הפרעה של פיגמנטציה של העור - מתרחשת. אחת מהפרעות כאלה היא ירידה בכמות המלנין או היעדרותו המוחלטת בעור - לוקודרמה.

[ 1 ]

גורמים ללויקודרמה

למרות העובדה שהמנגנון הביוכימי של הפרעות פיגמנטציה בעור - הפרעות מטבוליזם של חומצות אמינו - ידוע למדע, הגורמים ללויקודרמה במקרים רבים נותרים לא ברורים.

על פי חלק מהמומחים, היפומלנוזיס היא דיסכרומיה משנית. אחרים מבחינים בין היפוכרומיה ראשונית, משנית, נרכשת ומולדת. וכיום, רובם רואים דלקות דרמטולוגיות שונות, כמו גם הפרעות במערכות העצבים או האנדוקריניות של הגוף, כגורמים למחלה זו. חלק מהדרמטולוגים מחלקים את כל הגורמים ללויקודרמה לשתי קבוצות. הקבוצה הראשונה כוללת את כל הזיהומים, והשנייה - סיבות לא ידועות...

הצורה העיקרית של היפומלנוזיס היא היפוכרומיה כימית ולוקודרמה תרופתית. לוקודרמה כימית, המכונה גם מקצועית, היא אבחנה עבור אלו הנאלצים להתמודד כל הזמן עם כימיקלים בעלי השפעה שלילית על העור במהלך עבודתם. לדוגמה, היפופיגמנטציה יכולה להיגרם על ידי הידרוקינון ונגזרותיו, המשמשים לייצור גומי, פלסטיק וצבעים. והסיבה להיפוכרומיה תרופתית היא השפעתן של תרופות מסוימות.

לויקודרמה ראשונית היא פתולוגיה דרמטולוגית שכיחה כמו ויטיליגו. מומחים עדיין עובדים על מציאת הגורמים המדויקים לויטיליגו, ועד כה התקבלו שתי גרסאות של האטיולוגיה של צורה זו של היפוכרומיה: מולדת (כלומר גנטית) ואוטואימונית.

בין הצורות המולדות של לויקודרמה, המתבטאת בילדות ונעלמת ללא עקבות בבגרות, ראוי לציין בריחת שתן אכרומטית של פיגמנט או היפומלנוזיס איטו. פתולוגיה זו מתבטאת ככתמים חסרי צבע בצורות שונות, הפזורים בכל הגוף ויוצרים כל מיני "דפוסים" עם גבולות ברורים. צורות אוטוזומליות דומיננטיות נדירות של היפומלנוזיס ראשוני כוללות גם לבקנות לא שלמה (פיבלדיזם) ולבקנות מלאה, שאנשים צריכים להתמודד איתה כל חייהם.

לויקודרמה משנית אינה מחלה עצמאית, אלא רק אחד מהתסמינים או ההשלכות של פתולוגיה אחרת. לדוגמה, לויקודרמה עגבתית, שבדרך כלל מתבטאת שישה חודשים לאחר ההדבקה במחלת מין זו, מתייחסת ספציפית להיפוכרומיה משנית. ואובדן פיגמנט המלנין על ידי פריחות בעור כאשר הגוף מושפע מהגורם הסיבתי לעגבת, טרפונמה חיוורת, הוא סימן מרכזי לעגבת משנית.

המצב דומה גם עם לוקודרמה מצרעת. התסמין של צרעת הוא כתמים ורודים-אדומים עם "שוליים" שדוהים ככל שהמחלה הזיהומית מתקדמת, ואז מאבדים את צבעם ומתנוונים. וכתמים פיגמנטיים (כתמים על העור) בצרעת שחפתית בהירים בהרבה משאר העור כבר מתחילת המחלה.

למרבה המזל, הסיבה להיפוכרומיה משנית היא פרוזאית יותר ברוב המקרים. כתמים דהויים על העור מופיעים במקום בו היו פריחות מסוגים שונים אצל אנשים הסובלים ממחלות דרמטולוגיות כמו קרטומיקוזיס (קשקש, ורסיקולור, ורוד), אקזמה סבוראית, טריכופיטוזיס, פסוריאזיס, פרפסוריאזיס, נוירודרמטיטיס מוקדית וכו'. כלומר, אובדן מלנין באזורים מסוימים בעור הוא תוצאה של נגעים ראשוניים שלהם.

תסמינים אופייניים של מה שנקרא לוקודרמה סולארית, הקשורים אטיולוגית גם למחלות עור אחרות (לרוב עם חזזית), מתבטאים בכתמים ללא פיגמנטציה המחליפים פריחות שונות תחת השפעת אור השמש. אגב, רופאי עור רבים משוכנעים שקרניים אולטרה סגולות תורמות לנסיגה של פריחות עור, למרות שכתמים דהויים נשארים על העור במשך זמן רב מאוד, אך הם כבר לא מטרידים חולים עם קילוף וגירוד.

[ 2 ], [ 3 ]

תסמינים של לויקודרמה

התסמין העיקרי של לוקודרמה הוא הופעת כתמים דהויים בצורות, גדלים, גוונים ומיקומים שונים על העור. במקרים מסוימים, קצוות האזורים חסרי המלנין בעור ממוסגרים על ידי "גבול" צבעוני יותר.

תסמינים של לוקודרמה עגבתית כוללים זנים כגון תחרה (רשת), שיש ומנוקדת. במקרה הראשון, כתמים קטנים ללא פיגמנטציה מתמזגים לרשת, הממוקמת על הצוואר ונקראת "שרשרת ונוס". בהיפומלנוזיס עגבתית שישית, לכתמים לבנבנים אין גבולות ברורים ונראה שהם "מטשטשים". ולוקודרמה עגבתית מנוקדת מופיעה כמספר רב של כתמים בהירים כמעט זהים בגודלם של כתמים עגולים או אליפסים על רקע עור כהה יותר. כתמים אלה יכולים להיות גם באזור הצוואר וגם על עור של חלקים אחרים בגוף.

לוקליזציה של תסמיני לויקודרמה צרעת - ירכיים, גב תחתון, ישבן, זרועות. היפוכרומיה זו מתנהגת בצורה שונה: היא יכולה להישאר במשך שנים ללא כל שינוי, יכולה ללכוד אזורים חדשים בגוף, או יכולה להיעלם מעצמה עם אפשרות להישנות מרוחקות.

הסימפטום של לוקודרמה בזאבת אדמנתית מערכתית כרונית טבוע בצורה הדיסקואידית של מחלה אוטואימונית זו. בשלב השלישי של זאבת דרמטוזיס, כתמים לבנים עם ניוון צלקות אופייני מופיעים במרכז הפריחה.

לויקודרמה סקלרודרמה (ליכן סקלרוזוס אטרופיקוס) היא דיסכרומיה משנית ומופיעה ככתמים בהירים קטנים, הממוקמים בעיקר בצוואר, בכתפיים ובחזה העליון. כתמים לבנים עשויים להופיע במקום פריחות ושריטות בנוירודרמטיטיס (אטופיק דרמטיטיס). וזהו אולי אחד המקרים הבודדים שבהם, לאחר טיפול מוצלח במחלת עור נוירוגנית-אלרגית זו, צבעה הרגיל משוחזר - בהדרגה וללא כל תרופות.

אבל שחזור פיגמנטציה תקינה של אזורי עור דהויים בויטיליגו הוא מקרה נדיר. בהיפומלנוזיס זו, שאינה גורמת לתסמינים אחרים, לאזורים חסרי הצבע של העור יש גבולות מוגדרים בבירור, ומקומות אופייניים למיקומם הם החזה העליון, הפנים, הידיים מהצד האחורי, הרגליים, המרפקים והברכיים. ככל שהמחלה מתקדמת, אזור ההיפופיגמנטציה גדל, מה שכולל את צמיחת השיער על האזורים הנגועים של העור בתהליך הפתולוגי.

בין התסמינים של סוג נדיר של לויקודרמה כמו פייבלדיזם, כלומר, לבקנות לא שלמה, נמנים נוכחות של קווצת שיער לבנה לחלוטין על כתר הראש, כתמים לבנבנים על המצח, החזה, באזור מפרקי הברך והמרפק, כמו גם כתמים כהים על אזורים של עור דהוי של הבטן, הכתפיים והאמות.

כנראה שכולם מכירים את התסמינים החיצוניים של לבקנות, הקרובים יותר לאנומליות מאשר למחלות. אבל בנוסף לסימנים הברורים, לבקנים סובלים מניסטגמוס (תנועות קצביות לא רצוניות של גלגלי העיניים), פוטופוביה והחלשה תפקודית של הראייה באחת העיניים או בשתיהן (אמבליופיה) עקב תת-התפתחות מולדת של עצב הראייה. לדברי מדענים, שכיחות הלבקנות בעולם היא בערך אדם אחד לכל 17 אלף נפש. ורוב האנשים עם צורה מולדת זו של לויקודרמה נולדים באפריקה - מדרום למדבר סהרה.

אבחון של לוקודרמה

בקביעת פתולוגיה דרמטולוגית בעגבת או זאבת, העיקר הוא אבחון מחלות אלו. אבחון לויקודרמה מבוסס על בדיקה מקיפה של המטופלים, הכוללת בדיקה יסודית של העור, בדיקת דם ביוכימית מפורטת, דרמטוסקופיה, בידול התמונה הקלינית של המחלה, איסוף אנמנזה, כולל קרובי משפחה קרובים. הרופא גם בהכרח יברר אילו תרופות האדם נטל, ואת הקשר של עבודתו עם כימיקלים.

בדיקת העור בלויקודרמה ראשונית או משנית מאפשרת לרופא העור לקבוע את אופי ההיפומלנוזיס ולזהות את האטיולוגיה שלה.

שיטה עזר באבחון לויקודרמה היא אבחון זוהר באמצעות מנורת ווד, המאפשרת לזהות נגעים בלתי נראים. עם זאת, לדברי הרופאים עצמם, אבחון זוהר ישים רק כאשר יש חשד לחזזית, והוא אינו יכול להבטיח אבחון נכון במקרה של היפוכרומיה.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בלוקודרמה

במקרים של לויקודרמה סולארית או היפוכרומיה הנגרמת על ידי תרופות, אין צורך בטיפול, שכן דה-פיגמנטציה של העור באזורים הנגועים חולפת עם הזמן.

אין טיפול ללויקודרמה כימית כשלעצמה, והעיקר כאן הוא להסיר את הגורם המעורר, כלומר, להפסיק את המגע עם הכימיקלים שגרמו להפרעת הפיגמנטציה.

טיפול בהיפוכרומיה עגבתית או לוקודרמה בזאבת קשור לטיפול הכללי במחלה הבסיסית בעזרת תרופות מתאימות.

הטיפול בלויקודרמה משנית נקבע על פי מחלה דרמטולוגית ספציפית שגרמה להיפוכרומיה ונקבע על ידי רופא באופן בלעדי באופן אינדיבידואלי - באמצעות תרופות שונות לשימוש פנימי וחיצוני: תרופות גלוקוקורטיקוסטרואיד ופורוקומרין, תחליפים סינתטיים לחומצות אמינו טבעיות טירוזין ופנילאלנין וכו'. נרשמים ויטמינים מקבוצות B, A, C ו-PP. בטיפול בויטיליגו, טיפול PUVA מיוחד נפוץ: יישום חומרים רפואיים פוטואקטיביים - פסורלנים על העור באמצעות הקרנה בקרניים אולטרה סגולות רכות בעלות גל ארוך. עם זאת, שיטת טיפול זו אינה עוזרת לכל החולים להיפטר מלויקודרמה.

מניעת לוקודרמה

מכיוון שטירוזין נחוץ לסינתזה של מלנין, מומלץ לאכול מזונות המכילים חומצת אמינו זו כדי למנוע לוקודרמה. כלומר:

• דגנים (במיוחד דוחן, שיבולת שועל, כוסמת);
• בשר, כבד, ביצים;
• חלב ומוצרי חלב (חמאה, גבינה);
• דגי ים ופירות ים;
• שמנים צמחיים;
• דלעת, גזר, סלק, עגבניות, צנוניות, כרובית, תרד;
• קטניות (שעועית, פולי סויה, עדשים, חומוס);
• צימוקים, תמרים, בננות, אבוקדו, אוכמניות;
• אגוזי מלך, אגוזי לוז, בוטנים, פיסטוקים, שקדים, שומשום וזרעי פשתן, גרעיני דלעת וחמניות

הפרוגנוזה ללויקודרמה בנוגע לריפוי אינה טובה, שכן עד כה לא ניתן היה למצוא דרך יעילה ואמינה לנרמל את תהליך המלנוגנזה.

לכן, איש אינו יכול לחזות למה יוביל מחסור בפיגמנט העור בכל מקרה ספציפי.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]