קרצינואיד של הלבלב.

המונח "קרצינואיד" הוצע על ידי ש. אוברנדורפר בשנת 1907. עם זאת, הראשון שתיאר את התמונה ההיסטולוגית של ניאופלזמה זו היה א. לוברש בשנת 1888. ישנן גם עדויות לתיאור מוקדם יותר של גידול זה על ידי ת. לנגהנס (1868).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידול קרצינואידי של הלבלב נמצא בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה וקשישים. הוא יכול להיות ממוקם בכל חלק של הלבלב. גודל הגידול נע בין כמה מילימטרים ל-13-14 ס"מ.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

גורם ל קרצינואיד של הלבלב.

קרצינואידים מקורם מתאים מסוג אנטרוכרומפין (לרוב), המייצרים סרוטונין (5-הידרוקסיטריפטמין) ו(לרוב פחות) מתאים קשורים של המערכת האנדוקרינית המפושטת, בפרט מתאים המפרישים היסטמין, קינינים, פרוסטגלנדינים, הורמוני פוליפפטיד, כלומר גידולים קרצינואידים פעילים הורמונלית. הם נדירים יחסית ויכולים להיות ממוקמים בכל חלק של מערכת העיכול, לרוב פחות - בלבלב, בסמפונות, בכיס המרה, בשחלות ובאיברים אחרים.

ההבדל העיקרי בין קרצינואיד לקרצינומה אמיתית הוא שהפרוטופלזמה של התאים שלהם מכילה ליפידים שוברים שני סוגי תאים וגרגירי ארג'נטה וכרומפין.

גידולים קרצינואידים נחשבים בעלי פוטנציאל ממאיר, אך עם צמיחה איטית מאוד וגרורות מאוחרות יחסית. ראשית, הם שולחים גרורות לבלוטות לימפה אזוריות; מגידולים מרוחקים, גרורות מופיעות לרוב בכבד, בבלוטות לימפה צוואריות, ופחות בריאות, במוח, בשחלות ובעצמות. גרורות, כמו הגידול הראשוני, גדלות לאט.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים קרצינואיד של הלבלב.

התסמינים הקליניים של קרצינואיד נגרמים בעיקר על ידי תוצרים המופרשים על ידי הגידול, בעיקר סרוטונין. התסמינים העיקריים של קרצינואיד בלבלב הם כאבי בטן ושלשולים מימיים. ידוע שסרוטונין גורם לתנועתיות יתר במעיים. עם שלשולים קשים, יש אובדן גדול של נוזלים, חלבון ואלקטרוליטים. לכן, במקרים חמורים של המחלה, עלולים להתפתח היפוולמיה, הפרעות אלקטרוליטים, היפופרוטאינמיה ואוליגוריה.

תסמונת קרצינואידית מלאה - הסמקה, שלשולים, פיברוזיס אנדוקרדיאלי, התקפי אסתמה - נצפית כמעט בכל חולה חמישי עם קרצינואיד. בהתקף הסמקה טיפוסי, הפנים, החלק האחורי של הראש, הצוואר, פלג הגוף העליון מאדימים, ישנה תחושת חום וצריבה באזורים אלה, נימול, לעיתים קרובות - הזרקה מהלחמית, דמעות וריור מוגברים, בצקת סביב אורביטלית ובצקת בפנים, טכיקרדיה וירידה בלחץ הדם. היפרמיה של העור יכולה להתפתח לצינוזיס נקודתית ממושכת עם עור קר ולעיתים לחץ דם מוגבר.

תסמינים של קרצינואיד בלבלב

אבחון קרצינואיד של הלבלב.

קרצינואיד בלבלב בהיעדר או ללא תסמונת קרצינואיד שלמה (כ-80% מהמקרים) נותר בלתי מזוהה או מאובחן באופן מקרי. בנוכחות תסמונת קרצינואיד חמורה, האבחנה מאושרת (בנוכחות גידול בלבלב) על ידי קביעת תכולת סרוטונין מוגברת בדם והפרשה מוגברת בשתן של המטבוליט שלו 5-HIAA. לפני המחקר, יש להפסיק את כל התרופות (בעיקר פנוטיאזינים, תרופות המכילות רסרפין, משלשלים, משתנים) למשך 3-4 ימים. יש להוציא מהתזונה מזונות המכילים סרוטונין וטריפטופן (בננות, אגוזי מלך, אננס, אבוקדו, שזיפים, דומדמניות, עגבניות, חצילים, גבינת צ'דר). הגבול העליון של הפרשה יומית תקינה של 5-HIAA הוא 10 מ"ג. הפרשה של 10-25 מ"ג של 5-HIAA ליום מחשודה בנוכחות קרצינואיד.

אבחון של קרצינואיד בלבלב

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

יַחַס קרצינואיד של הלבלב.

קרצינואידים גדלים לאט, ולכן ניתוח רדיקלי אפשרי לעתים קרובות. בנוכחות גרורות מרובות בכבד, ניתוח להסרתן הוא טראומטי מאוד. לאחרונה, נעשה שימוש בשיטות אחרות לחיסול גרורות בכבד - השמדתן על ידי דיטרליזציה סלקטיבית, על ידי עירוי תוך-עורקי מקומי של תרופות ציטוסטטיות. ניתוח פליאטיבי וטיפול תרופתי לאחר מכן מאפשרים לעתים קרובות להשיג את היעלמות התסמינים. במצבים כאלה, הישרדות של 10 ואף 20 שנים של המטופל אינה נדירה.

טיפול בקרצינואיד בלבלב