אכלזיה קרדיה

אכלזיה של הלב (קרדיוספאזם, ושט אפריסטלטי, מגה-ושט) היא מחלה של הוושט המאופיינת בהיעדר פתיחה רפלקסית של הלב במהלך בליעה ומלווה בפגיעה בפריסטלטיקה וירידה בטונוס הוושט החזי (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), כתוצאה מכך מופרעת פינוי המזון לקיבה.

אכלזיה היא הפרעה נוירוגנית של הוושט המאופיינת בפגיעה בפריסטלטיקה ובהרפיה לא מספקת של הסוגר התחתון של הוושט במהלך בליעה. תסמיני אכלזיה כוללים דיספאגיה הולכת ומתקדמת, בדרך כלל לנוזלים ומוצקים, והפרשה של מזון לא מעוכל. ההערכה כוללת בדרך כלל בליעת בריום, אנדוסקופיה ולעיתים מנומטריה. הטיפול באכלזיה כולל הרחבת הוושט, דנרבציה תרופתית ומיוטומיה כירורגית.

לרוב, מחלת האכלזיה קרדיה מופיעה בגילאי 25-50 שנים, ונשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר מגברים. שכיחות האכלזיה קרדיה היא 0.5-0.8 לכל 100,000 תושבים (Mayberry, 1985).

קוד ICD-10

K22.0 אכלזיה של החלק הלבבי.

מה גורם לאכלזיה של הקרדיה?

אכלזיה של הלב נחשבת כנובעת מירידה במספר תאי הגנגליון במקלעת הבין-שרירית של הוושט, מה שמוביל לדה-עצבוב של שרירי הוושט. האטיולוגיה של הדה-עצבוב אינה ידועה, אם כי קיים חשד לאטיולוגיה ויראלית; חלק מהגידולים יכולים לגרום לאכלזיה על ידי חסימה ישירה של הוושט או כתהליך פארא-נאופלסטי. מחלת צ'אגאס, הכוללת הרס של הגרעינים האוטונומיים, עלולה להוביל לאכלזיה.

לחץ מוגבר בסוגר הוושט התחתון (LES) גורם לחסימה שלו עם התרחבות משנית של הוושט. אופייני הוא אצירת מזון לא מעוכל בוושט עם התפתחות של דלקת ושט כרונית.

גורמים לאכליסיה של הלב

תסמינים של אכלזיה קרדיה

אכלזיה של הלב (קרדיה) יכולה להתפתח בכל גיל, אך בדרך כלל מתחילה בין הגילאים 20 ל-40. הופעת המחלה פתאומית, עם התקדמות הדרגתית במשך חודשים עד שנים. התסמין העיקרי הוא דיספאגיה הן למוצקים והן לנוזלים. שיעול לילי של מזון לא מעוכל מתרחש בכ-33% מהחולים ועלול לגרום לשיעול ולהוביל לשאיפה ריאתית. כאבים בחזה שכיחים פחות אך עשויים להופיע בבליעה או להיות ספונטניים. לחולים יש ירידה קלה במשקל; אם מתרחשת ירידה במשקל, במיוחד בחולים מבוגרים עם התחלה מהירה של דיספאגיה, יש לשקול אכלזיה משנית לגידול בצומת הקיבה והוושט.

תסמינים של אכלזיה קרדיה

אבחון של אכלזיה של הלב

הבדיקה העיקרית היא פלואורוסקופיה עם בליעת בריום, אשר מגלה היעדר התכווצויות פריסטלטיות מתקדמות של הוושט במהלך הבליעה. הוושט לרוב מורחב משמעותית, אך באזור ה-LES הוא צר כמו מקור ציפור. ושט חושף התרחבות של הוושט ללא תצורות פתולוגיות, אך האנדוסקופ עובר בקלות לקיבה; קושי בהתקדמות המכשיר מעלה חשד למהלך אסימפטומטי של גידול או היצרות. כדי לשלול גידול ממאיר, יש צורך בבדיקת החלק הלבבי המעוקל האחורי של הקיבה, ביופסיה ודגימות גירוד ריריות לבדיקה ציטולוגית. מנומטריה של הוושט בדרך כלל אינה מבוצעת, אך באופן אופייני מראה היעדר פריסטלטיקה, לחץ מוגבר של ה-LES והרפיה לא מלאה של הסוגר במהלך הבליעה.

אכלזיה של הלב מובחנת מקרצינומה היצרה של הוושט הדיסטלי והיצרות פפטית, במיוחד בחולים עם סקלרודרמה, שבהם מנומטריה עשויה לחשוף גם אפריסטלטיקה בוושט. טרשת מערכתית מלווה בדרך כלל בהיסטוריה של תופעת ריינו ומאפיינים של מחלת ריפלוקס קיבתי-ושטי (GERD).

ניתן לאבחן אכלזיה של הלב כתוצאה מסרטן בצומת הוושט-קיבה באמצעות CT חזה, CT בטן או אולטרסאונד אנדוסקופי.

אבחון של אכלזיה של הלב

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

טיפול באכלזיה קרדיה

אין טיפול לשיקום הפריסטלטיקה; הטיפול מכוון להפחתת הלחץ (וכך את החסימה) של ה-LES. הרחבה של ה-LES באמצעות בלון פנאומטי מסומנת בדרך כלל. תוצאות משביעות רצון נצפות בכ-85% מהחולים, אך לעיתים קרובות יש צורך בהרחבות חוזרות. קרע בוושט ודלקת במדיאסטיניטיס משנית הדורשות טיפול כירורגי מופיעים בפחות מ-2% מהחולים. ניטרטים (למשל, איזוסורביד דיניטרט 5-10 מ"ג תת-לשוני לפני הארוחות) או חוסמי תעלות סידן (למשל, ניפדיפין 10 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום) בעלי יעילות מוגבלת אך עשויים להפחית את לחץ ה-LES מספיק כדי להאריך את תקופת ההחלמה בין ההרחבות.

ניתן להשתמש בדה-עצבוב כימי של העצבים הכולינרגיים של הוושט הדיסטלי על ידי הזרקה ישירה של בוטולינום טוקסין לתוך ה-LES לטיפול באכלזיה קרדיה. שיפור קליני מתרחש ב-70-80% מהחולים, אך התוצאות עשויות להימשך בין 6 חודשים לשנה.

מיוטומיה של הלר, הכוללת חיתוך סיבי השריר של ה-LES, משמשת בדרך כלל בחולים בהם ההרחבה אינה יעילה; שיעור ההצלחה הוא כ-85%. ניתן לבצע את ההליך באופן לפרוסקופי או תורקוסקופי ועשוי להוות אלטרנטיבה מובהקת להרחבה כטיפול ראשוני. GERD סימפטומטי מתפתח בכ-15% מהחולים לאחר הניתוח.

טיפול באכלזיה קרדיה

מהי הפרוגנוזה לאכלזיה קרדיה?

עם טיפול בזמן, לאכלזיה של קרדיה יש פרוגנוזה חיובית לכל החיים, למרות העובדה שהמחלה היא חשוכת מרפא ביסודה. בעזרת אמצעים טיפוליים, בדרך כלל מושגת שיפור סימפטומטי, אך יש צורך במעקב לכל החיים בבית חולים מיוחד. עם פנאומוקרדיולציה או קרדיומיוטומיה, ההפוגה נמשכת זמן רב יותר מאשר עם שימוש ברעלן בוטולינום.

שאיפה ריאתית ונוכחות סרטן הם גורמים פרוגנוסטיים חזקים. רגורגיטציה לילית ושיעול מצביעים על שאיפה. סיבוכים ריאתיים משניים משאיפה קשים לטיפול. מספר החולים בסרטן הוושט ואכלזיה עשוי להיות במגמת עלייה; עם זאת, דעה זו שנויה במחלוקת.