תרומבוציטופאתיה

Thrombocytopathia - הפרעות המוסטאסיס בשל חוסר איכות של טסיות דם, כאשר כמויות רגילות. להבחין בין תורשתי רכשה. בין חוסר תפקוד הטסיות תורשתי העיקרי הם athrombia הנפוץ ביותר, תגובות שחרור הפגום trombotsitopaty של טרומבוציטים, thrombasthenia. תורשתי משני thrombocytopathy לבקנות VWD afibrinogenemia הטיפוסי (תסמונת Herzhmanskogo-Pudlaka) ותסמונות עור giperelastichnoy (תסמונת Ehlers-Danlos), מרפן וחריגות חילוף חומרים ברקמות חיבור אחרות דיספלזיה רב. נרכש thrombocytopathy עם תסמונת המורגי או ללא מאפיין של מחלות רבות של דם (לוקמיה, היפופלסטי ו אנמיה מגלובלסטית) uremia DIC מחלות immunopathological (וסקוליטיס המורגי, זאבת, גלומרולונפריטיס דיפוזי, וכו ') מחלת קרינה מחלה והתרופות כשהשתתף סליצילטים, קםנתינים, תפקוד נוירו-סירקולטורי של פחמיצילין.

התפשטות של thrombocytathathies תורשתית ראשונית בילדים לא הוקמה, אבל זה ללא ספק הנפוצה ביותר גנטית נקבעת הפתולוגיה של מערכת המוסטאזיס. ברוב המקרים של מה שמכונה דימום משפחתי של בראשית לא ידוע, ניתן לאבחן טרמבואטופתיה תורשתית. תדירותם באוכלוסייה מגיעה ל -5%.

גורם לטרומבוציטופתיה בילדים

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

תורמבוציטופדיות תורשתיות

להקצות thrombocytopathy תורשתית העיקרי (תגובת שחרור trombotsitopaty פגום, Glanzmann thrombasthenia et al.) ומשני נכלל הסימפטום העיקרי של המחלה (לדוגמה, thrombocytopathy מחלת Willebrand, לבקנות, תסמונת Ehlers-Danlos, וכו ').

תרומבוציטופתיה נרכשת

הם מופצים באופן נרחב, שכן מצב תפקודי של טסיות סובל הרוב המכריע של מחלות פתולוגיות קשות של תינוקות (היפוקסיה, חומצה, זיהום, הלם, וכו ').

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

מוצרים רפואיים

הגורמים לתפקוד טסיות רשאי תרופות המשפיעות על מפל הארכידונית חומצה, אשר להגביר את רמת מחנה טסיות, מעכב היווצרות של תרומבין, ונתרן הפרין וסמים אחרים: carbenicillin, נגזרים nitrofuran, אנטיהיסטמינים, phenobarbital, נוגדי חמצון, chlorpromazine, dextrans, povidone, חוסמי בטא, sulfonamides, cytostatics, ויטמיני B ותרופות אחרות. אצל תינוקות לגרום לדימום ויותר carbenicillin, aminophylline, מנות גדולות של חומצה אסקורבית, פוסיד.

מה מעורר טרומבוציטופתיה?

סימפטומים של טרומבוציטופאתיה אצל ילדים

בשנות ה thrombocytopathy תורשתית שאחרי הלידה קלינית מניפסט עם תופעות נוספות (hypovitaminosis חסרים תזונתיים אחרים אמא, פתולוגיה סביב הלידה, ב חמצת בפרט, היפוקסיה, אלח דם). עם זאת, תרומבוציטופתיה רפואית רכשה היא השלטת. גילויים של דימום קליניים יכולים להיות גם (תסמונת כללית המורגי עורית, דימום של קרומים ריריים) כללית ומקומי (דימום באיברים הפנימיים, כמו גם לדימום תוך גולגולתי, ו, המטוריה אחר).

ב anamnesis, דימום מוגבר בקרב קרובי משפחה של הילד. תרומבוציטופתיה מאופיינת במבחני אנדותל חיוביים (חוסם עורקים, קמצוץ וכו ') עם מספר נורמלי של טסיות דם בדם ופרמטרים נורמליים של מערכת הקרישה. הזמן של דימום הוא גדל.

האבחנה נקבעת על בסיס המחקר של פונקציית הצבירה של טסיות דם עם אגרגטים (ADP במינונים שונים, קולגן, אדרנלין, ristocetin).

סימפטומים של טרומבוציטופאתיה

טיפול בטרומבוציטופתיה אצל ילדים

כאשר thrombocytopathathy למנות תרופות להגביר את הפעילות הפונקציונלית של טסיות דם. נתרן etamzilate במקרים מתונים הוא prescribed במינון של 0.05 גרם 3-4 פעמים ביום במשך 7-10 ימים; בקורס חמור יותר של המחלה - תוך שרירית או תוך ורידי במינון של 0.5-1.0 מ"ל של פתרון 12.5% פעם ביום במשך 7-10 ימים. השפעה מגרה על הפונקציה של טסיות (בנוסף נתרן etamzilate) הוא pantothenate סידן, חומצה aminocaproic, carbazochrome, trifosadenin.

טיפול ב- thrombocytopathies

איך הם thrombocytopathies למנוע בילדים?

מניעה ראשונית של מחלות לא פותחה, מניעה שניונית של הישנות כוללים: ארגון מחדש המתוכנן של מוקדי זיהום של הקשר אזהרה לחולים במחלות זיהומיות (בעיקר סארס) בנוסף, תילוע החלטה אישית על ביצוע של insolation למעט חיסונים מניעה, UFO ו UHF בשיעורי חינוך גופני בקבוצת ההכנה לוקחים דם אחרי כל הסבל מחלה.