מה מעורר טרומבוציטופתיה?

תרומבוציטופתיה נרכשת. הפרה תכונות פעילות הטסיות הוא ציין בקושי רבה שימשיכו מחלות זיהומיות סומטיים, אך רק לעתים נדירות קשורות להתפתחות של תסמונת המורגי. פיתוח של תסמונת המורגי במחלות אלה לעתים קרובות עוררו פיזיותרפיה מטרה (UHF, UFO), או תרופות שיש תופעות לוואי בדמות עיכוב הפעילות התפקודית של טסיות (מרפא, thrombocytopathy iatrogenic).

כאשר trombotsitopaty תרופה נרכש קרובות תסמונת המורגי מופעלת על ידי ייזום סימולטני של הכנות trombotsitoaktivnyh. בין הכנות trombotsitoaktivnyh הוא תופס חומצה אצטילסליצילית מקום מיוחד, אשר במינונים קטנים (2.0-3.5 מ"ג / קילו) מעכב אגרגציה של טסיות, מעורר את התפתחות תסמונת המורגי, אך במינונים גבוהים יותר (10 מ"ג / קילו) מעכב את הסינתזה של prostacyclin - מעכב דבק וצבירה של טסיות דם בדפנות כלי הדם שנפגעו, ובכך תורם פקק.

Thrombocytopathy שנרכש נמצא גם hemoblastosis, B12 חוסר אנמיה, אי ספיקת כליות, hepatatic, תסמונת DIC, צפדינה ו endocrinopathy.

עם thrombocytathathy רכשה, יש צורך לנתח את אילן היוחסין של המטופל, לערוך הערכה תפקודית של טסיות בהורים וקרובי משפחה כדי לכלול צורות תורשתית לא מזוהה של טרומבוציטופאתיה. כמה מחלות תורשתיות של חילופי חומצות אמינו, פחמימות, שומנים ו רקמת חיבור מלווים גם thrombocytopathathy משני (מרפן, Ehlers-Danlos תסמונת, glycogenoses).

Thrombocytopathia התורשתית - היא קבוצה של הפרעות ביוכימיות או מבניות גנטי נקבעו טסיות, אשר מלוות פונקציות עוֹצֵר דִמוּם שלהם. Thrombocytopathia תורשתית הם פגם נקבע גנטית השכיחה ביותר של המוסטאסיס, מאובחן ב 60-80% מהחולים עם הישנות דימום סוג טסיות כלי הדם, וכן, ככל הנראה, ב 5-10% מהאוכלוסייה.

בהתאם לסוג ההפרעות המולקולריות והפונקציונליות, מובחנים הסוגים הבאים של טרומבוציטופאתיה תורשתית:

1. פתולוגיה של חלבונים בממברנה - קולטנים (גליקופרוטאינים) לקולגן אנדותלי, גורם פון וילברנד, טרומבין או פיברינוגן - מתבטאת בהפרת הצטברות הדבקה ו / או טסיות
2. פגמי הפעלת טסיות (תסמונת "אפורה" טסיות), בשל חוסר אלפא ו-גרגרים בטאו עם החומרים מעורבים ההפעלה של טסיות, קרישה ויצירת פקיק טסיות. הפגם מתבטא בהפרה של הפעלת טסיות הדם וצבירתם, קרישה מאוחרת, נסיגה ותפקוד טסיות טסיות
3. הפרה של חילוף החומרים של חומצה arachidonic - מתבטאת על ידי הפרה של סינתזה של thromboxane A ₂ ו צבירה טסיות
4. הפרה של גיוס של Ca ^{2 + יונים} - מלווה הפרה של כל סוגי צבירת טסיות
5. מחסור בגורם הטסיות השלישי - מתבטא בהפרת האינטראקציה בין טסיות הדם לגורמי קרישת הדם על ידי חזרה של קריש הדם.

הבסיס של פגם פעילות פונקציונלית טסיות ב thrombasthenia (המתואר 1918, רופא הילדים השוויצרי Glantsmannom) טמון בהיעדר גליקופרוטאינים מורכבים (GP) IIb / ІІІa על הממברנה שלהם, ומכאן חוסר יכולת להיקשר פיברינוגן, במצטבר אחד עם השני, כדי לגרום הכחשה של היווצרות קריש דם. IIb שילוב / ІІІa הוא קולטן מסוים עבור integrin טסיות megakaryocytes - מורכבים תיווך אותות תאיים ושלד טסיות, הפעילו להיות ביוזמת הפליטה של מתווכים של המוסטאסיס וסקולריים-טסיות.

ממברנות ליקויים בירושה - סיבת הכישלון כאשר athrombia צימות טסיות דם, כאשר אנומליות ברנרד-Soulier - עקדת גורם פון Willebrand הדבקה כדי קולגן. בשנת התגלמויות שונות, תגובת שחרור תורשתית פגם thrombocytopathy זיהו ליקויים של cyclooxygenase, thromboxane et al., מה שמוביל המוסטאסיס מתווכים שחרור הפרעה. בשינה חסרה תורשתי כמה trombotsitopaty זוהה גרגר צפוף (Herzhmanskogo-Pudlaka מחל Landolt תסמונת), מחסור של גרגרי חלבון (תסמונת "אפורה" טסיות) או lysosomes רכיבים. ראשיתה של דימום מוגבר, עבור כל התגלמויות thrombocytopathy אינטראקציה הפרה חשיבות ראשונה במעלה של טסיות אחד עם השני, עם קישור פלזמה של היווצרות תקע עוצר דמום המוסטאסיס העיקרי.

תכונות פונקציונליות של טסיות ב thrombocytopathies תורשתי הנפוצה ביותר

תרומבוציטופאתיה	אופי הפגם הפונקציונלי (קריטריונים לאבחון)
ראשי
trombastenii	היעדר או צמצום של צבירת טסיות הנגרמת על ידי ADF, קולגן ואדרנלין, היעדר או ירידה חדה בהפרשה של קריש הדם
אטרומביה	הפחתת הצבירה טסיות המושרה על ידי ADP, קולגן אדרנלין עם נסיגה נורמלית של קריש דם
טרומבוציטופתיה עם תגובה לשחרור פגום	ירידה חדה בצבירה של טסיות הדם: צבירה ראשונית רגילה, אך ללא ירידה חדה או בצמצום הגל השני של הצבירה
ברנרד סולייר	צמצום טסיות מופחת, המושרה על ידי ristocetin, פיברינוגן שור בצבירה נורמלית עם ADP, קולגן, אדרנלין
משני
מחלתו של פון וילבראנד	צבירה רגילה של טסיות דם עם ADP, קולגן, אדרנלין, מופחת עם ristomycin (פגם מתוקן על ידי פלזמה התורם). רמת השמיני כבר הוריד. ירידה ביכולת הדבקה של טסיות הדם
אפינאוגנמיה	רמת הפיברינוגן בדם מופחתת בצורה חדה בשילוב עם צבירת טסיות מופחתת