^

בריאות

A
A
A

טרומבוציטופניה ופגיעה בתפקוד טסיות

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

פילוח של מערכת הדם, שבה יש מפיצה מספר מספיק של טסיות - תאי מתן המוסטאסיס וממלא תפקיד מרכזי קרישת דם, מוגדרת תרומבוציטופניה (קוד ICD-10 - D69.6).

מ thrombocytopenia הוא מסוכן? ריכוז מופחת של טסיות (פחות מ -150 אלף / μl) מחריף קרישה של דם, כך שיש איום של דימום ספונטני עם איבוד דם משמעותי עם הנזק הקל ביותר לכלי.

מחלות הטסיות כוללות עלייה חריגה ברמת טסיות (מחלות myeloproliferative thrombocythemia, כמו תופעה תרומבוציטוזיס תגובתי), הפחתת רמת טסיות - תרומבוציטופניה וחוסר תפקוד הטסיות. כל אחד מהמצבים הללו, כולל מצב עם עלייה ברמת הטסיות, עלול לגרום להפרעה להיווצרות קריש הדם והדימום.

טסיות הן שברים של megakaryocytes המספקים המוסטאזיס של הדם במחזור הדם. Thrombopoietin הוא מסונתז על ידי הכבד בתגובה לירידה במספר megakaryocytes מח עצם וטסיות במחזור ומעורר את מח העצם הסינתזה של megakaryocytes טסיות. Thrombocytes להפיץ במחזור הדם במשך 7-10 ימים. בערך 1/3 מהטסיות מופקדים באופן זמני בטחול. בדרך כלל, מספר הטסיות הוא 140,000-440,000 / μL. עם זאת, ספירת הטסיות עשוי מעט משתנים בהתאם לשלב של המחזור, להפחית בהריון מתקדם (טרומבוציטופניה הריונית) ו לעלות בתגובה ציטוקינים דלקתיים של תהליך דלקתי (תרומבוציטוזיס משנית או תגובתית). בסופו של דבר, הטסיות נהרסות בטחול.

גורם של תרומבוציטופניה

הסיבות של תרומבוציטופניה כוללות לקויי ייצור הטסיות, קיבוע טסיות מוגבר בטחול עם שיעורי הישרדות נורמלים, הרס טסיות מוגבר או צריכת טסיות דילול של שילוב של הסיבות לעיל. הגדלת התפיסה של טסיות הטחול מצביע על נוכחות של splenomegaly.

הסיכון לפתח דימום הוא הפוך ביחס למספר הטסיות. עם ספירת טסיות של פחות מ 50,000 / μL, דימום קל נגרמת בקלות את הסיכון של דימום משמעותי עולה. ב טסיות רמה בין 20 000 ו 50 000 / μL דימום עלול להתרחש, אפילו עם פגיעה קלה; עם ספירת טסיות של פחות מ 20 000 / μL דימום ספונטני אפשרי; עם ספירת טסיות של פחות מ 5000 / μL, התפתחות של דימום ספונטני מסומן סביר.

תפקוד לקוי של טסיות יכול להתרחש עם פגמים טסיות תאיים או עם השפעה חיצונית לפגוע בתפקוד של טסיות נורמלי. תפקוד לקוי יכול להיות מולד ונרכש. הפרעות מולדות, מחלת וילברנד היא פגמים נפוצים ביותר טסיות פחות. הפרות נרכשות של פונקציה של טסיות הם לעתים קרובות בשל מחלות שונות, שימוש באספירין או תרופות אחרות.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורמים אחרים לטרומבוציטופניה

טסיות הרס יכול להתרחש בשל גורמים חיסוניים (הידבקות ב- HIV, תרופות, מחלות רקמת חיבור, מחל לימפופרוליפרטיבית, עירוי דם) או על ידי גורמים שאינם חיסוניים (ספסיס גרם שלילי, תסמונת מצוקה נשימתית חריפה). סימנים קליניים ומעבדה דומים לאלה הזמינים עם טרפוז טרומבוציטופני. רק מחקר על ההיסטוריה הרפואית יכול לאשר את האבחנה. הטיפול מתקשר עם תיקון של המחלה הבסיסית.

תסמונת מצוקה חריפה

מטופלים עם תסמונת מצוקה נשימתית חריפה עלולים לפתח תרומבוציטוניה בלתי-חיסונית, אולי בשל תכולת הטסיות במיטה הריאותית של הריאות.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

עירוי דם

פוסט טראנספוזיה purpura נגרמת על ידי הרס חיסוני דומה ITP, למעט בעל היסטוריה של עירוי דם בתקופה של 3 עד 10 ימים. חולים בעיקר נשים ללא אנטיגן טסיות (PLA-1), אשר זמין ברוב האנשים. עירויי טסיות חיוביות של PLA-1 מגרים את ייצור נוגדני ה- PLA-1 (המנגנון אינו ידוע) יכולים להגיב עם טסיות שליליות של PLA-1 של המטופל. התוצאה היא thrombocytopenia חמורה, המתרחשת בתוך 2-6 שבועות.

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21]

רקמות חיבור ומחלות לימפופרוליפרטיביות

רקמות החיבור (למשל, SLE) ומחלות הלימפופוליפרטיב יכול לגרום thrombocytopenia החיסונית. Glucocorticoids ו כריתת הרחם הם לעתים קרובות יעיל.

trusted-source[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

סמים- Induced הרס החיסונית

Quinidine, כינין, sulphonamides, קרבמזפין, מתילדופה, אספירין, תרופות נגד סוכרת אוראלית, מלחים ריפמפיצין זהב יכולים לגרום תרומבוציטופניה, בדרך כלל נגרמה כתוצאה מתגובה חיסונית, שבה התרופה נקשרת טסיות להקים אנטיגן "זרים" חדש. מחלה זו אינה נבדלת מ ITP, למעט ההיסטוריה של נטילת התרופה. כאשר התרופה נעצרת, כמות הטסיות עולה בתוך 7 ימים. Gold- המושרה thrombocytopenia הוא יוצא מן הכלל, מאז מלחי זהב יכול להיות נוכח בגוף במשך שבועות רבים.

אודות 5% מהחולים שקיבלו UFH, מפתחת תרומבוציטופניה, וזה אפשרי גם כאשר הקצאת מינונים נמוכים מאוד של הפרין (לדוגמה, על ידי שטיפת עורקים או צנתר ורידי). המנגנון הוא בדרך כלל החיסון. הדימום יכול להתבטא, אבל לעתים קרובות יותר את הטסיות כדי ליצור אגרגטים, גרימת חסימה בכלי הדם עם הפיתוח של עורקי פרדוקסלית פקקת ורידים, לפעמים סכנת חיים (לדוגמה, חסימת עורקים טרומבוטיים, שבץ, התקף לב חריף). הפרין חייב להיות בוטל ב כל המטופלים עם שפיתחה תרומבוציטופניה או ירידה במספר טסיות יותר מ 50%. מאז 5 ימים של הפרין מספיק לטיפול פקק ורידים, ורוב המטופלים להתחיל לקבל תרופות נגד קרישת דם אוראלית בו זמנית עם הקבלה של הפרין, ביטול הפרין בדרך כלל מתקיים בשלום. נמוכה הפרין משקל מולקולרי (LMWH) הוא פחות immunogenic מאשר הפרין unfractionated. עם זאת, LMWHs לא בשימוש תרומבוציטופניה הפרין המושרה, כמו רוב הנוגדנים יש תגובתיות צולבת עם LMWH.

trusted-source[33], [34], [35], [36]

אלח דם גרמי שלילי

אלח דם גרם שלילי לעיתים קרובות גורם תרומבוציטופניה לא החיסונית, אשר תואמת את חומרת הזיהום. גורם טרומבוציטופניה יכול להיות גורמים רבים: הפצת intraascular קרישה, היווצרות של מתחמי החיסון שיכול לתקשר עם טסיות, הפעלה של השלמה ותצהיר של טסיות על פני האנדותל פגום.

זיהום ב- HIV

חולים הנגועים ב- HIV יכולים לפתח thrombocytopenia החיסונית, בדומה ל- ITP, למעט קשר עם HIV. מספר הטסיות ניתן להעלות על ידי מינויו של glucocorticoids, אשר נמנע לעתים קרובות משימוש עד הספירה טסיות מתחת 20,000 / μl, כמו תרופות אלה יכולים לצמצם עוד יותר חסינות. מספר הטסיות הוא גם גדל בדרך כלל לאחר שימוש בתרופות אנטי ויראליות.

פתוגנזה של טרומבוציטופניה

תרומבוציטופניה פתוגנזה טמון גם במערכת hematopoietic פתולוגיה וצמצום הייצור של טסיות ותאי מח עצם מיאלואידית (megakaryocytes) או להתמודד gemodiereza והרס מוגבר של טסיות (phagocytosis) או פתולוגיות התפיסה טסיות העיכוב הטחול.

בלשד העצם של אנשים בריאים יום פיק בממוצע 10 11 טסיות, אך לא כולם מסתובבים במחזור המערכתי: טסיות גיבוי מאוחסנות הטחול שפורסמו בעת הצורך.

כאשר בחינה של המטופל אינה חושפת כל מחלה שגרמה לירידה במספר הטסיות, אבחנה היא של טרומבוציטופניה של תרופה לא ידועה או תרומבוציטופניה אידיופטית. אבל זה לא אומר שהפתולוגיה התעוררה "סתם כך".

Thrombocytopenia, הקשורים לירידה בייצור טסיות, מפתחת עם חוסר של ויטמינים B12 ו B9 (חומצה פולית) ואנמיה אפלסטית בגוף.

לויקופניה ו תרומבוציטופניה בשילוב עם הפרעות בתפקוד מח העצם הקשורים לוקמיה חריפה, lymphosarcoma, סרטן גרורתי של איברים אחרים. עיכוב של ייצור טסיות עשוי להיות כתוצאה משינויים מבניים בתאי גזע ממח עצם hematopoietic (תסמונת myelodysplastic שנקרא), hematopoiesis hypoplasia המולד (תסמונת Fanconi), מיילופיברוזיס הראשונית megakariotsitozom או מח עצם.

גם לקרוא - גורם של טרומבוציטופניה

סימפטומים של טרומבוציטופניה

הפרעות טרומבוציט מובילות לדפוס אופייני של דימום בצורה של פטקיאציות מרובות על העור, בדרך כלל יותר על הרגליים; מפוזרים אקכימוסים קטנים במקומות פציעות קלות; דימום של הריריות הריריות (דימום באף, דימום במערכת העיכול ודרכי השתן, דימום בנרתיק), דימום מסומן לאחר התערבות כירורגית. דימום חמור בדרכי העיכול ומערכת העצבים המרכזית עלול להיות מסכן חיים. עם זאת, ביטויים של דימום חמור ברקמה (למשל, hematoma עמוק של העור או hemarthrosis) אינם אופייניים הפתולוגיה של טסיות ולהציע נוכחות של hemostasis משני (למשל, המופיליה).

טרומבוציטופניה אוטואימונית

הפסקת חשמל פתוגנזה מתחלקת טסיות חיסונית nonimmune. וזה נחשב תרומבוציטופניה אוטואימוניות הנפוצה ביותר. הרשימה של פתולוגיות החיסונית שבה היא מתגלה, כולל: טרומבוציטופניה אידיופתית (thrombocytopenic החיסונית פורפורה או פורפורה המחלה thrombocytopenic ), זאבת אדמנתית מערכתית, תסמונות שארפ או סיוגרן, תסמונת antiphospholipid, וכו 'כל התנאים הללו במשותף שהגוף מייצר נוגדנים התוקפים משלה. תאים בריאים, כולל טסיות.

יש לזכור כי כאשר נוגדנים של אישה בהריון עם החיסון החיסוני thrombocytopenic להזין את זרימת הדם העובר בילד בתקופה neonatal, thrombocytopenia חולף מתגלה.

על פי כמה דיווחים, נוגדנים נגד טסיות (גליקופרוטאינים הממברנה שלהם) ניתן למצוא כמעט 60% מהמקרים. נוגדנים יש אימונוגלובולין G (IgG), וכתוצאה מכך, טסיות להיות פגיעים יותר phagocytosis מוגבר עם מקרופאגים הטחול.

trusted-source[37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

טרומבוציטופניה מולדת

ליקויים רבים והתוצאה שלהם - thrombocytopenia כרונית - יש פתוגנזה גנטית. זה מגרה megakaryocytes מסונתז חלבון thrombopoietin הכבד מקודד על כרומוזום 3p27, והוא אחראי על השפעת thrombopoietin על חלבון קולטן ספציפי המקודדים על ידי הגן C-MPL.

כפי שהוצע, תרומבוציטופניה מולדת (ב תרומבוציטופניה amegakariotsitarnaya בפרט), ו תרומבוציטופניה תורשתית (ב אנמיה אפלסטית משפחתית, תסמונת Wiskott אולדריץ, Hegglina-מיי et al.) קשורה מוטציה של אחד מהגנים הללו. לדוגמא, קולטן thrombopoietin מופעל צורות בירושת מוטנטי גן זמן שגורם megakaryocytes הנורמלי hyperproduction, מסוגל ליצור כמות מספקת של טסיות.

תוחלת החיים הממוצעת של טסיות הדם היא 7-10 ימים, מחזור התא שלהם מוסדר על ידי חלבון ממברנה אנטי אפופטוטי BCL-XL, אשר מקודד על ידי הגן BCL2L1. בעיקרון, הפונקציה של BCL-XL היא להגן על התאים מפני נזק, המושרה אפופטוזיס (מוות), אבל התברר כי כאשר הגן מוטציה, הוא פועל כמפעיל של תהליכים אפופטוטיים. לכן, הרס טסיות יכול להתרחש מהר יותר מאשר היווצרות שלהם.

אבל תסמונת הטרומבוציטופניה התורשתית, המאפיינת דיאתזה דימומית (טרמבסטניה של Glanzman) ותסמונת ברנרד-סולייר, יש פתוגנזה שונה במקצת. בגלל פגם גנטי, טרומבוציטופניה נצפית אצל ילדים צעירים בשל הפרעה במבנה של טסיות הדם, המונעת מהם "להידבק" כדי ליצור קריש דם, אשר הכרחי להפסקת הדימום. בנוסף, טסיות נחותות כאלה נפלטות באופן מואץ ב הטחול.

trusted-source[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61], [62]

טרומבוציטופניה משנית

אגב, על הטחול. Splenomegaly - הגדלת הגודל של הטחול - פיתוח מסיבות שונות (עקב פתולוגיות בכבד, דלקות, אנמיה המוליטית, חסימת וריד כבדה, חדירה של תאים סרטניים לוקמיה לימפומה, וכו '), וזה מוביל לכך כי זה יכול להשתהות עד שליש מכלל המסה של טסיות. כתוצאה מכך, יש הפרעה כרונית של מערכת הדם, אשר מאובחנת thrombocytopenia סימפטומטי או משני. עם גידול של הגוף הזה במקרים רבים הוא כריתת טחול עם תרומבוציטופניה או, בפשטות, המוציא את הטחול עבור תרומבוציטופניה.

כרומבוציטופניה כרונית יכולה גם להתפתח עקב תסמונת היפרספלנית, כלומר היפר-תפקוד של הטחול, כמו גם הרס מוקדם מדי מהר מדי של תאי הדם על ידי phagocytes שלה. היפרפלניזם הוא משני בטבע וברוב המקרים בשל מלריה, שחפת, דלקת מפרקים שגרונית או גידול. אז, למעשה, thrombocytopenia משני הופך סיבוך של מחלות אלה.

תרומבוציטופניה משתיים הקשורים זיהומים חיידקיים או נגיפיים מערכתיים: נגיף אפשטיין-באר, HIV, tsitomegavirusom, פארוו, צהבת, וירוס וריצלה זוסטר-(הסוכן סיבתי של אבעבועות רוח) או rubivirusom (גורם חצבת גרמנית).

כאשר הם נחשפים לגוף (ישירות על מח העצם והתאים המיאלואידים) של קרינה מייננת ושימוש בכמויות גדולות של אלכוהול, עלולה להתפתח תרומבוציטופיה חריפה.

טרומבוציטופניה בילדים

על פי המחקר, בשליש השני של ההריון ספירת הטסיות בעובר עולה על 150,000 / mkl. Thrombocytopenia בתינוקות קיים לאחר 1-5% של לידות, thrombocytopenia חמורה (כאשר טסיות הם פחות מ 50 אלף / μL) מתרחשת 0.1-0.5% מהמקרים. במקרה זה, חלק משמעותי של תינוקות עם פתולוגיה זו נולדים בטרם עת או חוסר השליה או hypoxia של העובר התרחש. U15-20% מהטרומבוציטופניה של תינוקות הם alloimmon - כתוצאה מקבלת נוגדנים מהאם נגד טסיות דם.

סיבות נוספות של Neonatologists תרומבוציטופניה למצוא פגמים גנטיים של megakaryocytes מח עצם, מחלות אוטואימוניות מולדת, בנוכחות זיהומים קרישה תוך-כלית מפושטת (קרישה תוך-כלית מפושטת).

ברוב המקרים, thrombocytopenia בילדים מבוגרים הוא סימפטומטי, ובין הפתוגנים האפשריים הם פטריות, חיידקים ווירוסים, למשל, cytomegalovirus, toxoplasma, אדמת או חצבת וירוס. לעיתים קרובות, thrombocytopenia חריפה מתרחשת עם זיהום פטרייתי או שלילי חיידקי שלילי.

חיסונים בחולים עם טרומבוציטופניה נעשים בזהירות, ובצורות פתולוגיות חמורות, החיסון המונע על ידי הזרקה ויישומים עוריים (עם הצטלקות העור) עשוי להיות התווית.

לקבלת פרטים נוספים ראה - thrombocytopenia בילדים, כמו גם - טרומבוציטופניק פורפורה בילדים

טרומבוציטופניה בהריון

Thrombocytopopenia במהלך ההריון יכול להיות סיבות רבות. עם זאת, יש לקחת בחשבון כי המספר הממוצע של טסיות במהלך ההריון יורד (עד 215 אלף / μl), וזה נורמלי.

ראשית, אצל נשים הרות, השינוי במספר הטסיות קשור ל hypervolemia - עלייה פיזיולוגית בנפח הדם (ממוצע של 45%). שנית, צריכת הטסיות בתקופה זו גדלה, ואת megakaryocytes מח העצם לייצר לא טסיות בלבד אלא גם משמעותי יותר thromboxane A2, הצטברות טסיות הנדרש הקרישה (קרישה) של דם.

בנוסף, α-גרגרי טסיות בהריון באינטנסיביות מסונתז glikoproten dimeric PDGF - גורם גדילה מטסיות המווסת צמיחה, חלוקה והתמיינות של תאים, וגם ממלא תפקיד מכריע ביצירת כלי דם (כולל העובר).

כפי שצוין על ידי מיילדות, thrombocytopenia אסימפטומטית הוא ציין כ 5% של הריונות עם מהלך נורמלי של הריון; ב 65-70% מהמקרים יש תרומבוציטופניה של בראשית לא ידוע. ל -7.6% מהנשים ההרות יש רמה מתונה של טרומבוציטופניה, ו -15% -21% מהנשים עם רעלת הריון וגורמוזה מפתחים טרומבוציטופניה חמורה במהלך ההריון.

סיווג של טרומבוציטופניה

סיבה

תנאים

הפרעה בייצור טסיות הפחתת או היעדר של Megagaryocytes במח העצם.

ירידה בייצור טסיות, למרות נוכחותם של מיקאקריוציטים במח העצם

לוקמיה, אנמיה פלסטית, hemoglobinuria ליליות ליליות (בחלק מהחולים), תרופות מיאלוסופרסיביות.

אלכוהול המושרה על ידי טרומבוציטופניה, טרומבוציטופניה באנמיה מגלובלסטית, טרומבוציטופניה הקשורה ל- HIV, תסמונת מיאלודיספלסטית

ריכוז טסיות בטחול מוגדל

שחמת עם ספלנומיגאליס, מיאלופברוזיס עם מטאפלזיה מיאלואידית, מחלת גושה

הרס מוגבר של טסיות דם או הרס חיסוני של טסיות דם

ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, HIV-מזוהה טרומבוציטופניה, פורפורה שלאחר העירוי, טרומבוציטופניה מושרת-סמים, תרומבוציטופניה alloimmune בילוד, הפרעות רקמת חיבור, מחלות לימפופרוליפרטיביות

הרס לא נגרם על ידי מנגנוני החיסון

הקרישה intraascular קרישה, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic- תסמונת אורמית, thrombocytopopenia ב תסמונת מצוקה נשימתית חריפה

גידול

עירויי דם מסיביים או עירויי חליפין (איבוד כדאיות טסיות בדם מאוחסן)

trusted-source[63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]

טרומבוציטופניה עקב התפיסה הטחול

הגדלת התפיסה של טסיות טחול מתרחשת עם מחלות שונות מלווה splenomegaly. זה מופיע בחולים עם ספלנומגאלייה מוגברת שנגרמת על ידי שחמת מרחיקת לכת. מספר הטסיות הוא בדרך כלל גדול מ 30,000 μl, עד המחלה גורמת splenomegaly מוביל שיבוש בייצור טסיות (למשל, myelofibrosis עם metaplasia מיאלואידית). תחת לחץ, טסיות משוחררים מן הטחול לאחר החשיפה לאדרנלין. לכן, thrombocytopenia, נגרמת רק על ידי התפיסה של טסיות טחול, אינו מוביל לדימום מוגבר. כריתת הרחם מנרמל thrombocytopenia, אבל ההתנהגות שלה לא מוצג, עד שיש thrombocytopenia קשה, בנוסף בשל hematopoiesis לקוי.

תרומבוציטופניה

סמים המושרה או תרופה המושרה תרומבוציטופניה נובעת מכך שתרופות פרמקולוגיות נפוצות רבות עלולות להשפיע על מערכת הדם, וחלקן יכולות לדכא את הייצור של מיקאקריוציטים במח העצם.

פקידה הכוללת תרופות הגורמות טרומבוציטופניה היא נרחבת והיא כוללת אנטיביוטיקה sulfonamides, משככי כאבים ו- NSAIDs, תרופות משתנות תיאזידים וסמים protiepilepticheskie מבוססת על חומצה ולפרואית. חלוף, כלומר, תרומבוציטופניה חולפת עלולים לעורר אינטרפרונים, כמו גם מעכבי משאבת מימן (המשמשת לטיפול קיבה וכיבים בתריסריון).

תרומבוציטופניה לאחר כימותרפיה היא גם תופעת לוואי של תרופות נגד סרטן, cytostatics (methotrexate, קרבופלטין, וכו ') בשל דיכאון של פונקציות להרכיב איברים ואפקטים myelotoxic על מח העצם.

טרומבוציטופניה המושרה הפרין מפתחת בשל שהשתמשו לטיפול מונע של פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הפרין הוא השפעה ישירה קרישה, למשל מפחית ומעכב קרישת דם צימות טסיות דם. הפרין הוא תגובה אוטואימונית אידיוסינקרטית אשר באה לידי ביטוי בהפעלת הטסיות גורם-4 (חלבון ציטוקינים PF4), אשר משתחרר-גרגרי α של טסיות מופעל ונקשר הפרין כדי לנטרל את השפעתו על האנדותל של כלי הדם.

trusted-source[70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

מעלות של טרומבוציטופניה

יש לזכור כי מספר הטסיות מ 150,000 / μL ל 450.000 / μL הוא נורמלי; ויש שתי פתולוגיות הקשורות טסיות: thrombocytopopenia הנוכחי thrombocytosis, שבו ספירת טסיות עולה על הנורמה הפיזיולוגית. תרומבוציטוזיס יש שתי צורות: טרומבוציטמיה תגובתי. צורה תגובתי יכול להתפתח לאחר הסרת הטחול.

מידת טרומבוציטופניה משתנה מתון עד חמור. עם רמה מתונה, את רמת טסיות במחזור הוא 100,000 / μL; ב בינוני בינוני - 50-100000 / mkl; ב חמורה - מתחת 50 אלף / מקל.
לדברי המטולוגים, ככל שרמת פקקת הדם נמוכה יותר, כך הסימפטומים של טרומבוציטופניה קשים יותר. פתולוגיה המתונה יכולה לא תרגיל, ו בכל מתונה על העור (במיוחד ברגליים), פריחה עם טרומבוציטופניה - נקודה פוצעת (petechiae), אדום או סגול.

אם מספר הטסיות הוא מתחת 10-20 אלף / μl. היווצרות ספונטנית של hematomas (purpura), דימום מהאף והחניכיים.

טרומבוציטופניה חריפה היא לעתים קרובות תוצאה של מחלות מידבקות ויש לה החלטה ספונטנית בתוך חודשיים. חיסונים טרומבוציטופניים כרוניים נמשכים יותר משישה חודשים, ולעתים קרובות הסיבה הספציפית שלה נותרת בלתי מוסברת (תרומבוציטופניה של בראשית לא ידוע).

כאשר תרומבוציטופניה מאוד חמורה (. עם ספירת טסיות <5000 / מ"מ) עשויה להיות סיבוכים חמורים, קטלניים, תת-עכבישים או דימום תוך-מוחי, עיכול או דימום פנימי אחר.

trusted-source[81], [82], [83], [84], [85], [86], [87]

אבחון של טרומבוציטופניה

הפתולוגיה של טסיות הדם חשודה בחולים עם נוכחות של פטיש ודימומים של הריריות הריריות. ספירת דם כללית מבוצעת עם ספירת טסיות, מחקר של המוסטאזיס ומריחת דם פריפריאלי. מספר מוגבר של טסיות וטרומבוציטניה נקבעים על ידי ספירת מספר הטסיות; בדיקות הקוגולוגרמה הן בדרך כלל נורמליות, אם אין קוגולופתיה באותו זמן. בערכים רגילים של בדיקת הדם הכללית, ספירת טסיות דם, MHO ו- TTV רגיל או מוארך מעט, ניתן לחשוד בנוכחות של טסיות.

בחולים עם טרומבוציטופניה, כתם של דם פריפריאלי עשוי להצביע על סיבה אפשרית לכך. אם יש חריגות אחרות במריחה מאשר טרומבוציטופניה, כגון נוכחות של תאי דם אדומים נוקליאטים וליקוציטים צעירים, מציינת שאיפת מוח העצם.

דם פריפריאלי עם מחלות טרומבוציטופניות

דם משתנה

תנאים

תאי דם אדומים נורמליים ולוקוציטים

ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, טרומבוציטופניה בהריון, תרומבוציטופניה HIV-מזוהה, טרומבוציטופניה המושרה-סמים, ארגמנת-עירוי פוסט

פירוק של אריתרוציטים

טרומבוטיים טרומבוציטופניים, טרשת נפוצה, תסמונת המעי הגס, רעלת הריון עם ICE, קרצינומה גרורתית

ליקוציטים לא נורמליים

תאים לא בוגרים או מספר גדול של לימפוציטים בשלים בלוקמיה. מספר נמוך של גרנולוציטים באנמיה אפלסטית.

גרנולוציטים מתפרקים באנמיה מגלובלסטית

טסיות ענק (בגודל דומה אריתרוציטים)

תסמונת ברנרד-סולר ותרומבוציטופיה מולדת

Erythrocytes גרעין, גרנולוציטים בוגר

מיאלודיספלסיה

המחקר של שאיבת מוח עצם מאפשר להעריך את מספר ומראה של megakaryocytes, והוא יכול גם לקבוע סיבות אחרות של מח עצם hemopoiesis חוסר. אם אין תקלות במיאלוגרמה, אבל יש ספלנומיגליה, הסיבה הסבירה ביותר לטרומבוציטופניה היא התפיסה של טסיות הטחול. אם מח העצם וגודל הטחול הם נורמליים, הסיבה הסבירה ביותר לטרומבוציטופניה היא הרס מוגבר. עם זאת, ההגדרה של נוגדנים נוגדי טסיות אינו בעל משמעות קלינית משמעותית. בדיקת HIV מתבצעת בחולים עם חשד לזיהום HIV.

בחולים עם תפקוד לקוי של טסיות ונוכחות של היסטוריה ממושכת של דימום מוגבר לאחר הפקת השיניים, נהלים כירורגיים אחרים או עם היווצרות קלה של דימום תת עורקי, יש מקום לחשוד פתולוגיה מולדת. במקרה זה, יש צורך לקבוע את האנטיגן ופעילות של פון Willebrand גורם. אם אין ספק בנוכחות של פתולוגיה מולדת, לא מבוצעות בדיקות נוספות.

trusted-source[88], [89], [90], [91], [92], [93], [94], [95], [96],

למי לפנות?

טיפול בטרומבוציטופניה

חולים עם טרומבוציטופניה או תפקוד לקוי של טסיות צריכים להימנע מסמים שיכולים לשבש את תפקוד הטסיות, במיוחד אספירין ותרופות אנטי-סטרואידיות אחרות. חולים עשויים להזדקק לעירוי טסיות, אך רק במצבים מסוימים. עירויים מניעיים משמשים לעתים נדירות, כמו עירויים חוזרים יכול להיות יעיל בשל ייצור נוגדנים allo נוגדנים טסיות. כאשר תפקוד הטסיות או תרומבוציטופניה נגרמת על ידי עירוי מוצר טסיות פגום מוקצה על דימום פעיל או תרומבוציטופניה חמורה (לדוגמא, כולל טסיות ספירה <10,000 / ul). ב thrombocytopopenia, הנגרמת על ידי הרס טסיות דם, עירויים נקבעים רק עם דימום מסכן חיים או דימומים של מערכת העצבים המרכזית.

בהמטולוגיה המודרנית, הטיפול האטיולוגי של טרומבוציטופניה מתבצע, תוך התחשבות בחומרת המחלה ובגורמים להתרחשותה.

תרגול הוא המבוא של סטרואידים, אשר לדכא את המערכת החיסונית לחסום את הנוגדנים של טסיות. Prednisolone ב טרומבוציטופניה של הטבע אוטואימוניות (בתוך או injective) משמש טרומבוציטופניה קלה עד בינונית; עם זאת, לאחר הפחתת מינון או הפסקת, 60-90% מהחולים יש הישנות.

ליתיום קרבונט או חומצה פולית ב thrombocytopenia יכול לשמש כדי לעורר את הייצור של טסיות על ידי מוח העצם. חולים עם thrombocytopenia אידיופטית מטופלים עם plasmapheresis ותרופות אימונוסופרסיביות נקבעו (Imuran, Mycophenolate mofetil, וכו ').

תרומבוציטופניה אידיופתית כרונית, במיוחד כאשר ההתקפים בחולים כריתת טחול, אנפלייט מטופלים הכנה הזרקת שהינה אגוניסט קולטן thrombopoietin מגרה ייצור הטסיות.

Dicycinum עם thrombocytopenia (טבליות פתרון עבור הזרקת) ניתן להשתמש כדי לטפל דימום נימי, שכן היא תרופה של הקבוצה ההמוסטטית. אפקט המוסטטי שלו מבוסס על הפעלה מקומית של גורם רקמה של קרישת דם III (thromboplastin).

Ascorutin, Couantil ו Sodecor ב thrombocytopopenia

שלוש תרופות אלה אינן מבודדות בנפרד. קומפלקס ויטמינים, חומצה ורוטין -askorbinovoy נוגדי חמצון - Ascorutin עבור תרומבוציטופניה אינו מופיע ברשימת התרופות המומלצות, אם כי יש לה מאפיינים angioprotektornoy, דהיינו מגדיל את אטימות של כלי הדם הקטנים. Ascorutinum נפוץ לטיפול thrombophlebitis, ורידים בולטים וכן אי ספיקה ורידית כרונית, יתר לחץ דם microangiopathy, גדל חדירות של נימים עם diathesis המדמם. Rutin מספק אפקט יקר יותר של חומצה אסקורבית, אבל, לעומת זאת, זה מקטין את הצבירה של טסיות דם, זה מונע קרישה דם.

זה התפשט כי Quarantil ב thrombocytopenia יכול לשמש "שחזור של חסינות", מניעת היווצרות טרומבוס ו חיסול של הפרעות במחזור הדם. עם זאת, תרופה זו אין שום קשר עם חסינות. קורנטיל הוא סוכן אנגירוטטיווי המשמש למניעת קרישי דם ולהפעלת מחזורי פריפריה. ההשפעה האנטי-תרומבוטית של התרופה היא שהיא מגבירה את היכולת של פרוסטגלנדין E1 (PgE1) לעכב את צבירת הטסיות. בין תופעות הלוואי שלה הם thrombocytopenia ו דימום מוגבר.

כמו כן, כמה אתרים מדווחים כי ניתן לנרמל את רמת הטסיות על ידי נטילת תמיסת Sodekor ב thrombocytopopenia. הפתרון של אלכוהול-מים מכיל תמציות של קני שורש ושורשים של אלקטמפאנים; שורשי שן הארי, ליקריץ וג'ינג'ר; פירות של אשחר הים; צנוברים, כמו גם קליפת קינמון, הל ו זרעי כוסברה, ניצני ציפורן.

פרמקודינמיקה ממוצא צמחי פירושו לא הראה, אבל על פי התיאור הרשמי, ההכנה (מצוטט מילה במילה): "אנטי-דלקתי, השפעת טוניק, מגבירה את העמידות הספציפית של האורגניזם, ותורמת לביצועים נפשיים ופיסיים." כלומר, על השימוש של Sodecor ב thrombocytopenia היא לא מילה.

כיצד פועלים רכיבי התמיסה? Devyasil משמש כיחן, מיקרוביאלית, משתן, choleretic ו anthelminthic. השורש של שן הארי משמש הפרעות במערכת העיכול ועצירות. שורש ליקוריץ (שוש) משמש שיעול יבש, וגם כמו נוגדי חומצה עבור דלקת הקבה ו משתן עבור דלקת שלפוחית השתן.

קינמון שימושי הצטננות בחילות; הל יש אפקט טוניק, וגם מגביר את הפרשת מיץ קיבה ומסייע עם גזים. ג 'ינג' ר הוא מאוד שימושי, השורש של אשר נכלל Sodecor, אבל עם thrombocytopopenia, זנגביל לא יעזור, כי זה מפחית קרישת הדם. זרעי כוסברה, המכילים רטרוזיד פלבנואידים, פועלים באופן דומה.

חומרים חלופיים לטרומבוציטופניה

ישנם כמה חלופות סוכנים עבור thrombocytopenia. לכן, שומן כריש הוא חלופה לטרומבוציטופניה במדינות סקנדינביה, שם הוא נמכר בבתי מרקחת בצורה של כמוסות (לקחת 4-5 כמוסות ליום במשך חודש). אצלנו זה בהצלחה יכול להחליף את השמן הרגיל בקלה, אשר מכיל גם חומצות שומן רב בלתי רוויות (ω-3) - על 1-2 כמוסות ביום.

מומלץ להשתמש בשמן שומשום, סחוט גלם, במקרה של טרומבוציטופניה - על כף פעמיים ביום. נטען כי שמן זה יש תכונות להגביר את רמת הטסיות. ברור, זה אפשרי בשל התוכן של שומנים רבים בלתי רוויים (כולל ω-9), חומצה פולית (25%) ויטמין K (22%), כמו גם חומצות אמינו כגון L-arginine, לאוצין, אלאנין, ולין ואחרים. אגרגטים אלה חומרים פעילים ביולוגית לקדם חילוף החומרים הרגיל והתפשטות של רקמות מוח העצם, ובכך לעורר hemopoiesis.

גם phytotherapists ממליצים טיפול צמחים של thrombocytopenia, כמפורט בפרסום נפרד - טיפול של טרומבוציטופניה

trusted-source[97], [98], [99], [100], [101], [102], [103], [104]

דיאטה עם טרומבוציטופניה

דיאטה מיוחדת של טרומבוציטופניה אינה דורשת, אך יש צורך לארגן תזונה נכונה עם תרומבוציטופניה. מה זה אומר?

זה מספיק כדי להכניס את הדיאטה יותר פירות וירקות, במיוחד ירוק: כרוב, חסה, פטרוזיליה, בצל, laminaria. הם מכילים כלורופיל, ולכן, הרבה ויטמין ק.

מוצרים שימושיים עבור thrombocytopenia: שמנים צמחיים; מוצרי חלב דל שומן (המכילים סידן, אשר עובד יחד עם ויטמין K); שקדים ותאנים מיובשות; תפוזים ומיץ תפוזים (יש להם מספיק ויטמין B9); דגנים, אפונה, עדשים ושעועית כליה (מקור לחלבון צמחי); פירות ים וסלק (עשיר באבץ).

מוצרים לא רצויים ב thrombocytopenia כוללים אורז לבן, סוכר לבן, כמו גם מזונות המכילים חומרים מזינים מעטים, לתרום להשמנה ולא נותנים את הגוף ויטמינים ומינרלים. וכמובן, אלכוהול צריך להיות מחוץ.

trusted-source[105], [106], [107], [108], [109], [110]

מידע נוסף על הטיפול

מניעת טרומבוציטופניה

שיטות ספציפיות למניעת טרומבוציטופניה אינן קיימות. אל תשכח את החשיבות של ויטמינים (הם דנו לעיל).

אבל בנוכחות רופאים פתולוגיה זה ממליצים להיות זהירים בחיי היומיום בעבודה בעת שימוש בכל דבר שיכול להיות נפגע בטעות. גברים צריכים לגלח טוב יותר עם מכונת גילוח חשמלית ולמנוע מגע ספורט ופעילויות אחרות שעלולות לגרום לפציעות. ילדים עם רמה נמוכה של טסיות בדם דורשים תשומת לב מיוחדת.

תחזית

הפרוגנוזה של טרומבוציטופניה תלויה בסיבה הבסיסית ובהתקדמות המחלה.

trusted-source[111], [112]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.
Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.