Splenomegaly

Splenomegaly הוא כמעט תמיד משני למחלות אחרות, אשר רבים מאוד, כמו גם דרכים אפשריות כדי לסווג אותם.

Myeloproliferative ומחלות לימפופרוליפרטיביות, מחלות אחסון (למשל, מחלת גושה) והפרעות רקמת חיבור הם הגורמים השכיחים ביותר של splenomegaly באקלים ממוזג, ואילו זיהומים (לדוגמא, מלריה, בקאלה אז"ר) שולטת באזורים הטרופיים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

גורם של splenomegaly

סיבת splenomegaly מבוטא ( הטחול מוחשי 8 ס"מ מתחת לקשת costal) הם בדרך כלל המחלות הבאות: לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה שאינה הודג'קין, לוקמיה מיאלואידית כרונית, פוליציטמיה, מיילופיברוזיס ראשונית עם מטפלזיה מיאלואידית ו לוקמיה של תאים שעירים.

Splenomegaly יכול להוביל ציטופניה.

גודש ספלנומיגאלי (מחלת בונטי)

• שחמת.
• דחיסה חיצונית או פקקת של הפורטל או וריד הטחול.
• הפרעות אישיות של התפתחות כלי הדם

מחלות זיהומיות או דלקתיות

• זיהומים חריפים (למשל, מונונוקליוזה זיהומית, צהבת זיהומית, אנדוקארדיטיס תת-קרקעית תת-קרקעית, פסיטקוזיס).
• זיהומים כרוניים (למשל, שחפת מילרית, מלריה, brucellosis, leishmaniasis הקרביים הודית, עגבת).
• סרקואידוזיס.
• עמילואידוזיס.
• מחלות רקמות חיבור (למשל SLE, תסמונת פלטי)

מחלות מיאלופוליפרטיביות ולימפופרולטיביות

• Myelofibrosis עם metaplasia מיאלואידית.
• לימפומות (למשל, לימפומה הודג'קינס).
• לוקמיה, בעיקר לוקמיה לימפוציטית כרונית ולוקמיה מיאלוגנית כרונית.
• פוליציטמיה אמיתית.
• תרומבוציטמיה חיונית

כרונית, בדרך כלל מולדת, אנמיה המוליטית

• הפרעות צורה כדורית (לדוגמה, spherocytosis מולדים, elliptotsitoz מולד), hemoglobinopathies, כולל תלסמיה, וריאנט המוגלובין-חרמשית (לדוגמה, SC מחלת המוגלובין), גופים היינץ אנמיה המוליטית מולדים.
• אנזימים של אריתרוציטים (למשל, מחסור בקינאז pyruvate)

מחלת הצטברות

• ליפידים (למשל, מחלות של גושה, נימן-פיק, Hend-Schüller-Krischer).
• לא שומנים (למשל, המחלה מחלת מסננת).
• עמילואידוזיס

ציסטה טחול

• זה נגרם בדרך כלל על ידי ההחלטה של hematoma הקודם

[9], [10], [11], [12], [13],

תסמינים של splenomegaly

Splenomegaly הוא קריטריון של hypersplenism; גודל הטחול מתואם עם מידת האנמיה. ניתן לצפות לגידול בגודל הטחול על ידי כ 2 ס"מ מתחת לקשת העלות עבור כל 1 גרם של הפחתת המוגלובין. סימנים קליניים אחרים, ככלל, תלויים בגילויים של המחלה הבסיסית, לפעמים יש כאב הטחול. עד מנגנונים אחרים לא להחמיר את הביטוי של hypersplenism, אנמיה ציטופניות אחרות מחוסם אסימפטומטית (לדוגמא, מספר טסיות 50 000 כדי 100 000 / L, ספירת כדוריות דם לבנה של 2500 כדי 4000 / L עם בידול לויקוציטים נורמלי). מורפולוגיה של אריתרוציטים הוא בדרך כלל נורמלי, למעט spherocytosis נדיר. רטיקולוציטוזה היא תופעה נפוצה.

היפרפלניזם חשוד בחולים עם ספלנומיגליה, אנמיה או ציטופניה; אבחון דומה למצב עם splenomegaly.

בדיקה עם splenomegaly

[14], [15], [16], [17], [18],

אנמנזה

רוב הסימפטומים שזוהו הם בשל המחלה הבסיסית. עם זאת, splenomegaly עצמו יכול לגרום תחושה של רוויה מהירה כתוצאה מהשפעת הטחול המוגדל על הבטן. ישנם תחושות של כאב וכאב ברביע השמאלי השמאלי של הבטן. הכאב המורגש בצד שמאל מצביע על נוכחות של אוטם טחול. זיהומים חוזרים, תסמינים של אנמיה, או דימום המניפסט בנוכחות cytopenia ו hypersplenism אפשרי.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

פיקוח

הרגישות של שיטת המישוש וכלי הקשה בקביעת הגידול בגודל הטחול הוא 60-70% ו 60-80%, בהתאמה, עם splenomegaly קולי מתועד. בדרך כלל עד 3% של אנשים יש טחול מוחשי. בנוסף, המסה המוחשית ברבע העליון השמאלי עשויה להיות תוצאה של סיבה אחרת, ולא טחול מוגדל.

סימפטומים נוספים נוספים הם רעש חיכוך הטחול, דבר המעיד על נוכחות של אוטם טחול, וצלילים epigastric ו splenic המצביעים על ספלנומיגאלי. באדינופתיה כללית, ניתן להניח כי קיימת מחלה מיאלופוליפרטיבית, לימפופוליפרטיבית, זיהומית או אוטואימונית.

אבחון של splenomegaly

אם יש צורך לאשר splenomegaly במקרים של תוצאה מפוקפקת לאחר בדיקה ראשונית, בדיקת אולטראסאונד היא שיטת הבחירה בשל הדיוק הגבוה שלה ואת המחיר הנמוך. CT ו- MRI יכולים לספק תמונה מפורטת יותר של האיבר. MRI יעיל במיוחד בקביעת פקקת פורטל או פקקת של הווריד הטחול. מחקר Radioisotope היא שיטת אבחון מדויקת מאוד שיכול לזהות פרטים נוספים של רקמות הטחול, אבל השיטה היא יקרה מאוד וקשה לביצוע.

סיבות ספציפיות של ספלנומיגליה, שזוהו במהלך בדיקה קלינית, צריכות להיות מאושרות בבדיקות מתאימות. בהיעדר סיבה נראית לעין של splenomegaly, קודם כל, נוכחות של זיהום יש לבטל, שכן הוא דורש טיפול מוקדם, בניגוד לגורמים אחרים של splenomegaly. הסקר צריך להיות מושלם ביותר באזורים של התפשטות גיאוגרפית גבוהה של זיהום במקרה כאשר המטופל יש סימנים קליניים של זיהום. יש צורך לקבל נתונים מניתוח כללי ותרבויות דם, ומחקרי מוח עצם. אם חולה אינו חש ברע, אין תסמינים, למעט סימפטומים הנגרמים על ידי splenomegaly, ואין סיכון של זיהום, אין צורך להשתמש במגוון רחב של מחקר, בנוסף לניתוח כללי בביצוע של דם, כתם דם היקפי, בדיקות תפקודיות כבדות, סריקות CT של הבטן חלל ואת הטחול אולטרסאונד. אם חשודים בלימפומה, זרימת זרימת הדם ההיקפית עולה.

חריגות נקודתיות בניתוח של דם היקפי עשויות להצביע סיבת הנגע (למשל, lymphocytosis - על לוקמיה לימפוציטית כרונית, לויקוציטוזיס עם הנוכחות של צורות לא בוגרות - עבור סוגים אחרים של לוקמיה). התוכן המוגבר של בזופילים, eosinophils, אריתרוציטים גרעין או אריתרוציטים בצורה של "ירידה נופל" מציע נוכחות של מחלה myeloproliferative. ציטופניה מעידה על היפרטספלניזם. Spherocytosis מציע נוכחות של hypersplenism או spherocytosis תורשתי. בדיקות הכבד תפקודית תהיה סטיות stenant splenomegaly עם שחמתי; עלייה מבודדת ב phosphatase אלקליין בסרום מצביע על חדירת כבד אפשרית כתוצאה של מחלה מיאלופוליפרטיבית, lymphoproliferative או שחפת המילירי.

מחקרים אחרים עשויים להיות שימושיים גם בחולים ללא סימפטומים של המחלה. חלבון מי גבינה אלקטרופורזה מזהה גמאופתיה חד שבטית או ירידה ברמת immunoglobulins אפשרי בנוכחות מחלות lymphoproliferative או עמילואידוזיס; hypergammaglobulinemia דיפוזי מניח דלקות כרוניות (לדוגמא, מלריה, לישמניה ויסצרלית ההודית, ברוצלוזיס, שחפת), שחמת עם splenomegaly המוגדש, או מחלת רקמת חיבור. עלייה ברמת חומצת השתן בסרום מניחה את נוכחותם של מחלות מיאלופוליפרטיביות או לימפופוליפרטיביות. עלייה ברמת phosphatase אלקליין של leukocytes מצביע על מחלה myeloproliferative, בעוד ירידה ברמתו עלולה להוביל לנוכחות של לוקמיה מיאלוגנית כרונית.

אם הבדיקה לא הראתה כל חריגות, מלבד ספלנומיגליה, יש לבחון את המטופל שוב בפרק זמן של 6-12 חודשים או כאשר מופיעים תסמינים חדשים.

Splenomegaly מגביר סינון מכני הטחול והרס של אריתרוציטים, כמו גם ליקוציטטים וטסיות תכופים. היפרפלזיה חוזרת של מוח העצם מוצגת באותם שורות תאים שרמתן מופחתת במחזור הדם.

[25], [26], [27], [28], [29],

טיפול של splenomegaly

הטיפול במחלה מופנה למחלת הבסיס. הטחול המוגדל אינו זקוק לטיפול עד שיתפתח היפרספלניזם חמור. חולים עם טחול זמין עבור מישוש או שהגיעו לגדלים גדולים מאוד צריך כנראה להימנע הספורט מגע על מנת למנוע את הסיכון של הקרע.