פפולוזיס לימפוציטי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

התיאור הראשון של המחלה של papulosis לימפוציטי שייך א Dupont (1965). בשנת 1968, WL Macauly הציג את המונח "lapphomatoid papulosis" עבור לטווח ארוך, שפיר, ריפוי עצמי ריחות papular, היסטולוגית בעל מראה ממאיר.

מבחינה קלינית, השינויים הראשוניים מאופיינים כתמים erythematous או papules חום אדמדם. ואז הם הופכים hemorrhagic או נמק, יכול להיעלם באופן ספונטני בתוך 3-6 שבועות, ובמקרים מסוימים רק לאחר כמה חודשים, עוזב היפרפיגמנטציה או צלקות. הנגעים ממוקמים על הגזע והגפיים, מדי פעם על הפנים. ייתכנו שינויים אקזמטוטיים. המצב הכללי של החולים אינו שבור, בלוטות הלימפה לא השתנו.

Pathomorphology של lapphocytic papulosis. ר 'וילמז ואח'. (1982), בהתאם לאופי של התאים המהווים את החודרים תרמו שני סוגים היסטולוגיים A ו- B. סוג A מאופיין בנוכחות של תאים לא טיפוסיים עם גרעינים שַׁלפּוּחִי גדולים ממקור לא הלימפה; בסוג B הם תאים חד גרעיניים בעיקר עם גרעינים טיפוסיים tserebriformnymi נוטים לחדור את שכבות העור הבסיסיות suprabasal של האפידרמיס מספר גדול של תאים לא טיפוסיים, שאינם הלימפה גדולים.

תמונה היסטולוגית זו, לדברי המחברים, עולה בקנה אחד עם ביטויים קליניים. לפיכך, papular ואלמנטי קשרים התייחסו סוג היסטולוגי, אלמנטים בלתי סדירים - להקליד B. בחלק מהמקרים קיים דפוס מעבר בין סוגי A ו- B. בנוסף, בתמונת היסטולוגית תלויה בשלב של פיתוח של הרכיב זה הוא טוב במיוחד לראות כאשר lymphomatoid papulosis הקלד AAR Willemse et al. (1982) מחולק אלמנט האבולוציה היסטולוגית לארבעה שלבים: השלב הראשון מאופיין בשינויים מוקדם הסתננות perivascular שטחית של לימפוציטים קטנים, תאים חד גרעיניים עם גרעינים tserebriformnymi, היסטיוציטים תערובת עם neutrophilic גרנולוציטים אאוזינופילית. מספר התא הגדול טיפוסי עם הציטופלסמה מסיבי הגרעין של שבריר קטן. הסתננות נוטה להיות ממוקם בין צרורות של סיבי קולגן; לא התגלו שינויים בכלי השיט. השלב השני של אלמנט הפיתוח מאופיין הסתננות דיפוזי, חודר לשכבות העמוקות של הדרמיס ואפילו שומן תת עורי. מספר תאים גדול, נורמלי ניתן לראות כלי דמויות המיטוטי עם נפיחות וריבוי extravasates אנדותל מסומנים אריתרוציטים, כמו גם גרנולוציטים נויטרופילים אאוזינופילים. השלב השלישי מאופיין הסתננות דיפוזי אלמנט מפותח עם חדירה לתא הסתננות ב האפידרמיס הדרמיס רבדים עמוקים עד רקמת השומן התת עורית. להסתנן מורכב ממספר רב של תאים לא טיפוסיים גדולים ממקור לא הלימפה, היסטיוציטים, נויטרופילים, לפעמים גרנולוציטים אאוזינופילית. יש מספר רב של דמויות מיטוזה. לימפוציטים קטנים ותא mononuclear עם גרעיני tserebriformnymi הם רק בפריפריה של האח. ישנם מוקדים של נמק, ו קַשׁרִיר נמקי - הרס מוחלט של האפידרמיס עם כיב קרומי. כלי דם לעתים fibrinoid שינויי קירות נלווים אריתרוציטים extravasates, במיוחד בדרמיס פפילרי. אלמנט רגרסיה בשלב הרביעי שונה perivascular שטחית בעיקר מחלחל מורכב של לימפוציטים היסטיוציטים. תאי mononuclear עם הגרעינים tserebriformnymi, גרנולוציטים נויטרופילים אאוזינופילים זמינים בכמויות קטנות. תאים לא טיפוסיים גדולים ממוצא שאינו לימפואידי הם בודדים או נעדרים לחלוטין.

סוג ב 'שונה מטיפוס A בהעדר מקביל בדפוסים היסטולוגיים וקליניים. גם עם טופס מובהק מבחינה קלינית, חדירת אינו מפוזר. מאפיין אופייני מסוג זה הוא הפלישה לשכבות הבסיסיות והעליונות של האפידרמיס על ידי מספר רב של אלמנטים מונונוגרעיניים עם גרעינים היפר-כרומטיים וקרבריים. תאים דומים נמצאים חדירים perivascular, שבו גרנולוציטים נויטרופילי ולפעמים eosinophilic מזוהים במספרים גדולים.

A.V. אקרמן (1997) גם מזהה papulosis lymphomatoid סוג 2 - סוג דומה fungoides פטרת, ולהקליד דומה מחלת הודג'קין, ו papulosis lymphomatoid בהתחשב בשני CD30 + לימפומה, בהנחה כי הביטויים הקליניים של התגלמויות שניהם זהים. היסטולוגית, ההתגלמות הראשונה מאופיינת חודרים מעורבים עם נוכחות של לימפוציטים אטיפיים tserebriformnymi גרעינים, והשני - חַד צוּרָתִי להסתנן עם נוכחות של dinuclear ו polynuclear ריבוי הטיפוסיים אפילו לימפוציטים.

G. Burg et al. (2000) מאמינים כי מאחר ותאים פלומורפיים קטנים וגדולים וכל צורות המעבר יכולים להימצא באותו מטופל באותו זמן, אך במרכיבים של תקופות חיים שונות, אין זה הגיוני להתחלק ל- A ו- B- סוגים.

מחקרים על הסידור מחדש של הגן מראים את הסיכוי להופעת לימפרוגנולומאטוזיס, ליפולומאטוא פאפולוזיס ולימפומה של תאי T של העור, משיבוט יחיד של לימפוציטים מסוג T.

הבדל papulosis לימפאטוטי משלב השלב של מיקוטוזיס פטרייתי; מחלת הודג'קין; עקיצות חרקים; פרפוריאזיס של טוס - גוברמן.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]