Pagetoid reticulosis: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Pagetoidic רטיקולוזיס (מחלה כחולה של Vorenje-Koloppa). מתואר על ידי FR Wuringer ו P. Kolopp בשנת 1939. המונח "reticulosis pagetoid" הוצג על ידי O. Biaun-Falco et al. ב -1973, על בסיס הפלישה הנצפית של השכבות התחתונות של האפידרמיס על ידי תאים לא טיפוסיים עם ציטופלזמה קלה, המזכירה את מראה תאי Paget. מבחינה קלינית, בעיקר על העור של הגפיים, נפרדות בנפרד שלפוחיות אדומות של אדמומיות של צום אדום, סגול, חום אדום מופרדים בבירור, לפעמים חוצניים או מקושתים. מוקדי דיסמיה מוקפים גם הם.

Pathomorphology. Acanthosis, parakeratosis, שינויים spongioform עם היווצרות שלפוחית בגדלים שונים מצוינים האפידרמיס. במקומות של בצקת, חדירה עם תאים mononuclear עם גרעינים פולימורפיים, hyperchromic ו תמוגה cytoplasmic סביב הגרעין גלוי. החלקים התחתונים של האפידרמיס והחלקים העליונים של הדרמיס מסתננים על ידי לימפוציטים גדולים עם ציטופלסמה קלה מסוג pagetoid. בין התאים של חדירת גם histiocytes, eosinophils הפרט. תאים בודדים של חדירת נצפים לעתים קרובות זקיקי השיער החלב ואת בלוטות הזיעה. לפעמים חדירה של טבע perivascular. נתונים מיקרוסקופיים אלקטרונים מצביעים על אופי הטרוגני של החדירה. האחרון מכיל לימפוציטים עם דרגות שונות של בידול, החל צורות קטנות לצורות גדולות, מגורה, תאים עם גרעינים מוחיים ותאי mononuclear לא טיפוסיות עם סימנים של histiocytes. את immunophenotype של תאים עם צורות מוגבלות של reticulosis pagetoidic דומה לזה של פטריות mycosis. בצורות מופצות, CD8 + יכול להתרחש. PCR, ככלל, מגלה ארגון מחדש של הגנום של קולטן תא T של תאים משובטים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]