ניקוב סרפיגינה אלסטיס: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

ניקוב serpiginiruyuschy elastosis (. Syn: הזקיקים keratosis serpiginiruyuschy לוץ elastoma intrapapillyarnaya ניקוב verrutsiformnaya מישר) - מחלה של רקמות חיבור בירושה שהגורם לה אינו ידוע, לפעמים בשילוב עם תסמונת תסמונת Chernogubova-Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma אלסטי, פרכת, תסמונת מרפן. מבחינה הקלינית מניפסט נוכחות בצורת מוקדי קערה טבעתית מורכב papules קשקש אדמדם צבע חום עם הפסקה באמצע, שנותרת לאחר צלקות אטרופית קטנות רגרסיה. הפרעות ממוקמות בעיקר בצוואר ובצוואר, אך ניתן גם להפיץ. יש להניח סוג ירושה אוטוסומלי דומיננטי. יש מקרים ספורדיים. התפתחות אפשרית של המחלה בשימוש לטווח ארוך של D-penicillamine.

Pathomorphology. יש עלייה במספר ועובי של סיבים אלסטיים, במיוחד בשכבה papillary של הדרמיס. ב האפידרמיס - acanthosis, מוקד hyper-parakeratosis. במרכז invagination papules עמוק של האפידרמיס, מתמזגת עם ערוץ טרנס-אפידרמלי מולא במגזר התחתון של הסיבים האלסטיים, אשר ניתן למצוא על פני השטח אפידרמיס. בנוסף סיבים אלסטיים, תאים דיסטרופית השתנה עם גרעינים pycnotic ניתן לראות בתעלה. בדרמיס סביב מסה הומוגנית עיצבו מחדש הסיבים האלסטיים מחלחל דלקתיות גלוי של לימפוציטים, היסטיוציטים מסוממים עם תאי ענק גוף זר, ואת extravasates מן אריתרוציטים.

ההיסטוגנזה של התהליך קשורה בשינויים בסיבים אלסטיים הרוכשים תכונות אנטיגניות. ד Tsambaos ו N. ברגר (1980) למשוך תשומת לב לעלייה האפידרמיס ודרמיס של מקרופאגים intraepithelial לעתים קרובות במגע עם תאים mononuclear. עדות להפעלה של חסינות הומוריסטית יכולה להיות בתצהיר של IgM, C3 ו- C4, המצויים בדרמיס לאורך הסיבים האלסטיים. עם זאת, הסיבים האלסטיים שונה יכול לשמש חומר זר, בתגובה שהימצאותו בדרמיס התגובה המתאימה מפתחת עם משטח שחרור על העור, כמו גוף זר, עיצבו מחדש סיבים אלסטיים. JM Hitch et al. (1959) מאמינים כי השינויים מורכבים התפשטות של סיבים גס כי יש מאפיין של אלסטי, ביטול דרך האפידרמיס. הוא הציע גם ניוון קולגן אלסטואיד מתרחשת, ולא היפרפלזיה של סיבים אלסטיים.