מחלת בכצ'ט אצל מבוגרים

מחלת בכצ'ט (מילים נרדפות: אפתוזיס טוריין מייג'ורית, תסמונת בכצ'ט, תסמונת משולשת) היא מחלה דלקתית רב-איברית עם אטיולוגיה לא ידועה, שהתמונה הקלינית שלה מורכבת מדלקת סטומטית אפתית ונגעים באיברי המין, העיניים והעור.

המחלה תוארה לראשונה על ידי רופא העור הטורקי בכצ'ט בשנת 1937. היא שכיחה ביותר ביפן (1:10,000), במדינות דרום מזרח אסיה והמזרח התיכון. מחלת בכצ'ט פוגעת לרוב בגברים ולרוב באנשים בגילאי 20 עד 40.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורמים ופתוגנזה של מחלת בכצ'ט

הגורמים והפתוגנזה של מחלת בכצ'ט אינם מובנים במלואם. ההנחה היא שמקור המחלה הוא ויראלי. גילוי נוגדנים בסרום הדם וברירית הפה מצביע על מעורבות של מנגנונים חיסוניים (אוטואימוניים) בפתוגנזה של הדרמטוזיס. מקרים משפחתיים של המחלה, נוכחות מחלת בכצ'ט במשך מספר דורות באותה משפחה, מצביעים על מעורבות של גורמים גנטיים בהתפתחות המחלה. מניחים אופי ויראלי, ומוצג תפקידן של הפרעות זיהומיות-אלרגיות, חיסוניות (אוטואימוניות). לא ניתן לשלול את חשיבותם של גורמים גנטיים, דבר שעשוי להיות מעיד על ידי תיאורים של מקרים משפחתיים של המחלה, כולל אצל תאומים. קיים קשר עם אנטיגנים של קבוצות דם HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. יש הסבורים שדלקת כלי הדם היא הבסיס למחלה.

פתומורפולוגיה של מחלת בכצ'ט

הנגעים מבוססים על דלקת כלי דם אלרגית הכוללת נימים, ורידים ועורקיקים, שדפנותיהם חדורות בלימפוציטים ותאי פלזמה. תהליך זה מלווה בהתפשטות של אנלותיוציטים, שקיעת פיברין בדפנות כלי הדם וברקמה הסובבת. בשלב הפעיל של התהליך, מספר הבזופילים הרקמתיים עולה בחלקים העליונים של הדרמיס ובשכבה התת-אפיתליאלית של הריריות, ומפרישים היסטמין, אשר מגביר את חדירות הרקמה. בעור עם נגע מסוג פסאודופוליקוליטיס נמקית, נמצאים אזורים שטחיים של נמק מכוסים בקרום, נימים מורחבים עם אנדותל נפוח ודימומים תת-אפידרמליים. מסתננת של לימפוציטים, תאי פלזמה ובזופילים רקמתיים מתפתחת סביב זקיקי השיער האפיתליים. בנגעים מסוג אריתמה נודוסום, נמצאים מסתננים עמוקים ודימומים קטנים, הממוקמים בדרמיס וברקמה התת עורית. באזורי הסתננות נמצאת הומוגניזציה ופרגמנטציה של סיבי קולגן. באפטות נמצאים לימפוציטים, תאים חד-גרעיניים וגרנולוציטים נויטרופיליים, אשר באים במגע עם תאי אפיתל לאורך קצוות הכיבים. לעיתים נקבעים סביב אזורים נמקיים חדירות היסטיוציטיות של תאי אפיתלואידים בצורת מבנים טוברקולואידיים.

ההיסטוגנזה של מחלת בכצ'ט לא נחקרה. התפקיד העיקרי בפתוגנזה של המחלה שייך לתגובה התלויה בנוגדנים לאפיתל רירית הפה. ט. קאפקו ואחרים (1985) מצאו משקעי IgM בנגעים, הן אפטות והן דמויי אריתמה נודוסום, כמו גם פלואורסצנציה עם סרום כנגד אנטיגן סטרפטוקוקלי בדפנות כלי הדם ובתאי החדירה הדלקתית. מחקרים מסוימים מצביעים על אטיולוגיה ויראלית של המחלה, ובפרט קשר עם נגיף הרפס סימפלקס. אימונופלואורסצנציה ישירה מגלה משקעים של IgM ורכיב C3 של המשלים, הממוקמים באופן מפושט בין תאי החדירה ובדפנות כלי הדם של נגעים עמוקים. משקעי IgG ו-IgA נמצאים רק על פני השטח של אפטות. קומפלקסים חיסוניים קיימים בסרום הדם של חולים. מדענים מצאו משקעים של IgM, IgG ו-IgA בדפנות כלי הדם, הקשורים לרכיבי C3 ו-C9 של המשלים, דבר המצביע על מנגנון קומפלקס חיסוני להתפתחות מחלה זו. תגובה באמצעות נוגדנים חד שבטיים חשפה פגם בלימפוציטים מסוג T. בשלבים המוקדמים של המחלה, נצפתה ירידה במספר תאי OKT4+- ועלייה בתאי OKTX+ בדם ההיקפי. במקביל, חלק מהחולים הראו הפעלה של הקשר החסין של תאי B: יש מידע על גילוי נוגדנים אנטי-קרדיוליפין בסרום הדם של החולים.

תסמינים של מחלת בכצ'ט

השלישייה האופיינית הנפוצה ביותר של תסמינים היא אפטות, נגעים ארוזיביים וכיביים של אזור האנוגניטל, ושינויים בעיניים. שינויי העור הם פולימורפיים: מסוג אריתמה נודוסום, פיוגניים, אלמנטים נודולריים, אקנה-צורתיים, פריחות דימומיות המתפתחות על רקע חום וחולשה כללית. פחות שכיחים הם טרומבופלביטיס, דלקת קרום המוח, נזק למערכת הלב וכלי הדם ולאיברים בטניים אחרים. המחלה מתפתחת בצורה חריפה, מופיעה בהתקפים, ותדירות ההחמרות פוחתת עם הזמן. הפרוגנוזה תלויה במידת הנזק לאיברים פנימיים.

הביטוי הקליני של מחלת בכצ'ט כולל כיבים באף ובאברי המין, נגעים בעור, דלקת ענביה קדמית או אחורית, ארתרלגיה, נגעים נוירולוגיים ותרומבוזיס בכלי דם. התסמינים העיקריים מתחלקים בשכיחות הבאה: אפטה (ב-90-100% מהחולים), כיבים באיברי המין (ב-80-90% מהחולים), תסמיני עיניים (ב-60-185% מהחולים). אחר כך בשכיחותם הם טרומבופלביטיס, דלקת פרקים, פריחות עור, נזק למערכת העצבים ועוד. נגעים ברירית הפה מאופיינים בהיווצרות שחיקות וכיבים דמויי אפטה בצורות שונות. הם מופיעים על הלשון, החיך הרך והקשה, קשתות הפה, השקדים, הלחיים, החניכיים והשפתיים ומלווים בכאב חמור. בדרך כלל, הפריחה מתחילה בעיבוי כואב מוגבל של הקרום הרירי, עליו נוצר כיב שטחי מכוסה בפלאק סיבי ולאחר מכן כיב בצורת מכתש עם היפרמיה קלה סביבו. הכיב יכול לגדול בגודלו ל-2-3 ס"מ בקוטר. לעיתים המחלה מתחילה כאפטה שטחית, אך לאחר 5-10 ימים מופיע חדירה בבסיסה של אפטה כזו, והאפטה עצמה הופכת לכיב עמוק. לאחר הריפוי נותרות צלקות רכות, שטחיות וחלקות. יכולות להיות 3-5 נגעים בו זמנית. נגעים אפטיים כאלה מופיעים על הקרום הרירי של האף, הגרון, הוושט, מערכת העיכול. נגעים באיברי המין מורכבים משלפוחיות קטנות, שחיקות שטחיות וכיבים. באיברי המין הגבריים, הכיבים ממוקמים על שק האשכים, בשורש הפין ובחלק הפנימי של הירכיים. קווי המתאר של הכיבים אינם סדירים, התחתית אינה אחידה, מכוסה בציפוי סרוזי-מוגלתי, והכאב בולט. אצל נשים, כיבים כואבים, בגודל של אפונה או מטבע של 10 קופיקות, נמצאים על השפתיים הגדולות והקטנות במספרים גדולים.

נזק לעיניים מתחיל בכאב סביב עיניים ובפוטופוביה. התסמין העיקרי הוא נזק לכלי הדם ברשתית, המסתיים בעיוורון. בתחילת המחלה נצפית דלקת הלחמית, ומאוחר יותר - היפופיון. בנוסף, נצפית אירידוציקליטיס. ללא טיפול, נצפית ניוון של עצב הראייה, גלאוקומה או קטרקט, המובילים לעיוורון. במחלת בכצ'ט, שתי העיניים מושפעות. פריחות בצורת אריתמה גבשושית ורב-צורתית, גושים, פוסטולים ואלמנטים דימומיים וכו' מופיעות על עור הגו והגפיים. טרומבופלביטיס שטחית חוזרת ונשנית מתרחשת ב-15-25% מהחולים במחלת בכצ'ט, וסיבוכים קרדיווסקולריים מתרחשים ב-46%. בהקשר זה, מאמינים שמחלת בכצ'ט היא מחלה מערכתית המבוססת על דלקת כלי דם.

בדרך כלל המחלה מלווה במצב כללי חמור של המטופל, חום, כאב ראש חמור, חולשה כללית, נזק למפרקים, דלקת קרום המוח, שיתוק עצבי גולגולת וכו'. מעת לעת יש שיפור ואף הפוגה ספונטנית, ולאחריה הישנות.

אבחנה מבדלת

יש להבחין בין מחלת בכצ'ט לבין אפטות בסטומטיטיס, כיב חריף מסוג צ'אפין-ליפשוץ, דלקת גרון אפטה-כיבית, תסמונת רייטר אוקולו-גניטו-אורטרלית, ואדימה רב-פורמית בולאית בעלת פה אקסודטיבי.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

טיפול במחלת בכצ'ט

בהתאם לחומרת המחלה, מומלץ להשתמש בקורטיקוסטרואידים, ציטוסטטיקה ואנטיביוטיקה בנפרד או בשילוב. השפעה בולטת נצפית מנטילת קולכיצין (0.5 מ"ג פעמיים ביום למשך 4-6 שבועות), ציקלופוספמיד ודפסון. תמיסות חיטוי ומשחות קורטיקוסטרואידים משמשות חיצונית.