לימפנגיאקטזיה במעיים.

לימפנגיאקטזיה במעיים היא חסימה או מום של כלי הלימפה התוך-ריריים של המעי הדק. היא נראית בעיקר אצל ילדים ומבוגרים צעירים. תסמינים של לימפנגיאקטזיה במעיים כוללים ספיגה לקויה עם עיכוב בגדילה ובצקת. האבחון מבוסס על ביופסיה של המעי הדק. הטיפול בלימפנגיאקטזיה במעיים הוא בדרך כלל סימפטומטי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

מה גורם ללימפנגיאקטזיה במעיים?

מום במערכת הלימפה הוא פתולוגיה מולדת או נרכשת. מקרים מולדים נצפים בדרך כלל אצל ילדים ומבוגרים צעירים (הגיל הממוצע של הביטויים הראשונים של המחלה הוא 11 שנים). גברים ונשים מושפעים בתדירות שווה. במקרה של מום נרכש, הנגע עשוי להיות משני כתוצאה מפיברוזיס רטרופריטונאלי, דלקת קרום הלב, דלקת לבלב, תהליכים ניאופלסטיים ונגעים מסתננים החוסמים את כלי הלימפה.

ניקוז לימפטי לקוי מוביל לעלייה בלחץ במערכת הלימפה ולפריקת לימפה אל חלל המעי. ספיגה לקויה של כילומיקרון וליפופרוטאינים מובילה לספיגה לקויה של שומנים וחלבונים. מכיוון שפחמימות אינן נספגות דרך מערכת הלימפה, ספיגתן אינה נפגעת.

תסמינים של לימפנגיאקטזיה במעיים

תסמינים מוקדמים של לימפנגיאקטזיה במעיים כוללים בצקת היקפית ניכרת, לרוב אסימטרית, שלשולים כרוניים, בחילות, הקאות וכאבי בטן. לחלק מהחולים יש סטיאטוריאה קלה עד בינונית. ייתכן הצטברות נוזלים כילוסיים בחלל הצדר (כילותורקס) ומיימת כילוס. עיכוב בגדילה מצוין אם המחלה מתפתחת במהלך 10 השנים הראשונות לחיים.

אבחון לימפנגיאקטזיה במעיים

אבחון לימפנגיאקטזיה במעי דורש בדרך כלל ביופסיה אנדוסקופית של המעי הדק, אשר מגלה הרחבות ואקטזיות אופייניות של כלי הלימפה של התת-רירית והרירית. לחלופין, ניתן לבצע לימפנגיוגרפיה (הזרקת חומר ניגוד לחלק הדיסטלי של כף הרגל), המאפשרת הדמיה של שינויים בכלי הלימפה של המעי.

אנומליות מעבדה כוללות לימפוציטופניה ורמות נמוכות של אלבומין בסרום, כולסטרול, IgA, IgM, IgG, טרנספרין וצרולופלזמין. בדיקות ניגודיות עם בריום עשויות להראות קפלי רירית עבים ונודלריים הדומים למטבעות מוערמים. ספיגת D-קסילוז תקינה. ניתן להדגים אובדן חלבון במעיים באמצעות אלבומין המסומן בכרום-51.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בלימפנגיאקטזיה של המעי

לא ניתן לתקן שינויים בכלי הלימפה. טיפול סימפטומטי בלימפנגיאקטזיה של המעי כולל תזונה דלת שומן (פחות מ-30 גרם ליום) ועשירה בחלבון, המכילה בנוסף טריגליצרידים בעלי שרשרת בינונית. בנוסף, נקבעים סידן וויטמינים מסיסים בשומן. כריתה של חלק מהמעי או אנסטומוזיס של כלי הלימפה שעברו שינוי עם גזעים ורידיים עשויים להיות יעילים. יש לנקז תפליט פלאורלי באמצעות בדיקת בית חזה.