דיסידרוזיס, פומפוליקס אצל ילדים ומבוגרים

מחלות מקבוצת דלקת עור כף היד והרגליים שאינן זיהומיות כוללות נגעים בעור הידיים והרגליים, המוגדרים בשמות נרדפים כמו דישידרוזיס, פומפוליקס, אקזמה דישידרוטית, אקזמה שלפוחיתית אנדוגנית (או בולוסית) של הידיים והרגליים, וכן אקזמה שלפוחיתית חריפה (אטופיק דרמטיטיס) של הידיים. [ 1 ]

ב-ICD-10, מחלה כרונית התקפית זו מקודדת L30.1 בסעיף דרמטיטיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים מסוימים, לפחות 20% ממקרי דלקת עור כף היד והפלנטרית הם פומפוליקס (אקזמה דישידרוטית), אשר מתגלה לרוב אצל מבוגרים מתחת לגיל 40, עם דומיננטיות קלה של נשים. [ 2 ]

צוין כי באזורים עם אקלים חם יש יותר חולים עם דישידרוזיס מאשר במדינות עם תנאי אקלים מתונים.

בפרקטיקה הקלינית, דיסידרוזיס של הידיים שכיחה פי ארבעה עד חמישה מדיסידרוזיס של כפות הרגליים (הצד הפלנטרי של כפות הרגליים), וברוב המקרים התסמינים מופיעים בשתי הידיים או הרגליים.

גורם ל דישידרוזיס

כיום, השם "דישידרוזיס", שהוצג על ידי רופא העור הבריטי ויליאם טילברי פוקס ברבע האחרון של המאה ה-19, נחשב לא מדויק, שכן לא נמצאו הפרעות הזעה ברורות באקזמה שלפוחיתית של הידיים והרגליים, והקשר של פתולוגיה זו לתפקוד לקוי של בלוטות הזיעה האקריניות (כלומר, חסימתן ואגירת הזיעה) לא הוכח. אף על פי כן, הגדרה זו לא נעלמה מהטרמינולוגיה הדרמטולוגית. [ 3 ]

פומפוליקס היא הצורה החמורה ביותר של דלקת עור דיסשידרוטית, שבה שלפוחיות (שלפוחיות קטנות) מתמזגות ליצירת שלפוחיות גדולות יותר (בולות).

למרות מחקרים רבים, טרם ניתן לקבוע את הגורמים המדויקים לדישידרוזיס. [ 4 ] גורמים אטיולוגיים אפשריים עשויים לכלול:

• דלקת עור אלרגית ממגע (כולל לחלק מהמתכות);
• אקזמה ממגע של כפות הידיים;
• רגישות עור הקשורה לשינויים בגנים מסוימים, אשר מגבירה את תגובת החסינות התאית של האפידרמיס להשפעות של גורמים סביבתיים, כמו גם לגירויים ואלרגנים.

גורמי סיכון

גורמי סיכון היפותטיים להתפתחות דיסידרוזיס (אקזמה דיסידרטית או פומפוליקס) נחשבים ל: לחץ; נטייה גנטית; הזעה מוגברת (היפרהידרוזיס) של כפות הידיים וכפות הרגליים; היסטוריה (כולל היסטוריה משפחתית) של אלרגיות עונתיות או אטופיק דרמטיטיס (אקזמה).

על פי מחקרים אחרונים של דרמטולוגים ואימונולוגים זרים, הסיכון לפתח דיסידרוזיס ופומפוליקס עולה בנוכחות מחלות אוטואימוניות (גלומרולונפריטיס כרונית, תסמונת סיוגרן, SLE, מחלת קרוהן וכו'), כמו גם תסמונת ויסקוט-אלדריץ' (WAS) וחסר סלקטיבי ב-IgA הקשור לכשל חיסוני ראשוני. [5 ]

שני הגורמים הראשונים (לחץ ונטייה תורשתית לפתח תגובות אלרגיות) הם לרוב הגורם לדישידרוזיס אצל ילדים.

פתוגנזה

המנגנונים הקובעים את הפתוגנזה של דרמטוזות דיסהידרוטיות אינם ברורים לחלוטין, אם כי הולך ומתברר כי מערכת החיסון של העור מעורבת בהופעתה, הכוללת תאים דנדריטים אפידרמליים (תאי לנגרהנס), קרטינוציטים, פיברובלסטים, תאי מאסט, מקרופאגים (פגוציטים), לימפוציטים מסוג T (כולל תאי T עוזרים), כמו גם מתווכים דלקתיים (ציטוקינים, כימוקינים), פפטידים אנטי-מיקרוביאליים של זיעה ודרמיסיד. [ 6 ]

כיום ידוע כי בועות תוך-אפידרמליות מפושטות (וסיקולות) הנוצרות בפתולוגיה זו הן תוצאה של בצקת בין-תאית באפידרמיס (ספונגיוזיס) - עם התרחבות המרווחים בין הקרטינוציטים וקרעים שלאחר מכן של הדרמוזומים (הידבקויות בין-תאיות).

יש לציין כי ספונגיוזיס יכולה להיות אקרוסירינגיאלית. אקרוסירינגיום הוא חלק אפידרמלי של צינור בלוטות הזיעה האקריניות, אשר רבות במיוחד על כפות הידיים וכפות הרגליים, שחלקן המפריש ממוקם עמוק בדרמיס, והצינור הישיר מוביל אל פני העור ויוצא לתוך נקבובית דמוית חריץ. [ 7 ]

חוקרים הציגו את הגרסאות הבאות של היווצרות שלפוחיות בדישידרוזיס: ירידה בסף גירוי העור; זיהוי מעוות של אנטיגנים אוטולוגיים של העור על ידי תאי חיסון; פיתוח תגובה משנית להתפשטות אנטיגני זיהום סמויים; סטיות בתאי העור הגורמות לתגובה לא מספקת של קולטנים המזהים אנטיגנים ומעוררות את פעילותם של לימפוציטים מסוג T וכו'.

לפיכך, דיסידרוזיס היא דלקת עור ספוגית בעלת אופי אטופי, האופיינית לעור כפות הידיים וכפות הרגליים עם שכבה קרנית עבה יותר, המורכבת מקרטינוציטים דחוסים ומכילה מספר רב יותר של תאים חיסוניים אחרים. [ 8 ]

הפרשנות המטאפיזית של מקורות המחלה או הפסיכוסומטיקה מקשרת את רוב בעיות העור עם שליטה עצמית מוגזמת, חוסר רצון להראות את רגשותיו של האדם, ובמקביל, תלות רבה בדעותיהם של אחרים.

תסמינים דישידרוזיס

לעתים קרובות הסימנים הראשונים של דישידרוזיס הם גירוד פתאומי של כפות הידיים, צידי האצבעות או כפות הרגליים.

אם מדובר בדישידרוזיס אמיתי, השלפוחיות - שקופות, מלאות בנוזל חסר צבע - מתחילות להופיע בקבוצות, מה שגורם לגירוד מוגבר ואף לכאב מסוים.

דיסידרוזיס לאחר הריון מתבטא באותן שלפוחיות על כפות הידיים והרגליים, הגורמות לגירוד בעור.

לעיתים קרובות תסמינים אלה מופיעים באופן אפיזודי: בערך פעם בחודש למשך זמן רב. כתוצאה מכך, דיסהידרוזיס של כפות הידיים או דיסהידרוזיס של כפות הרגליים מצד הפלנטר - במיוחד דיסהידרוזיס מתקדם - הופך לפומפוליקס. זוהי צורה שלפוחיתית של אקזמה כף היד והפלנטרית, שבמקרים חמורים נצפית קילוף (עור), סדקים כואבים ולעיתים ליכניפיקציה (עיבוי העור).

קרא עוד - אקזמה דיסהידרוטית

דיסידרוזיס למלרית יבשה, או דיסידרוזיס למלרית או קרטוליזה אקספוליאטיבית של כפות הידיים, שונה במקצת מפומפוליקס. היא מאופיינת באריתמה טבעתית על פני כף היד של הידיים (לרוב פחות על כפות הרגליים) עם שלפוחיות המלאות לא בנוזל, אלא באוויר. הפריחה מופיעה בדרך כלל בעונה החמה, אינה גורמת לגירוד והופכת במהירות לאזורי קילוף - עם קשקשים של קרטין על פני העור, אשר מתרחבים בהדרגה לאורך הפריפריה, ומשאירים שפה הדוקה. אין סימני דלקת.

ברוב המקרים, דיסידרוזיס למלרית יבשה אצל ילדים חולפת באופן ספונטני - באמצעות קילוף הדרגתי, אך אצל מבוגרים, סדקים של העור אפשריים.

סיבוכים ותוצאות

הסיבוכים וההשלכות הנפוצים ביותר של פומפוליקס:

• עיבוי האזורים הנגועים בעור;
• זיהום חיידקי משני (בדרך כלל סטרפטוקוקוס וסטפילוקוקלי), המוביל לנפיחות, כאב מוגבר, היווצרות מוגלות על הזרועות/רגליים (עם אפשרות למגעלות).

אם דיסידרוזיס ואקזמה דיסידרטית משפיעות על קצות האצבעות, דלקת בקפל הציפורן עלולה להתפתח - פרוניכיה ודיסטרופיה של לוחיות הציפורן. [ 9 ]

אבחון דישידרוזיס

אבחון אקזמה דיסהידרוטית כולל בדיקת הפריחה, לימוד אנמנזה ובדיקת עור.

נדרשות בדיקות דם: כלליות, לאימונוגלובולינים (IgE), לאינדקס לויקוציטים-T-לימפוציטים, לבדיקת טיטר המשלים בסרום. מתבצעת גירוד עור (לנוכחות זיהום), ייתכן שיידרש בדיקת אלרגיה עורית.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת עם גרדת, פסוריאזיס מוגלתית, פמפיגואיד בולוס ומצבים דרמטולוגיים אחרים עם תסמינים דומים. [ 10 ]

יַחַס דישידרוזיס

הטיפול בדישידרוזיס הוא בדרך כלל ארוך טווח, וההמלצות הקליניות העיקריות של רופאי עור כוללות שימוש בחומרים מקומיים ובתרופות סיסטמיות להקלה על התסמינים.

משחות וקרמים לטיפול בדישידרוזיס נמצאים בשימוש נרחב, אלו הן משחות לאקזמה וקרמים לאקזמה. בפרט, משחה, קרם או תחליב עם הקורטיקוסטרואיד מתילפרדניזולון אדוואנטן לטיפול בדישידרוזיס מוחל על האזורים הנגועים בעור למשך חודש וחצי עד חודשיים.

כמו כן, נרשמים חומרים דרמטוטרופיים אחרים, כולל משחת אבץ או משחת דזיטין (עם תחמוצת אבץ); אקרידרם, בטאסאליק, בלוסאליק, צ'לסתודרם B או דיפרוסליק (עם בטאמתזון וחומצה סליצילית).

ובמקרה של דיסידרוזיס למלרית יבשה, יש להשתמש בקרמים קרטוליטיים המכילים אוריאה, חומצה לקטית או חומצה סליצילית.

להקלה על גירוד, משתמשים באנטי-היסטמינים - טבליות טבגיל (קלמסטין), לורטדין או צטרין לטיפול בדישידרוזיס. [ 11 ]

במקרה של החמרות, ניתן לרשום קורסים קצרים של קורטיקוסטרואידים סיסטמיים - דרך הפה או בצורת זריקות. לפיכך, תכשירי פרדניזולון נלקחים בצורת טבליות, והטיפול בזריקות מתבצע באמצעות תכשירי GCS של בטאמתזון, ככלל, דיפרוספן משמש לדישידרוזיס.

במקרים חמורים, מסומנים תרופות אימונומודולטוריות מתוטרקסט או ציקלוספורין. ובמקרה של זיהום עור, ניתן לרשום אנטיביוטיקה.

טיפול פיזיותרפיה נקבע בהתאם למצב העור, לדוגמה, פוטותרפיה (חשיפה מבוקרת לקרינה אולטרה סגולה). [ 12 ] קרא עוד - פיזיותרפיה לדלקת עור ודרמטוזיס.

נחקרה יעילותו של טיפול אדג'ובנטי בוטולינום טוקסין A באקזמה דיסהידרוטית של הידיים. [ 13 ]

רוב המטופלים עוברים טיפול בבית, בהתאם להוראות הרופא. בנוסף, מומלצים אמבטיות וקומפרסים קרים לידיים ו/או רגליים, עבורם משתמשים באשלגן פרמנגנט (תמיסה ורודה בהירה של אשלגן פרמנגנט) או בחומץ שולחן (מדולל במים ביחס של 1:10).

אפשר גם לבצע טיפול צמחי בבית: הכינו אמבטיות עם מרתחים מקוררים של זנב סוס, ירושה תלת-חלקית, קשקש, פרחי קמומיל או קלנדולה אופיסינאליס.

למטופלים ניתנות גם המלצות בנוגע לתזונה; הדיאטה ותפריט הדיאטה עבור דישידרוזיס נדונים ביתר פירוט בחומרים:

• דיאטה לאקזמה
• דיאטה לדלקת עור

מְנִיעָה

אמצעי המניעה העיקרי לדישידרוזיס הוא הימנעות ממגע עם כל דבר שעלול לגרות את העור, כולל סבונים, שמפו וכימיקלים ביתיים אחרים.

תַחֲזִית

אקזמה שלפוחיתית אנדוגנית של הידיים והרגליים - דישידרוזיס - יכולה לחלוף באופן ספונטני. אך הפרוגנוזה לגבי חוסר האפשרות להישנותה, המתפתחת במהירות ובאופן בלתי צפוי לחלוטין, אינה ודאית. ב-75-85% מהמקרים, מחלה דרמטולוגית זו היא כרונית, מה שמפחית את איכות חייהם של החולים.

שאלות נפוצות ביותר

דרמטולוגים עונים על שאלות המטופלים:

• כיצד מועברת דיסהידרוזיס? האם זה מדבק או לא?

מחלת עור זו אינה מדבקת ואינה יכולה להיות מועברת לאחרים בשום צורה.

• מה לעשות אם דישידרוזיס לא חולף?

יש צורך להתייעץ עם רופא עור לגבי שימוש במשחה או קרם עם גלוקוזים חזקים יותר - מומטזון פורואט (Momederm, Avecort, Uniderm, Elokom) או לחלופין, טיפול בתרופות אימונומודולטוריות. [ 14 ]

• האם אפשר ללכת לחדר כושר אם יש לך דישידרוזיס?

במהלך החמרה זה לא מותר, אבל במהלך הפוגה זה אפשרי, אבל יש להגן על הידיים: ללבוש כפפות במהלך האימון.

• דיסידרוזיס והצבא

ההחלטה על אפשרות שירות צבאי חובה לאנשים עם אטופיק דרמטיטיס (אקזמה), כולל דיסהידרוטית, מתקבלת על ידי ועדה רפואית המבוססת על מסקנתו של רופא עור לאחר בדיקת החייל המגויס.