המומחה הרפואי של המאמר

המטולוג, oncohematologist

פרסומים חדשים

תסמינים של מחלת וילברנד

Alexey Portnov , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 20.11.2021

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

הסימפטום העיקרי של מחלת פון וילברנד הוא דימום מוגבר במהלך טראומה או תהליכים פתולוגיים. מאז מחלת וילברנד סובל מפסיק להפסיק את הפונקציה, מחלה זו מאופיינת דימום ראשוני שמתחיל מיד לאחר הפציעה.

אופי וחומרת תסמונת hemorrhagic ב Willebrand המחלה תלויה בצורת המחלה. באופן כללי, אנו יכולים להבחין בין שלוש אופציות.

תסמונת Hemorrhagic על ידי סוג microcirculatory. אופייני עבור 1, 2A, 2B, 2M סוגים של מחלת פון וילברנד. Gemisindrom עורית אופייני כמו דמם כתמים, petechiae, מדמם רירי פצוע, ממושכת דימום המבארות נמחק או חסר שיניים, דימום מאף, רחם דימום בבנות אחרי תחילת וסת, דימום תוך ניתוחי ולאחר ניתוח, דימום במערכת עיכול ודימום מן בדרכי השתן. פחות דימום מאפיין מאתר ההזרקה ואת המטומה רקמות רכות לאחר פציעות שונות.
מזכירה קלינית של המופיליה. החולים הביעו תסמונת דימומית עבור סוג מעורב (hematoma ו microcirculatory). זה אופייני עבור חולים עם מחלות מסוג Willebrand סוג 3, לעתים קרובות יותר עבור חולים עם צורות חמורות של סוגים אחרים. הגילויים הראשונים של המחלה מתרחשים כבר בתקופה של התינוק: hemisyndrome עורי, hematoma ו דימום מאתרי ההזרקה. מאוחר יותר - hematomas רקמות רכות; דימום עם פצעים של הריריות של הפה, עם שינוי של השיניים; דימום מעור ופצעים ריריים בממברנה, דימום באף, מעיים ודימום. לאחר תחילת הווסת, דימום ברחם שכיח אצל בנות. דימומים במפרקים, כמו גם בהמופיליה, עשויים להופיע בשנה הראשונה לחיים. הן מאופיינות בדימום תוך-אינטראופטיבי ובניתוח שלאחר הניתוח.
התמונה הקלינית דומה לזו שנצפתה בחולים עם המופיליה A עם רמה דומה של גורם קרישה VIII: סוג hematoma של דימום, לעתים רחוקות מלווה נזק משותף. מאופיין על ידי gemsindrom עורית בצורת hematomas, מתעכב, המתרחשים לאחר כמה שעות או ימים לאחר תחילת הטראומה, דימום במהלך פציעות ולאחר פעולות. בחולים עם מחלות מסוג 2M מסוג Willebrand, עלולים להתרחש hematomas posttraumatic של רקמות רכות.

סיבוכים של ביטויים דימומיים

ילדים עם מחלת וילברנד עלולים לפתח אנמיה פוסט-hemorrhagic כרונית. ארתרופתיה מתרחשת אצל ילדים עם hemarthrosis חוזרת בסוג השלישי של מחלת פון וילברנד. מקרים בודדים של היווצרות של pseudotumors מתוארים.

בנוסף לביטויים דימומיים, לעתים קרובות מחלת וילברנד משולבת עם תופעות של דיספלסיה mesenchymal, אשר יכול להשפיע על חומרת תסמונת hemorhhagic.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors