טבעת בצורת גרנולומה: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

גראנולומה בצורת טבעת היא מצב אידיופטי שפיר, כרוני, המאופיין בנוכחות של papules ו גושים, כי כתוצאה של צמיחה הפריפריה, טבעות טופס סביב עור רגיל או מעט אטרופי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מה גורם לגרנולומה בצורת טבעת?

הסיבה גרנולומה חנקתי אינו ידוע. ככל הנראה, זה polietiologic, בפיתוח שלה, עשוי לשחק התפקיד של זיהומים, במיוחד שחפת שיגרון, הפרעות אנדוקריניות, במיוחד סוכרת, פגיעה (עקיצות חרקים, כוויות שמש, וכו ') ותופעות לוואי אחרות, כולל מרפא, בפרט ויטמין D. לפי דעתו של Shaposhnikov אישור ו I.E. Khaziova (1985), גרנולומה חנקתי הוא סימן dermatopathological של הפרעה בחילוף החומרים פחמימות מלווה microangiopathies.

Pathomorphology של גרנולומה חנקתי

בחלק האמצעי של הדרמיס הם רקמות מוקדי חיבור necrobiosis הרס פרטני מוקף הסתננות histiocytic עם היסטיוציטים מיקום palisadoobraznym, ובן לימפוציטים, תאי פלזמה, גרנולוציטים polymorphonuclear ו פיברובלסטים. הרס של סיבי קולגן יכול להיות שלם בצורה של תחום אחד או יותר של נמק או לא שלם בצורה של מוקדים קטנים מאוד. התפרצויות שפלה השלמה בדרך כלל קטן, כמה חבילות של סיבי קולגן בם נראות תקינות, ואחרים מסוגלים לרכוש מידה שונה של צבע הרס basophilic הדומה חלקי נפיחות רִירָנִי. ב לחדור - תאים הלימפה, histiocytes ו fibroblasts. סיבי הקולגן באזורי הנגע המסודרים בכיוונים שונים, חומר רִירָנִי יש חוטים דקים הצורה גרגרי metahromatichno מוכתם toluidine הכחול. לפעמים אפשר לראות תאים ענקיים. מחברים מסוימים רואים pathognomonic עבור מחלה זו נוכחות בחדירה של eosinophils.

Annulare granuloma עם כיסים קטנים מאוד של שפלה השלמה של סיבי קולגן חדיר נמוך סביב לא ניתן לראות בגלל העמימות של היסטולוגיה, אבל האבחנה יכולה להיעשות על בסיס בנוכחות היסטיוציטים בין חבילות קולגן והמיקום אחרון טועה.

האפידרמיס היא לרוב ללא כל שינוי, למעט נימק שטחי כאשר כיב האפידרמיס החשוף (ניקוב צורה). מסתננים במקרים אלה הוא חלש, מורכב לימפוציטים והוא ממוקם perivascularly סביב המוקד של נמק; תאים עצומים נדירים. כאשר mucicarmine ו alcian כחול הם צבעוניים, mucin מזוהה, בתצהיר השומנים הוא ציין ב foci הישן. מכתים עבור ליזוזים מעכב של metalloproteinases-1 נותן חלוקת מאפיין של תשובה חיובית, אשר שונה מסוגים אחרים של גרנולומות necrobiotic, המאפשר אבחנה מבדלת, כולל lipoid necrobiosis.

מיקרוסקופיה אלקטרונית באזור נקרוביוזה מגלה את שרידי קולגן סיבים, פסולת התא, פיברין, חומר גרגרי אמורפי; באזור המעבר - הרס גרעיני של סיבי קולגן, חוטים דקים של glycosaminoglycans ותאי חדירה; באזור ההסתננות - histiocytes, תאים epithelioid, fibroblasts ו basophils רקמות עם גרגירים גדולים.

תת עורית (הצורה העמוקה) של גרנולומה החלבית מאופיינת על ידי נוכחות של מוקדים גדולים של הרס מוחלט של קולגן עם histiocytes ממוקם palisadically סביבם. אזורים של הרס הם בדרך כלל בצבע חיוור, הומוגני, שחדר על ידי המוני פיבריני, מוקף חדירה כרונית בולטת באופן משמעותי, המורכב בעיקר של לימפוציטים.

ההיסטוגנזה של הגרנולומה היא חריפה. פיקדונות חשף מיקרוסקופיה immunofluorescent שיטת מרכיב IgM ו- C3 של השלמה של דפנות כלי דם קטנים אח, חלקית צומת דרמו-אפידרמיס יחד עם פיברינוגן, ומיקוד נמקי עם הפיברין. הוא הציע כי השינויים ברקמה בהתחלה יכול להיות דומה לאלה בתופעה ארתוס, ולאחר מכן סוגר רגישות מתעכב מוביל להיווצרות של גרנולומה. כאשר המחקר immunomorfodogicheskom מצאו מחלחל ב הופעל לימפוציטים מסוג T, רצוי בעל פנוטיפ של עוזר / inducer ותאים דנדריטיים חיובי CD1, תאי לנגרהנס דומה, סביר להניח שהם ממלאים תפקיד בפתוגנזה של המחלה. הוא האמין כי צורות מקומיות מופץ של המחלה יש בראשית אחרת. הטופס השני לעתים קרובות מגלה HLA-BW35. הקשר שלה עם נוגדנים נגד בלוטת התריס נמצא. מקרים משפחתיים מתוארים.

תסמינים של גרנולומה חריפה

נגעים אדומים של צבע צהבהב כחלחל מתרחשים לרוב על גב הרגליים, הרגליים, הידיים והאצבעות, בדרך כלל יש אופי אסימפטומטי. גראנולומה בצורת טבעת אינה קשורה למחלות מערכתיות, אלא שתדירות ההפרות של חילוף החומרים בסוכר גבוהה יותר בקרב מבוגרים עם פריחות מרובות. במקרים מסוימים, הגורמים למחלה הם חשיפה לאור השמש, עקיצות חרקים, בדיקות עור לשחפת, טראומה וזיהומים ויראליים.

מבחינה קלינית הצורה האופיינית של המחלה מתבטאת פריחה חַד צוּרָתִי המורכב גושים קטנים, כאבים מעט מבריק ורדרד או אדמדם בצבע, לפעמים צבע עור רגיל, מקובצים בצורת טבעות טבעות חצי עם לוקליזציה העדיף על גב כפות הידיים והרגליים. הפרעות הן בדרך כלל לא מלווה בתחושות סובייקטיביות, וככלל, לא לכרות. החלק המרכזי של המוקדים הוא שקוע במקצת, ציאנוטי, נראה מעט אטרופי, יותר פיגמנט מאשר באזור הפריפריה, שבו נחשבים נפרדים גושים ממוקמים. פחות נפוצים הם אפשרויות אחרות: annulare granuloma מופרח, המפתחת אצל אנשים עם מטבוליזם של פחמימות לקוי, המאופיין במספר רב פריחה של papules, מסודרים בנפרד או מיזוג, אבל רק לעתים נדירות ויצרו טבעת; ניקוב הטופס עם נגעים של העור של החלקים הדיסטליים של הגפיים, במיוחד על הידיים, פחות לעתים קרובות - הפנים, הצוואר, תא המטען. ניתן ליצור צלקות באתר של אלמנטים נסוג.

טופס עמוק (תת עורית), כללית או מקומית, דומה גושים ראומטיים, מפתחת כמעט בלעדי בילדות, יש צמתים הרקמה התת עורית, בדרך כלל על הרגליים, כמו גם על הקרקפת, כפות הידיים. במקרים נדירים, למבוגרים יש מוקדים בצורת טבעת אחת על הפנים, בעיקר על עור המצח. יש גם גרסאות לא טיפוסיות אחרות (erythematous, tuberous, follicular, lichenoid, actinic). צורה טיפוסית של גרנולומה בצורת הטבעת מתרחשת בעיקר אצל ילדים, לעתים קרובות יותר אצל בנות. ברוב המקרים, הגרנומה החריפית נסוגה, למרות שההישנות אפשרית.

טיפול של גרנולומה חריגה

גראנולומה בצורת טבעת היא בדרך כלל לא נדרש בטיפול, פריחות הן ספונטנית, אבל השימוש מקומי מקומי של glucocorticoids עם תחבושות occlusive אפשרי, כמו גם ניהול של glucocorticoids לתוך מוקדים. PUVA יעיל בחולים עם צורות מתקדמות של המחלה.