סרקומות של רקמות רכות בילדים

סרקומות של רקמות רכות הן קבוצה של גידולים ממאירים שמקורם ברקמה מסנצ'ימלית פרימיטיבית. הם מהווים כ -7% -11% מכל הריאות הממאירות של הילדות. מחצית מסרקומות הרקמה הרכות מיוצגות על ידי rhabdomyosarcoma. יחד עם rhabdomyosarcoma, sarcomas סינובי, fibrosarcomas ו neurofibrosarcomas הם הנפוצים ביותר בקרב ילדים. Non-rhabdomyoscomoma רקמות רכות גידולים שכיחים יותר אצל מבוגרים. לוקליזציה של sarcomas רקמות רכות הוא מגוון מאוד.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

תסמינים של סרקומות של רקמות רכות

ביטויים קליניים תלויים במיקום של הגידול ואת הקשר שלה לרקמות הסובבות. ככלל, הסימפטומים המקומיים של גידול הגידול מתגלות. תסמינים כלליים (חום, ירידה במשקל וכו ') נצפים לעיתים רחוקות, לעיתים קרובות בשלבים מתקדמים של המחלה.

סיווג היסטולוגי של סרקומות של רקמות רכות

מבחינה היסטולוגית, סרקומות של רקמות רכות הן הטרוגניות ביותר. להלן גרסאות של sarcomas ממאיר ו histogenetically המקביל להם סוגים של רקמות.

על ידי החלק הרך סרקומה vnekostnye גם כוללים גידולים של העצם והסחוס (אוסטאוסרקומה ekstraossarnaya, רִירִי ו כונדרוסרקומה המזנכימה).

מבחינה מורפולוגית, קשה לבצע אבחנה דיפרנציאלית בין גידולים שאינם רקומיום. כדי להבהיר את האבחנה, השתמש במיקרוסקופ אלקטרונים, מחקרים אימונוהיסטוכימיים וציטוגנטיים.

המראה ההיסטולוגית של גידול רקמות רכות (למעט rhabdomyosarcoma) אינו נותן מושג ברור על מהלך קליני ופרוגנוזה של המחלה. כדי לקבוע את הקשר בין גידול היסטולוגית ו התגלמות התנהגות, קבוצת לימוד רב-מרכזי POG (קבוצה אונקולוגית ילדים, ארה"ב) במחקר פרוספקטיבי זיהו שלוש אפשרויות בשינויים היסטולוגית אשר יכול לשמש גורמים פרוגנוסטיים. מידת השינויים ההסטולוגיים נקבעה על ידי מדדי הסלולר, הפלאומורפיזם הסלולר, הפעילות המיטוטית, חומרת הנמק וצמיחת הגידול הפולשנית. זה הראה כי גידולים של הקבוצה השלישית (תואר III) בהשוואה הראשון והשני יש פרוגנוזה הרבה יותר גרוע.

סיווג של סרקומות של רקמות רכות

אבחון של סרקומות של רקמות רכות

אימות של אבחון סרקומה של רקמות רכות מציג קשיים משמעותיים. בעת ביצוע ביופסיה, חשוב לקבל כמות מספקת של רקמת הגידול לא רק עבור שגרתית היסטולוגית, אלא גם עבור אימונוהיסטוכימיים, cytogenetic ומחקרים ביולוגיים מולקולריים.

[9], [10], [11], [12], [13]

טיפול בסרקומות של רקמות רכות

האסטרטגיה של טיפול בגידולים אצל ילדים ומבוגרים שונה, והיא קשורה למספר נקודות:

• ביצוע פעולות לחיסכון אורגני בילדים קשורה בקשיים טכניים גדולים בשל תכונות אנטומיות ותפקודיות;
• השימוש ברדיותרפיה אצל ילדים צעירים עלול לגרום לסיבוכים רציניים (למשל, הפרעה בצמיחת האיברים בגוף ובגוף כולו), בולטת יותר מאשר אצל מבוגרים;
• באונקולוגיה של ילדים, פותחו תוכניות מחמירות יותר של כימותרפיה במינון גבוה. כולל משטרי multicomponent (ביצוע טיפול כימותרפי דומה במבוגרים הוא לעתים קרובות בלתי אפשרי בקשר עם הסבילות הגרוע ביותר);
• ההשפעות ארוכות הטווח של כל הטיפולים בילדים הן משמעותיות יותר מבחינה חברתית, עקב תוחלת חיים ארוכה יותר בהשוואה למבוגרים.

כיצד מטופלים סרקומות של רקמות רכות בילדים?