פוליפיברומטוזיס לנוער של אצבעות ריין: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

הגורמים והפתוגנזה של פוליפיברומטוזיס לנוער של אצבעות ריין לא נקבעו במלואם. ההערכה היא שלדרמטוזיס יש סוג אוטוזומלי דומיננטי של תורשה.

תסמינים של פוליפיברומטוזיס נעורים של אצבעות ריין. התפתחות הדרמטוזיס אופיינית מלידה או בחודשים הראשונים לחיים עם היווצרות גידולים גושים סיביים באזורים הבין-פלנגליים של האצבעות והבהונות. תצורות סיביות (גידולים) הן עגולות, לעיתים רחוקות חצי כדוריות, ורדרדות, בצבע עור או בצבע עור רגיל, בודדות או מרובות, בגדלים שונים. לגידולים יש משטח מבריק, מרקם צפוף והם אינם כואבים במישוש. פוליפיברומטוזיס נעורים של אצבעות ריין יכולה להוביל לעיוותים ולקפיצות של אצבעות הידיים והבהונות. תוארו מקרים של שילוב של פוליפיברומטוזיס נעורים של האצבעות עם דרמטוזות תורשתיות אחרות.

היסטופתולוגיה. בדרמיס וברקמה התת עורית ישנן תצורות נודולריות המורכבות מתאים פיברופלסטיים ומספר רב של סיבי קולגן. בציטופלזמה של מיופיברובלסטים נקבעים תכלילים עגולים קטנים בודדים או מרובים.

טיפול בפוליפיברומטוזיס של אצבעות ריין. כריתה כירורגית, מומלץ להשתמש במשחות קורטיקוסטרואידים תחת חבישה סגורה. עם התקדמות התהליך, מתן פומי של ניאוטיגזון יעיל.