אפלזיה תאית חלקית

המונח "aplasia תא אדום חלקית" (PKKA) מתאר קבוצה של גופים המאופיינים אנמיה בשילוב עם reticulocytopenia והיעלמות או הפחתה ניכרת של המספר המוגדר מורפולוגית, כמו גם ייצור כדוריות דם אדום מוקדם של אבות מחויבים במח העצם. סיווג מחלק את PACA לצורות מולדות נרכשות.

קפה

מולדת:

• חוקתי;
• אנמיה של יהלום- Blackfen.

עוברית:

• הידרוצפלוס עקב זיהום תוך רחמי עם parvovirus B19.

נרכש:

• זמני
• אריתרובלסטופניה חולפת של ילדים (TED);
• זיהום Parvovirus ברקע של erythropoiesis אינטנסיבי.

קשורה לגידול:

• תימומה, לימפומה, לוקמיה לימפוציטית כרונית, MDS, לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML), קרצינומה.

החיסון:

• אידיופטי;
• מחלת רקמות מערכתית.

מרפא.

הצורות הנפוצות ביותר של מחלות כאלה אצל ילדים הן אנמיה של דימונד-בלקפן, אריתרובלסטופניה זמנית של ילדים ומשברים אפלסטיים באנמיה המוליטית מולדת. גידולים הקשורים לסרטן, החיסונית של PKA אצל ילדים הם נדירים מאוד.

אריתרובלסטופניה חולפת של ילדים

אריתרובלסטופניה חולפת מופיעה, ככל הנראה, הצורה השכיחה ביותר של PKA בילדים, אך בשל אופי חולף, לא כל המקרים של אריתרובלסטופניה חולפת קבועים.

סימן טיפוסי הוא נוכחותו של פרודרום "ויראלי", שבועות ספורים לאחר מכן תסמונת אנמית מתפתחת. אנמיה על פי שם התסמונת היא נורמוכרומית ו hyporegenerative, כלומר, היא משולבת עם reticulocytopopenia והיעדר מוחלט של אריתרובלסטים ב 90% מהחולים. הפרות של נבטים אחרים hematopoietic אינם מזוהים. אנומליות התפתחותיות מולדות, האופייניות לאנמיה של Diamond-Blackfang, אינן מתרחשות עם אריתרובלסטופניה חולפת. הגורם אריתרובלסטופניה ב אריתרובלסטופניה חולפת היא נוכחותם של מעכבי הומור או הסלולר של אריתרופואזיס. האבחון של אריתרובלסטופניה חולפת נעשה רטרוספקטיבי, לאחר ההחלטה של אנמיה. ביציאה, את אריתרובלסטופניה זמני ההחלמה להראות סימנים של "מתח" hematopoiesis - הביטוי של אנטיגן אני על אריתרוציטים ועל הגידול בהמוגלובין העובר. טיפול אריתרובלסטופניה זמנית אינו נדרש, למעט עירויים עם סבילות נמוכה של אנמיה.

אפלזיה תאית חלקית בשל דלקת פרבובירוס

Parvovirus B19 - וירוס נפוץ בטבע. התסמונת החריפה הכי הבולטת נגרם parvovirus B19 אצל ילדים, היא פריחה פתאומית. קולטן פועל משטח אנטיגן F וירוס של תאי דם אדומים erythroblasts, כך ייצור כדוריות דם אדום תבוסה אופייני לכל זיהום עם B19 parvovirus. אישור מהיר של הווירוס לבין ייצור כדוריות דם אדום "גיוס מילואים" גבוהות - הסיבות העיקריות לחוסר תופעות המטולוגיות החמורות של זיהום B19 parvovirus ב מארח עם מערכת חיסון תקינה שלמה המטולוגיות. אם בדיקת דם נלקחה מיד לאחר זיהום חריף, הוא נמצא reticulocytopenia. חולים עם מאפיין hyperproliferative ייצור כדוריות הדם האדום אינטנסיבי של אנמיה המוליטית הכרונית, תלסמיה, אנמיה dizeritropoeticheskih, תבוסת erythrokaryocytes B19 parvovirus הוא כבד, אבל aplasia תא האדום החולף, פותר תוך כמה שבועות. לעתים רחוקות יותר משבר אפלסטית מתפתח anemias האחר, בעיקר אנמיה מחוסר ברזל. עבור סוג זה של PKKA בדרך כלל כמה בהווה, אך כמעט pronormoblastov ענק pathognomonic. האבחנה של משבר אפלסטית חולף קל להקים בחולים עם המוליזה כרונית מתועדת, אך בחולים עם משבר אפלסטית אנמיה המוליטית תת קליני יכולה להיות הביטוי הראשון של המחלה. חולים עם אפלסטית בעת משבר של המצגת PKKA, יש בדרך כלל viremia, כך לתקן את האבחנה PKKA עקב זיהום פארוו אפשרי על ידי גילוי הנגיף מח עצם או דם על ידי נקודה Mrt-הכלאה. הגברה של הגנום הויראלי ידי PCR פחות אמין מאז parvovirus עשויה להימשך זמן רב במח העצם לאחר זיהום חריף לחלוטין ללא תסמינים.

בחולים עם חסר חיסוני מולד או נרכש, היעדר תגובה אנטי-ויראלית נאותה, parvovirus B19 עלול לגרום ל- PKA חמור כרונית. ילדים אלו מנהלים ביעילות מינון גבוה (2-4 גרם / ק"ג) של אימונוגלובולינים תוך ורידיים מסחריים, המכילים נוגדנים מספקים ל- parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]