נפרופתיה בלקנית אנדמית

נפרופתיה בלקנית אנדמית היא נגע כרוני שאינו דלקתי של tubulointerstitium הכליות.

[1], [2]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נפרופתיה בלקנית אנדמית נלכדת רק באגן הדנובה בסרביה, רומניה, בוסניה והרצגובינה, קרואטיה ובולגריה. נפרופתיה בלקנית אנדמית היא בעלת אופי משפחתי.

[3], [4], [5], [6], [7],

גורם ל נפרופתיה בלקנית אנדמית

הסיבות והגורמים לסיכון לנפרופתיה הבלקנית לא נקבעו. כל החולים, ככלל, עובדים בתחום החקלאות. המחלה היא נצפתה לעתים קרובות יותר אנשים החיים באזורים גשומים עם לחות גבוהה.

למרות שכל המקרים של נפרופתיה בלקנית אנדמית הם בעלי אופי משפחתי, התנאי התורשתי של זה מוטל בספק. אצל בני משפחה שעזבו את ביתם בגיל צעיר, נפרופתיה בלקנית אנדמית מתפתחת הרבה פחות.  

בשנת אנשים שקרוביהם סבלו ממחלה זו, נולדו מחוץ באגן הדנובה, מעבר לישיבת קבע באזור, ומצד שני, את נפרופתיה אנדמי הבלקן להתעורר לעתים קרובות מאוד. בהקשר זה, ניסינו שוב ושוב לחפש גורמים סביבתיים (שיכרון עופרת, סיליקון, קדמיום, סלניום, וירוסים, רעלים, פטריות או צמחים), האחראית על הפיתוח של נפרופתיה tubulointerstitial, אבל התוצאות שלהם הן לא מאוד משכנעות.

[8], [9], [10],

תסמינים נפרופתיה בלקנית אנדמית

נפרופתיה בלקנית אנדמית הופכת את הופעת הבכורה שלה בגיל 30-50 שנים עם הפרעות צינורי בעיקר. בעתיד, יש הפרה של תפקוד הריכוז של הכליות ואי ספיקת כליות מתקדמת. לחץ דם עורקי אינו אופייני.

ממוצע טווח ההתקדמות של נפרופתיה בלקנית אנדמית הוא 20 שנה. המחלה נוטה להתפתחות קרצינומה של דרכי השתן.

[11], [12], [13], [14],

אבחון נפרופתיה בלקנית אנדמית

אבחנה של נפרופתיה בלקנית אנדמית מורכבת ביישום קריטריונים אינדיקטיביים קליניים:

• כליות מופחתות באופן סימטרי ללא הסתיידות;
• החולה מתגורר באזור כפרי ובאזור אנדמי;
• מקרים של היסטוריה משפחתית.

אבחון מעבדתי של נפרופתיה בלקנית אנדמית

קריטריונים מעמדיים מעבדה עבור נפרופתיה בלקנית אנדמית:

• חלבונים קטנים צינורי;
• gypostenuria;
• אנמיה נורמוכרומית נורמותרטית (שנצפתה לעיתים קרובות כבר בתחילת המחלה).

בשלבים המוקדמים של נפרופתיה בלקנית אנדמית, proteuria  צינורי  (עלייה בהפרשה של בטא ₂ microglobulin), כמו גם גלוקוזוריה ו aminoaciduria מזוהים  .

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

ניתוח אבחנה של נפרופתיה בלקנית אנדמית

סימנים מורפולוגיים של נפרופתיה בלקנית אנדמית - ניוון צינורי, בצקת אינטרסטיטיום, מקרופאגים בודדים. בצקת של האנדותל של נימים interstitial נמצא גם. ככל שהמחלה מתקדמת, גידולי הצינור גדלים. גודל הכליות פוחת באופן סימטרי.

יַחַס נפרופתיה בלקנית אנדמית

הטיפול בנטרופתיה בלקנית אנדמית לא פותח. עם הידרדרות בלתי הפיך של תפקוד הכליות, שיטות של טיפול תחליפי הכליות משמשים.