כליה ספוגית מדולרית.

כליה ספוגית מדולרית שייכת לקבוצת מה שנקרא מחלות כליה ציסטיות; היא מאופיינת באקטזיה ובהיווצרות ציסטות במקטעי צינוריות האיסוף הממוקמות בתוך פירמידות הכליות והפפילות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל של כליה ספוגית מדולרית.

כליה ספוגית מדולרית נחשבת למחלה מולדת. האנומליה נוצרת בשלבים מוקדמים יחסית של אונטוגנזה, שכן בדיקה היסטולוגית מגלה אזורים של רקמת כליה עוברית.

חשיבותם של גורמים תורשתיים בהתפתחות כליה ספוגית מדולרית לא נקבעה. תוארו מקרים של שילוב של כליה ספוגית מדולרית עם אנומליות התפתחותיות של איברים אחרים, כולל תסמונות תורשתיות (אהלרס-דנלוס, מרפן) וכן מומי לב מולדים ומחלת קארולי.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

הציסטות יכולות להגיע לגודל של 7.5 מ"מ. נזק כלייתי מסוג אסימטרי אפשרי.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים של כליה ספוגית מדולרית.

אין תסמינים של כליה ספוגית מדולרית. סיבוכים נפוצים של כליה ספוגית מדולרית הם נפרוליתיאסיס וזיהומים בדרכי השתן.

אבחון של כליה ספוגית מדולרית.

אבחון מעבדתי של כליה ספוגית מדולרית

לרוב החולים עם כליה ספוגית מדולרית יש מיקרוהמטוריה; אפיזודות של מקרוהמטוריה אפשריות.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

אבחון אינסטרומנטלי של כליה ספוגית מדולרית

השיטה המועדפת לאבחון כליה ספוגית מדולרית היא פיאלוגרפיה תוך ורידית. בהשוואה, החלקים המורחבים של צינורות האיסוף מקבלים מראה אופייני של "אשכול ענבים" או "זר פרחים".

יַחַס של כליה ספוגית מדולרית.

טיפול בכליה ספוגית מדולרית לא פותח. במקרה של הידרדרות בלתי הפיכה של תפקוד הכליות, משתמשים בשיטות של טיפול כלייתי חלופי.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של חולים עם כליה ספוגית מדולרית תלויה בתדירות אירועים של מקרוהמטוריה, זיהומים בדרכי השתן וחומרת הנפרוליתיאזיס. עם מניעה וטיפול נאותים בנפרוליתיאזיס וזיהומים בדרכי השתן, כליה ספוגית מדולרית היא מצב שפיר יחסית.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]