אנמיה המוליטית בילדים

אנמיה המוליטית בילדים היא כ -5.3% ממחלות דם אחרות, ו -11.5% בקרב מצבי אנמיה. המבנה של אנמיה המוליטית נשלט על ידי צורות תורשתיות של המחלה.

אנמיה המוליטית היא קבוצה של מחלות, המאפיין האופייני ביותר הוא הרס מוגבר של הדם האדומות הנגרמות על ידי צמצום תוחלת החיים שלהם. זה ידוע כי תוחלת החיים הרגילה של תאי דם אדומים הוא 100-120 ימים; על 1% של אריתרוציטים מוסרים מדי יום מדם היקפי ומוחלפים במספר שווה של תאים חדשים ממח העצם. בתנאים רגילים, תהליך זה יוצר שיווי משקל דינמי, המבטיח מספר קבוע של תאי דם אדומים בדם. תוך הפחתת תוחלת החיים של תאי הדם האדומים, הריסתם בדם ההיקפי היא אינטנסיבית יותר מאשר היווצרותם של מוח העצם ושחרורם לדם ההיקפי. בתגובה להקטנת אורך החיים של תאי הדם האדומים, הפעילות של מוח העצם הוא גדל 6-8 פעמים, אשר אושר על ידי rticulocytosis בדם ההיקפי. המשך rticulocytosis בשילוב עם רמות שונות של אנמיה או אפילו רמות המוגלובין יציב עשוי להצביע על נוכחות המוליזה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

מה גורם לאנמיה המוליטית?

אקוטי המוגלובובינוריה

1. עירוי דם בלתי תואם
2. סמים וכימיקלים
   1. תרופות אנמיה המוליטית לצמיתות: phenylhydrazine, sulfones, phenacetin, acetanilide (מינונים גדולים) כימיקלים: ניטרובנזן, עופרת רעלים: עקיצות נחש ועכבישים
   2. מעת לעת גורם לאנמיה hemolytic:
      1. קשורה לחוסר G-6-PD: אנטימלריה (primaquine); נוגדי חומצה (אספירין, phenacetin); sulfonamides; nitrofurans; ויטמין K; נפטלין; favism
      2. HbZurich המשויך Sulfonamides
      3. עבור רגישות יתר: כינין; quinidine; חומצה פרה-אמונוסליצילית; phenacetin
3. זיהומים
   1. בקטריאלי: Clostridium perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. טפיליות: מלריה
4. ברנס
5. מכני (כגון שסתומים מלאכותיים)

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

כרונית המוגלובובינוריה

1. Hemoglobinuria הקרה פרוקסימלית; עגבת ;
2. אידופתי לילה hemoglobinuria paroxysmal
3. צועדים המוגלובובינוריה
4. עם המוליזה עקב agglutinins קר

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

פתוגנזה של אנמיה המוליטית

בחולים עם אנמיה hemolytic עם hyperplasia מפצה של נבט erythroid, מעת לעת מה שנקרא משברים (אפלסטיים) משברים ניתן לראות, מאופיין על ידי מחסור חמור, מוח העצם עם הנגע העיקרי של הנבט erythroid. במשבר התחדשותי, ירידה חדה במספר rticulocytes הוא ציין, עד היעלמות מוחלטת שלהם מן הדם ההיקפי. אנמיה יכולה להפוך במהירות לצורה כבדה ומסכנת חיים, שכן אפילו פיצוי חלקי של התהליך הוא בלתי אפשרי בשל תוחלת החיים הקצר של תאי הדם האדומים. משברים הם סיבוכים מסוכנים ומסכני חיים בכל תהליך המוליטי.

המוליזה הנקרא דיפוזיה המוגלובין מ אריתרוציטים. עם הרס של תאי דם "ישנים" אדומים בכבד, הטחול, מוח העצם, המוגלובין מופרש, אשר מחויב על ידי חלבונים פלזמה haptoglobin, hemopexin, אלבומין. תרכובות מורכבות אלה נלכדים לאחר מכן על ידי hepatocytes. Haptoglobin הוא מסונתז בכבד, שייך בכיתה של _2- globulin אלפא. במהלך המוליזה נוצר קומפלקס מורכב של המוגלובין-ההפטוגלובין, שאינו חודר למחסום הגלומרולרי של הכליות, המספק הגנה מפני נזק לצינורות הכליות ולאובדן הברזל. מתחמי המוגלובין-haptoglobin מוסרים ממיטת כלי הדם על ידי תאים של מערכת reticuloendothelial. Haptoglobin הוא אינדיקטור חשוב של תהליך hemolytic; ב המוליזה חמור, הצריכה של haptoglobin עולה על היכולת של הכבד כדי לסנתז אותו, ולכן רמת הסרום שלה מופחת באופן משמעותי.

בילירובין הוא תוצר של hemet catabolism. תחת השפעת hemoxygenase הכלול המקרופאגים של הטחול, הכבד, מוח העצם, גשר a-methine של גרעין tetrapyrrole שובר את ההמה, אשר מוביל להיווצרות של verdohemoglobin. בשלב הבא, הברזל מחולק, עם היווצרות של biliverdin. תחת ההשפעה של cytoplasmic biliverdin reductase, biliverdin מומר bilirubin. חינם (unonugugated) bilirubin שוחרר מקרופאגים, כאשר שוחרר לתוך זרם הדם, נקשר אלבומין, אשר מספק bilirubin כדי hepatocytes. בכבד, אלבומין מופרד מ bilirubin, ולאחר מכן, ב hepatocyte, בילירובין שאינם מצומדות קשורה חומצה glucuronic, ו monillucuronic bilirubin (MGB) נוצר. MGB מופרש מרה, שם הוא הופך bilirubin diglucuronid (DGB). DGB מן המרה מופרש לתוך המעי, שם, תחת השפעת microflora, הוא משוחזר פיגמנט urobilinogen חסר צבע, ולאחר מכן סטרקובילין פיגמנט. המוליזה מגבירה באופן דרמטי את התוכן של בילירובין חופשי (לא משוחח, עקיף) בדם. המוליזה תורמת הפרשת משופרת של פיגמנטים heme ב bile. כבר בשנת 4 של החיים, הילד יכול ליצור אבנים פיגמנט המורכב סידן bilirubinate. בכל המקרים של cholelithiasis פיגמנטרי בילדים, יש צורך להוציא את האפשרות של תהליך hemolytic כרונית.

אם כמות ההמוגלובין החופשית בפלסמה עולה על יכולת ההמוגלובין המילואים של ההפטוגלובין, והאספקה של המוגלובין מאריתרוציטים הממוליים במיטת כלי הדם נמשכת, מתרחשת ההמוגלובין. המראה של המוגלובין בשתן נותן לו צבע כהה (צבע של בירה כהה או פתרון חזק של אשלגן permanganate). זאת בשל התוכן של שניהם המוגלובין ו methemoglobin כי צורות כאשר השתן עומד, כמו גם מוצרים פירוק המוגלובין, hemosiderin ו urobilin.

בהתאם למיקום, מקובל להבחין בין גרסאות המוליזה של תאים תאיים ושל כלי הדם. בהימוליזה תאית, הריסת כדורית הדם מתרחשת בתאי מערכת reticuloendothelial, בעיקר הטחול, במידה פחותה של הכבד ואת מוח העצם. נצפה קלינית ikterichnost העור sclera, splenomegaly, hepatomegaly אפשרי. עלייה משמעותית ברמת בילירובין עקיף נרשם, רמת ירידה haptoglobin.

עם hemolysis intravascular, הרס של כדוריות דם אדומות מתרחשת ישירות בדם. לחולים יש חום, צמרמורת, כאבים של לוקליזציה שונים. העור Ikterichnost ו sclera מתונה, נוכחות של splenomegaly אינו אופייני. להגדיל באופן משמעותי את ריכוז ההמוגלובין חופשי בפלזמה (סרום דם על מעמדו הופך חום עקב ההיווצרות של methemoglobin), רמות haptoglobin מקטין באופן משמעותי את העדרו השלם, יש hemoglobinuria, אשר יכול לגרום להתפתחות של אי ספיקת כליות חריפה (חסימה של עלובי tubules כליות ), התפתחות DIC של DIC. החל מהיום השביעי מתחילת המשבר ההמיוליטי בשתן, זוהה hemosiderin.

[33], [34], [35]

פתופיזיולוגיה של אנמיה המוליטית

הממברנה של תאי הדם האדומים מזדקנת בהדרגה, והם מנוקים ממחזור הדם על ידי תאים פגוטיים של הטחול, הכבד ומח העצם. ההרס של המוגלובין מתרחש בתאים אלה ובהפטוציטים בעזרת מערכת החמצון, עם שימור (ומיחזור שלאחר מכן) של ברזל, השפלה של heme כדי bilirubin באמצעות סדרה של טרנספורמציות אנזימטיות עם reutilization של חלבון.

גידול מוגבר (עקיף) bilirubin וצהבת להתבטא כאשר ההמרה של המוגלובין כדי bilirubin עולה על היכולת של הכבד כדי ליצור bilirubin glucuronide ואת הפרשת שלה עם מרה. קטבוליזם של bilirubin הוא הגורם stercobilin מוגברת בצואה urobilinogen בשתן ולפעמים היווצרות של אבני מרה.

אנמיה המוליטית

מנגנון

המחלה

אנמיה המוליטית הקשורה לאי-נורמה פנימית של תאי דם אדומים

אנמיה hemolytic תורשתי הקשורים הפרעות מבניות או תפקודית של קרום כדורית הדם	פורפיריה אריתרופויטית מולדת. אליפטוציטוזה תורשתית. ספרוציטוזה תורשתית
נרכשת אנמיה hemolytic הקשורים הפרעות מבניות או תפקודית של קרום אריתרוציטים	Gyphophosphatemia. לילה hemoglobinuria paroxysmal. Stomatocytosis
אנמיה המוליטית הקשורה לחילוף החומרים של תאי הדם האדומים	פגם אנזימי של שביל אמדן-מאירהוף. מחסור ב- G6D
אנמיה קשורה לסינתזה של גלובין פגום	הובלה של HB יציב חריגה (CS-CE). מגל אנמיה. תלסמיה

אנמיה המוליטית הקשורה לחשיפה חיצונית

Hyperactivity של מערכת reticuloendothelial	היפרפלניזם
אנמיה המוליטית הקשורה בחשיפה לנוגדנים	אנמיה המוליטית אוטואימונית: עם נוגדנים בחום; עם נוגדנים קרים; hemoglobinuria קר
אנמיה המוליטית הקשורה בחשיפה לסוכנים זיהומיים	פלסמודיום. Bartonella spp
אנמיה המוליטית הקשורה לטראומה מכנית	אנמיה שנגרמה על ידי הרס של כדוריות דם אדומות במגע עם שסתומי הלב הערמונית. אנמיה שנגרמה על ידי טראומה. צועדים המוגלובובינוריה

המוליזה מתרחשת בעיקר בתאים phagocytic של הטחול, הכבד ואת מוח העצם. הטחול בדרך כלל מסייע להפחית את תוחלת החיים של כדוריות דם אדומות על ידי השמדת תאי דם אדומים חריגים, כמו גם תאי דם אדומים שיש להם נוגדנים תרמיים על פני השטח. הטחול מוגדל יכול לרשום אפילו כדוריות דם אדומות נורמלי. אריתרוציטים עם אנומליות בולטות, כמו גם נוגדנים קרים או השלמה (SZ) הנוכחי על פני הממברנה נהרסים בתוך זרם הדם או בכבד, שממנו תאים הרס ניתן להסיר ביעילות.

המוליזה המווסתתית נדירה ומובילה להמוגלובובינוריה במקרים בהם כמות המוגלובין המשתחררת בדם פלסמה עולה על יכולת החיבור של המולובין של חלבונים (לדוגמה, הפטוגלובין, הנמצא בדרך כלל בפלסמה בריכוז של כ -1.0 גרם לליטר). ההמוגלובין הלא מאוגד נספג מחדש על ידי תאים צינריים כליים, שבהם ברזל מומר להמוסידירין, שחלק אחד מהם מתבולל למיחזור, והחלק האחר מסולק בשתן כאשר תאי הצינור עמוסים יתר על המידה.

המוליזה יכולה להיות חריפה, כרונית או אפיזודית. המוליזה הכרונית עלולה להיות מסובכת על ידי משבר אפלסטי (כשל זמני של erythropoiesis), לעתים קרובות יותר כתוצאה של זיהום, בדרך כלל נגרמת על ידי parvovirus.

[36]

תסמינים של אנמיה המוליטית

אנמיה המוליטית, ללא קשר לסיבות לגרום המוליזה ישירות, יש במהלך 3 תקופות שלה: התקופה של המשבר hemolytic, תקופת subcompensation של המוליזה ואת תקופת פיצוי המוליזה (רמיסיה). משבר המוליטיטי אפשרי בכל גיל והוא נגרם לרוב על ידי מחלה זיהומית, חיסון, מצמרר או תרופות, אבל זה יכול להתרחש גם ללא סיבה נראית לעין. במהלך תקופת המשבר, המוליזה עולה באופן דרמטי והגוף אינו מסוגל במהירות לחדש את המספר הנדרש של כדוריות הדם האדומות ולהעביר את הבילירובין העקיף שנוצר עודף לקו ישר. לפיכך, המשבר המוליטי כולל שיכרון bilirubin ותסמונת אנמית.

תסמינים של אנמיה המוליטית, ובעיקר תסמונת הרעלת בילירובין, מתאפיינים בעור אקריטי ובריריות ריריות, בחילות, הקאות, כאבי בטן, סחרחורת, כאבי ראש, חום, ובמקרים מסוימים, הפרעות בתודעה, התקפים. תסמונת אנמית מיוצגת על ידי החיוור של העור והריריות הריריות, הרחבת גבולות הלב, חירשות של גוונים, טכיקרדיה, מלמול סיסטולי בקודקוד, קוצר נשימה, חולשה, סחרחורת. עם hemolysis תאיים, hepatosplenomegaly הוא אופייני, ו intraascular או המוליזה מעורבת מאופיין על ידי שינוי צבע השתן עקב hemoglobinuria.

במהלך המשבר ההמוליטי, הסימפטומים הבאים של אנמיה המוליטית הם: אי ספיקה קרדיווסקולארית חריפה (זעזוע אנמי), DIC, משבר משובי, אי ספיקת כליות חריפה, תסמונת עיבוי מרה. תקופת תת הממוליזה מאופיינת גם בפעילות מוגברת של הנבט האריתרואיד של מוח העצם והכבד, אך רק במידה שהיא אינה מובילה לפיצוי של התסמונות העיקריות. בהקשר זה, המטופל עשוי להיות בעל תסמינים קליניים מתונים: החיוורון, העור והריריות הריריות, קל (או מבוטא, תלוי בצורת המחלה) הגדלת הכבד ו / או הטחול. וריאציות במספר של אריתרוציטים מהגבול התחתון של נורמלי ל 3.5-3.2 x 10 ¹² / l ו, בהתאמה, המוגלובין בטווח של 120-90 גרם / ליטר, כמו גם hyperbilirubinemia עקיף עד 25-40 μmol / l אפשריים. בתקופה של פיצוי המוליזה, עוצמת ההרס של כדורית הדם מופחתת באופן משמעותי, התסמונת האנמית נעצרת לחלוטין בשל היפר-פרודוקציה של אריתרוציטים בנבט האריטרואיד של מוח העצם, בעוד שתכולת הרטיקולוציטים גדלה תמיד. יחד עם זאת, העבודה הפעילה של הכבד בהמרת הבילירובין העקיף לקו ישר מבטיחה ירידה ברמת הבילירובין לנורמה.

כך, שני המנגנונים הפתוגנטיים העיקריים האחראים לחומרת מצבו של המטופל במהלך משבר המוליטיטי נעצרים בתקופת הפיצויים עקב עלייה במח העצם ובתפקוד הכבד. הילד בשלב זה אין ביטוי קליני של אנמיה hemolytic. סיבוכים בצורה של hemosiderosis של איברים פנימיים, dyskinesia המרה, פתולוגיה הטחול (התקפי לב, הפרעות subcapsular, תסמונת hypersplenism) אפשריים גם בתקופה של פיצוי המוליזה.

[37]

מבנה אנמיה המוליטית

כיום, הוא מקובל לבודד צורות תורשתיות ונרכשות של אנמיה המוליטית.

בין אנמיה hemolytic תורשתית, בהתאם לאופי של הנגע כדורית, טפסים הקשורים לקרום פגום קרום (מבנה חלבון מופרע קרום או הפרעות השומן הממברנה) מבודדים; טפסים הקשורים לפעילות לקויה של אנזימים של כדורית (pentose phosphate cycle, גליקוליזה, חילופי גלוטתיון ועוד) וצורות הקשורות במבנה פגום או בסינתזת המוגלובין. אנמיה hemolytic תורשתית, ירידה של תוחלת החיים של תאי הדם האדומים והמונליזה בטרם עת נקבעת מבחינה גנטית: 16 תסמונות עם סוג ירושה דומיננטי, 29 עם רצסיביות ו -7 פנוטיפים בירושה, המקושרים לכרומוזום X נבדלים. צורות תורשתיות גוברות במבנה של אנמיה המוליטית.

[38], [39], [40]

רכשה אנמיה המוליטית

עם אנמיה hemolytic נרכש, תוחלת החיים של כדור הארץ נוטה תחת השפעת גורמים שונים, ולכן, הם מסווגים על פי העיקרון של הבהרת הגורמים המוליזה. אנמיה זה קשור לחשיפת נוגדן (חיסוני) מפני ניזק מכאני או כימי של הקרום הכדורי, חורבן הכדורי הטפיל ( , מלריה ), חוסר ויטמינים (חסר ויטמין E), עם שינוי מבנה קרום נגרם על ידי מוטציה סומאטית ( hemoglobinuria לילה פרוקסימלי ).

בנוסף סימנים לעיל, המשותף לכל anemias hemolytic, יש סימפטומים pathognomonic עבור צורה מסוימת של המחלה. לכל צורה תורשתית של אנמיה המוליטית יש תווי אבחון דיפרנציאליים משלה. באבחנה המבדלת בין צורות שונות של אנמיה המוליטית צריכה להתבצע אצל ילדים מעל גיל שנה, מאז באותה תקופה נעלמו אנטומיים ופיזיולוגיים סממנים אופייניים בדם של ילדים צעירים: א macrocytosis פיזיולוגיים, תנודות במספר רטיקולוציט, השכיחות של חלבון עוברי, הגבול הנמוך יחסית של התנגדות מינימלית אוסמוטי תאי דם אדומים.

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

אנמיה המוליטית תורשתית

אנמיה hemolytic תורשתית הקשורים הפרעה של קרום אריתרוציטים (ממברנופתיה)

Membranopathies מאופיינים על ידי פגם שנגרם באופן תורשתי במבנה של החלבון של הממברנה או תוך הפרה של שומנים של קרום כדורית הדם. אוטוסומלי דומיננטי או augosomno-recessive הם בירושה.

המוליזה היא מקומית, ככלל, intracellularly, כלומר, הרס של כדוריות דם אדומות מתרחשת בעיקר הטחול, במידה פחותה - בכבד.

סיווג של אנמיה hemolytic הקשורים הפרעה של קרום כדורית הדם:

1. הפרת המבנה של חלבון הממברנה
   1. מיקרוסקופירוטוזה תורשתית ;
   2. אליפטוציטוזה תורשתית;
   3. סטומטו-ציטוזיס תורשתי;
   4. פירופיקילוציטוזיס תורשתי.
2. נזקי השומן של הממברנה
   1. acanthocytosis תורשתי;
   2. אנמיה hemolytic תורשתית בשל היעדר פעילות lycithin- כולסטרול acyl transferase;
   3. תורשתית hemolytic hemolytic לא תורשתית עקב עלייה של הממברנה של אריתרוציטים phosphatidylchcholine (lecithin);
   4. pyknocytosis ילדותית.

הפרת המבנה של חלבון הממברנה

צורות נדירות של אנמיה תורשתית הנגרמת על ידי הפרעה של המבנה של חלבונים של קרום אריתרוציטים

המוליזה בצורות אלה של אנמיה מתרחשת בתוך תאי. אנמיה המוליטית יש דרגות שונות של חומרת - מתון עד חמור, הדורש עירויי דם. Pallor של העור ואת רירית ממברנות, צהבת, splenomegaly, התפתחות מחלת גרסטון אפשרי.

[47], [48], [49], [50]

אבחון של אנמיה המוליטית

המוליזה היא ההנחה בחולים עם אנמיה reticulocytosis, במיוחד בנוכחות של splenomegaly, כמו גם גורמים אפשריים אחרים של המוליזה. אם הוא חשוד המוליזה, בדיקת דם הפריפרית נבדקת, bylirubin בסרום, LDH, ALT נקבעים. אם מחקרים אלה נכשלים, hemosiderin, hemoglobin שתן, haptoglobin בסרום נקבעים.

המוליזה מציעה נוכחות של שינויים מורפולוגיים בתאי דם אדומים. הטיפוסי ביותר של המוליזה פעיל הוא spherocytosis כדוריתית. שברים של אריתרוציטים (schistocytes) או erythrophagocytosis בדם מרחיב מציע hemolysis intravascular. כאשר spherocytosis יש עלייה במדד ICSU. נוכחות של המוליזה יכול להיות חשוד עם רמות מוגברות של LDH בסרום ו bilirubin עקיף עם ALT נורמלי נוכחות של urobilinogen השתן. המולוליזה תוך-כלייתית צפויה כאשר רמת haptoglobin בסרום נמוכה מזוהה, עם זאת, אינדיקטור זה עשוי להיות מופחת בתפקוד הכבד וגדל בנוכחות דלקת מערכתית. המוליזה של כלי דם חשודים גם כאשר hemosiderin או המוגלובין מזוהה בשתן. הנוכחות של המוגלובין בשתן, כמו גם hematuria ו myoglobinuria, נקבע על ידי מבחן benzidine חיובי. אבחון דיפרנציאלי של המוליזה והמטוריה אפשרי על בסיס היעדר תאי דם אדומים במיקרוסקופ שתן. ההמוגלובין החופשי, בניגוד למיוגלובין, יכול להכתים את חום הפלסמה, המתבטא לאחר צנטריפוגה של הדם.

שינויים מורפולוגיים של אריתרוציטים עם אנמיה hemolytic

מורפולוגיה	סיבות
Spherocytes	אריתרוציטים transfused, אנמיה hemolytic עם נוגדנים תרמיים, spherocytosis תורשתי
סיסטוציות	מיקרואנגיופתיה, תותבים אינטרוסקולריים
יעד	Hemoglobinopathies (Hb S, C, תלסמיה), פתולוגיה בכבד
כואב	מגל אנמיה
תאים מצומצמים	מחלת דלקת הקרה
היינץ שור	הפעלת peroxidation, לא יציב Нb (לדוגמה, חסר G6PD)
תאי דם אדומים גרעיניים ובזופיליה	בטלסמה הגדולה
Acanthocytes	אנמיה עם אריתרוציטים נבגיים

למרות שנוכחות המוליזה יכולה להתברר באמצעות מבחנים פשוטים אלה, הקריטריון המכריע הוא קביעת אורך החיים של תאי הדם האדומים על ידי בדיקה עם תווית רדיואקטיבית, כגון ⁵¹ Cr. קביעת החיים של תאי דם אדומים שכותרתו יכולה לחשוף את נוכחות המוליזה ואת מקום ההרס שלהם. עם זאת, מחקר זה משמש לעתים נדירות.

אם המוליזה מתגלה, יש צורך להקים את המחלה כי עורר את זה. אחת הדרכים להגביל את החיפוש הדיפרנציאלי אחר אנמיה המוליטית היא לנתח את גורמי הסיכון של המטופל (לדוגמה, מיקום גיאוגרפי של המדינה, תורשה, מחלות קיימות), לזהות את ספלנומיגליה, לקבוע את בדיקת האנטיגלובולין הישירה (קומבס) ולחקור את כתם הדם. רוב anemias hemolytic יש abnormalities באחת האפשרויות האלה, אשר עשוי להפנות חיפוש נוסף. בדיקות מעבדה אחרות שיכולות לעזור לקבוע את הגורם המוליזה הם אלקטרופורזה כמותית של המוגלובין, אנזימים כדורית, זרימת cytometry, קביעת agglutinins קר, התנגדות אוסמוטית של אריתרוציטים, המוליזה חומצה, בדיקת גלוקוז.

למרות שבדיקות מסוימות עשויות לסייע באבחנה הדיפרנציאלית של intravascular מ המוליזה של כלי הדם, קשה לקבוע הבדלים אלה. במהלך ההרס האינטנסיבי של תאי הדם האדומים, שני מנגנונים אלה מתקיימים, אם כי במידה שונה.

[51], [52], [53], [54], [55]

טיפול אנמיה המוליטית

הטיפול באנמיה המוליטית תלוי במנגנון המוליזה הספציפי. Hemoglobinuria ו hemosiderinuria עשויים לדרוש טיפול החלפת ברזל. טיפול ממושך עירוי מוביל בתצהיר ברזל אינטנסיבי, אשר דורש טיפול chelate. כריתת הרחם יכולה להיות יעילה במקרים מסוימים, במיוחד כאשר התפיסה הטחול הוא הגורם העיקרי להרס תאי דם אדומים. לאחר יישום של חיסונים לדלקת ריאות ודלקת קרום המוח וחיסונים נגד המופילוס אינפלואנזה כריתת טחול מתעכב ואולי על ידי 2 שבועות.

[56], [57]