אנגיפיברומה בילדים ומבוגרים: גורם, טיפול

המונח "angiofibroma" מוחל על כל גידולים שניתן לייחס לאנגיומה עם נוכחות של סיבי רקמת חיבור בהם, או כדי fibroids חלחלו עם רשת כלי הדם. כאלה neoplasms יכול לכלול, למשל, pipule סיבי, אדנומה של החלב, fibroma הציפורן, pearl papl, גידול Koenen, וכו '

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

• אנגיפיברומה מאובחנת לעיתים קרובות.
• גידול יכול להתפתח, ללא קשר לגיל, אבל לעתים קרובות יותר הוא נמצא בחולים מעל גיל 40 שנים.
• Angiofibroma מתרחשת, ללא קשר למרוץ.
• התפשטות הניאופלסמה זהה, הן אצל גברים והן אצל נשים. במקביל בגיל ההתבגרות, בנים חולים לעתים קרובות יותר.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

גורם ל אנגיפיברומה

הגורם המדויק להתפתחות של מחלה כזו כמו אנגיפיברומה, מומחים לא יכולים. ישנן מספר תיאוריות המשמשות להסביר את הסיבות הפתולוגיות:

• תיאוריה הורמונלית.

אבחנה תכופה של המחלה אצל ילדים בגיל ההתבגרות הראתה שסיכון הורמונלי מסוים עלול להיות רקע הורמונלי מופרע. עם זאת, מידע על הנחה זו הוא סותר: כמה מדענים אינם מאפשרים את האפשרות של השפעה שלילית של חוסר איזון הורמונאלי, בעוד שאחרים לאשר את מעורבותה של הפונקציה של בלוטות המין. המומחים עדיין לא הגיעו למסקנה סופית.

• תיאוריה גנטית.

הנחה זו נחשבת לאחת הנפוצות ביותר. כמו אישור, מידע מסופק על היעדרות מלאה או חלקית או הפרה של כרומוזומים Y ו- X בתאי ניאופלסטיים. מסקנות אלה אינן סופיות ומחייבות מחקר נוסף.

• התיאוריה של השפעת הגיל.

מומחים בודדים נוטים לטפל במחלה כתוצאה משינויים הקשורים לגיל.

בנוסף, ישנן הנחות לגבי ההשפעה על התפתחות המחלה בגורמים מסוימים.

גורמי הסיכון להתפתחות אנגיפיברומה עשויים להיות כדלקמן:

• טראומה אל הפנים, הראש, האף וכו ';
• מחלות דלקתיות, במיוחד דלקת עם קורס כרוני (למשל, סינוסיטיס כרונית, וכו ');
• נוכחות של נזקים, אקולוגיה רעה, אורח חיים בלתי מקובל וכו '.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

פתוגנזה

אנגיפיברומה יכולה להתרחש כמעט בכל גיל, ביחידים מכל מין וגזע.

הנפופלסמות הנפוצרינגליות הנפוצות ביותר: אנגיפיברומה מתפתחת על בסיס הפאסיה הראשית של הלוע, והיא סוג גידול בסיסי או basosthenoidal. הצמח מכסה את פני השטח של עצם הבסיס, ו / או את האזור של תאים אחוריים של העצם הסתור (מבט sphenoidmoidal).

במקרים מסוימים, המחלה מתחילה מאזור אגן הפאטינים, הנמשך אל תוך חלל האף ואל תוך החלל שמאחורי הלסת. סוג זה של צמיחה של angiofibroma מאובחן בגרסה pterygo-maxillary של התפתחות הגידול.

זה neoplasm נחשב שפיר, אם כי לעתים קרובות יש צמיחה מהירה, המשפיעים על מספר רקמות הממוקם, חללים, sinuses. סכנה מסוימת שונה angiofibroma, נבטה לתוך חלל של הגולגולת.

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

תסמינים אנגיפיברומה

Angiofibroma דומה חיצוני קטן (3-15 מ"מ) גולם יחיד שיש לו קווי מתאר בבירור קווי המתאר ואת מבנה אלסטי. צבע של היווצרות יכול לנוע בין ורדרד צהוב לחום.

הגולם, ככלל, עולה קצת מעל הרקמה הסובבת.

בחלק מהמקרים, לגולולה יש רשת נימית עשירה ויש לה מבנה שקוף: זה יכול להיחשב באמצעות מיקרוסקופ.

הגידול נמצא במקרים נוספים על הרקמות הריריות של מערכת הנשימה העליונה, או על הגפיים העליונות או התחתונות, לעתים קרובות יותר על האיברים (למשל, הכליות).

הסימנים הראשונים לנאופלזמה תלויים בלוקליזציה שלה. לדוגמה, אם nasopharynx מושפע, החולה מתלונן על קושי בנשימה האף, אפילו עד שהוא נעדר לחלוטין. Zalozhennost יכול להתרחש רק בצד אחד, מחריף בהדרגה. במקרה זה, לא טיפות על האף, בעיה זו אינה מוסרת.

עם הזמן, נחירות מתרחשת (אפילו במצב של ערות), תחושה של יובש בגרון, פגיעה בשמיעה אחת או שתיים. כאבים תכופים בראש, מדממים מהאף של טבע ספונטני אפשריים.

אנגיפיברומה בשלב הראשוני לא תמיד מתבטאת בשינויים בתמונת הדם. ברוב החולים, סימנים של אנמיה - ירידה במספר אריתרוציטים והמוגלובין, מזוהים כבר בשלבים פתולוגיים מאוחרים יותר.

אנגיפיברומה אצל ילד עשויה להיות דומה לסימנים של אדנואידים, ולכן בילדות נהוג להבחין בין הפתולוגיות הללו.

ילדים מאובחנים לרוב עם פיברואידים לא מסווגים פגמים metaphyseal, אלה הן מחלות נפוצות שלדים יחסית אצל ילדים.

ככל שהנאופלזמה עולה, מצב בריאותו של החולה מתדרדר. שינה הופך חסר מנוחה, התיאבון הוא שבור, תכונות הפנים לשנות (דפורמציה ואסימטריה אפשרי).

[28], [29], [30]

שלבים

אנגיפיברומה לנוער מחולקת לשלושה שלבים:

1. Neoplasm יש צמיחה מוגבלת זה לא הולך מעבר חלל האף.
2. הניאופלסמה מתפתחת לתוך הפוסה של הפלאטן או הסינוסים האףיים.
3. הגידול מתפשט דרך מסלול או fossa inframammary ללא צמיחה תוך גולגולתי (שלב) או עם צמיחה extradural (שלב).
4. הגידול שונה בצמיחה intradural מבלי למשוך את האזור של סינוס הכבד, בלוטת יותרת המוח, או מוצלב חזותית (שלב), או עם מעורבות של האזורים המפורטים (שלב).

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

טפסים

סיווג ספציפי של המחלה קשור עם לוקליזציה של הגידול, כמו גם כמה תכונות מבניות פתוגנטי שלה.

• Angiofibroma של nasopharynx הוא מבנה שפיר המורכב רקמות כלי הדם ורקמות ומתפתח בחלל nasopharyngeal. לרוב זו מחלה, כמו האף angiofibroma, נמצאה אצל בנים בגיל התבגרות, אז זה נקרא גם המונח "נוער, נוער angiofibroma" הוא ממאירות השכיחות ביותר בילדים.
• Angiofibroma של העור נלקח לעתים קרובות עבור hemangioma: היא רקמת חיבור החיבור שנראית כמו יבלת. גידול כזה ברוב המקרים הוא עגול, יש בסיס חודר עמוק לתוך העור. זה נמצא לרוב על הגפיים התחתונות והתחתונות, כמו גם בצוואר ובפנים. בעיקר נשים חולות 30-40 שנים.
• אנגיפיברומה של הגרון הוא מבנה שפיר הכובש את האזור של מיתרי הקול. מונח דומה עבור המחלה הוא angiofibroma של מיתרי הקול. הגידול הוא אדמדם או כחלחל, יש מבנה אחיד והוא ממוקם על הגבעול. הסימנים הראשונים של המחלה הם הופעת צרידות אופיינית עד אובדן מוחלט של הקול.
• Angiofibroma של הפנים ממוקמים בחלקים שונים של זה. אתה יכול לזהות אותם בכל גיל. הסימפטום הקליני העיקרי של המחלה הוא הופעה פתאומית של הצטברות קטנה, צפופה או אלסטית. תסמינים אחרים, ככלל, לא. אם הגידול הוא נגע כל הזמן פגום, זה יכול לדמם במהירות להגדיל. לעתים קרובות, החינוך מזוהה בחלל האף או האוזן, על העפעפיים.
• אנגיפיברומה של הפנים עם טרשת נפוצה היא ביטוי אופייני בפאתולוגיה זו. טרשת נפוצה היא מחלה נוירוקטודרמלית תורשתית, שהסימנים העיקריים שלה הם התקפים עוויתיים, פיגור שכלי, הופעתן של גידולים מסוג אנגיפיברום. Neoplasms נמצאים יותר ממחצית החולים עם טרשת נפוצה. אתה יכול לזהות אותם לאחר 4 שנים של גיל.
• אנגיפיברומה של בסיס הגולגולת היא הנדירה ביותר, ובאותה עת, הצורה החמורה ביותר של המחלה, שבה נוצר מבנה שפיר במבנה השלד של בסיס הגולגולת. המחלה קשה לאבחן בשלב מוקדם, בגלל הדמיון שלה עם פתולוגיות היפרטרופיות ודלקתיות של האף והלוע. Angiofibroma מסוג זה נוטה לצמיחה מהירה עם הרס של עצמות גולגולתי ואת התפשטות במספר מבנים אנטומיים המוח נמצא. הרוב המכריע של הבנים והצעירים חולים במשך 7-25 שנים.
• אנגיפיברומה של רקמות רכות מתפתחת לעיתים קרובות בחולים על העור, על בלוטות החלב, הגידים. הרקמות הרכות על הגפיים, בתחום תא המטען, על הפנים או הצוואר מושפעות. במקרים מסוימים מתפתחים תהליכים סרטניים באזור האיברים הפנימיים - ברחם, השחלות, הריאות, בלוטות החלב.
• אנגיפיברומה של הכליה הוא מבנה שפיר שיכול להימשך זמן רב מבלי להפגין סימפטומים כלשהם. לעיתים רחוקות המחלה מזוהה בשל הופעת הכאב בכליה. המחלה היא נרפא בשיטה כירורגית: עם גודל גידול קטן, תצפית דינמית של הגידול אפשרי.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

סיבוכים ותוצאות

כשלעצמה, ניאופלזמה כזו כמו אנגיפיברומה שייכת למספר שפירים, ורק במקרים נדירים המחלה עלולה להיות ממאירה.

עם זאת, לעתים קרובות את הפיתוח של הגידול מתרחש במהירות. עלייה מהירה בחינוך עלולה לגרום להרס של מבנים סמוכים: אפילו רקמות צפופות, כגון עצמות, ניזוקו. לכן, גידול מהיר של הגידול עלול לגרום לדימום ממושך ומאסיבי (לעיתים קרובות חוזרים), לעיוות של חלק הפנים, תסכול ותפקוד חזותי נשימתי. כדי למנוע סיבוכים של angiofibroma, חשוב מאוד לקבוע את נוכחות של neoplasm במועד ולהתחיל בטיפול.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

אבחון אנגיפיברומה

אבחון המחלה יש מאפיינים משלה. ראשית, הרופא ישים לב למספר תצורות פתולוגיות, האופי שלהם. המטופל ישאל שאלות על נוכחות של פתולוגיות כאלה אצל בני משפחה וקרובי משפחה, על גילוי מחלות ממאירות אצל אנשים קרובים, על הפרות אפשריות ממערכת העצבים המרכזית.

אם מזוהים מספר אתרי גידול, מומלץ שהמטופל יעבור בדיקה עבור טרשת נפוצה או MEN I.

בדיקות דם יציינו את נוכחותם של אנמיה ותהליך דלקתי בגוף. לכן, ירידה ברמת המוגלובין עד 80 גרם / ליטר ו אריתרוציטים ל 2.4 לכל 10¹² / l ניתן לראות. ביוכימיה של הדם לעיתים קרובות מראה ירידה בחלבון הכולל, אלבומין, כמו גם עלייה בכמות של ALT, AST ו phosphatase אלקליין.

ביופסיה רקמות - המחקר של חלק הרקמה בעזרת מיקרוסקופ, יאפשר לקבוע במדויק את איכות טובה של הגידול.

בנוסף, הרופא מרשם לעיתים קרובות בדיקת דם עבור סמנים ספציפיים הגידול כדי למנוע היווצרות ממאירה.

אבחון אינסטרומנטלי נוסף כרוך לעתים קרובות בהתנהגות פיברוסקופיה או אנדוסקופיה. נהלים אלה נעשים באמצעות מכשיר מיוחד - אנדוסקופ, אשר יזהה ולטפל הגידול בתוך חללים, למשל, ב nasopharynx. שיטה זו תסייע להעריך את מצב שטחי של הגידול, לדמיין את כלי הדם, לקבוע את נוכחותם של תגובה דלקתית.

למרבה הצער, שיטת רנטגן במצב זה אינו אינפורמטיבי מאוד. בעזרת שיטה זו ניתן לראות את נוכחות החינוך, אך לא ניתן לבצע אבחנה דיפרנציאלית של אנגיפיברומה.

[57], [58], [59], [60], [61]

אבחון דיפרנציאלי

באבחנה המבדלת מתבצעת עם siringomoy, angioleyomiomoy, שאת כלי הדם מחלתי, nevus פיגמנט שטוח, מחלת אוסלר-Rendu, angiokeratoma, קרצינומה של תאי קשקש ואחרים.

יַחַס אנגיפיברומה

ברוב המכריע של המקרים, חולים עם angiofibromas נקבעו טיפול כירורגי. נפח וסוג ההתערבות כירורגית נבחרה תוך לקיחה בחשבון את השלב ואת לוקליזציה של המוקד הפתולוגי.

אם לתהליך הגידול יש התפשטות משמעותית והוא מחלחל למספר רב של כלי שיט, יתכן ויהיה צורך להכין מראש את המטופל. זה נעשה כדי להפחית את הסיכון לדימום במהלך ואחרי הניתוח.

הטיפול יכול לכלול שיטות כאלה:

• רנטגן אנדוסקולרי חסימה - בשימוש כאשר זה בלתי אפשרי לבצע התערבות כירורגית מלאה, כמו השלב הראשוני של הקרנות. יישום השיטה מאפשר להקטין את נפח איבוד דם תוך-אינטראופרטיבי.
• טיפול בהקרנות - מסייע בכ -50% מהמקרים של אנגיפיברומות, אך יכול להיות מלווה במספר רב של סיבוכים. מסיבה זו, הוא משמש רק אם אי אפשר לבצע התערבות כירורגית מלאה.

תרופות

טיפול תרופתי מופנה לחיסול הסימנים הכואבים העיקריים של אנגיפיברומה, וכן להקל על חייהם של החולים.

• כאשר יש לך כאב, מומלץ לקחת Baralgin או לא-shpa עבור 1-2 טבליות. עד שלוש פעמים ביום. משך הכניסה - בין שבוע לארבעה שבועות.
• כדי לשפר את העבודה של האיברים ולחזק את כלי סטימול הוא prescribed בכמות 1 מנה פעמיים ביום, כמו גם קומפלקסים מולטי ויטמין - למשל, Duovit 2 הכרטיסייה. יומי 4 שבועות, או Vitrum עבור 1 הכרטיסייה. יומי 4-12 שבועות.

כימותרפיה משולבת מוחלת לפי הצורך, בנפרד. ניתן להציע:

• שילוב של אדרימיצין, סרקוליזין ווינקריסטין;
• וינצריסטין, דקרבזין, אדרימיצין, ציקלופוספן.

לדוגמה, טיפול כזה יכול להיות מיושם לפני ו / או לאחר הניתוח.

ויטמינים

לא ניתן לדמיין טיפול איכותי באנגיפיברומה ללא טיפול בוויטמינים. השימוש של ויטמינים מסוימים במזון אינו משפיע על הגידול של הגידול, אבל זה עוזר לחזק את כלי, למנוע אנמיה לנרמל את הפונקציה של המערכת החיסונית.

• ויטמין A ישמש כדי למנוע זיהום משני, לשפר את turgor רקמות להאיץ את ההתאוששות. ויטמין זה ניתן להשיג עם השימוש במזונות צמחיים, או לרכוש בבתי מרקחת כמוסות עם פתרון ויטמין שמנוני.
• טוקופרול מונע היווצרות של קרישי דם בכלי, מחדש ומחדש רקמות. התרופה זמינה בכל בית המרקחת ללא מרשם, והוא נוכח גם מוצרים כגון שמנת ושמן חמניות, אגוזים, זרעים וחלב.
• חומצה אסקורבית לוקח חלק רגולציה של תגובות משקמת בגוף, מנרמל את הייצור של הורמונים. חומצה אסקורבית ניתן להשיג תכשירים ויטמינים או מוצרי מזון, הכוללים פירות יער, תפוחים, קיווי, הדר, ירקות, כרוב.
• ויטמיני B מסדירים את תפקוד הנוירואנדוקרינים. הם יכולים לקבל בכמות מספקת על ידי אכילת מוצרי בשר, אגוזים, חלב.
• ויטמין K משפר קרישת דם, מבטלת דימום קטן. ויטמין הוא חלק תכשירים רבים מולטי ויטמין monopreparations.

טיפול פיזיוטרפי

עם angiofibroma, physioprocedures ניתן prescribed לשפר את ההשפעה של תרופות על הגידול. לעתים קרובות מרשמים השפעות אונקודסטרוקטיביות: פוטודינמיקה, טיפול בלייזר בעוצמה גבוהה, טיפולי מד גובה, אולטרסאונד. יחד עם זאת, ניתן להשתמש בטכניקות cytolytic, הכוללות, בפרט, אלקטרופורזה ציטוסטטית.

טיפול מורכב בחולים שעברו ניתוח להסרת גידול כזה, כמו אנגיופירומה, כולל את השיטות הפיסיותרפיות הבאות:

• נהלים אימונוסופרסיביים (אלקטרופורזה עם אימונוסופרסנטים);
• תהליכי שינוי כימותרפי (טיפול מגנטי בתדר נמוך).

כדי לנרמל הפרעות גסטיות, אלקטרו-תרפיה, אלקטרואנאלגיה של גולגולתי, טיפול בתדר נמוך בתדר מגנטי, גלוון משמשים.

לאחר הסרה מלאה של angiofibroma, התוויות נגד פיזיותרפיה הם בעלי אופי כללי.

טיפול אלטרנטיבי

כדי להיפטר הגידול - אנגיפיברומה, מומלץ לשים לב לתזונה: מזונות בודדים יכולים לעזור לעצור את התפשטות המחלה.

• עגבניות הם אורחים תכופים על השולחן שלנו. מומחים ממליצים לאכול חמש עגבניות גדולות מדי יום, וגם להוסיף רסק עגבניות או מיץ מנות.
• מיץ סלק מומלץ לערבב עם דבש בחלקים שווים, ולשתות אותו שלוש פעמים ביום לפני אכילת 100 מ"ל כל אחד.
• אגוזי מלך צריך להיות מרוסק עם הקליפה, יוצקים מים רותחים תלולים, מתעקש במשך רבע שעה. פרופורציה - 300 גרם של אגוזים לכל 1 ליטר מים. עירוי צריך לקחת שלוש פעמים ביום עבור 1 כף. L.

בנוסף, מומלץ מאוד להגביל בצורה חדה את השימוש של בשר ומלח.

[62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69]

טיפול צמחים

טיפול צמחים יעיל משלים את הטיפול התרופתי העיקרי עם אנגיפיברומה. המתכונים היעילים ביותר לשימוש ביתי הם:

• משחה המבוססת על הרעל.

פריחה של הצמח הוא הקרקע מעורבב עם שמן פרפין בחלקים שווים. לסנן את האזור הפגוע אחת לשלושה ימים.

• התרופה מורכבת מקלינדין.

לסחוט את מיץ מ celandine (1 כף.), לדלל ב ¼ כוס מים ולקחת היומי על פי התוכנית: פעם ביום לקחת על אחד עולה, החל טיפה אחת ולהביא עד 25 טיפות. לאחר מכן, ירידה אחת נלקחת על בסיס יומי.

• סרפד.

סרפד הוא שפך עם מים רותחים והשאיר לעמוד במשך שעתיים (3 ליטר סרפד צריך 0.5 ליטר מים רותחים). קח עירוי ארבע פעמים ביום עבור 100 מ"ל.

הומיאופתיה

רשימה של תרופות הומיאופתיות עבור angiofibroma עשוי לכלול Abrotanum, Acidum Fluoricum, סידן Fluoricum. יעיל נחשב מינוי דומה עבור גידולים עור שטוח עם תצורות קטנות ללא נטייה לצמיחה מהירה.

עם הגידול במהירות גידולים, חובה טיפול מסורתי חובה.

• Abrotanum משמש בצורה של פתרון D _4- C ₃₀.
• Acidum פלואוריד הוא נלקח בפתרון של C ₆  (D ₁₂ ) - C ₃₀.
• פלואוריד סידן משמש בסדרה C ₆  (D ₁₂ ) - C ₂₀₀  בצורה של טבליות.

פחות נפוץ, Carbo animalis ו Natrium Sulfuricum נקבעו בטבליות C ₆  (D ₁₂ ).

טיפול כזה אינו יכול לשמש לבדו. חשוב מאוד להתייעץ עם רופא - הן עם מומחה בטיפול מסורתי, והן עם רופא הומיאופתי.

טיפול כירורגי

התערבות כירורגית היא למעשה רק הדרך האמינה היחידה להיפטר גידול כגון אנגיפיברומה. הניתוח מבוצע, ככלל, לאחר טיפול ראשוני מקדים בטיפול.

הווריאנט של הגישה ניאופלזמה נבחרה בהתאם לוקליזציה שלה. לדוגמה, עם נפיחות של nasopharnx או בסיס הגולגולת, גישה דרך החיך רך או קשה, דרך חלל האף, דרך עצמות הפנים אפשרי.

אם angiofibroma גדל עמוק בתוך הגולגולת, במוח, krylonobnuyu החור או שמיש באזורים אחרים (לדוגמא, משתרע על סלע עצב, תצלובת, ו / או האזור האופטיים), המבצע לא מתבצע או בצע angiofibroma הסרה חלקית. למרבה הצער, מקרים כאלה אינם נדיר. עם כריתה חלקית, התפתחות חוזרת של הגידול הוא נצפה 10-40% מהחולים.

אחת ההשלכות האפשריות של הסרת הגידול באזור הראש היא היווצרות של ליקויים קוסמטיים. לפעמים חולים מסרבים ניתוח מסיבה זו.

בנוסף לניתוח, angiofibromas יכול לשמש גם שיטות כגון טיפול הורמונלי, cryodestruction, קרישה לייזר וכימותרפיה. על ידי עצמם, שיטות אלה מוכרים כיום לא יעיל: הם משמשים לעתים רחוקות מאוד.

מְנִיעָה

כדי למנוע את התפתחות angiofibromas, מומלץ לדבוק אורח חיים בריא, competently ו איכותי לאכול.

לגוף האנושי יש מאפיין אופייני: הוא יכול להתנגד באופן עצמאי לצמיחת התאים המשתנים מבחינה פתולוגית, אם הוא יהיה זמין למנוחה מלאה, לשינה איכותית ולהיעדר גורמים מעצבנים (מדגיש, הרגלים רעים, קרינה שלילית וכו ').

בדיקות מונעות רגילות על רופאים מיוחדים יאפשר לזהות ולמחוק את המחלה בזמן.

[70], [71], [72], [73], [74], [75], [76], [77], [78], [79], [80]

תַחֲזִית

אין זה מקובל להמציא ולרשום תרופות באופן עצמאי. מתכונים אלטרנטיביים ניתן להשתמש רק כתוספת לטיפול העיקרי: על ידי עצמם תרופות כאלה לא סביר כדי לסייע להביס את הגידול.

אנגיפיברומה אינה נוטה לסגת. הגידול מוסר על ידי מנתחים, עם ניטור נוסף של המטופל, שכן יש סיכוי להתפתחות מחודשת של המחלה.

[81]