נבוס בקר אצל מבוגרים וילדים

לכתם לידה פיגמנטי ושעיר (נבוס אפידרמלי) יש שם נוסף - נבוס בקר, הקרוי על שם רופא העור האמריקאי ויליאם בקר, שתיאר לראשונה מחלה זו בסוף שנות ה-40.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים מסוימים, שכיחותה של פתולוגיה זו בקרב חולים במחלות דרמטולוגיות נעה בין 0.52% ל-2%; ב-0.5% מהמקרים מדובר בחולים גברים מתחת לגיל 25. [ 1 ]

היחס בין גברים לנשים הוא בערך 1:1, על פי מקורות אחרים – 5:1.

גורם ל נבוס של בקר

מומחים רואים בנבוס של בקר אחד הסוגים הספורדיים והנדירים של נבוס מלנוציטי אפידרמלי, כלומר, תצורה פיגמנטית על העור. הוא מוגדר גם כמלנוזיס נביופורמית או המרטומה פיגמנטית של בקר. [ 2 ]

הגורמים הספציפיים לפתולוגיה זו אינם ידועים כיום.

נבוס בקר יכול להתפתח אצל ילד או נער, חלק מהילדים נולדים עם פגם זה. והוא עשוי להיות קשור לחריגות בגן שטרם זוהתה. [ 3 ] לעיתים קרובות קשור למחלות מולדות אחרות [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

היווצרות של נבוס מלנוציטי אפידרמלי מתרחשת עקב התפשטות מוגברת של תאי אפידרמיס, מלנוציטים וזקיקי שיער. עם זאת, איש עדיין אינו יכול להסביר בדיוק כיצד זה קורה.

מאחר והגדלה והתכהות של כתם לידה עם צמיחת שיער מוגברת על פניו נצפות בגיל ההתבגרות (עם תחילת גיל ההתבגרות), ההנחה היא שהורמוני המין הגבריים (אנדרוגנים) המסתובבים בדם מעורבים בהופעתם. [ 8 ]

גורמי סיכון

מבלי לדעת את המקור המדויק, דרמטולוגים לא קבעו את גורמי הסיכון להופעת נבוס מסוג זה. אך רבים מאמינים שהגורם העיקרי הוא תורשתי. אם כי, על פי תוצאותיהם של מספר מחקרים, מקרים משפחתיים מהווים 0.52-2% מכלל החולים שאובחנו עם מלנוזיס נביופורמית.

גנטיקאים מדגישים את האפשרות של קיומם של פרטים הטרוזיגוטיים בכמה דורות עם ביטוי של פתולוגיה, ובלבד שנוצר שיבוט של תאים הומוזיגוטיים כתוצאה ממוטציה סומטית ארוכת טווח.

פתוגנזה

הפתוגנזה של מלנוזיס בקר, הנכללת בקטגוריה של שד מלנוציטי מולד, אינה ברורה. כפי שכבר צוין, ייתכן שיש אופי תלוי הורמונים של אנומליה פיגמנטית, אשר קשורה אולי לעלייה מקומית בביטוי של קולטני אנדרוגן בעור.

וסיווג הנבוס של בקר כסוג של היפרפיגמנטציה של העור מאפשר לשקול את הקשר שלו עם שיבוש בסינתזה של פיגמנט העור מלנין על ידי תאים דנדריטים (מלנוציטים) של השכבה הבסיסית של האפידרמיס.

תסמינים נבוס של בקר

בלידה או מאוחר יותר, הסימנים הראשונים של נבוס בקר מופיעים ככתם לידה חום בהיר ומוגדר בבירור על עור פלג הגוף העליון - על הכתפיים, החזה או הגב, לעיתים במקומות אחרים, אך רק בצד אחד. לא נצפים תסמינים אחרים.

עם הגיל, הכתם הופך כהה יותר, ומראה היפרפיגמנטציה מתקדמת, והעור בגבולותיו הופך עבה יותר. בנוסף, הרבה שיער צומח במקום (זה נקרא היפרטרכיזיס). לפעמים אקנה מופיעה באזור העור הפגוע.

בדרך כלל רק העור מושפע, אך ייתכנו אנומליות מולדות נלוות איפסילטריות, כלומר באותו צד בו נמצא הנבוס. במקרים כאלה, אנו מדברים על מה שנקרא תסמונת נבוס בקר.

תסמונת הנבוס של בקר עשויה להתבטא כך: [ 9 ], [ 10 ]

• המרטומה (התפשטות) של רקמת שריר חלקה;
• היפופלזיה (תת-התפתחות) של בלוטת החלב או אפלזיה של שריר החזה;
• נוכחות של פטמה נוספת;
• היפרפלזיה של רקמת שומן מחוץ לבלוטת החלב;
• היפופלזיה של עצם השכם, הכתף או הזרוע;
• המיוורטברה (עקמומיות מולדת של עמוד השדרה);
• בליטה של עצם החזה והצלעות (נקראת גם חזה יונה0;
• ניוון של רקמת שומן תת עורית;
• הגדלה של בלוטות יותרת הכליה.

סיבוכים ותוצאות

נבוס בקר הוא תצורה שפירה; תוצאות רחוקות בצורת ממאירות של כתם הלידה תועדו במקורות רפואיים רק אצל מטופלים מעטים. [ 11 ]

אנומליות של מערכת השלד והשרירים ואחרות קשורות לתסמונת נבוס בקר מולדת.

אבחון נבוס של בקר

ככלל, האבחון מוגבל לבדיקה קלינית של האזור הפגוע של דג הקוי באמצעות דרמטוסקופיה.

לפרטים נוספים ראו – אבחון שומות

אם לרופא יש ספקות לגבי אופיו השפיר של כתם לידה, מבוצעת ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של דגימת הרקמה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת כוללת היפרפיגמנטציה פוסט-דלקתית, המרטומה מולדת של שריר חלק, תסמונת מק'קון-אולברייט שנקבעה גנטית, ואנומליה מולדת כמו נבוס מלנוציט ענק.[ 12 ]

יַחַס נבוס של בקר

נכון לעכשיו, טיפול יעיל ברוב מקרי הנבוס של בקר אינו אפשרי, וטקטיקות טיפול רפואי מפותחות עבור כל מטופל ספציפי באופן פרטני.

מאחר שנבוס בקר יוצר בעיות קוסמטיות הפוגעות באיכות חייהם של המטופלים, ניתן לבצע טיפול כירורגי קוסמטי: הסרת נבוס באמצעות לייזר רובי או חידוש חלקי של העין באמצעות לייזר ניאודימיום. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] עם זאת, יעילותו של טיפול כזה מקוזזת על ידי שיעור גבוה של הישנות.

הרבה יותר קל ובטוח להסיר שיער שצומח על נבוס, למשל, באמצעות מוצרים חיצוניים להסרת שיער. תואר מקרה של טיפול בתרופה נגד גידולים פלוטמיד. [ 17 ] וכדי למנוע מכתמי לידה להתכהות עוד יותר, יש להגן עליהם מאור שמש ישיר.

מְנִיעָה

אין אמצעי מניעה לפתולוגיה זו.

תַחֲזִית

למרבה הצער, אין כדורים או משחות לטיפול בנבוס של בקר, והוא לא חולף מעצמו. לכן הפרוגנוזה אינה מעודדת במיוחד.