נבוס בקר במבוגרים וילדים

כתם הלידה המכוסה פיגמנט (nevus האפידרמי) יש שם נוסף - נבוס של בקר, אחרי רופא העור האמריקני ויליאם בקר, שתיאר לראשונה את המחלה בסוף שנות ה -40 של המאה ה -20. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי נתונים מסוימים, השכיחות של פתולוגיה זו בקרב חולים עם מחלות עוריות נע בין 0.52 ל -2%; ב -0.5% מהמקרים מדובר בחולים מתחת לגיל 25. [2]

היחס בין גברים ונשים הוא בערך 1: 1, לפי מקורות אחרים - 5: 1.

גורם ל נבוס בקר

מומחים מאמינים כי Nevus של בקר הוא אחד מהמקרים מתרחשת לעתים נדירות ו נתקל רק סוגים של nevus melanocytic האפידרמיס , כלומר, מסה פיגמנט על העור. הוא מוגדר גם מלנוזה לא טופס או פיגמנט בקר gamartome.[3]

מהן הסיבות הספציפיות להופעתה של הפתולוגיה הזו, לא ידוע עדיין.

נבגר בקר עשוי להתפתח בילד או בנער, עם מום כזה, כמה ילדים נולדים. ואולי, אולי, אנומליה של גן שעדיין לא זוהה. [4]לעיתים קרובות קשור למחלות מולדות אחרות.[5], [6], [7], [8]

היווצרות של nevus melanocytic האפידרמיס מתרחשת עקב התפשטות מוגברת של תאים אפידרמיס, melanocytes ו זקיקי השיער. נכון, איך זה קורה, גם, בעוד שאף אחד לא יכול להסביר בדיוק.

מאז הגידול וההההות של כתם הלידה עם גידול שיער גדל על פני השטח שלה הוא ציין במהלך גיל ההתבגרות (עם תחילת ההתבגרות), ההנחה היא כי הורמוני המין הגברי (אנדרוגנים) במחזור הדם מעורבים המופע שלהם. [9]

גורמי סיכון

לא לדעת את המקור המדויק, רופאי עור לא הקימו את גורמי הסיכון עבור הופעתו של סוג זה של nevus. אבל לדברי רבים, הגורם העיקרי הוא תורשתי. למרות שעל פי תוצאות של מספר מחקרים, מקרים משפחתיים מהווים 0.52-2% מכלל החולים שאובחנו עם מלנוזה לא פורמלית. 

הגנטיקה מדגישה את האפשרות לקיומם של אנשים הטרוזיגיים בכמה דורות עם ביטוי הפתולוגיה, בתנאי שיווצר שיבוט של תאים הומוזיגיים כתוצאה ממוטציה סומטית ארוכת טווח.

פתוגנזה

הפתוגנזה של המלנוזה של בקר, שנכללה בקטגוריה של ננו-מלנוציטים מולדים, אינה ברורה . כפי שכבר צוין, ייתכן שיש טבע תלוי הורמון של חריגות פיגמנט, אשר עשוי להיות קשור עם עלייה מקומית ביטוי של קולטני אנדרוגן בעור.

ואת המשימה של nevus בקר לסוגים של  היפרפיגמנטציה של העור  מאפשר לשקול את הקשר שלה עם הפרה של סינתזה של פיגמנט מלנין העור על ידי תאים דנדריטים (melanocytes) של השכבה הבסיסית של האפידרמיס.

תסמינים נבוס בקר

בעת הלידה או מאוחר יותר, הסימנים הראשונים של הנבוס של בקר מופיעים כתווית לידה בהירה בחום בהיר על עור הגוף העליון - על הכתפיים, החזה או הגב, לעתים במקום אחר, אך רק בצד אחד. כל סימפטומים אחרים אינם נצפים.

עם הגיל, המקום הופך כהה יותר, מראה היפרפיגמנטציה מתקדמת, ואת העור בגבולותיה הוא עבה יותר. בנוסף, הרבה שיער גדל במקום (זה נקרא hypertrichosis). לפעמים, אקנה מופיע על העור המושפע.

בדרך כלל, רק את העור מושפע, אבל יכול להיות שיש מומים מולדים מושרים במקביל, כלומר, באותו צד כמו הנבוס. במקרים כאלה, אנחנו מדברים על מה שנקרא תסמונת בקר נבאוס.

תסמונת בקר נבאוס עשויה להתבטא: [10], [11]

• hamartoma (צמיחה) של רקמת שריר חלקה;
• היפופלאסיה (חוסר התפתחות) של השד או האפלזיה של שריר החזה;
• נוכחות של פטמה נוספת;
• היפרפלזיה של רקמת השומן מחוץ לשד;
• היפופלאסיה של השכמה, הכתף או הזרוע;
• hemivertebra (עקמת עמוד השדרה מולד);
• בולטות את החזה ואת הצלעות (הנקראות גם היונה חזה;
• ניוון של רקמת השומן תת עורית;
• בלוטות יותרת הכליה מוגדלות.

סיבוכים ותוצאות

נבוס בקר - היווצרות של אופי שפיר; השפעות ארוכות טווח בצורת ממאירות של כתם לידה נרשמו במקורות רפואיים רק במספר חולים.[12]

שרירים ושלד אחרים קשורים לתסמונת מולדת נבוס מולדת.

אבחון נבוס בקר

ככלל, אבחנה מוגבלת בדיקה קלינית של האזור הפגוע של קוי באמצעות  דרמטוסקופיה.

לפרטים, ראה -  אבחון שומות

אם ספקות זחילה אצל הרופא לגבי איכות טובה של כתם לידה, ביופסיה נלקחת בדיקה היסטולוגית של מדגם רקמות נלקח.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי כולל היפרפיגמנטציה פוסט-דלקתית, המרטומה מולדת של רקמות שריר חלקות, תסמונת מק'ון-אולברייט שנקבעה גנטית, ואבנורמליות מולדת כמו ננווס מלנוציטי ענק. [13]

יַחַס נבוס בקר

נכון להיום, טיפול חיובי ברוב המקרים של nevus בקר אינו אפשרי, ואת הטקטיקות של טיפול רפואי מפותחת עבור כל חולה בנפרד על בסיס אישי.

מאז נבוס של בקר יוצר בעיות קוסמטיות להפחית את איכות החיים של חולים, טיפול קוסמטי קוסמטי יכול להתבצע: הסרת נבאס עם לייזר אודם או שחיקה שבר עם לייזר neodymium. [14], [15], [16], [17]עם זאת, היעילות של טיפול כזה הוא מפולס על ידי רמה גבוהה של הישנות.

זה הרבה יותר קל ובטוח יותר להסיר שיער גדל על nevus, למשל, באמצעות אמצעים חיצוניים אפילציה. מקרה של טיפול עם סוכן האנטי-פלוטמייד תוארה. [18]ועל מנת כתמי לידה להחשיך עוד יותר, אתה צריך להגן עליהם מפני אור שמש ישיר.

מְנִיעָה

לא קיימות אמצעי מניעה לפתולוגיה זו.

תַחֲזִית

לרוע המזל, אין גלולות לנבוס של בווקר, למשחות, אבל הוא לא עובר. אז התחזית אינה מנחמת.