מיקסזמה במבוגרים ובילדים: pretybial, ראשוני, אידיופתי

באנדוקרינולוגיה, מיקסדמה נחשבת לצורה החמורה ביותר של תפקוד בלוטת התריס, והיפותירואידיזם חמור עם רמה נמוכה באופן מובהק של סינתזת הורמון בלוטת התריס או הפסקתה המלאה.

גם בשם myxedema הוא מצב הקשורים עיבוי ונפיחות של העור, אשר נגרמות על ידי הפרעה מטבולית עם מחסור לטווח ארוך של הורמוני בלוטת התריס.

לפי ICD-10, פתולוגיה זו מתייחסת להיפותירואידיזם שלא צוין ויש לו קוד E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

צורות תת - קליניות של בלוטת התריס נצפו ב 6-8% מהנשים (כולל 2.5% מהנשים ההרות) ו -3% מהגברים. יתר על כן, המיקסמה, כמו הסטטיסטיקה של איגוד בלוטת התריס, מראה שכיחה יותר בקרב נשים עם  מחלות בלוטת התריס  (2%) מאשר אצל גברים (0.2%).

שכיחות היפותירואידיזם עולה עם הגיל והיא הנפוצה ביותר בקרב אנשים מעל גיל 50 שנים. רמה נמוכה של TSH נצפתה ב -3% מהאוכלוסיה מעל גיל 80.

הסיבה השכיחה ביותר לפתולוגיה זו בעולם היא מחסור ביוד. וגם באזורים שבהם אין בעיה של חוסר שלה, אוטואימוניות יותרת יותרות בלוטת התריס מאובחנת לעתים קרובות יותר. המקום הראשון בנגע האוטואימוניות של בלוטת התריס הוא ביפן.

Prexbial myxedema מאובחנת מקסימלית של 5% מהחולים עם מחלת גרייבס בגיל מבוגר למדי. סיבוך של myxedema בצורה של תרדמת myxedema בשני שלישים המקרים מתפתח אצל נשים בגיל ממוצע של 70-75 שנים. באירופה, שכיחות של תרדמת עקב פתולוגיות של בלוטת התריס חמור אינו עולה על 0.22 לכל מיליון תושבים בשנה, ביפן נתון זה הוא פי חמישה.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

גורם ל מיקסדמה

מצב זה קשור לסימפטומים אחרים של תפקוד בלוטת תריס נמוך, ואת הגורמים העיקריים myxedema קשורים ישירות היפותירואידיזם הראשוני או משני, הורמוני tireiodnyh הייצור מספיק כלומר - תירוקסין (T4) ו triiodothyronine (T3).

היפותירואידיזם ראשוני, myxedema שבו ניתן לפתח במקרים של בלוטת התריס עולה (הסרת בלוטת התריס); הקרנה (כולל טיפול עם רדיואיזוטופים יוד ..); גנטי נקבע  השימוטו תירואידיטיס  (השימוטו תירואידיטיס). מחסור בלוטת התריס שנצפה עם מחסור או עודף של יוד, וכן בנוכחות מורשת fermentopathia (בדרך כלל חסר של רקמות הפריפריה מטאלו תירוקסין-5-deiodinase, אשר מוביל לתגובה הפחתה לרקמות קולטני תירוקסין triiodothyronine).

על ידי עיכוב סינתזה ושחרור של הורמוני בלוטת התריס - תת פעילות בלוטת התריס iatrogenic - עלול לגרום לשימוש לטווח ארוך של הכנות ליתיום של אינטרפרון אלפא רקומביננטי, חומצה אצטילסליצילית, קורטיקוסטרואידים סיסטמיים, antiarrhythmics (אמיודרון או Kordinila), כמה תרופות נגד סרטן, cytostatics (אנזימים קינאז מעכב).

בשנת משנית (היפופיזה) הגורמים היפותירואידיזם של myxedema הקשורות בתפקוד בלוטת יותרת המוח חלקית תהליך ייצור לקוי של החלק הקדמי אונות תירוטרופין (thyrotropin או TSH). זה יכול להיות קשר טפסים מולדים של מחסור בהורמון יותרת המוח (עם מוטציות גנטיות), כמו גם ההשלכות של טראומות, התערבויות כירורגיות, מינונים גבוהים של קרינה, נמק איסכמי יותרת המוח לאחר הלידה ( תסמונת שיהאן ), גידולים במוח ( אדנומה בבלוטת יותרת המוח ).

כמו כן, הבעיה עשויה להיות סינתזה לקויה של הורמון ההיפותלמוס thyreoliberin, גורם משחרר הממריץ את הסינתזה של בלוטת יותרת המוח מגרה בלוטת התריס.

Myxedema תקשורת מוכרות מחלת Basedow ( מחלת גרייבס עם נזק מוגבר של הורמוני בלוטת התריס - היפרתירואידיזם), תכונה שהינה  exophthalmos, וגם סוג של dermopathy התריס כמו myxedema pretibial (myxedema בגפיים התחתונות).

מבחינה אטיולוגית, מיקסדמה אצל ילדים קשורה גם לדיכוי או לתפקוד לקוי של בלוטת התריס, ראה פרטים נוספים -  היפותירואידיזם בילדים

עם זאת, הנוכחות של תת פעילות מולדת חמורה מתפתחת במקרים של aplasia לפני ואחרי היפרפלזיה של בלוטת התריס, כמו גם בשל אמא היפותירואידיזם או נפלה מן הרגישות שלה העוברית של קולטנים TSH בעובר, היילוד, וילד בשנים הראשונות של חיים לפתח cretinism - מצב של צבר חזק של פיזי התפתחות נפשית.

תוצאה של ניוון אידיופטי של בלוטת התריס או hyporyroidism ספוראדי יכול להיות myxedem אידיופטית.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

גורמי סיכון

למעשה, גורמי הסיכון העיקריים myxedema - אם לחולה יש היפותירואידיזם (ראשוני או משני), כפי שעולה קורלציה האטיולוגיים ו pathogenetic בין היפותירואידיזם ו myxedema ו myxedema, ואת מחלת גרייבס.

כפי אנדוקרינולוגים לב למצב myxedema לעתים קרובות תוצאות חוסר הטיפול של בלוטת תריס, והיא מחריפה בשל זיהומים, קיצוני היפותרמיה ו האנדוקרינית אחרת ופרעות הורמונליות (במיוחד אצל נשים), פגיעות מוח, שימוש בתרופות מסוימות.

גורמי הסיכון כוללים את מחסור של חומצות אמינו (טירוזין, threonine, טריפטופן, פנילאלנין), אשר נחוצים לסינתזה של תירוקסין ו triiodothyronine.

תחת איום ההיפותירואידיזם, ובהתאם למיקסדמה - נשים, אנשים מעל גיל 50, מטופלים עם הפרעות אוטואימוניות, כמו גם אלו שאין להם מספיק אבץ וסלניום בגופם. זה ידוע כי עבור טרנספורמציה של תירוקסין לתוך triiodothyronin פעיל, יון וסלניום יונים נדרשים, ואת התגובה הביוכימית הזו באה לידי ביטוי לא טוב במהלך התפתחות עוברית אצל תינוקות ובני אדם לאחר 70 שנים.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

פתוגנזה

בהקשר של ekstratiroidalnyh גילויים של חוסר תפקוד של הורמוני בלוטת התריס וחוסר המעורבות שלהם בויסות myxedema בפתוגנזה חילוף החומרים הכללי - בצורת נגעים הדרמטולוגית של בלוטת התריס - הוא הצטברות בתצהיר בעור המיוצר על ידי תאי רקמת החיבור של glycosaminoglycans גופריתי והלא-גופריתי (חומצה היאלורונית, כונדרואיטין סולפט). הקומפלקס של מתחם הידרופילי נקשר מטריקס מים אינטר, גרימת נפיחות בבית myxedema לוקליזציה השונה.

הוא האמין כי כדי לשפר את הפעלת וסינתזה פיברובלסטים של שחרור proteoglycan glycosylated מתוצאות התא אנטיגן התריס פעיל מבחינה תפקודית אשר גורמת לייצור של נוגדנים לקולטנים tiretropina יותרת המוח. ועם מערכת חיסון תקינה זפק לימפוציטים להגיב thyrotropic קולטנים התריס thyroglobulin, זה infiltruya רקמות - משינויים פיברוטית וצבירת glycosaminoglycans.

[37], [38], [39]

תסמינים מיקסדמה

בחולים עם hypothyroidism חמור, להגיע לשלב של myxedema, הסימנים הראשונים מתבטאים:

• חוורון ויובש של העור וחספוסו (במיוחד בסוליות כפות הרגליים, בברכיים, בכפות הידיים ובמרפקים);
• נפיחות חזקה של הרקמות סביב העיניים (עפעפיים נפוחים צרות החתך שלהם) באזור הצוואר מעל הבריח;
• את הנפיחות של כל הפנים.

בצקת אוסמוטית תופסת את הלשון (מדוע היא מתעבה) ואת הריריות הגרון של הגרון, אשר יחד מוביל הצרידות, קשיים ב ביטוי ו דיבור עילג.

צורה נדירה, מוגבלת מקומית של ביטוי תירואידיטיס אוטואימונית או מחלת גרייבס - מיקסדמה מוקדמת (דרמופתיה בלוטת התריס או מיקסדמה מקומית) - היא נפיחות צפופה של השוקיים. בצקת יש את המראה של מעוגלות, שונות בגודל ומתנשא מעל תצורות העור, ממוקם חזיתית לרוחב על העור רקמות תת עוריות מתחת לברכיים (קרוב יותר לקרסוליים). הנזק הוא בדרך כלל קל, אבל היפרפיגמנטציה (עד צהוב כתום צבע) ו keratinization מוגברת אפשריים; העור פגום הוא דחוס על זה הם זקיקי השיער גלוי תמונה ברורה של מרקם העור. השטח של בצקת כזו עולה בהדרגה, הרגליים מתחת לברכיים להתעבות, העור הופך להיות ציאנוטי. דלקת של העור על אזורים נפוחים אפשרי.

סוג אחר של תופעה עורית של בלוטת התריס של בלוטת התריס (במקרים נדירים, hyperfunction שלה) הוא מפוזר mexedous tuberous. זה נראה כמו גושים דמויי שעווה על רקע עור נפוח של הפנים והצוואר, הגפיים העליונות, החזה, הגב ואיברי המין.

הסימפטומים הקליניים של מיקסדמה (המוגדרים כתנאי הכללי לחוסר תירוקסין חמור, טריודיותרטירונין או חסר טיטרוטרופין) מתבטאים:

• דילול השיער והאובדן שלהם (במיוחד בולט על הגבות);
• עצירות;
• ירידה בטמפרטורת הגוף בבקרים (בשל חוסר thyroxine, שיעור thermogenesis מאט) וצמרמורת מוגברת;
• ירידה בקצב הלב;
• קוצר נשימה, דום נשימה לילי;
• הצטברות בחלל הבטן של נוזל ( מיימת ), הריאות (אפורציה pleural) וגם בחלל בית החזה ליד הלב (אפיקציה pericardial);
• כאבי שרירים, פרסטזיה ועוויתות;
• היעדר זיעה;
• עייפות מוגברת, האטת תגובות נפשיות, פגיעה בזיכרון, דיכאון (אצל קשישים, סימפטומים אלה דומים לאלצהיימר ).

Myxedema אצל ילדים (myxedema אינפנטילית) מתרחשת לאחר הלידה והוא מתבטא במהלך הינקות על ידי התפתחות איטית וצמיחה. בנוסף, נפיחות שעווה של העור יכול להתרחש, מה שגורם שפתי התינוק והאף להתנפח. מצב זה נקרא גם Infillism Brissot.

סיבוכים ותוצאות

מיקסזמה, אשר כשלעצמה היא צורה מורכבת של בלוטת התריס, מוביל סיבוכים חמורים.

התפתחות זו של מחלת לב כלילית וחוסר יכולת לב וכלי דם, פסיכוזה, אוסטאופורוזיס, וכן פגיעות מוגברת לזיהומים. אצל נשים, מיקסזמה כרוכה באי פוריות, הפלות, לידות מת או לידת ילד עם מומים מולדים.

השלכות נדירות אבל הכי רציני מסכנות חיים של מצב זה אצל מבוגרים היא myxedema או תרדמת hypothyroid (-10 ICD E03.5 קוד) - אובדן מוחלט של תודעה, היפוקסיה, hypercapnia, hypoventilation, ירידה בלחץ דם היפותרמיה. שיעור התמותה עקב דום לב עם תרדמת מיקסדמה הוא לפחות 20%.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

אבחון מיקסדמה

אבחון של מיקסזמה על ידי האנדוקרינולוגים מבוסס על בדיקה מקיפה, כולל בחינת בדיקות הדם של החולה והמעבדה עבור:

• רמת ההורמונים T4, T3 ו- TTG;
• thyroglobulin;
• נוגדנים לקולטן TSH;
• רמת גלוקוז, קריאטין קינאז ו פרולקטין.

אבחון אינסטרומנטלי יישומי: אולטראסאונד, סנטיגרפיה ו- MRI של בלוטת התריס, צילום רנטגן בחזה (להדמיה של השתפכות הצוואר והפריקרדיאלי). אם אתה חושד hypothyroidism משנית, אתה צריך MRI של המוח.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של מצב זה הוא חשוב ביותר - כדי להבדיל אותו מהפרעות אחרות: חוסר של בלוטות האדרנל, הכבד או הכליות; שבץ, אלח דם או תסמונת של הפרשת לקוי של הורמון antidiuretic (ADH).

יַחַס מיקסדמה

כמו במקרה של בלוטת התריס, הטיפול ב- myxedema מבוצע עם טיפול בתחליפי הורמונים (לרוב החולים - לכל החיים).

בשימוש עם תרופות mexedema:

• לבוטירוקסין נתרן (שמות מסחריים אחרים - L- תירוקסין, Levoxil, Eutirox, Eferox) - המינון נקבע על ידי הרופא בהתבסס על תוצאות הבדיקות ברמה של הורמוני בלוטת התריס;
• Thyroidin (תירואיד, טירנט, Tyrothan) - מנה יומית של 50 עד 200 מ"ג (המינון מחושב לפי משקל הגוף);
• תיבון (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

תרופות אלה נלקחות פנימה - במינונים המתאימים, אשר מסייע לעצור את התקדמות הפתולוגיה.

עבור הסימפטומים בקלות, במיוחד dermopathy התריס (myxedema pretibial), קורטיקוסטרואידים אקטואלי משמשים בצורת משחות, קרמים, ג '- תחת ההלבשה occlusive (במשך כמה שבועות). גם נגעים מוצגים hyaluronidase, אשר cleaves הפיקדונות של glycosaminoglycans בעור ורקמות תת עורית. מומלץ ללבוש סריגים דחיסה כדי להפחית את הנפיחות של הרגליים.

טיפול אלטרנטיבי

אנדוקרינולוגים מתייחסים לטיפול עממי בהיפותירואידיזם ובמיקסזמה בעייתי. ואכן, המצב עם miksedem אינו מתאים ניסויים עם תרופות עצמית.

אבל כמה מטופלים מטופלים עם עשבי תיבול, כגון גנטיאן צהוב (עירוי מן השורשים); מרנה בצורת לב (תמצית של קנה השורש מפחיתה נפיחות); אכינצאה (מומלץ למחלת גרייבס ודלקת התריס של השימוטו); Lycopus (zyuznik) הוא אירופי; המעיל לבן. אלוטרוקוקוקוס, שיש לו אפקט אדפטוגני על הגוף, מומלץ לקחת עם כל הפתולוגיות של בלוטת התריס, למרות שהוא אינו מספק אפקט טיפולי ספציפי.

לפני השימוש עשבי תיבול אלה, עליך להתייעץ עם אנדוקרינולוג, כי השימוש שלהם אינו שימושי לכולם יכול רק להחמיר את המצב. לדוגמה, אצות חומות ( אסקופילום נודוסום  nodosum ), המכיל יוד, לא להחליף את הממשל של הורמונים בבלוטת התריס, אך במקרים של הפרעות קלות של בלוטת התריס (אשר myxedema לא נכון) שהם יכולים להמריץ את הסינתזה של הורמון בלוטת התריס אנדוגניים. זכור כי אצות הם התווית אצל אנשים עם יתר בלוטת התריס, נשים בהריון נשים מניקות.

מידע נוסף בחומר -  טיפול במחלות בלוטת התריס באמצעים חלופיים

הומיאופתיה מציעה Lymphomyosot התרופה - multicomponent טיפות המכילות אלכוהול, אשר מומלץ לקחת (10 טיפות שלוש פעמים ביום) כדי לשפר את זרימת הלימפה ברגליים.

[56], [57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64], [65]

מְנִיעָה

הדרך הטובה ביותר להתמודד עם כל הפרעה היא למנוע את התרחשותה, אבל הבעיה היא כי אין דרכים מסוימות כדי למנוע את המעבר של hypothyroidism למצב של myxedema. לכן, חולים עם בלוטת התריס צריך בקביעות לבקר את הרופא שלהם לקחת בדיקת דם ולוודא כי המינון של התרופה תחליף מתאים המחלה אינה התקדמות.

[66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73], [74]

תַחֲזִית

אם היפותירואידיזם אינו מטופל, ההבחנה של האנדוקרינולוגים מאכזבת: בשלבים המאוחרים של מחלה זו מתפתחת מיקסזמה, מה שעלול לגרום לתסמינים חריפים ויש להם השלכות קטלניות.

עם זאת - אם רמות הורמון בלוטת התריס מוסדרים כראוי - את עוצמת כל הסימפטומים של myxedema יכול להיות מופחת, וכמה תסמינים הם ריפא לחלוטין.

[75], [76], [77], [78], [79], [80], [81]