לבנדובסקי-לוץ אפידרמודיספלזיה ורוציפורמיס

אפידרמודיספלזיה ורוציפורמית של לבנדובסקי-לוץ (syn. verrucosis generalisata) היא מחלה נדירה, במקרים מסוימים משפחתית. מניחים תורשה אוטוזומלית רצסיבית או X-linked. היא מופיעה בדרך כלל בילדות, ומתבטאת בפריחות נרחבות, בעיקר יבלות, בעלות מאפיינים מסוימים בהתאם למיקום. לכן, על הפנים והצוואר הן דומות ליבלות שטוחות, על הגפיים, במיוחד בחלקים הדיסטליים, הן נראות כמו יבלות רגילות עם נטייה להתקבץ, לסידור פסים, להתמזג עם היווצרות מוקדים יבלתיים גדולים. על תא המטען שולטים פלאקים שטוחים וחדים ומוקדים הדומים לחזזית ורוציפורמית. צבע היסודות משתנה מצבע עור רגיל ועד ורדרד-אדמדם, חום-אדמדם. שלא כמו סוגים אחרים של יבלות, שנעלמים באופן ספונטני תוך מספר חודשים או שנים, לאפידרמוליספלזיה ורוציפורמית יש מהלך קבוע, עם סיכון גבוה לטרנספורמציה ממאירה בעיקר בנגעים הממוקמים בחלקים חשופים של הגוף.

פתומורפולוגיה. התמונה דומה לזו של יבלת שטוחה אצל ילדים. נצפית אקנתוזיס עם עיבוי של צמיחות אפידרמיס והיפרקרטוזיס. עם זאת, וואקואוליזציה של תאים בחלקים העליונים של האפידרמיס בולטת יותר, הוואקואולות גדולות משמעותית, דבר אופייני למחלה זו. לא נמצאו שינויים מיוחדים בדרמיס.

היסטוגנזה. יבלות באפידרמודיספלזיה ורוציפורמיס נגרמות על ידי סוגים שונים של נגיף הפפילומה האנושי, אך בעיקר על ידי נגיפים מסוגים 3, 5 ו-8. מספר סוגים של הנגיף מתגלים לעיתים קרובות באותו מטופל, אך ישנם מקרים של בידוד של אחד מהם בלבד. זוהו הפרעות שונות של חסינות תאית, בעיקר ירידה במספר ודיכוי תפקודם של עוזרי T, אך הדבר לא נצפה בכל החולים. הנגיפים האונקוגניים ביותר הם HPV-5, HPV-8 ו-HPV-14.