חוסר אי ספיקת יותרת הכליה

אי ספיקה של הכליה (שם נרדף: היפוקורטיזם) - הפחתת תפקודים של גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים של בלוטות האדרנל היא אחת המחלות החמורות ביותר של המערכת האנדוקרינית.

בידוד אי ספיקת יותרת הכליה חריפה וכרונית. להפריד בין hypocorticism העיקרי, הנגרמת על ידי נזק ישיר לשכבת הקליפת המוח של בלוטות האדרנל, היפוקורטיזם משני הקשורים עם יותרת המוח או פגם היפותלמי, מלווה מחסור של ACTH.

קוד ICD-10

• E27.1 אי ספיקה ראשונית של קליפת האדרנל.
• E27.3 חוסר יעילות של קליפת האדרנל.
• E27.4 אי-ספיקה אחרת ולא ברורה של קליפת האדרנל.

גורם לחוסר אי ספיקת יותרת הכליה

הגורם העיקרי להיפוקורטיקן הראשוני הוא ההרס האוטואימוני של קליפת האדרנל. מראה של נוגדנים עצמיים לתאי אנטיגנים כליה מלווה לעתים קרובות על ידי הייצור של נוגדנים עצמיים ואת איבר אחר שמוביל להתפתחות תסמונת האנדוקרינית מרובה - שילוב של אי ספיקת יותרת כליה כרונית עם השימוטו תירואידיטיס, סוכרת, היפופרתירואידיזם, אנמיה ממארת, ויטיליגו, קנדידה. סיבה נוספת למעורבות האדרנל הראשוני היא שחפת, אם כי אטיולוגיה של שחפת שכיחה פחות אצל ילדים מאשר אצל מבוגרים. לפעמים gipokortitsizm העיקרית עשויה לנבוע hypoplasia המולד של קליפת יותרת הכליה, גנטי למחלה נחושה עם סוג הירושה רצסיבי דבק כרומוזום X (רק בנים).

הסיבה השכיחה ביותר להיפוקורציזם המשני היא תהליכים הרסניים במערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח (גידול, טראומה, זיהום).

בשל חוסר glucocorticoids, אשר להבטיח את הפעלת gluconeogenesis באורגניזם בריא, שומרת הגליקוגן בשרירים ירידה בכבד, את תוכן הגלוקוז בדם ורקמות פוחתת. צמצום הצריכה של גלוקוז ברקמה מוביל adynamia וחולשת שרירים. מחסור במינרלוקורטיקודים גורם לעלייה בהפרשת נתרן, כלורידים ומים, מה שמוביל להיפונתרמיה, היפרקלמיה, התייבשות והורדת לחץ הדם. מחסור באנדרוגנים של יותרת הכליה, המלווה בחסר באדרנל, מתבטא באיחור בצמיחה ובהתפתחות המינית. במקביל, עוצמתם של תהליכים אנבוליים בעצמות ושרירי רקמות יורדת. סימנים קליניים של אי ספיקת כליות כרונית מתבטאים כאשר 90% של תאים בלוטיים נהרסים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

תסמינים של אי ספיקת כליות כרונית

תסמינים של אי ספיקת כליות כרונית הם בעיקר בשל חוסר של glucocorticoids. צורות מולדות של היפוקורציזם מופיעות מחודשי החיים הראשונים. עם adrenalitis אוטואימוניות, הופעת המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר לאחר 6-7 שנים. חוסר אופי תיאבון, ירידה במשקל, לחץ דם נמוך, אסתניה. לעתים קרובות ציין כאב בבטן, בחילות, הקאות ללא סיבה.

היפרפיגמנטציה של העור - סימפטום קליני פתוגונומי של היפוקורטיזם ראשוני. קווים טבעיים צבעוניים של העור, מקומות מגע עם בגדים. היפרפיגמנטציה נגרמת על ידי הפרשת יתר של הורמון ACTH ומורנוציטים. עם היפוקורציזם משני, אין היפרפיגמנטציה.

בחלק מהמקרים, התנאים היפוגליקמיים להתפתח, בשל חוסר המרד של glucocorticoids.

עם אי ספיקת כליות כרונית מולדת, סימנים של המחלה מופיעים מיד לאחר הלידה. מאופיין על ידי אובדן מהיר של משקל הגוף, היפוגליקמיה, אנורקסיה, regurgitation. פיגמנטציה אופיינית של הפטמות, קו בטן לבן, אברי מין חיצוניים על רקע עור חיוור.

סיווג של אי ספיקת יותרת הכליה

I. אי ספיקה ראשונית של קליפת האדרנל (מחלת אדיסון)

• מולדת.
  • היפופלאסיה מולדת של קליפת האדרנל.
  • Hypoaldosteronism.
  • Adrenolecodystrophy.
  • גליקוקורטיקודים מבודדים.
  • תסמונת אלגרוב.
• נרכש.
  • אוטואינלין אוטואימונית.
  • דלקת אדרנליטיס מדבקת (שחפת, עגבת, מיקוסים).
  • עמילואידוזיס.
  • גרורות של גידולים ממאירים.

II. אי ספיקה משנית של קליפת האדרנל

• מולדת.
  • מחסור בקורטיקוטרופין.
  • היפופיטיביות.
• נרכש.
• נזק הרסני לבלוטת יותרת המוח (גידולים, דימום, זיהומים, היפופיזיטיס אוטואימונית).

III. חוסר שלישוני בקליפת הכליה

• מולדת.
• אי ספיקה של קורטיקוליברין.
• כשל רב של ההיפותלמוס.
• נרכש.
• נזק הרסני להיפותלמוס.

IV. הפרעות קליטת הורמוני סטרואידים

• Pseudohypaldosteronism.
• איטרוגניק אי ספיקה של קליפת האדרנל.

[7], [8], [9]

סיבוכים של אי ספיקת כליות כרונית

ללא טיפול, הסימפטומים של אי ספיקת כליות כרונית מתגברים במהירות, ומשבר חוסר האדרנל מתפתח, המאופיין בסימפטומים של אי ספיקה של אדרנל חריפה. יש חולשה חדה, ירידה בלחץ הדם, הקאות, צואה רופפת, כאבי בטן. יש עוויתות קלוני טוני ותסמיני קרום המוח. ישנם תסמינים של התייבשות, אי ספיקת לב וכלי דם. אם הטיפול בטרם עת או לא מספיק, התוצאה הקטלנית היא אפשרית.

[10], [11], [12], [13], [14]

אבחון של אי ספיקת כליות כרונית

הקריטריון האבחוני העיקרי של היפוקורציזם הוא ירידה בתכולת הקורטיזול והאלדוסטרון בסרום הדם. בהיפוקורטיות הראשונית, רמות נמוכות של קורטיזול ואלדוסטרון מלווה בגידול בתכולת ACTH ורנין בפלסמה בדם.

מחסור של glucocorticoids מוביל היפוגליקמיה. חוסר מינרלוקורטיקואיד מאופיין hyperkalemia ו hyponatremia.

כאשר צורות נמחקו של מבחן גירוי ACTH נשא ספיקת יותרת כליה כרוני: לאחר איסוף דם לקביעת רמות קורטיזול בסיס ב tetrakozaktid 08:00 מנוהלים סמי דיפו ACTH או sinkorpin המהירה, corticotropin. לאחר מכן, רמת קורטיזול נקבע שוב ושוב לאחר 12-24 שעות לאחר מתן tetracosactide או 60 דקות לאחר corticotropin. בילדים בריאים, התוכן של קורטיזול לאחר כניסתה של ACTH הוא 4-6 פעמים גבוה יותר ברמה הבסיסית. היעדר תגובה לגירוי מצביע על ירידה ברזרבות קליפת האדרנל.

[15], [16], [17], [18], [19]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של אי ספיקת כליות כרונית צריך להתבצע עם דיסטוניה neurocirculatory על פי סוג hypotonic, לחץ דם עורק חיוניים. השילוב של לחץ דם עורקי עם ירידה במשקל יכול להיות עם כיב פפטי של הבטן, אנורקסיה נרבוזה, פתולוגיה אונקולוגית. בנוכחות היפרפיגמנטציה, אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם dermatomyositis, סקלרודרמה, פיגמנט papillary ניוון של העור, הרעלת עם מלחים של מתכות כבדות.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

טיפול בחוסר אי ספיקת יותרת הכליה

הטיפול של המשבר נועד לחסל הפרעות אלקטרוליטים היפוגליקמיה. טיפול אינפוזיה כולל 0.9% נתרן כלוריד פתרון 5% פתרון גלוקוז. הנפח הכולל של הנוזל מחושב על בסיס הצרכים הפיזיולוגיים, תוך לקיחה בחשבון את ההפסדים.

במקביל להתחיל טיפול תחליף - העדפה ניתנת גלוקוקורטיקוסטרואידים עם פעילות mineralocorticoid, למשל, hydrocortisone. התרופה ניתנת באופן חלקי בתוך יום תוך שרירי; במקרים חמורים, ההכנות מסיס במים של הידרוקורטיזון מנוהלים תוך ורידי. לאחר מכן, לאחר עצירת המשבר של אי ספיקת הכליה, חולים מועברים לטיפול חלופי מתמיד עם ההכנות טבליות (cortef, cortineff). הלימות הטיפול מוערכת על ידי הפרמטרים של התפתחות פיזית ומינית, לחץ דם, רמת אלקטרוליטים בדם פלזמה, ECG.

תחזית

עם טיפול חלופי הולם, הפרוגנוזה לחיים היא חיובית. עם מחלות intercurrent, פציעות, מצבים מלחיצים, קיים סיכון לפתח משבר של אי ספיקה של הכליה. במקרים של סיכון משוער, אתה צריך להגדיל את המינון היומי של glucocorticosteroids 3-5 פעמים. במהלך התערבות כירורגית, תרופות ניתנות parenterally.

[28], [29], [30], [31]