הידרוצפלוס

הידרוצפלוס הוא הגדלה של חדרי המוח עם עודף נוזל מוחי שדרתי. תסמינים של הידרוצפלוס כוללים הגדלת הראש ואטרופיה של המוח. לחץ תוך גולגולתי מוגבר גורם לחוסר שקט ולגופן בולט. האבחון מבוסס על אולטרסאונד בילודים ו-CT או MRI בילדים גדולים יותר. הטיפול בהידרוצפלוס כרוך בדרך כלל בניתוח שאנט לפתיחת חדרי המוח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל הידרוצפלוס

הידרוצפלוס הוא הסיבה השכיחה ביותר לגודל ראש גדול באופן חריג אצל יילודים. הוא נובע מחסימה של דרכי הנוזל השדרתי (הידרוצפלוס חסימתי) או ספיגה חוזרת לקויה של נוזל שדרתי (הידרוצפלוס מתקשר). חסימה מתרחשת לרוב באזור אמת המים של סילביוס, אך לעיתים באזור מוצא החדר הרביעי (פורמינה של לושקה ומג'נדי). ספיגה חוזרת לקויה בחלל התת-עכבישי נובעת בדרך כלל מדלקת של קרומי המוח כתוצאה מזיהום או נוכחות דם בחלל התת-עכבישי (למשל, אצל תינוק פג עם דימום תוך-חדרי).

הידרוצפלוס חסימתי עלול להיגרם כתוצאה מתסמונת דנדי-ווקר או תסמונת קיארי II (לשעבר ארנולד-קיארי). תסמונת דנדי-ווקר היא הגדלה ציסטית מתקדמת של החדר הרביעי. בתסמונת קיארי II, המתרחשת לעיתים קרובות עם ספינה ביפידה וסרינגומיאליה, התארכות ניכרת של השקדים הצרבלריים גורמת להם לבלוט דרך הפורמן מגנום, כאשר פקעות הפקעות הארבע-גמינליות מתמזגות ליצירת מקור ועיבוי חוט השדרה הצווארי.

בשנת 1931, הציע וו. דנדי סיווג של הידרוצפלוס שעדיין בשימוש כיום ומשקף את המנגנונים של הצטברות מוגזמת של נוזל שדרתי. על פי סיווג זה, נבדלים בין הידרוצפלוס סגור (אטום - מתרחש עקב הפרעה בזרימת נוזל השדרתי בתוך מערכת החדרים או בגבול בין מערכת החדרים לחלל התת-עכבישי) והידרוצפלוס פתוח (מתקשר - מתרחש עקב הפרה של האיזון בין ייצור וספיגת נוזל שדרתי).

הידרוצפלוס סתום מחולק לחד-חדרי (חסימה בגובה אחד הפתחים של מונרו), דו-חדרי (חסימה בגובה שני הפתחים של מונרו, החלק הקדמי והאמצעי של החדר השלישי), תלת-חדרי (חסימה בגובה אמת המוח והחדר הרביעי) וטטרה-חדרי (חסימה בגובה פתחי לושקה ומג'נדי). בתורו, הידרוצפלוס פתוח יכול להיות בעל צורות היפר-פרשניות, הידרוספורטיביות ומעורבות.

בין הגורמים הגורמים לחסימה מתמשכת של מסלולי זרימת נוזל השדרה, יש להדגיש את חוסר ההתפתחות המולדת שלהם (נוכחות של ממברנות שסוגרות את פתחי מונרו, לנשקה או מגנדי, אגנזיס של אמת המים המוחית), עיוות צלקת לאחר פגיעה מוחית טראומטית או תהליך דלקתי (דלקת קרום המוח, דלקת החדר, דלקת קרום המוח), כמו גם דחיסה על ידי תצורה נפחית (גידול, מפרצת, ציסטה, המטומה, גרנולציה וכו').

ייצור יתר של נוזל מוחי שדרתי הוא גורם מבודד להידרוצפלוס רק ב-5% מהמקרים ומתרחש על רקע תהליכים דלקתיים באפנדימה בדלקת החדר, על רקע דימום תת-עכבישי, וגם בנוכחות גידול של מקלעת החדר, אפנדימה. ירידה בספיגת נוזל מוחי שדרתי יכולה להתרחש עקב עלייה מתמשכת בלחץ ורידי בסינוס הסגיטלי העליון כתוצאה מפגיעה בפתיחות של מערכת היציאה הוורידית, כמו גם עם עיוות צלקת של החללים התת-עכבישיים, נחיתות של מנגנון הממברנה או דיכוי תפקוד המערכות האנזימטיות שלו האחראיות לספיגת נוזל מוחי שדרתי.

לכן, בהתבסס על המאפיין האטיולוגי, ניתן להבחין בין הידרוצפלוס מולד, הידרוצפלוס פוסט-דלקתי, הידרוצפלוס גידולי, הידרוצפלוס שנוצר על בסיס פתולוגיה של כלי הדם, וכן הידרוצפלוס בעל אטיולוגיה לא ידועה.

התפתחות הידרוצפלוס מתקשר מובילה להיווצרות של מה שנקרא הידרוצפלוס פנימי - הצטברות של נוזל מוחי שדרתי בעיקר בחללי מערכת החדרים תוך שמירה על תנועה חופשית בכל מערכת זרימת הנוזל המוחי השדרתי. מאפיין זה של מהלך הידרוצפלוס פתוח מוסבר על ידי פיזור לא אחיד של כוחות המכוונים באופן משיקי ורדיאלי יחסית לגלימה של המוח בתנאים של לחץ מוגבר של נוזל מוחי שדרתי. שכיחות הכוחות המכוונים באופן משיקי מובילה למתיחה של גלימת המוח ולוופטריקולומגליה.

בהתאם לכך, נבדלות צורות חיצוניות ופנימיות של הידרוצפלוס.

בהתאם לערך לחץ הנוזל השדרתי, נבדלות צורות של הידרוצפלוס בעלות יתר לחץ דם, נורמוטנסיביות והיפוטנסיביות. מנקודת מבט של הדינמיקה של המחלה, נבדלות צורות פרוגרסיביות, נייחות ורגרסיביות, כמו גם צורות אקטיביות ופסיביות.

מבחינה קלינית, חשוב להבחין בין צורות מפוצות לצורות לא מפוצות של הידרוצפלוס. הידרוצפלוס לא מפוצה כולל ירידה ביתר לחץ דם, הידרוצפלוס סתום והידרוצפלוס מתקדם. הידרוצפלוס מפוצה כולל הידרוצפלוס נייח או רגרסיבי, כמו גם הידרוצפלוס נורמוטנסיבי.

[ 5 ]

פתוגנזה

הצטברות מוגזמת של נוזל מוחי שדרתי היא תוצאה של תקלה במערכת הייצור והספיגה שלו, כמו גם שיבוש בזרימתו בתוך מערכת זרימת הנוזל השדרתי.

הנפח הכולל של נוזל השדרה בחדרים ובחלל התת-עכבישי של המוח נע בין 130-150 מ"ל. על פי מקורות שונים, מיוצרים מדי יום בין 100 ל-800 מ"ל של נוזל שדרה. כתוצאה מכך, הוא מתחדש מספר פעמים במהלך היום. הלחץ התקין של נוזל השדרה נחשב לטווח של 100-200 מ"מ H2O, כאשר המטופל שוכב על צידו.

כ-2/3 מנפח הנוזל השדרתי מיוצר על ידי מקלעת הכורואיד של חדרי המוח, והשאר על ידי האפנדימה והקרומים. הפרשה פסיבית של נוזל שדרתי מתרחשת באמצעות תנועה חופשית של יונים וחומרים פעילים אוסמוטית אחרים מחוץ למיטת כלי הדם, מה שגורם למעבר מצומד של מולקולות מים. הפרשה אקטיבית של נוזל שדרתי דורשת הוצאת אנרגיה ותלויה בעבודתם של מחליפי יונים תלויי-ATP.

ספיגת נוזל השדרה מתרחשת בגרגורים מרובים הממוקמים פאראסגיטליים של קרום העכביש - בליטות ייחודיות לחלל של קולטים ורידיים (לדוגמה, הסינוס הסגיטלי), כמו גם על ידי אלמנטים וסקולריים של קרומי המוח וחוט השדרה, פרנכימה ואפנדימה, לאורך מעטפות רקמת החיבור של עצבי הגולגולת והשדרה. במקרה זה, הספיגה מתרחשת באופן אקטיבי ופאסיבי.

קצב ייצור הנוזל השדרתי (CSF) תלוי בלחץ הפרפוזיה במוח (ההפרש בין לחץ עורקי ממוצע ללחץ תוך גולגולתי), בעוד שקצב הספיגה נקבע על ידי ההפרש בין לחץ תוך גולגולתי ללחץ ורידי.

דיסוננס מסוג זה יוצר חוסר יציבות במערכת הדינמיקה של נוזל השדרה.

המנגנונים המבטיחים את זרימת הנוזל השדרתי דרך מערכת זרימת הנוזל השדרתי כוללים את ההבדל בלחץ ההידרוסטטי עקב ייצור הנוזל השדרתי, המיקום האנכי של הגוף, פעימות המוח, כמו גם תנועת הוילי האפנדימלי,

בתוך מערכת החדרים, ישנם מספר אזורים צרים שבהם מתרחשת לרוב חסימה של מסלולי זרימת הדם של ה-CSF. אלה כוללים את הפורמן הזוגי של מונרו בין החדרים הצידיים והשלישיים, אמת המים המוחית, הפורמן הזוגי של לושקה בקרניים הצידיות של החדר הרביעי, והפורמן הלא מזווג של מג'נדי, הממוקם ליד הקצה הזנבי של החדר הרביעי. דרך שלושת הפורמינות האחרונות, ה-CSF נכנס לחלל התת-עכבישי של הציסטרנה מגנה.

עלייה בכמות הנוזל השדרתי בחלל הגולגולת יכולה להתרחש עקב חוסר איזון בין ייצורו לספיגתו, וכן עקב שיבוש בזרימתו הרגילה.

תסמינים הידרוצפלוס

הידרוצפלוס יכול להופיע בכל גיל, אך לרוב בילדות המוקדמת. אם מתרחשת הצטברות של נוזל מוחי שדרתי לפני איחוי עצמות הגולגולת, נצפית עלייה הדרגתית בהיקף הראש, לפני נורמת הגיל, מה שמוביל לעיוות הגולגולת. במקביל, מתרחשת ניוון או הפסקת התפתחות רקמת ההמיספרות המוחיות. מסיבה זו, העלייה בלחץ התוך גולגולתי מתרככת או מתואמת לחלוטין. במקרה של תהליך ארוך טווח, נוצרת תמונה אופיינית של הידרוצפלוס נורמוטנסיבי עם חדרים מורחבים גדולים ואטרופיה בולטת של חומר המוח.

הידרוצפלוס, שתסמיניו מתפתחים בהדרגה, שבה לחץ הנוזל השדרתי נשאר תקין בעיקרו, והחוליה המובילה בתהליך היא ניוון מתקדם של רקמת המוח עקב היפוקסיה תוך-לידתית של המוח, פגיעה מוחית טראומטית חמורה, שבץ איסכמי, ניוון אנדוגני של חומר המוח (למשל, במחלת פיק) נקרא התפתחות פסיבית.

במצבים של יתר לחץ דם של החדר, מסלולי ההולכה העוטפים את חדרי המוח נמתחים, מתרחשת דה-מיאלינציה שלהם, וכתוצאה מכך, ההולכה מופרעת, וזו הסיבה להתפתחות הפרעות תנועה. במקרה זה, הפרפרזיס התחתון המזוהה לעתים קרובות אצל חולים מוסבר על ידי נזק לחלק הפרה-חדרי של מערכת הפירמידה.

לחץ כבידתי הידרוסטטי של נוזל השדרה על האזורים הבזילאריים של המוח, בפרט על אזור ההיפותלמוס, הגנגלונים התת-קורטיקליים, עצבי הראייה ודרכי הראייה, הוא הבסיס לליקוי ראייה, תפקוד לקוי של המוח והתסמינים האנדוקריניים.

עלייה כרונית בלחץ התוך גולגולתי, איסכמיה ממושכת של רקמת המוח המתרחשת עם זאת, שיבוש המוליכות של סיבי האסוציאציה של ההמיספרות המוחיות על רקע ההשפעה הישירה של הגורם הגורם להידרוצפלוס, יחד קובעים את התפתחותן של הפרעות אינטלקטואליות-מנסטיות, נפשיות ואנדוקריניות.

מראהו של ילד עם הידרוצפלוס אופייני. החזית מתאפיינת בהגדלת היקף הראש, גודלו, במיוחד בכיוון הסגיטלי, תוך שמירה על גודל מיניאטורי של הפנים. העור על פני הראש דק, אטרופי, ניתן לראות כלי דם ורידיים מורחבים מרובים. עצמות הגולגולת דקות, המרווחים ביניהן מוגדלים, במיוחד באזור התפרים הסגיטליים והעטרה, הפונטנלים הקדמיים והאחוריים מורחבים, מתוחים, לעיתים בולטים, אינם פועמים, וניתן להתפצל בהדרגה את התפרים שטרם התאבנו. כלי הקשה של החלק המוחי של הראש עשויים להפיק צליל אופייני של סיר סדוק.

הידרוצפלוס בילדות המוקדמת מאופיין בהפרעה של העצבוב המוטורי של גלגל העין: מבט קבוע כלפי מטה (סימפטום של שמש שוקעת), פזילה מתכנסת על רקע ירידה בחדות הראייה עד להיווצרות עיוורון מוחלט. לעיתים הפרעות תנועה מלוות בהתפתחות היפרקינזיס. תסמינים צרבלריים של הידרוצפלוס מופיעים מעט מאוחר יותר עם הפרה של סטטיקה, קואורדינציה של תנועה, חוסר יכולת להחזיק את הראש, לשבת, לעמוד. עלייה ארוכת טווח בלחץ התוך גולגולתי, ניוון של חומר המוח יכולים להוביל לחוסר חמור בתפקודי זיכרון, פיגור בהתפתחות האינטלקטואלית. במצבו הכללי של הילד, עשויה לשרור רגישות מוגברת, עצבנות או, להיפך, אדישות, גישה אדישה לסביבה.

אצל מבוגרים, המרכיב המוביל בתמונה הקלינית של הידרוצפלוס הוא ביטוי של תסמונת יתר לחץ דם.

תסמינים נוירולוגיים של הידרוצפלוס תלויים בנוכחות לחץ תוך גולגולתי מוגבר, שביטוייו כוללים כאב ראש (או חוסר שקט אצל ילדים צעירים), בכי צורם, הקאות, נמנום, פזילה או ירידה בראייה, ופונטנל בולט (אצל תינוקות). בצקת פפילמה היא סימן מאוחר ללחץ תוך גולגולתי מוגבר; היעדרה בשלב מוקדם של המחלה אינה שוללת עלייה בלחץ תוך גולגולתי. תופעות לוואי של עלייה כרונית בלחץ תוך גולגולתי עשויות לכלול גיל ההתבגרות המוקדם אצל בנות, לקויות למידה (למשל, קושי בקשב, למידה ועיבוד מידע וזיכרון), ותפקוד ארגוני לקוי (למשל, קושי בייצוג, סיכום, הכללה, הנמקה, ארגון ותכנון מידע לפתרון בעיות).

שלבים

ניתן לסווג הידרוצפלוס לשלבים שונים בהתאם לחומרת ואופי ביטויו. עם זאת, לא תמיד ניתן להבחין בבירור בין שלבי ההידרוצפלוס, והתמונה האישית יכולה להשתנות מאוד מחולה לחולה. להלן השלבים הכלליים של הידרוצפלוס:

• שלב ראשוני (הידרוצפלוס מפוצה): בשלב זה, הגוף יכול לפצות על העלייה בנפח הנוזל המוחי בתוך חלל הגולגולת. ייתכן שהמטופלים לא יחוו תסמינים ברורים או יחוו תסמינים קלים שעשויים להיות לא ספציפיים, כגון כאב ראש קל או ליקוי ראייה קל. בשלב זה, הגוף מנסה לשמור על לחץ תקין יחסית בתוך הגולגולת.
• שלב ביניים (הידרוצפלוס תת-קליני): ככל שנפח הנוזל המוחי עולה, התסמינים עשויים להחמיר, אך לא תמיד ברורים. חולים עשויים להתחיל לחוות כאבי ראש קשים יותר, שינויים במצב הנפשי, קושי בקואורדינציה ובאיזון ותסמינים נוירולוגיים אחרים.
• שלב חמור (הידרוצפלוס לא מפוצה): בשלב זה, עודף נוזלים מוחיים הופך משמעותי והלחץ בתוך הגולגולת עולה מאוד. התסמינים עשויים להיות ברורים וחמורים יותר, כולל כאב ראש עז, בחילות, הקאות, אובדן הכרה, התקפים, שיתוק ופגיעות נוירולוגיות אחרות. שלב זה דורש טיפול רפואי מיידי.

חשוב להבין כי הידרוצפלוס כרוני יכול להיות בעל מהלך משתנה ושלבים שונים.

טפסים

הידרוצפלוס יכול ללבוש צורות רבות, כולל:

1. הידרוצפלוס מולד: זוהי צורה שמתפתחת לפני הלידה או בחודשים הראשונים לחייו של ילד. הסיבות עשויות לכלול בעיות התפתחותיות במוח או גורמים גנטיים.
2. הידרוצפלוס נרכש: צורה זו מתפתחת לאחר הלידה ויכולה להיגרם על ידי מצבים שונים כגון זיהומים, גידולים במוח, פציעות, דימומים או מחלות אחרות.
3. הידרוצפלוס פנימי (מתקשר): בצורה זו, נוזל זורם בחופשיות בין חדרי המוח לחלל המדולרי. זה יכול להתרחש עקב ייצור מוגבר או ספיגה לקויה של נוזל מוחי שדרתי.
4. הידרוצפלוס מבודד (לא מתקשר): במקרה זה חסומה זרימת הדם הרגילה של נוזל השדרה בין חדרי המוח. מצב זה יכול להיגרם עקב הפרעות התפתחותיות או חסימות.
5. הידרוצפלוס עם לחץ תוך גולגולתי תקין: צורה זו מאופיינת בהידרוצפלוס עם לחץ תוך גולגולתי תקין. לחולים עשויים להיות תסמינים של הידרוצפלוס, אך ללא לחץ מוגבר בגולגולת.

לכל אחת מהצורות הללו עשויים להיות מאפיינים וסיבות משלה, והטיפול יהיה תלוי באבחון ובתמונה הקלינית.

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים עשויים לכלול:

1. החמרה של תסמינים נוירולוגיים: לחץ מוגבר בתוך הגולגולת עלול לגרום להחמרת כאבי ראש, בחילות, הקאות, קושי בקואורדינציה ובאיזון, התקפים, שינויים במצב הנפשי ותסמינים נוירולוגיים אחרים.
2. ראש מוגדל (אצל ילדים): ילדים עם הידרוצפלוס עלולים לחוות ראש מוגדל (הידרוצפלוס). זה יכול להוביל לעיוותים בגולגולת ועיכובים התפתחותיים.
3. נזק לרקמת המוח: אם הידרוצפלוס נמשך ללא פיקוח במשך תקופות ארוכות, הלחץ של נוזל המוח על רקמת המוח עלול לגרום נזק מוחי ולפגוע בתפקוד המוח.
4. סיבוכי ראייה: הידרוצפלוס יכול להפעיל לחץ על עצבי הראייה, מה שעלול להוביל לאובדן ראייה ולבעיות עיניים אחרות.
5. זיהומים: עקב שיבוש באספקת הדם התקינה לרקמת המוח ולהגנה החיסונית, עלולים להתרחש זיהומים כמו דלקת קרום המוח.
6. שיתוק מוחין: ילדים עם הידרוצפלוס נמצאים בסיכון לפתח שיתוק מוחין, במיוחד אם המצב אינו מטופל במהירות.
7. נכות ארוכת טווח: במקרים מסוימים, אם הידרוצפלוס אינו נשלט או קשה לטפל בו, הוא עלול להוביל לנכות ארוכת טווח ומגבלות ביכולת לנהל חיים תקינים.

אבחון הידרוצפלוס

האבחון מתבצע לרוב באמצעות אולטרסאונד טרום לידתי. לאחר הלידה, קיים חשד להידרוצפלוס אם בדיקה שגרתית מגלה עלייה בהיקף הראש; אצל תינוקות, פונטנל בולט או התפרקות ניכרת של התפרים הגולגולתיים. ממצאים דומים עשויים לנבוע מפגיעות תוך-גולגולתיות התופסות מקום (למשל, המטומות תת-דורליות, ציסטות פורנצפליות, גידולים). מקרוצפלוס עשוי לנבוע מפגיעות מוחיות (למשל, מחלת אלכסנדר או קנבן) או עשוי להיות שפיר, עם עודף נוזל מוחי שדרתי המקיף מוח תקין. חולים עם חשד להידרוצפלוס צריכים לעבור CT, MRI או אולטרסאונד. CT או אולטרסאונד של המוח (אם פונטנל הקדמי פתוח) משמשים למעקב אחר התקדמות ההידרוצפלוס לאחר קביעת האבחון האנטומי. אם מתפתחים התקפים, EEG עשוי להיות מועיל.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של הידרוצפלוס כרוכה בתהליך של שלילת גורמים אפשריים אחרים לתסמינים שעשויים להיות בעלי ביטויים דומים. זה חשוב כדי להבטיח שהידרוצפלוס מאובחן נכון ושנבחר הטיפול המתאים ביותר. חלק מהמצבים שעשויים לחקות את התסמינים של הידרוצפלוס ודורשים אבחנה מבדלת כוללים:

1. מיגרנה: מיגרנה יכולה לגרום לכאבי ראש קשים, בחילות והקאות, אשר עשויים להיות דומים לתסמינים של הידרוצפלוס. עם זאת, מיגרנה בדרך כלל אינה מלווה בגידול בגודל הראש או בשינוי בגודל הגולגולת.
2. פגיעת ראש: פגיעת ראש טראומטית יכולה לגרום לעלייה זמנית בנפח הנוזל השדרתי ולתסמינים דמויי הידרוצפלוס. במקרה זה, אם התסמינים קשורים לפגיעה, האבחנה המבדלת עשויה לכלול הדמיה נוירולוגית לאיתור נזק מוחי.
3. יתר לחץ דם: לחץ דם גבוה יכול לגרום לכאבי ראש ובחילות, אשר עשויים להידמות לתסמינים של הידרוצפלוס. יתר לחץ דם עלול לגרום לתסמינים אחרים הקשורים ללחץ דם גבוה, כגון כאבים בחזה וקוצר נשימה.
4. גידולי מוח: גידולי מוח יכולים לגרום לעלייה בנפח הנוזל השדרתי ולתסמינים הדומים להידרוצפלוס. אבחנה מבדלת כוללת שימוש בהדמיית MRI או CT לזיהוי גידולים.
5. זיהומים: מחלות זיהומיות רבות, כגון דלקת קרום המוח או דלקת במוח, עלולות לגרום לתסמינים דומים להידרוצפלוס. ניתוח נוזל מוח שדרה יכול להיות מועיל באבחנה המבדלת.
6. מחלות ניווניות של המוח: מחלות ניווניות מסוימות, כמו מחלת פרקינסון או מחלת אלצהיימר, עלולות לגרום לתסמינים חופפים לאלו של הידרוצפלוס, כגון שינויים במצב הנפשי ובקואורדינציה.

כדי לאבחן במדויק הידרוצפלוס ולשלול סיבות אפשריות אחרות לתסמינים, ייתכן שהמטופל יצטרך לעבור בדיקות שונות, כגון הדמיית תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), בדיקת נוזל מוחי שדרתי ועוד. תוצאות הבדיקות הללו יסייעו לרופא לבצע את האבחנה הנכונה ולקבוע את הטיפול המתאים.

יַחַס הידרוצפלוס

הטיפול בהידרוצפלוס תלוי באטיולוגיה, בחומרתה ובשאלה האם ההידרוצפלוס מתקדם (כלומר, גודל החדרים גדל עם הזמן יחסית לגודל המוח).

במקרים מסוימים, ניתן להשתמש בטיפול אתיוטרופי להידרוצפלוס.

הידרוצפלוס, שהטיפול בו אינו מבטל את הגורמים למחלה או נותן יעילות נמוכה צפויה של מניפולציות טיפול אתיוטרופיות, קובע את הצורך לבחור טיפול פתוגנטי או סימפטומטי שמטרתו בעיקר לחסל יתר לחץ דם תוך גולגולתי.

שיטות טיפול שמרניות בדרך כלל אינן יעילות ומשמשות רק בשלבים המוקדמים בצורה של קורסי טיפול בהתייבשות. הבסיס לכל השיטות המשמעותיות לטיפול בהידרוצפלוס הוא השיטה הכירורגית.

האינדיקציה העיקרית לטיפול כירורגי היא התקדמות הידרוצפלוס בהיעדר דלקת של קרומי המוח. האפשרויות לניתוחים עבור צורות שונות של הידרוצפלוס שונות באופן משמעותי. אך יחד עם זאת, כולן מבוססות על יצירת נתיב להוצאה מתמדת של נוזל מוחי שדרתי לאחת מסביבות הגוף, שם הוא מנוצל מסיבה זו או אחרת.

לכן, במקרה של הידרוצפלוס פתוח, יש צורך להסיר באופן מתמיד עודפי נוזל מוחי שדרתי מחלל הגולגולת. בהתחשב בכך שבמקרה זה התקשורת בין תאי מערכת זרימת הנוזל השדרתי אינה מופרעת, ניתן להשתמש בשאנט מותני-סובראכנואידי-פריטונאלי; חיבור בעזרת שאנט של ציסטרנה מותנית וחלל פריטונאלי.

כיום, שיטות של שאנטינג של חלל החדר הצידי באמצעות הזרמת נוזל מוחי-שדרתי לחלל העלייה הימנית (ventriculocardiostomy) או לחלל הצפק (ventriculoperitoneostomy, הנפוצה ביותר) הפכו בשימוש נרחב. במקרה זה, השאנט מתבצע מתחת לעור למרחק גדול.

במקרים של הידרוצפלוס סתום, עדיין מתבצע ניתוח החדרת ציסטרנוסטומיה (טורקילדסן, 1939): חיבור חד-צדדי או דו-צדדי באמצעות שאנט של חלל החדר הצידי והמיכל הגדול (העורפי).

הידרוצפלוס מתקדם דורש בדרך כלל שאנטינג חדרי. ניתן להשתמש בניקור חדרי או בטאבים ספינליים (להידרוצפלוס מתקשר) כדי להפחית באופן זמני את לחץ ה-CSF אצל תינוקות.

סוג השאנט החדרי בו נעשה שימוש תלוי בניסיון של הנוירוכירורג, אם כי לשאנטים חדריים-צפקיים יש פחות סיבוכים מאשר לשאנטים חדריים-פרוזדורליים. קיים סיכון לסיבוכים זיהומיים בכל שאנט. לאחר הצבת השאנט, היקף ראשו והתפתחותו של הילד מוערכים, ובדיקות הדמיה (CT, אולטרסאונד) מבוצעות מעת לעת. חסימת שאנט יכולה להיות מצב חירום; ילדים מציגים סימנים ותסמינים של עלייה פתאומית בלחץ התוך-גולגולתי כגון כאב ראש, הקאות, עייפות, חוסר שקט, פזילה מתכנסת או שיתוק מבט כלפי מעלה. עלולים להתפתח התקפים. אם החסימה מתפתחת בהדרגה, עלולים להופיע תסמינים עדינים יותר, כגון חוסר שקט, קושי בלימודים ונמנום, אשר עלולים להיחשב בטעות לדיכאון.

יש לציין כי במקרה של שאנטינג לומבוסקרלי, חדרי לב וחדרי פריטונלי, לתכנון השאנט יש חשיבות מיוחדת, שבו שסתום הוא אלמנט חובה המונע ניקוז יתר וזרימה חוזרת של נוזלים.

ניתוח ונטרקולוסטומיה (יצירת קשר ישיר בין חלל החדר הצידי או השלישי לבין החלל הסאבארכנואידי) וניתוח ונטרקולוציסטרנוסטומיה מובילים להידרוצפלוס מפוצה ב-70% מהמקרים; התקנת מערכת שאנט נותנת תוצאה דומה ב-90% מהמקרים.

הסיבוכים של שיטות השאנט המתוארות הם כדלקמן: חסימה של השאנט ברמות שונות וכשלו (זוהה ב-80% מהחולים תוך 5 שנים לאחר הניתוח); מצבי היפו-ניקוז והיפר-ניקוז (ברבע-שליש מקרים); זיהום בשאנט (ב-4-5% מהמקרים) והתפתחות דלקת החדר, דלקת קרום המוח, דלקת קרום המוח וספסיס; התקפים אפילפטיים (ב-4-7% מהמקרים); היווצרות ציסטה פסאודו-פריטונאלית. כל הסיבוכים הנ"ל (למעט היווצרות אפיסינדרום) מהווים אינדיקציה להחלפת מערכת השאנט על רקע טיפול מתאים בתסמינים שעלו.

לאחרונה, במקרים מסוימים של הידרוצפלוס סתום, בוצעו ניתוחים אנדוסקופיים כדי לשחזר את הפטנטיות של נתיבי נוזל השדרה.

למרות שחלק מהילדים עם הידרוצפלוס אינם זקוקים עוד לשאנטים ככל שהם מתבגרים, קשה לקבוע את הזמן המתאים להסרתם (מה שעלול לגרום לדימום או לפציעה). לכן, שאנטים מוסרים לעיתים רחוקות. תיקון כירורגי של הידרוצפלוס מולד בעובר לא צלח.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה להידרוצפלוס יכולה להשתנות במידה רבה בהתאם למספר גורמים, כולל הגורם להידרוצפלוס, חומרתו, גיל המטופל ועיתוי האבחון והטיפול. להלן מספר היבטים כלליים של הפרוגנוזה:

1. סיבת הידרוצפלוס: הפרוגנוזה יכולה להשתנות במידה רבה בהתאם לסיבה הבסיסית להידרוצפלוס. לדוגמה, אם הידרוצפלוס נגרם על ידי גידול במוח, הפרוגנוזה עשויה להיות גרועה יותר מאשר אם הסיבה היא מומים מולדים שניתן לתקן בהצלחה באמצעות ניתוח.
2. חומרת הידרוצפלוס: הידרוצפלוס חמור, במיוחד אם לא מטופל, עלול לגרום לסיבוכים חמורים ולהשפיע על המצב הנוירולוגי של המטופל.
3. גיל: אצל יילודים ותינוקות, הידרוצפלוס עשוי להיות בעל פרוגנוזה טובה יותר אם מאובחן ומטופל במהירות. אצל מבוגרים, הפרוגנוזה עשויה להיות פחות טובה, במיוחד אם הידרוצפלוס מתפתח כתוצאה ממצבים רפואיים אחרים.
4. טיפול: טיפול מהיר, כולל ניתוח לניקוז נוזלים עודפים, יכול לשפר את הפרוגנוזה. עם זאת, גם עם ניתוח מוצלח, ייתכן שיידרשו הליכים רפואיים נוספים ושיקום.
5. סיבוכים נלווים: הידרוצפלוס יכול לגרום לסיבוכים שונים כגון נזק למבני המוח, הפרעות נוירולוגיות, עיכובים התפתחותיים ואחרים. הפרוגנוזה תהיה תלויה גם בנוכחות ובחומרת הסיבוכים הללו.

יש לציין כי שיטות אבחון וטיפול מודרניות שיפרו משמעותית את הפרוגנוזה עבור חולים רבים הסובלים מהידרוצפלוס. ניטור רפואי קבוע ואמצעי שיקום יכולים לסייע בשיפור איכות חייהם של חולים במצב זה. עם זאת, עדיף לדון בפרוגנוזה עם איש מקצוע רפואי שיכול להעריך את מצבו הספציפי של המטופל.