גורמים לאמוניה גבוהה ונמוכה בדם

קביעת ריכוז האמוניה בדם במחלות כבד מיוחסת לתפקיד של אינדיקטור לשינוי קצב בכבד (כלומר, חומר הנכנס בדרך כלל מהמעיים למערכת הווריד הפורטלי ולכבד). בתנאים פתולוגיים, עם התפתחות של שקילות ורידיות, האמוניה נכנסת למערכת זרימת הדם הכללית, עוקפת את הכבד, וכך הופכת לאינדיקטור לפריקת דם פורטלי.

בנוסף להיפר-אמונמיה של שאנט, נצפית גם היפר-אמונמיה אנזימטית. האחרונה מתפתחת כאשר המערכות המעורבות בהמרת אמוניה (אנזימים של מעגל האוריאה) מתפקדות בצורה לא תקינה. הפרעות כאלה נרשמות בעיקר אצל ילדים ומתבגרים ונצפות בתדירות נמוכה בהרבה מהפרעות שאנט. מבחינים בין אנזימופתיות מולדות ונרכשות המובילות להיפר-אמונמיה. אנזימופתיות מולדות כוללות היפרליזינמיה (פגם בליזין דהידרוגנאז), אצידמיה פרופיונית (פגם בקרבוקסילאז חומצה פרופיונית), אצידמיה מתילמלוניום (פגם במתילמלוניל מוטאז) ואורניתמיה (פגם בטרנסאמינאז קטוחומצה אורניתין). אנזימופתיות נרכשות כוללות תסמונת ריי, המאופיינת בהיפר-אמונמיה גבוהה במיוחד (פי 3-5 מהרגיל).

ריכוזי אמוניה מוגברים בסרום מתרחשים באופן טבעי בשחמת הכבד. בשחמת הכבד ללא אנצפלופתיה, ריכוז האמוניה בדם עולה בדרך כלל ב-25-50% לא יותר בהשוואה לגבול העליון של הנורמה, ובהתפתחות אנצפלופתיה - ב-50-100%.

עלייה בריכוז האמוניה נצפית לעיתים קרובות בדלקת כבד נגיפית. היפר-אמונימיה חמורה בחולים כאלה מתרחשת עם התפתחות של אי ספיקת כבד חריפה, המוסברת על ידי התפתחות של נמק כבד מסיבי. סינתזת אוריאה מאמוניה מופרעת כאשר יותר מ-80% מפרנכימה של הכבד ניזוקה. עלייה בתכולת האמוניה בדם נצפית גם בסרטן הכבד, דלקת כבד כרונית פעילה, ניוון שומני ושימוש בתרופות מסוימות (ברביטורטים, משככי כאבים נרקוטיים, פורוסמיד וכו').