השתלת לב

השתיל לב - היא הזדמנות עבור חולים באי ספיקת לב סופנית, עם מחלת לב כלילית, הפרעות קצב, קרדיומיופתיה היפרטרופית או מחלת לב מולדת עם סיכון גבוה למוות ותסמינים חמורים כך ימנעו שימוש אופטימלי של תרופות וציוד רפואי.

השתלת לב ניתן להצביע בחולים שאינם אפשר להתנתק התקנים הזמניים תומכות בפעילות של הלב לאחר אוטם שריר לב או לאחר ניתוח לב לא קשור להשתלה או חולים עם סיבוכים במהלך פרעות ריאתי לב מחייב השתלת ריאות. התווית נגד מוחלטת היא לחץ דם ריאתי; התוויות נגדיות כוללות אי ספיקת איברים (ריאתי, כליה, כבד) והפרעות חדירה מקומיות או מערכתיות (סרקומה בלב, עמילואידוזיס).

כל האיברים נלקחים מגופות התורם עם מוות מוחי, אשר אמור להיות פחות מ -60 שנה ואשר צריך להיות תפקודים נורמליים של הלב והריאות ולא יש היסטוריה של מחלת לב כלילית ומחלות לב אחרות. התורם והמקבל צריכים לקבל את אותן קבוצות דם וגודל לב. כ -25% מהנזקקים מתים לפני בחירת איבר תורם מתאים. מכשירי אוורור מלאכותי ובלב מלאכותי מספקים המודינמיקה זמנית לחולים הממתינים להשתלה. עם זאת, אם ציוד זה נשאר במשך זמן רב, קיים סיכון של אלח דם, חוסר חומרה ו thromboembolism.

הסטטיסטיקה העולמית מראה כי לאחר הצמיחה המהירה אמצע 1980, המספר השנתי של השתלות לב הגיע ערך ממוצע של כ 3000 ומעבר לא השתנה באופן משמעותי בשל הזמינות המוגבלת של איברים מתורמים. גידול במספר השתלות הלב לווה בניצוח טבעי של ניסיון בביצוע פעולות ובהגדלת הישרדותם של מקבלי הטיפול. לפני הניהול של cyclosporine, ההישרדות השנתית הייתה כ -40%. המבוא של ציקלוספורין בקליניקה רחבה עם שליטת אימונולוגיים אינטנסיבית באמצעות ביופסיות endomyocardial וטיפול פעיל של דחיית limfospetsificheskimi נוגדנים חד שבטיים הגדיל את שיעור ההישרדות של 80% של נמענים שנתיים ויותר מ 70% ב 5 שנים של התבוננות. כמה מרכזים דיווחו כי שיעור ההישרדות של 4 שנים הוא 90%. תוצאות מותנות אחרות נחשבות מאוד מעודדות, לדוגמה, הערכת איכות החיים של החולים.

להרדמה בהשתלת לב אורתופטית יש תכונות מסוימות הקשורות בחומרתה הראשונית של מצבו של המטופל, הצורך לעצור את לבו של הנמען, לחבר אותו ל- AIC, את ההשפעה הספציפית של תרופות על הלב המופרע, וכן הלאה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

שינויים פתופיזיולוגיים באי ספיקת לב סופנית

רוב החולים שנכללים ברשימת ההמתנה להשתלות לב נמצאים בשלב הטרמינלי של HF, אשר למעשה אינו מעניק את עצמו לטיפולים טיפוליים כנגד אפשרויות פיצוי מותשות. השלב הסופני של המחלה יכול להיות תוצאה של מחלת לב מולדת או נרכשת או מערכת כלי הדם. הגורמים המובילים הם מחלת לב איסכמית ו valvular, כמו גם cardiomyopathy העיקרי. בהתאם לסיבה, תחילת הפירוק מקודמת על ידי תקופות שונות של הסתגלות פיזיולוגית, אשר בדרך כלל מסתיים עם ביטוי של אי ספיקת לב. מאז הביטוי של תסמונת זו, הפרוגנוזה של הישרדות 5 שנים היא פחות מ 50%, ובחולים עם התקדמות מהירה של סימפטומטולוגיה נתון זה אפילו נמוך יותר.

הופעה שלילית מאוד של הפרעות בקצב נתונים המעידים על חוסר תפקוד שאיבה (למשל, שבר פליטה נמוך). ב LV נגעים, מנגנון הפיצוי העיקרי הוא גידול נפח LV diastolic, אשר מגדיל את זמן המנוחה של סיבי שריר הלב ומעורר את הפחתת יעיל יותר שלהם. שינויים אלה מחזירים את נפח ההלם במחיר של לחץ הולך וגדל ב- LP ואת עלייה של עומס יתר של המיטה הוורידית של הריאות. מנגנוני פיצוי אחרים כוללים הגדלת רמת catecholamines ולהגדיל את הייצור של רנין, המוביל שימור של מלח ומים בגוף.

ההתקדמות של מנגנונים פתופיזיולוגיים אלה מפחיתה בסופו של דבר את כוחה ויעילותה של CB ומובילה לאי ספיקת לב קשה, עקשן לטיפול תרופתי קונבנציונאלי. בשלב זה, חלק מחולים עשויים גם להיות מטופלים על בסיס אשפוז, עם עתודות פונקציונליות מעט, בעוד שאחרים אינם כפופים טיפול אשפוז בשל נוכחותם של קוצר נשימה קשה, או תלוי / במבוא של תרופות אינוטרופיות, תמיכת דם מכאנית ו / או אוורור מכאני.

תקופות ארוכות של CB נמוך מאיימות תפקודים חיוניים אחרים של האיברים, מה שגורם להתפתחות של עומס כבד פסיבי ואזוטמיה prerenal. התקדמות הדרגתית של זלוף לא מתאים של הלב מסתיים עם ירידה בלתי הפיכה בפעילות הלב. השתלת לב יכולה להיות מוצגת בכל אחד מהשלבים הללו, ואפילו לאחר שנדרש שימוש בתמיכה מכנית במחזור הדם. יצוין כי שיעורי ההישרדות נשארים גבוהים יחסית גם אצל חולים אלה הדורשים תמיכה מכנית של זרימת הדם כאמצעי זמני לפני ההשתלה, כמו גם אלה שקיבלו לב מלאכותי זמני.

אבחונים טיפוסיים להשתלות הם קרדיומיופתיה איסכמית עם LVEF פחות מ -20%, קרדיומיופתיה אידיופטית ויראלית, וכמה מומים מולדים. אינדיקציה להשתלת לב היא מצבו של המטופל המקביל למחלקה IV של איגוד הקרדיולוגיה של ניו יורק (חמור ביותר), ופרוגנוזה שלילית נמשכת בהתמדה למרות טיפול רפואי אינטנסיבי.

יתר לחץ דם ריאתי לידי ביטוי עם פרמטרים של DLA ממוצע מעל 50 מ"מ כספית. אמנות. נחשבים התווית נגד השתלת לב, וכן עלייה מתונה בלחץ ריאתי הוא גורם נטייה לתפקוד לקוי של התורם הלב. התוויות נגד מוחלטות כוללות לחץ דם ריאתי חמור, שכן RV של הלב התורם הרגיל אינו מסוגל להתמודד במהירות עם ההתנגדות החדה והמתמדת של כלי הדם הריאתיים, והוא מתפרק במהירות.

בחולים כאלה, סיכוי להישרדות הוא השתלת לב עם הריאות או מורכבות לב ריאה.

השתלת לב או ריאה לב היא שיטת הבחירה של חולים עם מחלת ריאות סופנית, מסובך בגלל כישלון החדר הימני, או AMS-סופנית עם מעורבות משנית של כלי ריאות - תסמונת אייזנמנגר. התסמין פתולוגי הספציפי נמענים פוטנציאליים כולל יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, אמפיזמה, תסחיף ריאתי מרובה, סיסטיק פיברוזיס, granulomatous ומחלות ריאה פיברוטית. איברים תורמים מתאימים מכילים את הלב והריאות, כולל קטע קנה הנשימה באורך מספיק.

כאשר בוחרים תורמים פוטנציאליים, קשיים מסוימים עשויים להתעורר הקשורים זיהום, נזק, בצקת ריאות נוירוטוקסית, ושאיפה של תוכן קיבה. לבטיחות ריאות אופטימלית, היפראקסיה יש להימנע - FiO2 לא צריך להיות מעל 0.4-0.5, רוויה החמצן צריך להיות 90-100%. הסכנה היא עירוי מופרז של גבישים, שכן חשוב להימנע הצטברות של נוזלים בריאות.

הכנה לפני הניתוח

למרות שבמהלך התקופה הטרום-ניתוחית מועמדים להשתלת לב מקבלים טיפול רפואי אינטנסיבי, לרובם יש סימנים לפגיעה בתפקוד של מערכות הגוף השונות. SV נמוך יכול להוביל לעומס כבד בכבד פסיבי, hepatomegaly ואת נוכחות של מיימת בחלל הבטן. מן הריאות, גודש ורידי ריאתי בצקת interstitial נצפים. סימנים של קיפאון ורידי מחריפים על ידי התפתחות של אוליגוריה ו אזוטמיה prerenal, עלייה ברמת קטנין ורנין קטצולמינים. הפרעות תקופתיות של התודעה הן תכופות כתוצאה של CB נמוך.

מועמדים הליך כגון השתלת הלב מוכנים בדרך כלל בתוך או / תרופות אינוטרופיות (לדוגמה, דיגוקסין, amrinone), מרחיבי כלי דם LS (קפטופריל) ומשתנים, ומקום antiarrhythmics המתאים. חולים עם לב מתקדם יותר ונמוך CB נוטה פקיק intracardiac, ולכן הם נוגדי קרישה הראו (וורפרין, LMWH). תשומת לב מיוחדת צריכה להינתן למניעת סיבוכים זיהומיות כי הם הגורם וחצי כמעט של מקרי מוות לאחר ההשתלה לסכן אפילו לעלות תסמונת דחיית שתל.

כוונות מוקדמות

Diazepam v / m 10-20 mg, פעם אחת במשך 25-30 דקות לפני מסירת המטופל לחדר הניתוח או ל- Midazolam IM 7.5-10 mg, פעם אחת למשך 25-30 דקות לפני שהחולה נשלח לחדר הניתוח

+

Diphenhydramine 50-100 מ"ג, פעם 25-30 דקות לפני החולים בחדר הניתוח או Chloropyramine IM 20 מ"ג, פעם במשך 25-30 דקות לפני החולה נשלח לחדר הניתוחים

+

Cimetidine ב / m 200 מ"ג, פעם במשך 25-30 דקות לפני המסירה של החולה לחדר הניתוח

+

Betamethasone IV IM 4 מ"ג, פעם במשך 25-30 דקות לפני המסירה של המטופל לחדר הניתוח.

שיטות בסיסיות של הרדמה

השראה של הרדמה:

Diazepam iv 0.15-0.2 מ"ג / ק"ג, מינון יחיד או Midazolam IV 0.2-0.25 מ"ג / ק"ג, יחיד או flunitrazepam iv 0.02-0.025 מ"ג / ק"ג, מנה בודדת

+

Fentanyl IV 4-5 מיקרוגרם / ק"ג, מנה אחת

+

Atracurium besylate ב / 25-50 מ"ג (0.4-0.7 מ"ג / ק"ג) פעם או ברומיד pipekuroniyu / 4-6 מ"ג, ביחידים או cisatracurium besilate / 10-15 מ"ג (0.15 0,3 מ"ג / ק"ג), פעם אחת

+

קטמין IV 1.5-1.1 מ"ג / ק"ג, פעם אחת.

מועמדים להשתלת לב הם לעתים קרובות על רשימת ההמתנה במשך תקופה ארוכה של זמן. בעת בחירת תרופות עבור premedication ו אינדוקציה, יש צורך לקחת בחשבון את מידת אסתניה ויציבות נפשית של חולים אלה, נוכחות של סימנים של אנצפלופתיה. לכן, בעת הקצאת premedication הרגעה לפני ניתוח יש להשתמש בזהירות, במיוחד מאז העבודה היעילה של הלב בחולים עם אי ספיקת לב סופנית תלויה במידה רבה על רמות גבוהות של קטכולאמינים אנדוגניים. מטופלים אלה רגישים מאוד לתרופות המדכאות את מערכת העצבים המרכזית, בשל ירידה יחסית בהיקף התפוצה, במחזור הדם ההיקפי המסכן ובריכוז גבוה של תרופות באברים וברקמות.

לא משנה אם החולה אושפז במשך זמן רב או רק פעל בדחיפות, מתברר כי רוב המטופלים האלה לקחו לאחרונה מזון, ואת המצב של התורם הלב דורש התחלה מהירה של המבצע. ריקבון קיבה באמצעות בדיקה יש צורך, עם זאת, העיתוי של הממשל האפשרי של cyclosporine פנימה, שנקבעו לפני הניתוח, יש לקחת בחשבון.

כאשר אינדוקציה משמש, מופחת מינון הבולוס של סמים. במספר עבודות, את היתרון של עירוי איטי של תרופות אינדוקציה ושיטות טיטרציה שלהם מצוין. האמצעי העיקרי גרימת הם / ב הרדמה (קטמין, etomidate), משככי כאבים (פנטניל), הלא depolarizing מרפי שרירים (pipekuroniya ברומיד, cisatracurium besilate, וכו '). עבור אינדוקציה של הרדמה לפני השתלת הלב בהצלחה להשתמש התגלמויות שונות ataralge-שיאון (מ"ג diazepam 0.15-0.2 / ק"ג, midazolam 0.2-0.25 מ"ג / ק"ג, flunitrazepam 0.02- 0.025 מ"ג / ק"ג) בשילוב עם fentanyl משכך כאבים (4-5 מיקרוגרם / ק"ג) ו / או קטמין (1.7-1.9 מ"ג / ק"ג). תחזוקה של הרדמה: (הרדמה מאוזנת כללית המבוססת על isoflurane)

שאיפת isoflurane 0.6-2 MAK (במצב זרימה מינימלית)

+

תחמוצת דיניטרוגן עם שאיפת חמצן 1: 1 (0.25: 0.25 l / min)

+

Fentanyl IV bolusno 0,1-0,2 מ"ג, המחזוריות של המבוא נקבע על ידי היתכנות קלינית

+

Medazolam IV בולוס 0.5-1 מ"ג, תדירות הניהול נקבע על ידי היתכנות קלינית או

קטמין IV 1.1-1.2 מ"ג / ק"ג / שעה, תדירות הניהול נקבעת על ידי היתכנות קלינית

+

Diazepam iv ב 0,08-0,13 מ"ג / ק"ג / שעה, המחזוריות של הממשל נקבע על ידי היתכנות קלינית

+

Fentangsh 4-7 mkg / kg / h, תדירות הניהול נקבעת על ידי היתכנות קלינית.

מיורלאקסציה:

Atracurium besylate לי / 1 - 1.5 מ"ג / ק"ג / שעה או pipekuroniyu ברומיד / v 0.03-0.04 מ"ג / ק"ג / שעה או cisatracurium besilate / W של 0.5-0.75 מ"ג / ק"ג / ח. במהלך השתלת Orththotopic בשלב לפני חיבור AIC, כל מניפולציות עם הלב צריך להיות מינימלי, כדי למנוע עקירה של טרומבי intracardiac. המטרה העיקרית היא לשמור על היציבות של ההמודינמיקה המרדים ואי הכללת היישום של מנות גדולות של סמים אינוטרופיות, בלון intraaortic kontrapulsatsii מלאכותי שמאל IR סטארט חדר וחירום. דיכוי להימנע דם תוך השגת הרדמה עמוקה אפשרית אם להימנע משימוש ההרדמה cardiodepressivny מבוטא vasodilating נכסים, והעדיף פנטניל או מינונים קטנים של קטמין. מחושב מנה PM מנוהל באמצעות perfusors מהווים 1,1- 1.2 מ"ג / ק"ג / קטמין HR, 0,08-0,13 מ"ג / ק"ג / שעה של diazepam, 7.4 מ"ג / ק"ג / שעה פנטניל ו 0 03-0.04 מ"ג / ק"ג / שעה של pipeduronium bromide. רוב החוקרים הפנו את תשומת לב את הצורך בגישה מאוד זהירה כדי הפחתת afterload בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני קרדיומיופתיה היפרטרופית, כמו בתגובת לב התרחבות של חולים אלה אינם מסוגלים להגדיל את התפוקה.

לאחר וריד נבוב סדר cannulation ואב עורקים מתחיל IR לב-ריאה, ומטופלים הם התקררו על ניתוחי לב רגילים 26-28 ° C. קצב הזרימה של זלוף הוא 2.4-2.6 ליטר / דקה. אצל חולים עם חומצה מטבולית חמורה וחוב חמצן גבוה, ייתכן שיהיה צורך לבצע זלוף בשיעור גבוה יותר לפני לנרמל את הפרמטרים הללו. במהלך תקופת היפותרמיה, הלב חולה מוסר. לאחר מכן מבוצעות anastomoses כירורגי של הקירות הפרוזדורים של הלב התורם ואת הגדם פרוזדורים של הנמען. בזהירות מיוחדת יש להפעיל על מנת לשמור על הקיר הקדמי של התורם הלב קר גם במהלך anastomosing הקיר האחורי; התחממות מוקדמת יכולה להוביל לאחר מכן לתפקוד לא מספיק של הערמונית. הלב מלא פתרון מלוחים קרים כדי לעקור את רוב האוויר, anastomosis אבי העורקים מתבצע, ואחרי הסרת אוויר חוזרת מלחציים מוסרים (סוף הזמן איסכמיה). לעיתים קרובות הפעילות האלקטרומכנית חוזרת באופן ספונטני, והחלק האחרון של הניתוח הוא יישום של אנסטומוזיס של העורק הריאתי.

חולים רבים עם מחלת לב סופנית מקבלים טיפול תחזוקה עם משתנים - mannitol או furosemide.

במהלך הניתוח, ייתכן שיהיה צורך לשמור על דיה מספקת, ולכן במקרים מסוימים זה הופך להיות צורך לחבר hemofiltration או plasmapheresis. חשוב לפקח באופן קבוע על מאזן אלקטרוליטים, תוך לקיחה בחשבון את הרגישות המיוחדת של הלב המושתל לרמה של אשלגן בדם פלזמה. יש צורך לשמור על ערכי אשלגן בפלסמה לפחות 4.5 mmol / l למניעת יעיל הפחתת בתדירות הפרעות קצב הלב.

במרכזים רבים, 500 מ"ג של methylprednisolone מוזרק מיד לפני הסרת מהדק העורקים כדי למנוע את "hyperosstra" של התגובה החיסונית ב /

Methylprednisolone IV / 500 מ"ג, פעם אחת.

מיד לאחר הסרת מהדק העורקים, קצב אטריובנטריקולרי איטי או המצור AV נצפתה בדרך כלל. בשלב זה, עירוי של איזופרוטראנול או קטצ'ולמין אחר עם אפקט כרונוטרופי חיובי מתחיל לעתים קרובות לשמור על קצב הלב באופן זמני. רוב הפרעות קצב נעלמות, אך במקרים מסוימים הן ממשיכות להתקיים גם בהעדר תגובה דחייה. בסופו של דבר, כ -5% מהמקבלים דורשים השתלת קוצב לב קבוע. אם קצב הלב הוא פחות מ 60-70 / min, אלקטרודות epicardial מוחלים גירוי מתחיל.

מיד לאחר ההשתלה, תפקוד הלב הוא לעתים קרובות לא יעיל מספיק, ולכן, במרכזי השתלות רבים, עירוי ארוך טווח של תרופות inotropic משמש בדרך כלל. תגובות עירוי catecholamine דומים בדרך כלל לאלה שנצפו בחולים אחרים cardiosurgical.

מוגברת משמעותית LSS הוא התווית נגד השתלת אורתופטי. אבל לטווח קצר vasospasm ריאתי יכול להתרחש בזמן ניתוק מן IC אפילו בחולים עם DLA נורמלי בתחילה, מה שגורם איום חיים מסכן חיים. עירוי של alprostadil - סינתטי PG E1 בשיעור של 0.025-0.2 מ"ג / ק"ג / דקה עשוי להיות יעיל עבור פריקה של הלב הנכון. עם זאת, על מנת לשמור על התנגדות כלי הדם מערכתית, עירוי בו זמנית של alprostadil ונוראדרנלין נדרש לפעמים:

Alprostadz ב / 0.025-0.2 מ"ג / ק"ג / דקה

+

Norepinephrine אני / ב 10-20 ng / kg / min.

LSS מורם במהלך הניתוח הוא לעתים קרובות מופחת, אשר מאפשר את הפסקת עירוי alprostadil. במקרים קריטיים, ניתן להשתמש בשיטות של תמיכה מכנית אשר מיושמות בהצלחה בתקופות שונות של המבצע.

ניטור ו אינדוקציה של הרדמה במהלך הליך כגון השתלת לב או ריאה לב על כל זהה להשתלת לב, אך חשוב לזכור כי הפסקה מוחלטת של אוורור על הבמה של המבצע, ויתר לחץ דם ריאתי גורמים נוספים שיכולים להוביל חוסר היציבות המודינמית. בכל עת, אתה חייב להיות מוכן להתחיל את IR עזר. קשיים בחילופי גז במהלך אינדוקציה יכול להוביל hypercarbia או היפוקסיה ולהגדיל LSS. לחולים עם AMS יכולות להיות התכווצויות intracardiac דו כיווני, בעיקר מימין לשמאל, המוביל היפוקמיה חמורה. Shunts אלו יכולים גם לגרום תסחיף אוויר פרדוקסלית, ולכן יש צורך למנוע את נוכחותו של בועות בזהירות במערכות עירוי. בחולים בכחלון כרוני נצפתה polycythemia חמורה לעתים קרובות (המטוקריט> 60%) ו לידי ביטוי הפרעות דימום. עבור כל הנמענים, צינורות בגודל גדול אינטובציה מעדיפים להקל bronchoscopies טיפולית. תשומת לב מיוחדת צריכה להינתן אמצעים אינטובציה כדי למנוע נזק רירית קנה הנשימה, את ההקדמה של הטובוס עד לעומק מינימלי ומיקום של השרוול מנופח מעל השקה קנה הנשימה.

בתקופה לפני IR, מניפולציה כירורגית יכול להיות מסובך על ידי קוצים pleural מרובים ודימום אפשרי. במהלך IR, יחידת לב ריאה מושתל, שהוא פשוט יחסית מבוצע על ידי קנה הנשימה רצוף, אנסטומוזיס ימין של המוח ואת האורטומיה. ביצוע של אנסטומוזיס קנה הנשימה כרוך בטכניקה ספציפית המונעת סטייה של המפרקים, למשל גלישת קו התפר עם בלוטת כלי הדם. על מנת להקטין את הסיכון לנזק לתפרים האנסטומוזיס, הלחץ בעץ הטרכוברונכי יורד על ידי הקטנת נפח הנשימה עם עלייה בקצב הנשימה. בנוסף, חלק החמצן בתערובת הגז נרקוטי מופחת, הקטנת הלחץ החלקי של חמצן בריאות.

במהלך הניתוח, עקב דימום ריאתי או הגנה לא מספקת, תאימות ריאות וחילופי גזים עלולים להתדרדר, ולכן לעתים קרובות נדרשות PEEPs. כאשר inflating את הריאות המושתלות, ברונכוסקופיה משמש כדי להקל על חסימה מפני חסימה מכנית. עבור טיפול ברונכוספאזם לאחר ניתוח, טיפול אינטנסיבי עם ברונכודילטים, כולל בטא אדרנומימטיקה, euphyllin, halothane, עשוי להידרש.

מבין המאפיינים של הניתוח, יש לציין כי עצבי הגרון הדיאפרגמטי, הנודד וחוזר ונשנים, עלולים להינזק במעבר ובצינון מקומי. בשל דיסקציה נרחב של mediastinum ו pleura, התקופה המוקדמת לאחר אוטם יכול להיות מסובך על ידי דימום המוביל coagulopathy.

מייד לאחר השיקום של זרימת דם דרך תמיכת לב-ריאה להשתלה מתחילה קטכולאמינים אינוטרופיות (isoproterenol, dobutamine, דופמין, וכו '), אשר ממשיך בתקופה שלאחר הניתוח למשך כמה ימים. כדי למנוע בצקת ריאות, מאזן נוזלים שלילי נשמר.

טיפול עזר

מתאים לאלה של פעולות אחרות להשתלת איברים ולפעולות לב.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

השתלת לב אצל ילדים

באמצע שנות התשעים, מספר השתלות הלב עם AMS עלה על מספר ההשתלות בקרדיומיופתיה מורחבת, אשר היה אינדיקציה ברורה לשימוש עדיף של פעולה זו בילדים, רוב המקבלים היו מתחת לגיל 5. עם זאת, התמותה הכוללת של ילדים צעירים נותרה גבוהה יותר מאשר בקרב מתבגרים ומבוגרים (הישרדות שנתית היא 76% לעומת 81%). הסיבה למותם המוקדם ביותר היא סיבוכים לבביים - הם נוצרים בנוכחות אנטומיה של כלי דם מורכבים, עם עלייה ב- LSS ובנוכחות של פעולות קודמות על הלב. גורם יתר לחץ דם ריאתי הוא התווית נגד מוכרת להשתלת לב למבוגרים, אבל זה לעתים קרובות קשה לכמת במדויק את גודל לחץ יתר אצל ילדים. אם הערכים של LSS נמצאים ברמה גבוהה, ההשתלה הרגילה אינה יכולה להסתגל במהירות ל- postnagruzka ומפתחת אי ספיקת לב ימנית בלתי נשלטת. הישרדות לטווח ארוך עשויה להיות מוגבלת לצורה מואצת של טרשת העורקים הכליליים, כמו גם למבוגרים.

בניגוד לתרגול הרגיל של איברי השתלות אחרים, לתינוקות יש סימנים משותפים להליך כמו השתלת לב, שנקבע עם ארטריה עורקית ותסמונת לב שמאל היפופלאסטית. אם יש צורך בשיקום קשת אבי העורקים, יש צורך בהיפותרמיה עמוקה ובמעצור הדם. התאמה או חוסר פרופורציה לפי מיקום בין כלי הנהדר ומיקום לקוי של המערכה ו / או הוורידים ריאתי עלולה לסבך את הפעולה, וגורמת אלה אינם מספק הישרדות לשנה של תינוקות פעלו מעל 66%.

נוהל השתלת לב

הלב התורם מאוחסן בהיפותרמיה. זה צריך להיות מושתלים בתוך 4-6 שעות. המקבל נמצא על המנגנון של מחזור מלאכותי; הלב של הנמען מוסר, שומר באתרו את הקיר האחורי של אטריום הנכון. לאחר מכן, הלב של התורם מושתל באופן אורתופטי עם היווצרות של אנסטומוזות אבי העורקים, אנסטומוזות של העורקים הרידיים והוורידים; פשוט anastomosis המחבר את הקיר האחורי הנותר של אטריום על איבר התורם.

משטרי אימונוסופרסיבי הם מגוונים אך הן דומות מעגלים אלה המשמשים השתלת הכליה וכבדה (לדוגמא, נוגדנים חד שבטיים כדי IL-2 קולטנים, מעכבי calcineurin, גלוקוקורטיקואידים). ב 50-80% מהחולים, לפחות פרק אחד של דחייה הוא ציין (בממוצע 2 או 3); ברוב המטופלים זה לא סימפטומטי, אבל 5% לפתח תפקוד לקוי אוורור ריאתי או הפרעות קצב פרוזדורים. המספר המקסימלי של מקרים של דחייה חריפה נופל על החודש הראשון, מספרם פוחת בחמשת החודשים הקרובים ויציב עד השנה. גורמים שמגבירים את הסיכון לדחייה כוללים גיל צעיר, מין נשי של תורמים ותורמים, גזע תורם של תרופה, וחוסר התאמה באנטיגנים של HLA. זיהום עם cytomegalovirus גם מגביר את הסיכון של דחייה.

מאז הנזק להשתלה יכול להיות בלתי הפיך ו קטסטרופלי, ביופסיה endomyocardial מתבצע אחת לשנה; הדגימות לקבוע את מידת השכיחות של חדירת התא mononuclear ואת הנוכחות של myocytes פגום. באבחנה דיפרנציאלית, איסכמיה אינה נכללת באזור הניתוח, זיהום ציטומגלווירוס, חדירת B-cell אידיופטית (שינויים ב- Quilty). דרגה חלשה של דחייה (שלב 1) ללא תופעות קליניות משמעותיות אינה דורשת כל טיפול; דרגת הדחייה הממוצעת והחמורה (שלב 2 עד 4) או דרגה חלשה עם ביטויים קליניים מטופלת עם גלוקוקורטיקודים וגלובולין אנטי-נוטוציטים או, אם יש צורך, OKTZ.

הסיבוך העיקרי - הנגע של כלי דם טרשת עורקים שתל הלב שבו מפוזר צמצום או חיסול לומן כלי דם (25% מהחולים). זה מחל polietiologic והתפתחותה תלוי בגילו של התורם, איסכמיה קר או רה-פרפוזיה, דיסליפידמיה, שימוש immunosuppressants, דחייה כרונית, זיהומים ויראליים (אצל ילדים אדנו, ציטומגלווירוס אצל מבוגרים). לצורך אבחון מוקדם במהלך ביופסיה של דלקת ריאות, בדיקת לחץ או אנגיוגרפיה כלילית עם או בלי אולטרסאונד תוך-ורידי מבוצעת לעיתים קרובות. הטיפול כולל ירידה אגרסיבית של רמת השומנים, מינויו של diltiazem; כאמצעי מניעה, ניתן להשתמש everolimus 1.5 מ"ג בעל פה 2 פעמים ביום.

איזו פרוגרזה יש להשתלות לב?

שיעור ההישרדות לאחר שנה אחת הוא 85%, והתמותה השנתית בעתיד היא כ -4%. טרום ההשתלה הגורמים הפרוגנוסטיים של התמותה בשנה הראשונה הם הצורך אוורור לפני או אופרציה טרום ניתוחית, cachexia, המין הנשי של הנמען או התורם, מחלות אחרות בנוסף לאי ספיקת לב או IHD. לאחר ההשתלה גורמים פרוגנוסטיים כוללים רמות גבוהות של SRV וטרופונין. סיבת המוות במהלך השנה הראשונה היא לרוב דחייה חריפה וזיהום; סיבות למוות לאחר השנה הראשונה - וסקולופתיה של הלב או מחלת לימפופרוליפרציה. הפרוגנוזה של מקבלי החיים יותר משנה אחת היא בסדר; האפשרות של פעילות גופנית נמוכה מהרגיל, אבל מספיק עבור הפעילות היומית ועלול להגדיל עם הזמן בקשר עם reenervation סימפטי. יותר מ -95% מהמטופלים מגיעים למעמד הפונקציונלי לפי הסיווג של איגוד הלב בניו יורק (NYHA), ויותר מ -70% חוזרים לעבודה במשרה מלאה.

הערכת מצב המטופל לאחר השתלת לב

התקופה המוקדמת שלאחר הניתוח היא הקשה ביותר ואחראית בעת התאמת הלב התורם לתנאי תפקוד חדשים. במובנים רבים תוצאת הניתוח נקבעת על ידי קיומו של כשל בחדר ימין, שתדירותו בשלב זה מגיעה ל -70%. למרות האפקט לכאורה וכוחו של האיבר המושתל, על המרדים להימנע מהפיתוי לעצור את עירוי האיזופרוטרנול במהירות שלאחר הניתוח או בתקופה שלאחר הניתוח המוקדמת. כאשר השבתת תמיכה inotropic, bradyarrhyththias או atrio חדרית המצור יכול להתרחש ויש צורך צעדה זמנית. כמעט כל החולים בתקופה שלאחר הניתוח סובלים מהפרעות בקצב (81,2% - supraventricular, 87,5% - חדר הלב). בנוסף הפרעות קצב הלב התורם, הפרעות קצב של החלק הנותר של אטריה של הנמען, תסמונת חולשה של הצומת הסינוס, נרשמות לעתים קרובות בחולים. בחלק מהחולים יש צורך בהשתלת קוצבי לב קבועים. הנוכחות של CB נמוך קבוע יכול להיות תוצאה של דחייה או פגיעה reperfusion. השיטה המדויקת היחידה של הקמת אבחנה במקרה זה היא ביופסיה של הלב.

את הגורמים לחוסר תפקוד לבלב, אשר הוא סיבוך אופייני לתקופה שלאחר ההשתלה מוקדם, יכולים להיות אי ספיקת לב ימנית מבודדת עם PVR הנורמלי המוגבה אי ספיקת לב ימנית בשילוב עם אי ספיקת חדר שמאל. אי ספיקת לב בחדר בודד ניתן לטפל בהצלחה עם סימפתומטימטיקה בשילוב עם vasodilators.

השילוב השלילי ביותר הוא כישלון של ימין חדרי שמאל, אשר עשוי לנבוע לתורם לב חוסר התאמה בגודל הנמען, וכן פגיעה היפוקסי של שריר הלב ואת הלב וניזק מטבוליות לשלב השתלת תורם. טיפול אינטנסיבי בחולים אלה מחייב שימוש במינונים גדולים של תרופות אינוטרופיות ומלווה בתמותה גבוהה.

תפקוד הלב חוזר בדרך כלל לנורמה לאחר 3 עד 4 ימים. טיפול עם תרופות אינוטרופי הוא הסתיים לאחר התייצבות יציבה של CB. בהדרגה, אני / O מוחלף על ידי בעל פה. בימים הראשונים לאחר ההשתלה, קצב הלב הנדרש הוא 90-120 / min לשמירה על CB אופטימלי. ההבדל בין הלב המושתל הוא תסמין הסימפטום של שימור. כדי זה הם היעדר כאבים בלב, אפילו בנוכחות של אי ספיקה כלילית, טכיקרדיה מתונה בלבד, היעדר מענה אטרופין או קבלה של Valsalva, בנוכחות שני גלי P, אין שינויים רפלקס בקצב הלב במהלך הנשימה, לחץ על סינוס הקרוטיד שינויים פתאומיים בתנוחת הגוף. הסיבות לשינויים אלה הן היעדר תקנה של הלב של מערכת העצבים המרכזית, ובמיוחד המערכת הפרזימפתטית.

בחולים שטופלו בעבר בניתוח לב וטיפלו בשיטות קונבנציונליות, דימום ממושך וקוגולופתיה קשים יכולים להתרחש. עם תחזוקה מתמדת של יציבות המודינמי, הפרעות איברים preoperative מתון נעלמים בהדרגה. עם זאת, אם יש תפקוד לקוי של הלב המושתל, את פעילותם של איברים עם הפרעות לפני הניתוח יכול במהירות decompensate. מאז הסכנה של סיבוכים זיהומיים הוא גדול, מניעת פעיל וקביעת מקורות אפשריים של חום הכרחי.

רוב החולים מקבלים תוכנית משולשת של דיכוי חיסוני (cyclosporine, azathioprine, prednisolone) ובכמה מרכזים - ו- muromonab-CDS. בתקופה שלאחר הניתוח המוקדם, דלקת ריאות חיידקית עם זנים בית חולים טיפוסי הוא נפוץ יותר. מאוחר יותר, זיהום אופורטוניסטי עם CMV, pneumocysts או legionella עלולה להתרחש.

בתקופה שלאחר הניתוח, עם הליכים כגון השתלת לב או מורכבות לב ריאה, לעתים קרובות מתרחשים דחייה, מלווה חדירת, חום והידרדרות של חילופי גז. השתלה ריאתי יכול להידחות ללא הפרעות משמעותיות בדגימות ביופסיה endomiocardial, CB נמוך כל כך לא סימן חובה של דחייה. מקבלי גם רגישים מאוד דלקת ריאות חיידקית, אשר יש תמונה קלינית של דחייה, ולכן, ייתכן שיהיה צורך לבצע שטיפה bronchoalveolar או ביופסיה transronchial להקים אבחנה מדויקת. בעיה אדיר לאחר ההשתלה של מורכבות הלב ריאה הוא הכישלון של קו תפר של קנה הנשימה, אשר יכול להוביל דלקת קרום המוח קטלני. מאוחר יותר, מספר משמעותי של ניצולים לפתח bronchiolitis מוחקים. האטיולוגיה של זה עדיין לא ידוע, אבל ברור כי מצב זה קשור עם ירידה מתמשכת סובלנות פיזית.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]