דיסקציה של אבי העורקים

דיסקציה של אבי העורקים היא חדירת דם דרך סדקים בציפוי הפנימי של אבי העורקים עם דיסקציה של הציפוי הפנימי והאמצעי ויצירת לומן כוזב.

קרעים אינטימליים יכולים להיות ראשוניים או משניים, כתוצאה מדימום בתוך המדיה. דיסקציה יכולה להתרחש בכל מקום באבי העורקים ולהתפשט באופן פרוקסימלי ודיסטלי לעורקים אחרים. יתר לחץ דם הוא גורם אטיולוגי חשוב. תסמינים של דיסקציה של אבי העורקים כוללים כאבים פתאומיים וחמורים בחזה או בגב. דיסקציה עלולה להוביל לרגורגיטציה של אבי העורקים ולפגיעה בכלי הדם בענפי העורקים. אבחון של דיסקציה של אבי העורקים נעשה באמצעות בדיקות הדמיה (למשל, אקו לב טרנס-ושט, טומוגרפיה ממוחשבת עם אנגיוגרפיה, דימות תהודה מגנטית, אבי העורקים עם חומר ניגוד). טיפול בדיסקת אבי העורקים כרוך תמיד בבקרת לחץ דם קפדנית ובבדיקות תקופתיות לניטור הדינמיקה של הדיסקציה. טיפול כירורגי של מפרצת אבי העורקים והחלפה בשתל סינתטי נחוצים לדיסקת אבי העורקים עולה ולדיסקציות מסוימות של אבי העורקים היורד. חמישית מהחולים מתים לפני הגעתם לבית החולים, וכשליש מתים מסיבוכים כירורגיים ופרי-ניתוחיים.

סימני דיסקציה נמצאים בכ-1-3% מכלל נתיחות הגויים. נציגים מהגזע השחור, גברים, קשישים ואנשים עם יתר לחץ דם נמצאים בסיכון מיוחד. שיא השכיחות הוא בגילאי 50-65, ובחולים עם אנומליות מולדות של רקמת החיבור (למשל, תסמונת מרפן) - בגילאי 20-40.

דיסקציה של אבי העורקים מסווגת באופן אנטומי. שיטת הסיווג הנפוצה ביותר, DeBakey, מבחינה בין הסוגים הבאים:

• דיסקציות המתחילות באבי העורקים העולה ומשתרעות לפחות עד קשת אבי העורקים, לעיתים מתחת (סוג I, 50%);
• דיסקציות המתחילות ומוגבלות לאבי העורקים העולה (סוג II, 35%);
• דיסקציות המתחילות באבי העורקים היורד של בית החזה מתחת למקור עורק התת-בריחי השמאלי ומשתרעות דיסטאלית או (בדרך כלל פחות) פרוקסימלית (סוג III, 15%).

בסיווג סטנפורד הפשוט יותר, דיסקציה של אבי העורקים עולה (סוג A) מובחנת מדיסקציה של אבי העורקים היורד (סוג B).

למרות שדיסקציה יכולה להתרחש בכל מקום באבי העורקים, היא מתרחשת לרוב באבי העורקים העולה הדיסטלי (עד 5 ס"מ ממסתם אבי העורקים) או באבי העורקים החזי היורד (ממש מעבר למקור עורק התת-בריחי השמאלי). לעיתים, הדיסקציה מוגבלת לעורקים בודדים ספציפיים (למשל, עורק כלילי או עורק קרוטיד), ומתרחשת בדרך כלל אצל נשים הרות או לאחר לידה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לדיסקציה של אבי העורקים?

דיסקציה של אבי העורקים מתרחשת תמיד בנסיבות של ניוון קיים של מרכז אבי העורקים. הגורמים כוללים מחלות רקמת חיבור ופגיעה. גורמי סיכון טרשתיים, במיוחד יתר לחץ דם, תורמים ביותר משני שלישים מהחולים. לאחר קרע באינטימה, שהוא האירוע העיקרי אצל חלק מהחולים ומשני לדימום לתוך המרכז אצל אחרים, דם דולף לתוך המרכז, ויוצר תעלה שקרית המרחיבה את החלק הדיסטלי או (פחות שכיח) הפרוקסימלי של העורק.

דיסקציות עשויות לתקשר מחדש עם החלל הפנימי באמצעות קרע אינטימלי דיסטלי, תוך שמירה על זרימת דם מערכתית. עם זאת, תופעות לוואי חמורות מתרחשות בדרך כלל במקרים כאלה: הפרעה באספקת הדם לעורקים התלויים (כולל העורקים הכליליים), הרחבה ורגורגיטציה של מסתם אבי העורקים, אי ספיקת לב וקרע קטלני של אבי העורקים דרך האדוונטיטיה אל קרום הלב או חלל הצדר השמאלי. דיסקציות חריפות ואלו בנות פחות משבועיים הן הסבירות ביותר לגרום לסיבוכים אלו; הסיכון פוחת לאחר שבועיים או יותר אם ישנן ראיות משכנעות לפקקת של החלל השקרי ואובדן תקשורת בין כלי הדם האמיתיים והשקריים.

גרסאות שונות של דיסקציה של אבי העורקים כוללות הפרדת האינטימה והמדיה על ידי המטומה פנימית ללא קרע אינטימלי ברור, קרע של האינטימה ובליטה ללא המטומה או לומן כוזב, ודיסקציה או המטומה הנגרמת כתוצאה מכיב של רובד טרשת עורקים. גרסאות אלו נחשבות כמבשרי דיסקציה קלאסית של אבי העורקים.

תסמינים של דיסקציה של אבי העורקים

בדרך כלל, יש כאב פתאומי ומייסר באזור הפרה-לברי או הבין-שכמותי, המתואר לעתים קרובות כ"קרע" או "קרע". הכאב נוטה לנוע מהמיקום הראשוני כאשר הדיסקציה מתפשטת דרך אבי העורקים. עד 20% מהחולים מתעלפים עקב כאב עז, גירוי של קולטני הברואורטה, חסימה של עורק מוחי חוץ-גולגולתי או טמפונדה לבבית.

לעיתים, חולים מפתחים סימנים של שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, אוטם מעיים, פרפרזיס או שיתוק עקב אספקת דם לקויה לחוט השדרה, וכן איסכמיה של הגפיים עקב חסימה חריפה של העורקים הדיסטליים.

לכ-20% מהחולים יש גירעון חלקי או מלא של דופק עורקי מרכזי, אשר עשוי לגדול ולדעוך. לחץ הדם בגפיים עשוי להשתנות, לעיתים ביותר מ-30 מ"מ כספית, דבר המשקף פרוגנוזה גרועה. רחש של רגורגיטציה של אבי העורקים נשמע בכ-50% מהחולים עם דיסקציה פרוקסימלית. סימנים היקפיים של רגורגיטציה של אבי העורקים עשויים להופיע. אי ספיקת לב מתפתחת לעיתים כתוצאה מרגורגיטציה חמורה של אבי העורקים. חדירת דם או נוזל סרוזי דלקתי לחלל הצדר השמאלי עלולה לגרום לתסמינים של תפליט פלאורלי. חסימה של עורק בגפה עלולה לגרום לסימנים של איסכמיה היקפית או נוירופתיה. חסימה של עורק כליה עלולה לגרום לאוליגוריה או אנוריה. דופק פרדוקסוס ומתח ורידי צווארי עלולים להתרחש עם טמפונדה לבבית.

אבחון דיסקציה של אבי העורקים

יש לחשוד בדיסקה של אבי העורקים בכל חולה הסובל מכאבים בחזה, כאב המקרין לרוחב בית החזה האחורי, עילפון בלתי מוסבר או כאבי בטן, שבץ מוחי או אי ספיקת לב חריפה, במיוחד כאשר הדופק או לחץ הדם שונים בגפיים. חולים כאלה זקוקים לצילום רנטגן של בית החזה: ב-60-90%, הצל המדיאסטינומי מורחב, בדרך כלל עם קמור מוגבל המציג את מיקום המפרצת. לעיתים קרובות נמצא תפליט פלאורלי בצד שמאל.

אם צילום רנטגן של בית החזה חשוד לדיסקציה, מבוצעות מיד לאחר התייצבות מצבו של המטופל אקו לב טרנס-ושט (TEE), אנגיוגרפיה טומוגרפית ממוחשבת (CTA) או אנגיוגרפיה תהודה מגנטית (MRA). הממצאים של אינטימה קרועה וחלל כפול מאשרים את הדיסקציה.

לבדיקת TEE נפחית רב-מיקוםית רגישות של 97-99%, ויחד עם אקו לב במצב M, היא הופכת לאבחנתית כמעט ב-100%. ניתן לבצע את הבדיקה ליד מיטת המטופל בפחות מ-20 דקות, ואין צורך להשתמש בחומר ניגוד. אם TEE אינו זמין, מומלץ לבצע CTA; ערכו האבחנתי הוא 100% בתוצאה חיובית ו-86% בתוצאה שלילית.

ל- MRA רגישות וספציפיות של כמעט 100% עבור דיסקציה של אבי העורקים, אך היא גוזלת זמן ואינה מתאימה לטיפול נמרץ. סביר להניח שהיא משמשת בצורה הטובה ביותר בחולים יציבים עם כאבים חזה תת-אקוטיים או כרוניים כאשר קיים חשד לדיסקציה.

אנגיוגרפיה בניגוד היא השיטה המועדפת כהכנה לטיפול כירורגי. בנוסף לזיהוי נוכחות והיקף הדיסקציה, מוערכים חומרת הרגורגיטציה של אבי העורקים ומידת המעורבות של הענפים העיקריים של אבי העורקים. אבי העורקים מסייע לקבוע האם יש צורך בהשתלת מעקפים בו זמנית של עורק כלילי. אקוקרדיוגרפיה נחוצה גם לזיהוי רגורגיטציה של אבי העורקים ולקבוע את הצורך בתיקון או החלפה בו זמנית של מסתם אבי העורקים.

אק"ג כמעט תמיד מבוצע. עם זאת, טווח הנתונים המתקבלים נע בין נורמלי לחריג באופן בולט (בסתימה חריפה של עורק כלילי או ריגורגיטציה של אבי העורקים), ולכן למחקר אין ערך אבחוני. מחקר של שברי אלסטין מסיסים ושרשראות מיוזין כבדות של תאי שריר חלק נמצא במחקר; הוא נראה מבטיח, אך בדרך כלל אינו זמין. רמות CPK-MB וטרופונין בסרום יכולות לסייע בהבחנה בין דיסקציה של אבי העורקים לאוטם שריר הלב, למעט במקרים בהם דיסקציה גורמת לאוטם שריר הלב.

בדיקות מעבדה שגרתיות עשויות לחשוף לויקוציטוזיס קלה ואנמיה אם יש דליפת דם מהאבי העורקים. פעילות מוגברת של LDH עשויה להיות סימן לא ספציפי למעורבות בעורק המזנטרי או הכסל.

בשלב החיפוש האבחוני המוקדם, יש צורך בהתייעצות עם מנתח לב-חזה.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בדיסקה של אבי העורקים

אם המטופל לא נפטר מיד לאחר דיסקציה של אבי העורקים, יש לאשפז אותו ביחידה לטיפול נמרץ עם ניטור לחץ תוך-עורקי. קטטר שתן קבוע משמש לניטור כמות השתן המופרשת. בדיקת סוג דם היא הכרחית: סביר להניח שיידרשו 4 עד 6 חפיסות של כדוריות דם אדומות ארוזות במהלך הניתוח. יש לאנטוב חולים שאינם יציבים מבחינה המודינמית.

מתן תרופות להפחתת לחץ דם, מתח דופן העורקים, התכווצות חדרית וכאב מתחיל מיד. יש לשמור על לחץ דם סיסטולי נמוך מ-110 מ"מ כספית או ברמה נמוכה יותר המסוגלת לשמור על זרימת הדם המוחית, הכלילית והכלייתית הנדרשת. בדרך כלל משתמשים בתחילה בחוסם בטא. פרופרנולול 0.5 מ"ג מנוהל דרך הווריד במינון של 1-2 מ"ג כל 3-5 דקות עד לירידה בקצב הלב ל-60-70 פעימות בדקה או להגעה למינון מלא של 0.15 מ"ג/ק"ג, כאשר זמן הנטילה צריך להיות יותר מ-30-60 דקות. תרופה זו במינונים כאלה מפחיתה את התכווצות החדר ומנטרלת את ההשפעות הכרונוטרופיות הרפלקסיות של נתרן ניטרופרוסיד. ניתן לחזור על מתן פרופרנולול במשטר זה כל 2-4 שעות כדי לשמור על החסימה. ניתן לרשום לחולים עם COPD או אסתמה חוסמי בטא קרדיוסלקטיביים יותר. אפשרות נוספת היא מתן מטופרולול 5 מ"ג דרך הווריד עד 4 מנות הניתנות כל 15 דקות, או אסמולול 50-200 מק"ג/ק"ג לדקה בעירוי תוך ורידי רציף, או לבטאלול (חוסם אלפא ובטא) 1-2 מ"ג/דקה בעירוי תוך ורידי רציף או 5-20 מ"ג דרך הווריד בתחילה כבולוס עם תוספת של 20-40 מ"ג כל 10-20 דקות עד לשליטה בלחץ הדם או עד למתן מינון כולל של 300 מ"ג, לאחר מכן במינון של 20-40 מ"ג כל 4-8 שעות במהלך היום. חלופות לתרופות ללא חוסמים כוללות חוסמי תעלות סידן [למשל, וראפמיל 0.05-0.1 מ"ג/ק"ג בולוס תוך ורידי או דילטיאזם 0.25 מ"ג/ק"ג (עד 25 מ"ג) בולוס תוך ורידי או 5-10 מ"ג/שעה ברציפות].

אם לחץ הדם הסיסטולי נשאר מעל 1-10 מ"מ כספית למרות שימוש בחוסמי בטא, ניתן לתת נתרן ניטרופרוסיד בעירוי תוך ורידי רציף במינון התחלתי של 0.2-0.3 מק"ג/ק"ג לדקה ולהעלות את המינון (לעתים קרובות ל-200-300 מק"ג/דקה) לפי הצורך עד לשליטה בלחץ הדם. אין לתת נתרן ניטרופרוסיד ללא חוסמי בטא או חוסמי תעלות סידן מכיוון שפעילות סימפתטית מקבילה רפלקסית בתגובה להרחבת כלי דם עלולה להגביר את ההשפעה האינוטרופית של החדר, ובהתאם, את המתח בדופן העורק, ולהחמיר את הדיסקציה.

יש לנסות טיפול תרופתי בלבד רק בדיסקציות יציבות ולא מסובכות המוגבלות לאבי העורקים היורד (סוג B) ובדיסקציות יציבות של קשת אבי העורקים מבודדת. ניתוח כמעט תמיד מומלץ אם הדיסקציה כוללת את אבי העורקים הפרוקסימלי. תיאורטית, יש להשתמש בניתוח במקרים של איסכמיה של איברים או גפיים, יתר לחץ דם בלתי מבוקר, התרחבות ממושכת של אבי העורקים, דיסקציה הגדלה וסימנים של קרע באבי העורקים ללא קשר לסוג הדיסקציה. ניתוח עשוי להיות גם הטיפול הטוב ביותר עבור חולים עם דיסקציה דיסטלית בתסמונת מרפן.

מטרת הניתוח היא לבטל את הכניסה לתעלה השקרית ולהחליף את אבי העורקים בתותבת סינתטית. אם מתגלה רגורגיטציה משמעותית של אבי העורקים, יש לבצע תיקון או החלפה של מסתם אבי העורקים. תוצאות הניתוח הן הטובות ביותר עם התערבות אקטיבית מוקדמת; התמותה היא 7-36%. גורמים מנבאים לתוצאה גרועה כוללים לחץ דם עורקי, אי ספיקת כליות, גיל מעל 70, הופעה פתאומית של כאבים בחזה, חסר דופק ועליית מקטע ST באלקטרוקרדיוגרמה.

החדרת סטנט עם הצבת סטנט לסגירת הכניסה ללומן השקרי ולשיפור האחידות ושלמות הזרימה בכלי האם, אנגיופלסטיה בלון (במהלך ניתוח מנופח בלון בכניסה ללומן השקרי, דוחס את המסתם שנוצר ומפריד בין הלומן האמיתי והשקרי), או שניהם עשויים לשמש כחלופה לא פולשנית עבור חולים עם דיסקציה מסוג A ואיסכמיה מתמשכת של איברים היקפיים לאחר הניתוח עבור חולים עם דיסקציה מסוג B.

כל החולים, כולל אלו שטופלו בניתוח, מקבלים טיפול תרופתי ארוך טווח להורדת יתר לחץ דם. חוסמי בטא, חוסמי תעלות סידן ומעכבי ACE נמצאים בשימוש נפוץ. כמעט כל שילוב של תרופות להורדת יתר לחץ דם מקובל. יוצאים מן הכלל כוללים תרופות בעלות פעילות מרחיבת כלי דם בעיקר (למשל, הידרלזין, מינוקסידיל) וחוסמי בטא בעלי פעילות סימפטומימטית פנימית (למשל, אצבוטולול, פינדולול). בדרך כלל מומלצת הימנעות מפעילות גופנית מוגזמת. MRI מבוצע לפני השחרור מבית החולים ושוב לאחר 6 חודשים, שנה ולאחר מכן כל 1-2 שנים.

הסיבוכים המאוחרים החשובים ביותר כוללים דיסקציה חוזרת, היווצרות מפרצות מקומיות באאורטה המוחלשת והתקדמות של רגורגיטציה של אבי העורקים. סיבוכים אלה עשויים להוות אינדיקציה לטיפול כירורגי.

פרוגנוזה של דיסקציה של אבי העורקים

כ-20% מהחולים עם דיסקציה של אבי העורקים מתים לפני הגעתם לבית החולים. ללא טיפול, התמותה היא 1-3% לשעה במהלך 24 השעות הראשונות, 30% תוך שבוע, 80% תוך שבועיים, ו-90% תוך שנה.

התמותה בבית חולים לאחר טיפול היא כ-30% עבור דיסקציה פרוקסימלית ו-10% עבור דיסקציה דיסטלית. עבור חולים שטופלו ושורדים את האפיזודה האקוטית, שיעור ההישרדות הוא כ-60% לאחר 5 שנים ו-40% לאחר 10 שנים. כשליש ממקרי המוות המאוחרים נובעים מסיבוכים של הדיסקציה, והשאר מסיבות אחרות.