פסאודופלדה, או התקרחות אראטה מוקדית אטרופית.

המונח פסאודופלדה, או התקרחות מוקדית אטרופית, משמש לציון ניוון צלקות קטן-מוקדי המתקדם באיטיות של הקרקפת עם נשירת שיער בלתי הפיכה ללא דלקת פריפוליקולרית בולטת. ברוב המקרים, באמצעות שיטות מחקר קליניות, היסטולוגיות ושיטות מחקר נחוצות אחרות, ניתן להוכיח כי ניוון צלקות הוא תוצאה סופית של התפתחות (לעיתים ארוכה מאוד) של מספר דרמטוזות ידועות הממוקמות בקרקפת. ראשית, מדובר בצורות אטרופיות של חזזית פלנוס, זאבת אדמנתית דיסקואידית, סקלרודרמה מוגבלת, פוליקוליטיס דקלוואנס או סיקוזיס לופואידית. בתדירות נמוכה בהרבה, התקרחות אטרופית מוקדית יכולה להיגרם על ידי מחלות כגון מוקינוזיס פוליקולרית, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס של העור, נמקוביוזה ליפואידית, גרנולומה טבעתית, סרקואידוזיס, גרורות לקרקפת של גידולים של איברים פנימיים, פמפיגואיד ציקטריציאלי מקומי, פבוס וכו'. במקרים אלה, התקרחות אטרופית היא התסמין הסופי של מספר מחלות עור, ולא דרמטוזיס עצמאית. לכן, ר. דגוס ואחרים (1954) הציעו לכנות את התוצאה הסופית של התפתחות מספר דרמטוזות נרכשות בקרקפת מצב של פסאודופלדה, דבר המצביע על המחלה הספציפית שגרמה לה.

עם זאת, לא תמיד ניתן לקבוע את סוג הדרמטוזיס שגרמה להתפתחות התקרחות מוקדית. במקרים אלה, נחשב אפשרי לבצע אבחנה ראשונית של "פסאודופלדה של ברוקה". מעקב קליני והיסטולוגי נוסף של מטופל כזה (לעיתים לטווח ארוך מאוד) יכול לסייע בקביעה (כולל באמצעות שיטת ההדרה) של דרמטוזיס ספציפית שהובילה להתקרחות אטרופית מוקדית. קשיים אבחנתיים משמעותיים קשורים לעובדה שהביטויים של מספר דרמטוזות ידועות בהופעתן הראשונה על הקרקפת שונים מעט מבחינה קלינית, והדמיון ביניהם קיים לא רק בשלב היווצרות הפסאודופלדה (השלב הסופי), אלא גם בשלב הפעיל של הדרמטוזיס ומתבטא בדומיננטיות של תהליכים סקלרוטרופיים בעור הפגוע.

תסמינים של פסאודופלדה

בשנת 1885 תיאר ברוק (Brocq L.) את הפסאודופלדה (pelade - בצרפתית - התקרחות מעגלית) כצורה נוזולוגית נפרדת, ונתנה את מאפייניה הקליניים והאבולוציוניים. בני זמנו קיבלו פה אחד את הרעיון הזה והחלו לחקור את המאפיינים ההיסטולוגיים של הפסאודופלדה. היא נחשבת למחלה (מצב) נדירה; היא מופיעה בעיקר אצל נשים בגיל העמידה, לפעמים אצל ילדים. הופעת המחלה לעיתים קרובות נותרת בלתי מורגשת עקב היעדר תחושות סובייקטיביות. באופן בלתי צפוי עבור המטופל, מתגלים מספר מוקדים קטנים של התקרחות אטרופית. בתקופה הראשונית של המחלה, הם קטנים, מבודדים, עגולים או סגלגלים בגודל של 5 עד 10 מ"מ.

מוקדים אלה עשויים לגדול בגודלם, להתמזג למוקדים גדולים יותר בעלי צורה לא סדירה ותמיד לבלוט בחדות מהקרקפת שמסביב. בדרך כלל מספר המוקדים וגודלם עולים באיטיות, אך הם עשויים להישאר מקומיים למשך זמן רב. במיקומם ובקווי המתאר שלהם הם הושוו ל"ארכיפלג של איים על מפה גיאוגרפית", "לשונות להבה", "כתמים מופשרים בשלג", "טביעות אצבעות לבנות מקמח" וכו'. למוקדי התקרחות יש גדלים שונים, אך עם צמיחה היקפית ואיחוי (לאט מאוד, במשך מספר שנים) הם רוכשים קווי מתאר חצי עגולים ומסולסלים. פני העור באזורים קירחים חלקים, לבנים, אטרופיים, ללא דפוס עור זקיק וקילוף. תאורת צד חושפת את חלקות פני השטח ואת הברק שלהם. אזורים אטרופיים שקועים במקצת, לא דחוסים. לעתים קרובות נראות בתוכם ציצות שיער בודדות שנותרו. התקרחות אטרופית מתרחשת באופן ספונטני, ללא כל ביטוי דלקתי קודם, מה שמבדיל אותה מהיווצרות התקרחות דומה אצל מועדפים.

אין פוליקוליטיס לאורך פריפריה של מוקדי פסאודופלדה, כפי שקורה בפוליקוליטיס דקלבי (אפילטורית). אדמומיות קלה של העור סביב השיער היא נדירה, בעיקר בשלב הראשוני של המחלה והיא קצרת מועד. השיער הגובל במוקדי האטרופיה הנראים לעין הוא באורך ובצבע תקינים. לעיתים באזור זה, באזור הפתחים החיצוניים של זקיקי השיער, אזורי השיער הסמוכים לפני העור נצבעים כהים יותר ומקבלים מראה של נקודות קעקוע בפתחי הזקיקים או בצבע שורש ליקוריץ (R. Degos, 1953). חולים בדרך כלל אינם מוצאים שיער נושר על הכרית או בכובעים. עם זאת, עם התקדמות המחלה, משיכת השיער באזור השולי של הנגע מובילה להסרתו הקלה. שורשי השיער שהוסרו מוקפים בכיסים לבנבנים שקופים ועסיסיים. מהלך הפסאודופלדה הוא כרוני, מתקדם באיטיות. לאחר 15-20 שנים, עדיין עשויים להישאר שיער המסוגל לכסות פגמים קיימים. במקרים מסוימים של מהלך תת-אקוטי, התפשטות ההתקרחות האטרופית מהירה הרבה יותר ויכולה להוביל להתקרחות צלקתית כמעט מלאה תוך 2-3 שנים. מטופלים מתלוננים רק לעיתים רחוקות על תחושת מתח בעור הפגוע, ולעיתים רחוקות יותר על גירוד קל. בדרך כלל, תלונות על פגם קוסמטי הן השולטות, מה שמוביל לטראומה פסיכולוגית.

היסטופתולוגיה

בשלבים המוקדמים של הפסאודופלדה, מתגלה רק חדירה לימפוציטית מסיבית, פריפוליקולרית ופריווסקולרית, עם היסטיוציטים בודדים, הממוקמת בדרך כלל סביב השליש העליון והאמצעי של הזקיק, מבלי לפגוע בחלקו התחתון; החדירה חודרת לדפנות הזקיקים ובלוטות החלב, ומשמידה אותם בהדרגה. בשלבים מאוחרים של ההתפתחות (במוקדים ישנים), האפידרמיס אטרופית, צמיחות האפיתל מוחלקות. שינויים בדרמיס מאופיינים בפיברוזיס, מוות של סיבים אלסטיים, נמק של זקיקי שיער ובלוטות חלב. נבדלים צרורות של סיבי קולגן, העוברים אנכית לפני העור, ובלוטות הזיעה והשרירים המרימים את השיער נשמרים בדרך כלל.

התפיסה של ברוקה לגבי פסאודופלדה כמחלה אוטונומית החלה להשתנות בהדרגה. בתחילה, מושג הפסאודופלדה הורחב. הוא כלל בהדרגה פוליקוליטיס דקלוואנס של קנקו ואטרופיה מנוקדת של הקרקפת הקשורה לקרטוזיס פוליקולרי (ליזן קוצני) (Rabut, 1953 and Prieto G., 1955). בשנת 1955, פרייטו גיי, שדן במקור הפסאודופלדה, טען בצדק כי ניוון מנוקד כתוצאה מנזק לזקיקי השיער בקרקפת יכול להיגרם על ידי ליזן פלנוס, זאבת אדמנתית וסקלרודרמה. לפיכך, ככל שהידע על הווריאנטים הקליניים של כמה דרמטוזות ידועות התרחב, התברר שהשינויים בקרקפת הנגרמים על ידן שונים מעט מהביטויים של פסאודופלדה קלאסית. לכן, לא ניתן לתת תיאור קליני והיסטולוגי מדויק של פסאודופלדה כתסמין סופי המשותף למספר מחלות עור, ולא דרמטוזיס עצמאית (Degos R., 1953). במידה רבה, הם נקבעים על ידי הדרמטוזיס שגרמה להתקרחות אטרופית מוקדית, והם שלב בהתפתחותה. מחלות עור הגורמות למצב של פסאודופלדה משפיעות לעתים קרובות הרבה יותר על אזורים אחרים של העור, לפעמים ריריות גלויות. לכן, חשוב לבחון בקפידה את כל עורו של המטופל, ריריות גלויות וציפורניים. כל ביטוי שזוהה מחוץ למוקדי ההתקרחות האטרופית על הראש צריך להיקבע מורפולוגית, היסטולוגית ונוסולוגית. בירור האבחנה יאפשר לרופא להתמצא במקור של הפסאודופלדה ולקבוע טיפול הולם. במקרים בהם, באמצעות אנמנזה, תמונה קלינית ופתומורפולוגיה, לא ניתן לקבוע את הדרמטוזיס שגרמה להתקרחות אטרופית מוקדית. פסאודופלדה של ברוקה מאובחנת כמחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה. יש לקחת בחשבון כי את הדרמטוזיס הגורמת לפסאודופלדה במקרים מסוימים ניתן לאבחן רק על ידי מעקב קליני והיסטולוגי ארוך טווח של המטופל.

יש להבדיל קודם כל בין פסאודופלדה לבין אלופציה אראטה, מכיוון שהטיפול והפרוגנוזה שלה שונים. באלופציה אראטה, פתחי זקיקי השיער נשמרים, אין ניוון עור, ולכן צמיחת השיער בדרך כלל משוחזרת. בנוסף, באזור השולי של הנגע של אלופציה אראטה (מעגלי) יש שערות בצורת סימני קריאה. הן מקוצרות ל-3 מ"מ, הקצה הדיסטלי שלהן מחוספס, מפוצל, והקצה הפרוקסימלי דליל כלפי מטה ומסתיים בחרוט שערה לבנבן מעובה בצורת מקל. זהו סימן פתוגנומוני לאלופציה אראטה.

טיפול רציונלי בחולים עם פסאודופלדה קשה לביצוע. מומלץ לערוך בדיקה מפורטת כדי לזהות מחלות נלוות נסתרות (מוקדי זיהום כרוניים, במיוחד בפה, בסינוסים של האף והאוזניים, הפרעות אנדוקריניות וכו'). מומלץ לתת קורסים של תרופות נגד מלריה, המצדיקים זאת על ידי השפעה טיפולית חיובית בדרמטוזות שלעתים קרובות גורמות למצב של פסאודופלדה (ליכן פלנוס, זאבת אדמנתית דיסקואידית, סקלרודרמה וכו'). אם ההשפעה הטיפולית של טיפול כללי אינה מספקת, או שאינו ניתן לבצעה, ניתן להשתמש בהזרקה תוך-עורית לאזור השולי (הפעיל) של הנגע של תרחיף גבישי של טריאמצינולון (1 מ"ל של קנלוג-40), מדולל פי 3-5 עם תמיסה של 2% לידוקאין. שימוש חיצוני בקרם (משחה) עם גלוקוקורטיקוסטרואיד אפשרי גם כן.

אם נוצרה פסאודופלדה בולטת, מומלץ לעצב את התסרוקת בהתאם, ללבוש פאה או פאה ולבצע תיקון כירורגי (השתלה עצמית של שיער לאזור האטרופי או הסרת אזורי עור עם התקרחות צלקת).

מצב פסאודו-פלדה

תצפיות קליניות רבות הראו באופן משכנע כי במהלך היווצרות פסאודופלדה, הביטויים של דרמטוזות שונות על הקרקפת - צורות אטרופיות של חזזית פלנוס, זאבת אדמנתית, סקלרודרמה, פוליקוליטיס דקלוואנס (סיקוזיס לופואידית) וכו' - שונים מעט. יחד עם זאת, פריחות של דרמטוזות אלו במקומות אחרים שומרות על הסימפטומים האופייניים להן, ולכן הן שונות זו מזו.

הקשיים באבחון מחלות הגורמות לפסאודופלדה נקבעים על ידי הופעת מאפיין משותף בדרמטוזות שונות בקרקפת, המתבטא בהחלקת התסמינים האופייניים להן ובהפחתת ההבדלים הקליניים. ניוון מוקדי של הקרקפת עם נשירת שיער הופך נפוץ ודומיננטי בתמונה הקלינית. כל זה מוביל ל"חד-פרצופיות" של מספר מחלות בקרקפת, לדמיון הביטויים הקליניים שלהן לא רק בשלב ההפוגה, אלא גם בתקופה הפעילה.

כאשר פסאודופלדה משולבת עם פריחות במקומות אחרים, התמקדות הרופאים במקור יחיד של ביטויים אלה מוצדקת. קביעת אבחנה של פריחות על עור הגו, הגפיים או ריריות גלויות קובעת מראש את מקור הפסאודופלדה הקיימת ברוב המקרים. במקרים בהם הגורם להתקרחות אטרופית מוכח, מצב הפסאודופלדה מצוין עם ציון המחלה הספציפית שגרמה לה. לדוגמה, מצב הפסאודופלדה הנגרם על ידי הצורה הזקיקית של חזזית פלנוס (או זאבת אדמנתית דיסקואידית וכו'). במקרים אלה, התקרחות אטרופית ציטרית מתרחשת באופן משני והיא התסמין הסופי של מספר מחלות עור, ולא דרמטוזיס עצמאית. אבחון מוקדם של דרמטוזיס מאפשר מרשם בזמן של טיפול מתאים, אשר מייצב את המחלה ועוצר את התקדמות ההתקרחות, אך אינו משחזר שיער שאבד.

כדי לקבוע את המחלה שגרמה למצב הפסאודופלדה, חשוב לקבל אנמנזה מפורטת, לבדוק בקפידה את כל המטופל, לבצע מחקרים מיקרוסקופיים, מיקרוביולוגיים והיסטולוגיים, ובמקרים מסוימים - תצפית ארוכת טווח בדינמיקה. בבדיקת הקרקפת, מוקדשת תשומת לב מיוחדת לאזור הגובל במוקד של התקרחות אטרופית. נוכחות של היפרמיה, קילוף, שיער שונה (שבור, עם נדנים בבסיס, מעוות, בצבע שונה), קרום קשקש צהוב בצורת מגן סביב בסיס שערות בודדות, מוסטולות זקיקות ובלוטות דלקתיות, קרום מוגלתי-דמי, צלקות קטנות ומוקדים גדולים יותר של התקרחות אטרופית, בנפרד או בשילוב, מאפשרים לרופא לחשוד ולאחר מכן לשלול מיקוזיס של הקרקפת.

שימו לב ל"פקקים" הקרניים בפתחי זקיקי השיער על העור הסמוך ישירות למוקד הקרחת האטרופית. היווצרותם אפשרית בצורת הזקיקים של lichen ruber follicularis decalvans, זאבת דיסקואידית אדמנתית, אלסטוזיס נודולרית עם ציסטות וקומדונים (syn. actinic elastosis, או מחלת Favre-Racuchot), דיסקרטוזיס זקיקי דארייר, keratosis follicularis spinosus decalving.

אלמנטים דלקתיים (גושים, פוסטולים וגושים) ולא דלקתיים יכולים להיווצר על הקרקפת. לכן, כאשר מתגלה פוליקוליטיס סביב נגע ההתקרחות האטרופי על הראש, יש לקבוע את נוכחותן ומספרן של הפוסטולים, את הקשר שלהן לזקיקי השיער, את היווצרותן של פגמים ארוזיביים-כיביים וקרום מוגלתי-דמי. פוליקוליטיס ופוסטולים בלוקליזציה זו נמצאים בפוליקוליטיס מתקלקלת ובגרסה הקלינית שלה - מיקוזיס לופואידית של הקרקפת. אבעבועות רוח ורעפים, אקנה נמקית, דרמטוזיס פוסטולרית ארוזיבית של הקרקפת ופוליקוליטיס פוסטולרית אאוזינופילית מתבטאים בהיווצרות פוסטולים על הקרקפת. בלוטות דלקתיות על הקרקפת ולאחר מכן היווצרות של צלקות רגילות או אטרופיות עם התקרחות יכולות להופיע עם צורת המיקוזיס המסננת-מוגלתית, גרנולומה מיקוטית של מג'וקי, פריפוליקוליטיס מתערערת ומורסת ופוליקוליטיס של הופמן של הראש.

גושים וקשרים לא דלקתיים נוצרים בגידולים שפירים וממאירים של העור ובחלקיו הנספחים. בנגעים, זקיקי השיער מוחלפים ברקמה חדשה שנוצרה, לעיתים הם נהרסים על ידי כיב. זקיקי שיער רבים וגדולים מסוג שומן הממוקמים בקרקפת קובעים מראש, כל שאר הדברים שווים, שכיחות גבוהה של גידולים שמקורם בהם. התקרחות מוקדמת של האזור הקדמי-קודקודי אצל גברים מובילה לחשיפה מוגזמת לאור שמש ולגורמים חיצוניים שליליים אחרים באזורים בעור שאינם מוגנים על ידי שיער, מה שגורם להתפתחות שינויים דיסטרופיים (דיסכרומיה, טלנגיאקטזיה, אלסטוזיס ואטרופיה) וגורם לנטייה לגידולים ממאירים.

טלאנגיאקטזיות באזור של התקרחות אטרופית עשויות להיווצר בזאבת אדמנתית דיסקואידית, לימפומה פויקילודרמה של העור, קרטוזיס אקטינית, דלקת רנטגן ונמקוביוזה ליפואידית.

לבדיקה היסטולוגית של העור הפגוע חשיבות רבה באבחון הדרמטוזיס שגרמה למצב הפסאודופלדה. בחירה נכונה של אתר הביופסיה קובעת את הצלחת המחקר, החשוב להבהרת האבחנה. יש לבחור את אתר העור באזור הגבול עם הפסאודופלדה, שבו ישנם ביטויים קליניים פעילים של הדרמטוזיס. ביופסיה המבוצעת בגבולות התקרחות אטרופית ארוכת שנים או בשלב הלא פעיל של המחלה אינה מכילה מידע שימושי ולכן לא תסייע באבחון הדרמטוזיס.

להלן יתוארו הביטויים הקליניים, ההיסטופתולוגיה והאבחנה המבדלת של דרמטוזות המובילות לרוב למצב הפסאודופלדה.

דרמטוזות המובילות למצב פסאודופלדה

צורות אטרופיות של חזזית פלנוס

ישנן שלוש צורות קליניות אטרופיות ידועות של ליזן פלנוס, אשר בתדירות משתנה עלולות להוביל לאטרופיה קטטריציאלית מוקדית של העור, כולל בקרקפת, כלומר למצב של פסאודופלדה. אלה כוללות ליזן דקלוואנס פוליקולרי (lichen ruber follicularis decalvans, מילים נרדפות: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), ליזן פלנוס אטרופי (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) וליזן פלנוס שלפוחיתית (פמפיגואידית) (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

דקלוונס פוליקולרי חזזית ruber

ב-FDCL (follicular decalving lichen ruber planus), הקרקפת מושפעת בתדירות גבוהה יותר מאשר בדרמטוזות אחרות. מחברים מסוימים טוענים שב-90% מהמקרים פסאודופלדה נגרמת על ידי lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, etc.). אחרים (Silver et al., 1953), לאחר שסיכמו נתוני ספרות (101 מקרים) ו-4 תצפיות משלהם, מציינים שכיחות נמוכה פי 2 (42%) של התקרחות אטרופית בקרקפת.

תסמינים

לרוב, צורה קלינית זו של ליכן פלנוס מתפתחת בגילאי 30-70 שנים, אם כי ישנם מקרים של הופעה מוקדמת יותר. רוב החולות עם נגעים בקרקפת הן נשים בגיל העמידה. ליכן רובר דקלוואנס פוליקולרי יכול להתחיל עם נגעים בקרקפת או בגוף ובגפיים. על הראש, הנגע הראשוני מתרחש לרוב באזור הקודקוד. אלה בדרך כלל קטנים, בקוטר של כ-1 ס"מ, מוקדים של היפרמיה קלה וקילוף, צורה לא סדירה עם נשירת שיער מפושטת. נשירת שיער היא בדרך כלל הסיבה לביקור אצל רופא. בהדרגה, באזורים הנגועים, העור הופך חיוור, חלק, מבריק, מתוח, דפוס הזקיקים מוחלק, השיער נושר לחלוטין - מתפתחת ניוון צלקות. עם זאת, באזורים המנוונים, נשמרות שערות בודדות במקומות מסוימים, לפעמים - ציציות שיער. בשלב הפעיל של המחלה, יש דילול קל של שיער בעל קווי מתאר לא סדירים וקשקשי זקיקים נפרדים, המתמזגים במקומות, לאורך קצוות הנגעים. השיער בהיקף הנגע של ניוון צלקות נשמר ברובו, אך ניתן להסיר אותו בקלות, ועל שורשיו נראים גושי זכוכית באורך 3 מ"מ. לעיתים, לאורך שולי הנגעים, ניתן למצוא גושים קטנים נפרדים בצורת חרוט ו"פקקים" זקיקים קרניים. האחרונים דומים ל"נקודות שחורות" - שערות נמוכות ושבורות בצורה הכרונית של טריכופיטוזיס.

כאשר משווים את הביטויים המתוארים לתמונה של הפסאודופלדה "הקלאסית", קל להבחין בדמיון הרב ביניהן. הנגע בקרקפת (מצב הפסאודופלדה) יכול להתקיים זמן רב (ממספר חודשים עד 2-5-10 שנים או יותר) בבידוד, מתקדם באיטיות ולעיתים דועך. עם מהלך ארוך טווח של דרמטוזיס עם תסמינים נמוכים, היווצרות מוקדים בולטים של ניוון עור בקרקפת יכולה להתרחש שנים רבות לאחר הופעתה. זה מסבך משמעותית את האבחון של צורה נדירה זו של ליכן פלנוס. יחד עם זאת, עם מצב הפסאודופלדה שנוצר, מתבטאת בבירור האפשרות להתקדמות התהליך ללא תופעות דלקתיות גלויות (היפרמיה ופפולות פוליקולריות) של ההיקף ובתוך מוקד ההתקרחות האטרופית. במקרה זה, רק עלייה בשטחה באזורים הקודקודיים, העורפיים או הטמפורליים מעידה על התקדמות הדרמטוזיס.

מספר הפריחות באזורים אחרים של העור משתנה מאוד. פפולות זקיקיות קטנות, בקוטר 1-2 מ"מ, בצבע עור או ורוד חיוור, עם קוצים קטנים בחלק העליון, מופיעות בעיקר על פני השטח הפושטים של הגפיים והגוף. הן בדרך כלל מבודדות, ומתמזגות רק לפלאקים קטנים באזורים מסוימים. לפעמים פפולות הממוקמות פוליקולריות (פריפוליקולריות) בעלות צבע אדום עשיר ועומד. פקקים מחודדים במרכז הפפולות יכולים להיות בגדלים שונים, אך בדרך כלל אינם עולים על 1-1.5 מ"מ בקוטר. צבעם חום כהה או שחור ודומים במראה לקומדונים בסבוריאה. שלא כמו קומדונים, קוצים צפופים, בולטים מעל פני העור ויוצרים רושם דמוי פומפיה בעת ליטוף פני השטח (סימן האופייני ל"חזזית קוצנית" - חזזית ספינולוסוס). עם מאמץ מסוים, ניתן להסיר את עמוד השדרה ההיפרקרטוטי (חרוט, פקק) בעזרת פינצטה, ולחשוף את הפתח המורחב והמעמיק של זקיק השערה. לאחר היעלמות הפפולות הזקיקיות, נותרים במקרים מסוימים שינויים סקלרוטרופיים, המתבטאים בדרגות שונות באזורים שונים של העור. לפיכך, התקרחות אטרופית (מצב פסדופלאדי) תמיד נוצרת על הקרקפת. נשירת שיער נושרת גם באזורים אחרים של הגוף, אך שינויים צלקתיים ברורים בדרך כלל אינם נראים קלינית. זה חל בעיקר על נשירת שיער באזורי החיק והבית השחי. כפי שהראו מחקרים היסטולוגיים, שינויים כאלה מוסברים על ידי מוות של זקיקי שיער ללא סימנים בולטים של ניוון של מבני עור אחרים ואפיתל העטיפה. לפיכך, באתר הפפולות הזקיקיות בבתי השחי, על החיק ובאזורים אחרים של הנגע, נשירת שיער נגרמת על ידי שינויים סקלרוטרופיים, אך קלינית התקרחות זו נתפסת כלא מצטלקת.

אצל חלק מהחולים עם דרמטוזיס זו (כ-10%), גם לוחות הציפורניים מושפעים (דילול, פסים אורכיים, שבירות של הקצה ההיקפי, פטריגיום, לפעמים ניוון).

לכן, ביטויים קליניים של ליקטן רובר פלנוס דקלוואנס פוליקולרי עשויים להתחיל בקרקפת ולהיות מוגבלים אליה למשך זמן רב (מצב פסאודופלדה), או להיות מלווים בפריחה של פפולות קוצניות פוליקולריות על עור הגו או הגפיים. יחד עם זאת, פפולות אופייניות לליקטן רובר פלנוס עשויות להופיע על העור או על ריריות גלויות, אולם זה נדיר.

בספרות, השילוב של התקרחות אטרופית של הקרקפת, התקרחות באזורי השחי, על החיק ופפולות קוציות זקיקות על הגו והגפיים ידוע זה מכבר כתסמונת פיקארדי-לסואר-ליטל. הביטויים הקליניים האופייניים לתסמונת זו הם תוצאה של התפתחות של פפולות זקיקות של דרמטוזיס אחת - הצורה הזקיקת של ליכן פלנוס. תסמינים בודדים של שלישייה זו או שילובים לא שלמים שלהם נתקלים בפועל הקליני לעתים קרובות יותר מאשר שילוב של שלושתם בו זמנית.

כיום, רופאי עור גיבשו דעה כמעט פה אחד לגבי תסמונת פיקארדי-לסואר-ליטל כביטוי של ליכן פלנוס לא טיפוסי (צורתו הזקיקית), המאובחן בחולים בשלבים מאוחרים של התפתחות דרמטוזיס זו.

היסטופתולוגיה של פפולה פוליקולרית עם פקק קרני על עור חלק בשלב מוקדם: האפידרמיס נותר ללא שינוי, זקיק השערה מורחב ומלא בפקק קרני, מתבטאת היפרגרנולציה בצורת טריז של משפך הזקיק, ניוון וואקוולרי של תאים בגבול אפיתל הזקיק והדרמיס; חדירת לימפוציטית-היסטיוציטית ממוקמת בעיקר סביב כלי הדם והדרמיס. מתחת לאפידרמיס, במקומות מסוימים, ישנם חדירים דמויי סרט של תאי לימפואידים-היסטיוציטים המוחקים את הגבול בין האפידרמיס לדרמיס; תאי חדירת חודרים למעטפת השערה החיצונית בחלק השורש שלה. בשלב מאוחר של ההתפתחות: דרגות שונות של ניוון אפידרמלי. צמיחת האפיתל מוחלקת, מספר הלימפוציטים וההיסטיוציטים הממוקמים סביב כלי הדם והדרמיס מצטמצם, עם ביטויים סיביים בולטים; ישנה פיברופלזיה פרי-אינפונדיבולרית ופערים בין הזקיק הדליל ונזק לדרמיס, כאשר גדילים סיביים מחליפים את זקיקי השיער המתדרדרים, בעוד שסקלרוזיס באזורים הבין-פוליקולריים של הדרמיס נעדרת.

אבחון של פסאודופלדה

כאשר מתגלים מוקדי התקרחות אטרופית בקרקפת, יש צורך תחילה לשלול דרמטוזות, אשר לרוב מובילות למצב של פסאודופלדה. בדיקה אובייקטיבית של המטופל מתחילה בבדיקת האזור הגובל בפסאודופלדה. לאחר מכן, נבדקים כל פני השטח של העור, השיער, הציפורניים והריריות הנראות לעין. כאשר מתגלים פריחות, נקבעת המורפולוגיה של אלמנט הפריחה הראשוני ומאפייניו (צבע, גודל, צורה, מצב פני השטח, קשר עם זקיק השערה ונוכחות קרטוזיס במרכז וכו'). יש לקחת בחשבון את המיקום השולט של הפריחה ואת היווצרות אלמנטים של פריחה באתרי הפגיעה (תגובה איזומורפית חיובית). במידת הצורך, מתבצעת בדיקה היסטולוגית של העור הפגוע. אבחון של דרמטוזיס, המתבטא בפריחות על עור חלק ועל הקרקפת, מאפשר לרופא לנווט באופן סביר את מקור ההתקרחות האטרופית בקרקפת.

בהתקרחות אטרופית מבודדת בקרקפת, יכולות האבחון מוגבלות עקב מחסור ומחיקת ביטויים קליניים פעילים של דרמטוזות בלוקליזציה זו והתוצאה הסופית כמעט זהה של התפתחותן - מצב פסאודופלדה. יש צורך ללמוד את האנמנזה, בדיקה היסטולוגית של הנגע הפעיל ותצפית ארוכת טווח על המטופל בדינמיקה.

אבחון דיפרנציאלי

פריחה של פפולות פוליקולריות מחודדות (פריפוליקולריות) על עור הגפיים והגו ב-FDCL נבדלת מביטויים דומים של כמה דרמטוזות נרכשות ומולדות: פיטיריאזיס ורסיקולור אדומה פילאריס, קרטוזיס פוליקולרית (או פיטיריאזיס ורסיקולור), עגבת ליכנואידית (מיליארית), סרקואידוזיס גבשושי קטן, שחפת עור ליכנואידית, טריכופיטיד ליכנואידית, פסוריאזיס פוליקולרית, קרטוזיס דקלוואנס קוצי פוליקולרי של סימנס (תסמונת סימנס) וכמה דרמטוזות תורשתיות אחרות המלוות בקרטוזיס פוליקולרית.

פוליקולר דקלוואנס ליכן רובר (FDCL) שונה מפיטיריאזיס רוברה פילאריס של דוורגי (DPR) על ידי, ראשית, היעדר פלאקים שטחיים אריתמטוטיים-קשקשיים בצורת פסוריאזיס, אשר ב-DPR יוצרים פפולות חרוטיות פוליקולריות מקובצות בצפיפות בצבע צהבהב-אדום; שנית, היעדר פפולות פוליקולריות עם קונוסים קרניים גדולים כהים במרכז על גב האצבעות; שלישית, לחולים עם FDCL אין קרטוזיס של כפות הידיים והסוליות, כמו גם נגעים אריתמטוטיים-קשקשיים, מצטברים של הפנים ונטייה לאריתרודרמה. ב-FDCL, בנוסף לפפולות פוליקולריות, ניתן לזהות בו זמנית פפולות אופייניות ללכן פלנוס על העור ועל הקרום הרירי הנראה לעין, כמו גם פסאודופלדה ונשירת שיער באזורי בית השחי והערווה.

FDCL שונה מקרטוזיס פוליקולרי (ליכן פלנוס) על ידי פפולות קוציות פוליקולריות בעלות חדירת פריפוליקולרית, מקובצות ועשויות להיות מלוות בגירוד. FDCL אינו מאופיין בפגיעות דומיננטיות בעור הישבן ובמשטח האקסטנסור של הכתפיים, כמו גם בשילוב עם אקרוציאנוזיס, זירוזיס ואטופיה. בנוסף לפפולות פוליקולריות, FDCL יכולה לפתח גם פפולות אופייניות ללכן פלנוס על העור (שטוחות, מצולעות, מבריקות, ורודות-סגולות עם שקע טבורי במרכז ורשת לבנבנה-אפרה אופיינית בולטת על פני השטח) וריריות גלויות. חלק מהחולים עם FDCL מפתחים גם מצב של פסאודופלדה, נשירת שיער באזורי השחי ועל החיק. FDCL מתפתח בדרך כלל בבגרות ולא בילדות, בעל התפתחות אופיינית וחוזר על עצמו, במקום להתקיים באופן מונוטוני, במשך זמן רב ללא דינמיקה משמעותית.

מעגבת מילרית, או חזזית עגבתית, המתבטאת כגושים פוליקולריים בצבע חום-אדמדם עשיר, FDCL נבדלת על ידי צבע עור או אדום חיוור של פפולות קוצניות פוליקולריות, הממוקמות בדרך כלל באופן סימטרי (ולא בקבוצה נפרדת) ולעיתים מלוות בגירוד. עם FDCL, אין פריחה קופצנית וביטויים אחרים של עגבת משנית (פפולות עדשות באזורים אופייניים על העור, ריריות הפה ואיברי המין, פוליאדניטיס, לוקודרמה, התקרחות לא מצטלקת בקרקפת), תגובות סרולוגיות לעגבת הן תמיד שליליות.

בניגוד לשחפת העור הנדירה כיום, ליכן סקרופולה, FDCL מופיעה בדרך כלל אצל מבוגרים (ולא בילדות או בגיל ההתבגרות), אינה מלווה בביטויים של שחפת עורית ואיברים, קיימת זמן רב יותר (יותר מ-2-3 שבועות) ועשויה להיות מלווה בגירוד. ב-FDCL, פפולות זקיקיות קוצניות בדרך כלל אינן מקובצות על המשטחים הצדדיים של הגוף ואינן מתמזגות לפלאקים בצורת מטבע בצבע חום-צהבהב, מעט קשקשים ומעט מחלחלים, כמו בדלקת עור סבוראית. על פי FDCL, קיומן של פפולות על העור ועל רירית גלויה האופיינית ללכן פלנוס, פסאודופלדה, נשירת שיער באזורי השחי ועל החיק, ונגעים בצלחת הציפורן אפשריים גם כן. לתוצאות הבדיקה ההיסטולוגית של העור הפגוע, המשתנות באופן משמעותי, יש חשיבות מכרעת. בליכן רובר דקלבינג זקיקי, לחדירות פריפוליקולריות ופריווסקולריות אין מבנה טוברקולואידי.

FDCL שונה מהצורה הקטנה-נודולרית של סרקואידוזיס של העור על ידי הפפולות הזקיקיות המחודדות שלהן עם קוצים קרניים במרכז (בצורה זו של סרקואידוזיס, הפפולות הן חצי כדוריות, חלקות עם שקע מרכזי קטן), היעדר תופעת ה"אבק" במהלך דיאסקופיה (היא מתגלה בסרקואידוזיס ככתמי אבק חומים-צהבהבים זעירים, המזכירים את תסמין "ריבת התפוחים" בלופוס שחפת של העור), היעדר קיבוץ בולט, נדירות של לוקליזציה על הפנים וגירוד, שיכולים ללוות את הפריחה. כמו כן, יש לקחת בחשבון את הפפולות על העור ורירית הפה האופייניות לליכן פלנוס (בסרקואידוזיס, נגעים ברירית הפה הם נדירים, פסאודופלדה אפשרית, נשירת שיער בבתי השחי ובחיק, שינויים בציפורניים והיעדר נגעים סיסטמיים האופייניים לסרקואידוזיס (בלוטות לימפה במדיאסטינום, ריאות, כבד, איבר ראייה, עצמות וכו'). התמונה ההיסטולוגית של דרמטוזות אלו שונה: בסרקואידוזיס, גרנולומה תאית אפיתליואידית אופיינית נמצאת בדרמיס.

ביטויי FDCL על עור הגו והגפיים דומים מבחינה מורפולוגית ל-Lichenoid Trichophytid. קל להבחין ביניהם, מכיוון שהאחרון מתרחש בטיפול פעיל ולא רציונלי בחולים עם צורה מסתננת-מוגלתית, בתדירות נמוכה יותר - שטחית של טריכופיטוזיס. פריחות עור עם FDCL אינן מתרחשות כהתפרצות חולפת, אינן מלוות בתסמינים כלליים (חום, צמרמורות, חולשה, לויקוציטוזה) ואינן נעלמות ללא עקבות לאחר 1-2 שבועות, דבר אופייני לפריחות זיהומיות-אלרגיות משניות בטריכופיטוזיס - טריכופיטידים.

FDCL שונה מהצורה הזקיקית הנדירה של פסוריאזיס במאפיינים מעט שונים של הפפולה הזקיקית. לכן, עם FDCL, עמוק במרכז הפפולה נמצא קוץ קרני דמוי קומדון, שלא ניתן להסירו על ידי גירוד, ישנה גם הסתננות פריפוליקולרית. בעת גירוד פפולה זקיקית פסוריאטית, קשקש לבן-כסוף עם קוץ שטחי קטן בגב יורד בקלות מפני השטח שלה, והסננה פריפוליקולרית אינה נקבעת. במקרים מסוימים, נוכחות של פפולות עדשות קשקשיות ופלאקים באזורים האופייניים לפסוריאזיס מאפשרת בו זמנית לשחזר את הסימפטומים של השלישייה הפסוריאטית. כמו כן יש לקחת בחשבון את הפפולות על העור ורירית הפה האופייניות לליכן פלנוס, את קיומה האפשרי של פסאודופלדה, נשירת שיער בבתי השחי ובערווה, ונזק אופייני לציפורניים. יש לקחת בחשבון שפסוריאזיס זקיקית נדירה מאוד מתפתחת בעיקר אצל ילדים לאחר דלקת שקדים או זיהום סטרפטוקוקלי אחר וממוקמת בעיקר על הגו. השינויים ההיסטופתולוגיים היוצרים פפולות פוליקולריות בדרמטוזות אלו גם הם שונים.

פפולות פוליקולריות ב-FDCL, בניגוד לאלמנטים דומים של דיסקרטוזיס פוליקולרי (FD) דארייר, בעלות צורה מחודדת, צבע ורוד חיוור או אדום, אינן נשחקות או מתפתחות, אינן מתקבצות או מתמזגות לפלאקים באזורים סבוראיים ובקפלים גדולים של העור, משפיעות על משטחי האקסטנסור של הגפיים, הגו והקרקפת. ב-FDCL, התקרחות אטרופית מתפתחת לעיתים קרובות בקרקפת, שיער נושר בבתי השחי ובערווה, דבר שאינו קורה ב-FD. יש לקחת בחשבון גם ש-FD מתחיל בדרך כלל לפני גיל ההתבגרות (ו-FDCL - בדרך כלל אחרי), בעל מהלך התקפי ארוך, יכול להיות מלווה בהפרעות נפשיות, היפוגונדיזם, רגישות מוגברת לקרני UV ונטייה להוספת זיהומים פיוגניים וויראליים בנגעים. שינויים פתומורפולוגיים בדרמטוזות אלו גם הם שונים באופן משמעותי. דיסקרטוזיס, היפרקרטוזיס פוליקולרי ואקנתוליזיס סופרה-בזאלית, המובילות להופעת לקונות סופרה-בזאליות עם התפשטות לא אחידה של פפילות עוריות בהן, אופייניות מאוד ל-FD.

הביטויים של FDCL ומוצינוזיס פוליקולרי (FM) שונים באופן משמעותי, למרות הדמיון החלקי של הלוקליזציות (קרקפת, גפיים). לפיכך, לגושים פוליקולריים ב-FM אין קרטוזיס פוליקולרי בולט כמו לגושים ב-FDCL, הם מצטופפים ומתמזגים לפלאקים קטנים וסגלגלים אדומים-קשקשיים עם דפוס פוליקולרי מודגש וחדירה חלשה. שיער נושר בתוך הפלאקים הללו, אך ניוון העור אינו מתרחש, דבר שאינו אופייני ל-FDCL. יש לקחת בחשבון גם שמהלך ה-FM ארוך ומתקדם. יחד עם זאת, התקרחות אטרופית של הקרקפת, נשירת שיער באזורי השחי והערווה, נזק לציפורניים ולריריות אינם מתפתחים. התמונה ההיסטולוגית של דרמטוזות אלו שונה גם כן. FM מאופיין בניוון רשתית של תאי האפיתל של זקיק השערה ובלוטות החלב עם היווצרות חללים ציסטיים מלאים במוקין, צבועים בכחול טולואידין מטאכרומטי, וחדירה דלקתית פריפוליקולרית.

יש להבחין בין הביטויים של FDCL לבין הקרטוזה הפוליקולרית הספינוזית של הדקלוואנס (FSDC) של סימנס. שתי המחלות מתבטאות כפפולות דקלוואנס חדות פוליקולריות עם קוצים קרניים מרכזיים, התקרחות אטרופית מוקדית של הקרקפת ושינויים אטרופיים דומים בלוחות הציפורניים. עם זאת, FDCL היא מחלה נרכשת ומתפתחת בדרך כלל בבגרות, לרוב אצל נשים, בעוד ש-FSDC היא מחלה תורשתית המופיעה זמן קצר לאחר הלידה רק אצל גברים. ב-FDCL, בנוסף לפפולות הספינוזיות הזקיקות, חדירה קטנה סביב פוליקולרית על משטחי האקסטנסור של האמות, הגו וריריות גלויות עשויה גם להיות פפולות אופייניות של ליכן פלנוס. בנוסף, חלק מהחולים עם FDCL סובלים מנשירת שיער באזורי השחי ועל החיק. ב-FSDK, פפולות מחודדות מיליאריות עם קוצים משפיעות מילדות בעיקר על הקרקפת, הפנים, ופחות על משטחי האקסטנסור של הגפיים. התקרחות אטרופית מוקדית מתפתחת באתרי נגעים בקרקפת ובגבות, ואטרופודרמה על הפנים. בנוסף, FSDK, בניגוד ל-FDCL, מאופיין בנזק מוקדם לאיבר הראייה (אקטרופיה, דלקת הלחמית, דלקת קרטיטיס, קרטוזיס מוקדמת של כפות הידיים והסוליות אפשרית, ולפעמים יש עיכוב בהתפתחות הפיזית והנפשית. שינויים היסטופתולוגיים בעור הפגוע בדרמטוזות אלו נבדלים גם הם. ב-FSDK של סימנס, חדירות לימפוציטיות-היסטיוציטיות פריפוליקולריות ופריווסקולריות בדרמיס, כמו גם ניוון וואקולרי של תאים בגבול האפיתל של זקיק השערה והדרמיס, נעדרים.

בילדות, הביטויים של מחלה תורשתית נדירה - אפלזיה של שיער פוספורמי, או מונילטריקס, ומיקוזיס שטחי של הקרקפת דומים מאוד. סימנים קליניים של אפלזיה של שיער פוספורמי מופיעים בדרך כלל בילדות המוקדמת בצורת שערות שבורות (עד 1-2 ס"מ) ופפולות זקיקיות קרניות. עקב שיבוש המבנה ועיוות גושים של גבעולי השערה, הן נשברות נמוך (סימפטום של נקודות שחורות), תחילה באזור העורף, ולאחר מכן על כל הקרקפת. בנוסף, השיער צומח בצורה גרועה, נושר, חסר ברק, מעוות, עם קצוות מפוצלים. זה מוביל לנשירת שיער מפושטת, לעתים רחוקות יותר - מוקדית. במקביל, הקרקפת משתנה: מופיעות פפולות זקיקיות קרניות קטנות, בצפיפות, בצבע עור (המשטח מזכיר מאוד עור ברווז) וקשקשים דקים-למלריים מפושטים. לעתים קרובות מלווה בקרטוזיס זקיקי בדרגות חומרה משתנות על פני השטח של הגפיים העליונות וחלק האחורי של הצוואר. עם מהלך ארוך, ניוון של הקרקפת עם נשירת שיער אפשרי. במקרים נדירים אלה, פסאודופלדה מאובחנת ומובדלת מדרמטוזות אחרות שיכולות לגרום לה. משאילת הורי ילדים כאלה, מתברר כי הנגע בקרקפת החל בילדות המוקדמת והוא תורשתי. התמונה הקלינית (היפוטריכוזיס, קרטוזיס פוליקולרי), אנמנזה ובדיקה מיקרוסקופית של השיער (אזורים של עיבוי בצבע כהה מתחלפים עם שברי אור דקים, הדומים לשרשרת; אין אלמנטים פטרייתיים בשיער) מאפשרים לנו לקבוע אבחנה. מבחינה היסטולוגית, מתגלים קרטוזיס פוליקולרי וחדירה דלקתית באזור זקיקי השיער בעור.

יש לאשר אבחנה ראשונית של FDCL על ידי תוצאות בדיקה היסטולוגית מתאימה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]