אוטוסקלרוזיס - גורמים ופתוגנזה

גורמים לאוטוסקלרוזיס

הגורם לאוטוסקלרוזיס לא נקבע. בין התיאוריות הרבות לגבי מקור המחלה, מודגשות השפעת הדלקת והשפעות זיהומיות.

מחקרים אחרונים חשפו את התפקיד המעורר של נגיף החצבת בחולים עם נטייה גנטית לאוטוסקלרוזיס. רמות מוגברות של IgG, ספציפיות לאנטיגנים של נגיף החצבת, נצפו בפרילימפה של החולים. אנטיגנים אלה בודדו גם בשיטות אימונוהיסטוכימיות מנגע אוטוסקלרוטי פעיל, אך המשמעות האמיתית של הנגיף בהתפתחות המחלה לא נקבעה.

קיימת תיאוריה תורשתית לגבי מקור אוטוסקלרוזיס. הגן שלה לא זוהה במדויק, במחקרים מסוימים מקום החיפוש שלה מוגבל לכרומוזום 15q25-26, באחרים הופעת המחלה קשורה למצב הגן COL1A1, האחראי על סינתזת הקולגן. השתתפותם של תהליכים אוטואימוניים בהופעת אוטוסקלרוזיס אושרה, אך משמעותם לא נקבעה באופן סופי.

פתוגנזה של אוטוסקלרוזיס

מבחינה היסטולוגית, נגע אוטוסקלרוטי הוא קטע של עצם חדשה שנוצרה עם מבנה לא סדיר ומרחבים רבים בכלי הדם. אזורים פעילים מאוד שכיחים יותר במוקדי אוטוסקלרוזיס בחולים צעירים. הפעלת תהליכים אוטוסקלרוטיים מתרחשת תחת השפעת גורמים אנדוגניים ואקסוגניים שונים, כולל טראומה כירורגית לנגע "לא בוגר". מספר המוקדים הפעילים יורד עם הגיל. מוקדי אוטוסקלרוזיס יכולים להיות בודדים או מרובים, מוגבלים או מפוזרים, ובדרך כלל סימטריים. הם נמצאים בקפסולה הקוכלארית ב-35%, בתעלות חצי עגולות ב-15%, ובאזור חלון השבלול ב-40% מהמקרים של אוטוסקלרוזיס "היסטולוגית". נזק מסיבי לבסיס העצם, שזוהה תוך ניתוחי, מתרחש ב-10-40% מהחולים. המוקדים ממוקמים לעיתים קרובות באזור חלון שיווי המשקל. לוקליזציה של המוקד האוטוסקלרוטי לאורך קצה החלון הוסטיבולרי עם מעורבות הרצועה הטבעתית וה-stapes crura מובילה לאנקילוזיס של האחרון ולהתפתחות אובדן שמיעה הולכתי (צורה הולכתית של אוטוסקלרוזיס). היווצרות המוקד האוטוסקלרוטי באזור הסקאלה המבוכה מובילה להתפתחות אובדן שמיעה עם מרכיב נוירו-סנסורי (אוטוסקלרוזיס שבלולית או צורה מעורבת של אוטוסקלרוזיס).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]