תסמונת האוכף הריק.

הביטוי "סלה טורצ'יקה ריקה" (ETS) נכנס לפרקטיקה הרפואית בשנת 1951. לאחר עבודה אנטומית, הוא הוצע על ידי ס. בוש, שחקר חומר נתיחה שלאחר המוות של 788 חולים שמתו ממחלות שלא היו קשורות לפתולוגיה של בלוטת יותרת המוח. ב-40 מקרים (34 נשים), נמצא שילוב של היעדר כמעט מוחלט של הסרעפת של הסלה טורצ'יקה עם השטחה של בלוטת יותרת המוח בצורת שכבה דקה של רקמה בתחתיתה. במקרה זה, הסלה הייתה ריקה. פתולוגיה דומה תוארה קודם לכן על ידי אנטומים אחרים, אך בוש היה הראשון שקשר סלה טורצ'יקה ריקה חלקית עם אי ספיקה של הסרעפת. תצפיותיו אושרו על ידי מחקרים מאוחרים יותר. בספרות, ביטוי זה מציין צורות נוזולוגיות שונות, שהמאפיין המשותף להן הוא התרחבות החלל התת-עכבישי לאזור התוך-סלרי. הסלה טורצ'יקה בדרך כלל מוגדלת.

גורם ל תסמונת האוכף הטורקי הריק.

הסיבה והפתוגנזה של סלה טורציקה ריקה אינם ברורים לחלוטין. סלה טורציקה ריקה המתפתחת לאחר טיפול בקרינה או כירורגי היא משנית, בעוד שאלו המתרחשות ללא התערבות מוקדמת בבלוטת יותרת המוח הן ראשוניות. הביטויים הקליניים של סלה טורציקה ריקה משנית נקבעים על ידי המחלה הבסיסית והסיבוכים של הטיפול בו נעשה שימוש. פרק זה מוקדש לבעיית הסלה טורציקה הריקה הראשונית. ההערכה היא שלהתפתחות "סלה טורציקה ריקה" יש צורך באי ספיקה של הסרעפת שלה, כלומר, בליטה מעובה של הדורה מאטר היוצרת את גג הסלה טורציקה וסוגרת את היציאה ממנה. הסרעפת מפרידה בין חלל הסלה לחלל התת-עכבישי, למעט רק הפתח שדרכו עובר גבעול יותרת המוח. חיבור הסרעפת, עוביה ואופי הפתח בה כפופים לשינויים אנטומיים משמעותיים.

קו החיבור שלו לחלק האחורי של הסלה ולפקעת שלו עשוי להיות נמוך יותר, המשטח הכולל מדולל באופן אחיד, והפתח מורחב עקב צמצום כמעט מוחלט של הסרעפת, שנותרת כשפה דקה (2 מ"מ) לאורך ההיקפי. חוסר היכולת הנובע מכך מוביל להתפשטות החלל התת-עכבישי לאזור התוך-סלרי ולהופעת היכולת של פעימות נוזל השדרה להשפיע ישירות על בלוטת יותרת המוח, מה שעשוי להוביל לירידה בנפחה.

כל הווריאנטים של פתולוגיה מולדת של מבנה הסרעפת גורמים לחוסר יעילות מוחלט או יחסי שלה, שהוא תנאי הכרחי להתפתחות תסמונת הסלע הריק. גורמים אחרים רק גורמים לשינויים הבאים:

1. לחץ מוגבר בחלל הסאבארכנואידי הסופרסלרי, אשר, באמצעות דיאפרגמה לא שלמה, מגביר את ההשפעה על בלוטת יותרת המוח (במקרים של יתר לחץ דם תוך גולגולתי, יתר לחץ דם, הידרוצפלוס, גידולים תוך גולגולתיים);
2. ירידה בגודל בלוטת יותרת המוח והפרה של היחסים הנפחיים בינה לבין הסלה טורצ'יקה, עם הפרה של אספקת הדם ואוטם בלוטת יותרת המוח או אדנומה (בסוכרת, פגיעות ראש, דלקת קרום המוח, פקקת סינוסים) כתוצאה מפיתול פיזיולוגי של בלוטת יותרת המוח (במהלך ההריון - בתקופה זו, נפח בלוטת יותרת המוח יכול להכפיל את עצמו, ובנשים שילדו ילדים רבים הוא הופך להיות גדול עוד יותר בגודלו, שכן לאחר הלידה הוא אינו חוזר לנפחו המקורי לאחר תחילת גיל המעבר, כאשר נפח בלוטת יותרת המוח יורד - פיתול כזה ניתן לראות אצל חולים עם היפופונקציה ראשונית של בלוטות האנדוקריניות ההיקפיות, שבהן יש עלייה בהפרשת הורמונים טרופיים והיפרפלזיה של בלוטת יותרת המוח, ותחילת טיפול חלופי מובילה לפיתול של בלוטת יותרת המוח ולהתפתחות של סלה טורצ'יקה ריקה; מנגנון דומה תואר לאחר נטילת גלולות למניעת הריון);
3. לאחת הווריאנטים הנדירים של התפתחות של סלה טורצ'יקה ריקה - קרע של המיכל התוך-כלי המכיל נוזל.

לפיכך, סלה טורצ'יקה ריקה היא תסמונת פוליאטיולוגית, שהגורם העיקרי לה הוא דיאפרגמה לא שלמה של הסלה טורצ'יקה.

[ 1 ]

תסמינים תסמונת האוכף הטורקי הריק.

סלה טורצ'יקה ריקה לרוב היא אסימפטומטית ומתגלה בטעות במהלך בדיקת רנטגן. "סלה טורצ'יקה ריקה" נמצאת בעיקר אצל נשים (80%), לרוב לאחר גיל 40, בקרב נשים מרובות לידות. כ-75% מהחולות סובלות מהשמנת יתר. הסימנים הקליניים מגוונים. כאב ראש מופיע ב-70% מהחולות, וזו הסיבה לצילום רנטגן ראשוני של הגולגולת, שב-39% מהמקרים מדגים סלה טורצ'יקה שונה ומוביל לבדיקה מפורטת נוספת. כאב הראש משתנה מאוד בלוקליזציה ובחומרה - מקל, מחזורי, ועד בלתי נסבל, כמעט קבוע.

ירידה בחדות הראייה, היצרות כללית של שדות היקפיים והמיאנופסיה ביטמפורלית אפשריות. בצקת של הפפילה של עצב הראייה נצפית לעיתים רחוקות, אך תיאוריה נמצאים בספרות.

נזלת היא סיבוך נדיר הקשור לקרע ברצפת הסלה טורצ'יקה (sella turcica) על ידי פועם של נוזל מוחי שדרתי. החיבור שנוצר בין החלל הסאבארכנואידי הסופרסלרי (suprasellar subarachnoid spacer) לסינוס הספנואיד (sphenoid syndrome) מגביר את הסיכון לדלקת קרום המוח. הופעת נזלת דורשת התערבות כירורגית, כגון טמפונדה שרירית של הסלה טורצ'יקה.

הפרעות אנדוקריניות עם סלה טורצ'יקה ריקה מתבטאות בשינויים בתפקודים הטרופיים של בלוטת יותרת המוח. מחקרים המשתמשים בשיטות רדיואימוניות רגישות ומבחני גירוי חשפו אחוז גבוה של הפרעות בהפרשת הורמונים (צורות תת-קליניות). לפיכך, ק. בריסמר ועמיתיו מצאו כי 8 מתוך 13 חולים הראו תגובה מופחתת להפרשת הורמון סומטוטרופי לגירוי על ידי היפוגליקמיה של אינסולין, וכאשר חקרו את ציר קליפת המוח של בלוטת יותרת המוח-יותרת הכליה, הפרשת קורטיזול לאחר מתן תוך ורידי של ACTH השתנתה באופן לא מספק ב-2 מתוך 16 חולים; התגובה למטיראפון הייתה תקינה בכל החולים שנבדקו. בניגוד לנתונים אלה, פגליה ועמיתיו (1973) הבחינו בשחרור לא מספק של קורטיקוטרופין לגירויים שונים (היפוגליקמיה, ליזין וזופרסין) בכל החולים שנבדקו. עתודות TSH ו-GT נחקרו גם באמצעות TRH ו-RG, בהתאמה. הבדיקות הראו מספר שינויים. אופי ההפרעות הללו עדיין אינו ברור.

ישנם יותר ויותר מאמרים המתארים הפרשת יתר של הורמונים טרופיים בשילוב עם סלה טורציקה ריקה. הראשון שבהם היה מידע על חולה עם אקרומגליה ורמות גבוהות של הורמון סומטוסטרופי. JN Dominique ועמיתיו דיווחו על סלה טורציקה ריקה ב-10% מהחולים עם אקרומגליה. בדרך כלל, לחולים אלו יש גם אדנומה של בלוטת יותרת המוח. סלה טורציקה ריקה ראשונית מתפתחת כתוצאה מנמק ואינטרוולציה של אדנומות, ושאריות אדנומטיות ממשיכות להפריש יתר על המידה הורמון סומטוסטרופי.

התסמין השכיח ביותר של תסמונת "סלה טורציקה ריקה" הוא עלייה בפרולקטין. גידולו מדווח ב-12-17% מהחולים. כמו במקרים של הפרשת יתר של STH, היפרפרולקטינמיה וסלה טורציקה ריקה קשורות לעיתים קרובות לנוכחות אדנומות. ניתוח תצפיות מראה כי אדנומות נמצאות במהלך ניתוח ב-73% מהחולים עם סלה טורציקה ריקה והיפרפרולקטינמיה.

ישנו תיאור של "סלה טורציקה ריקה" ראשונית בחולים עם הפרשת יתר של ACTH. לרוב מדובר במקרים של מחלת איטסנקו-קושינג עם מיקרואדנומה של בלוטת יותרת המוח. עם זאת, ידוע מקרה של חולה עם מחלת אדיסון, שבו גירוי ממושך של קורטיקוטרופים עקב אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה הוביל לאדנומה המפרישה ACTH ולסלה טורציקה ריקה. מעניין התיאור של 2 חולים עם סלה טורציקה ריקה והפרשת יתר של ACTH עם רמות קורטיזול תקינות. המחברים מציעים ייצור של פפטיד ACTH עם פעילות ביולוגית נמוכה ואוטם לאחר מכן של קורטיקוטרופים היפרפלסטיים עם היווצרות סלה טורציקה ריקה. מספר מחברים מספקים דוגמאות לאי ספיקה מבודדת של ACTH ולסלה טורציקה ריקה, שילוב של סלה טורציקה ריקה וקרצינומה של בלוטת יותרת הכליה.

לפיכך, תפקודי האנדוקריניים בתסמונת הסלה הריקה מגוונים ביותר. קיימת גם הפרשת יתר וגם הפרשת יתר של הורמונים טרופיים. ההפרעות נעות בין צורות תת-קליניות המזוהות על ידי בדיקות גירוי ועד לפאן-היפופיטואיטיות בולטת. השונות של שינויים בתפקוד האנדוקריני תואמת את מגוון הגורמים האטיולוגיים והפתוגנזה של היווצרות הסלה הטורצ'יקה הריקה הראשונית.

אבחון תסמונת האוכף הטורקי הריק.

האבחנה של תסמונת הסלה הריקה נקבעת בדרך כלל במהלך בדיקה לאיתור גידול בבלוטת יותרת המוח. יש להדגיש כי נוכחות נתונים נוירורדיולוגיים המצביעים על הגדלה והרס של הסלה הטורצ'יקה אינה בהכרח מעידה על גידול בבלוטת יותרת המוח. שכיחות גידולי בלוטת יותרת המוח התוך-חלקית הראשוניים ותסמונת הסלה הריקה במקרים אלה הייתה זהה, 36% ו-33%, בהתאמה.

השיטות האמינות ביותר לאבחון סלה טורצ'יקה ריקה הן פנאומואנצפלוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת, במיוחד בשילוב עם הזרקת חומרי ניגוד דרך הווריד או ישירות לנוזל השדרה. עם זאת, ניתן לזהות סימנים האופייניים לתסמונת סלה טורצ'יקה ריקה גם בצילומי רנטגן וטומוגרפיה קונבנציונליים. אלה הם לוקליזציה של שינויים מתחת לסרעפת של הסלה טורצ'יקה, מיקום סימטרי של תחתיתה בהשלכה הקדמית, צורה "סגורה" של הסלה, עלייה בעיקר בגודל האנכי, היעדר סימני דילול ושחיקה של השכבה הקורטיקלית, תחתית דו-קווית בתמונה הסגיטלית, כאשר הקו התחתון עבה וברור, והעליון מטושטש.

לפיכך, יש להניח נוכחות של "סלה טורציקה ריקה" עם הגדלה אופיינית לה בחולים עם תסמינים קליניים מינימליים ותפקוד אנדוקריני ללא שינוי. במקרים אלה, אין צורך לבצע פנאומואנצפלוגרפיה; יש פשוט להשגיח על המטופל. יש להדגיש כי סלה טורציקה ריקה, המלווה בגידול בגודלה, נצפית לעיתים קרובות באבחנה שגויה של אדנומה של בלוטת יותרת המוח. עם זאת, נוכחות של "סלה טורציקה ריקה" אינה שוללת גידול של בלוטת יותרת המוח. במקרה זה, אבחנה מבדלת מכוונת לקביעת ייצור יתר של הורמונים.

מבין השיטות הרדיולוגיות לקביעת אבחנה, האינפורמטיבית ביותר היא שילוב של פנאומואנצפלוגרפיה ומחקרים פוליטומוגרפיים.

יַחַס תסמונת האוכף הטורקי הריק.

אין טיפול ספציפי ל-sella turcica ריקה. למרות שהשילוב עם sella turcica ריקה אינו משפיע על תוכנית הטיפול בגידול, חשוב שהנוירוכירורג יהיה מודע לדו-קיום שלו, שכן במקרים אלה הסיכון לפתח דלקת קרום המוח לאחר הניתוח עולה.

מְנִיעָה

מניעת סלה טורצ'יקה ריקה כוללת מניעת פציעות, מחלות דלקתיות, כולל מחלות תוך רחמיות, כמו גם פקקת וגידולים במוח ובבלוטת יותרת המוח.

תַחֲזִית

לתסמונת סלה ריקה יש פרוגנוזה שונה. זה תלוי באופי ובמהלך של מחלות נלוות של המוח ובלוטת יותרת המוח.