סימפטומים של pheochromocytoma (chromaffinoma)

חולים עם chromaffinoma ניתן לחלק לשתי קבוצות. הראשון הוא מקרים של מה שמכונה גידולים שקטים. תצורות דומות נמצאות בנתיחה שלאחר המוות של חולים שמתו מסיבות שונות, ללא יתר לחץ דם באנמנסיס. הנה תנאי צריך לכלול גם לחולים עם משבר יתר לחץ דם היה הסימן הראשון והאחרון של המחלה, כפי שכבר עורר בכל נסיבות, כגון עקירת שן, פתיחת עבריין, פציעה, וכן הוביל למוות בשל סיבוכים קרדיו או כלי דם במוח. לא מתפקד גידולים in vivo chromaffin רקמות חשף בעיקר במקרה, לאחר כ במבצע "סרטן הקיבה", כאשר רק מחקר מורפולוגי קובע את המקור האמיתי של הסרת גידולים. הקבוצה השנייה של chromaffinoma כמובן הקליני כוללת חולים עם גידולים תפקד שמחלו לפני אבחון נמשך בין כמה חודשים עד 10-15 שנים או יותר, וסיים סילוק מוצלח של הגידול, או המוות הפתאומי של החולה ממחלה קרדיווסקולרית או שבץ.

[1], [2],

הפרעות במערכת הלב וכלי הדם

ברוב המכריע של החולים, התמונה הקלינית של קטאכולאמין מייצרת- neoplasms מאופיין יתר לחץ דם למשבר, עם משברים המתרחשים הן נגד לחץ דם נורמלי מוגבר. יתר לחץ דם מתמשך ללא משברים הוא תופעה יוצאת דופן. לעתים רחוקות מאוד התקף catecholamine מאופיין על ידי תגובה antihypertensive או מתרחשת על רקע של לחץ דם נורמלי. התדירות של משברים hypertensive משתנה: 1-2 פעמים בחודש עד 12-13 פעמים ביום, ככלל, עולה עם משך המחלה. משך המשברים משתנה בטווחים רחבים למדי: בין כמה דקות ל 1-2 ימים, אם כי האחרון, ככל הנראה, הוא בשל מצב של המודינמיקה בלתי מבוקרת. בדרך כלל אותו התקף catecholamine נמשך תוך 10-30 דקות, בעוד לחץ הדם ברוב החולים עולה 180-200 / 100-110 מ"מ כספית. אמנות.

יתר לחץ דם כרוני Giperkateholaminemii ולהוביל שינויים משמעותיים שריר הלב, אשר באה לידי ביטוי על טכיקרדיה א.ק.ג., הפרעות קצב, איסכמיה, שינויים מטבוליים, עד נמק noncoronary. לפעמים סימנים אלה דומים כל כך לתמונה של אוטם שריר הלב, כי קשה מאוד להבדיל ביניהם. מכאן, שגיאות טקטיות רבות, ולכן, טקטיות. שינויים א.ק.ג. כוללים: ירידה של קטע ST, מופחת או גלי T שליליים, ט שן גבוהה כל זה ניתן לראות אנגינה, אולם א.ק.ג. אינו משמעותי chromaffinoma אבחנה מבדלת. השינויים הבולטים ביותר בשריר הלב נצפים אצל מטופלים עם יתר לחץ דם מתמשך מחוץ למשברי הקטכולאמינים.

הפרות של קצב מזוהים היטב עם ניטור יומי של חולים. במקרה זה, ניתן לראות סינוס טכיקרדיה, extrasystole חדרית, extrasystole supraventricular, הגירה של קוצב לב, ובאותו מטופל אותו צורות שונות של ההפרעה שלו מתגלות. ניטור הוא מאוד מפגין בהתערבות כירורגית, במיוחד בזמן של בידוד הגידול.

[3], [4], [5], [6], [7]

תסמונת בטן

גרסה זו של הביטוי הקליני של כרומפינומה ידועה זמן רב, אך עדיין קשה לאבחן אותה. המחלה יכולה להתקדם בהתאם לסוג של נגיף העיכול הכרוני, אך מתבטאת לעתים קרובות יותר בסימפטומים של בטן "חריפה". סימפטומים של תסמונת הבטן כוללים כאבי בטן ללא לוקליזציה ברורה, ככלל, לא קשור לטבע התזמון של צריכת מזון, בחילה, הקאות. כל זה מתבטא ברקע משברי יתר, המלווה בחיוורון, מזיע. מקרים אלה מובילים לשגיאות אבחון רבות ולהפרעות כירורגיות לשווא, לעיתים קרובות כתוצאה מתוצאה קטלנית. כאשר דרכי עיכול סימפטומטית קלות בדמות אובדן תיאבון, הפרעות בעיכול מתונים, חולי מבוגרי עצירות כרונית בדרך כלל הם נצפו ומטופל על cholecystitis, gepatoholetsistitah וילדים - פלישת helminthic.

[8], [9], [10]

כרומפינומה בהריון

הדו"ח הראשון של גידול ב אישה בהריון פורסם לפני 60 שנים, 28-בן אישה מתה של הלם בלתי מוסבר 3 שעות לאחר הלידה. Chromaffinoma נמצא על הקטע.

המחלה הנפוצה ביותר מתרחשת תחת מסכה של רעילות של הריון, רעלת הריון, toxemia טיפוסית. במהלך הלידה, ביטויים קליניים מובילים לעיתים קרובות לאבחון שגוי של דימום פנימי, ולאחר זמן קצר לאחר הלידה - קרע של הרחם ואת תסחיף האוויר. תמותה גבוהה של אימהות ועוברים אפשרה למספר מחברים להגיש הוראה לפיה בנשים בהצלחה נושאות הריון ולידה, ההסתברות של chromaffinoma אינו נכלל. עם זאת, הניסיון שלנו ואת נתוני הספרות מצביעים על תוצאה חיובית האפשרית של עבודה בנוכחות גידול catecholamine, אפילו עם הריון חוזר. אף על פי כן, למרות ההתקדמות ברפואה המודרנית, כרומפינומה בנשים הרות מציבה בעיה אבחונית וטקטית חמורה, מההחלטה המוצלחת שעליה מתבססים הבריאות והחיים של האם והילד. לכן, עם אבחנה מכוונת בזמן של chromaffinoma, תמותת האמהות יורד מ 58% ל -12%, מ 56 ל 40%. עם זאת, שאלות רבות של הכנה וטיפול, העיתוי של המבצע, בהתאם עיתוי ואופי מהלך ההריון, עדיין נותרו פתורים. כמעט דבר אחד ברור: עם chromaffinoma, לידה מהווה באופן טבעי סכנה קיצונית הן של האם והן של הילד.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

הפרעות בחילוף החומרים בפחמימות

ההשפעה של catecholamines על מטבוליזם הפחמימות הפך ידוע אפילו לפני יותר מ 80 שנה. היפרגליקמיה נחשבה לאחד הסימנים החשמליים המאפיינים את משבר הקטכולאמין. אדרנלין ובמידה פחותה של נוראדרנלין גורמים להיווצרות מונו-פוספט מחזורי, שהוא מפעיל של מנגנון הגליקוגנוליזה בכבד ובשרירים. זה ידוע גם כי catecholamines לעכב את הפרשת האינסולין, וכן אדרנלין בנוסף זה מעכב אפקט hypoglycemic שלה.

כ 10% מהחולים עם chromaffinoma סוכרת זוהה, עבורו תשלום בלמעלה ממחצית מהם, יחד עם טיפול בתזונה הוא אינסולין saharoponizhayuschih צורך לקבוע תור או אמצעי אוראלי.

[17], [18]

כרומפינומה בילדים

הדו"ח הראשון על chromaffinoma ב הילד מתייחס 1904. כיום, ישנם מקרים של catecholamine בייצור neoplasms אצל תינוקות, תינוקות, אבל לעתים קרובות יותר המחלה מתרחשת מעל גיל 8 שנים. על פי IEE ו ICH של האקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות, מתוך 36 ילדים, 28 שייכים לקבוצת גיל זו. בנים חולים לעתים קרובות יותר מאשר בנות.

סימנים מוקדמים של המחלה הם כלליים: עייפות, חולשה, הזעה מוגברת, כאבי ראש של עוצמת שונות, מלווה בבחילה, הקאות ולפעמים, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, עור חיוור. בעתיד, בין המצב לכאורה יחסית משביע הרצון מתרחש משבר יתר לחץ דם חמור מלווה כאב ראש חמור, חיוורון פתאומי, זעה מרובה, בחילות, הקאות, טכיקרדיה חמורה. אצל ילדים מסוימים, המשבר מתרחש עם אובדן הכרה, תסמיני קרום המוח, התקפים, קצף מהפה, השתנה לא רצונית. משך ההתקפה בדרך כלל נע בין 10-15 דקות ל 1-2 שעות; זה לעתים רחוקות נמשך 1-2 דקות או ביום. הערך של לחץ הדם מגיע 170-270 / 100-160 מ"מ כספית. אמנות. בימים הקרובים, מתון לחץ יתר מתון, טכיקרדיה והזעה הם ציינו. משבר חוזר מתרחש לאחר 1-6 חודשים עם עליה בלחץ הדם ל - 300/260 מ"מ כספית. אמנות. ו tachycardia עד 200 פעימות לדקה. בעתיד, תנאים אלה מוגדלים ל 2-3 פעמים בשבוע, וכמה ילדים חוזרים על עצמם מספר פעמים ביום. יחד עם החיוורון הכללי של העור על פני השטח האחוריים של העור של הידות ורגליים, במפרקי המרפק וברך אומרת תופעת רנו: סגולה-מנוקדי צביעה, מזכירה במקרים חמורים כתמי cadaveric.

אק"ג כמעט כל הילדים רשומים טכיקרדיה סינוס, יותר ממחצית מהחולים - גלי T שלילי מוביל precordial, במקרים מסוימים, ניתן לראות קצב קטרים תקופתי, הפרעות קצב, הפרעות הולכה תוך חדרים או intraatrial. שליש מהחולים יש אינדיקציות של עומס יתר של החדר השמאלי. בחצי מהמקרים, שינויים איסכמיים-מטבוליים בשריר הלב מזוהים.

במחקר של הפונדוס, רק חולים מעטים (מעט יותר מ -15%) סובלים מאנגיופתיה קלה, בעוד שביתר הילדים השינויים בקונדוס הם חמורים, רובם כבר בצורה של אנגיוינורטינופתיה.

הפרות של מטבוליזם של פחמימות במבחן הסבולת לגלוקוז מזוהות כמעט בכל החולים, אולם רק שליש מהם סובלים מסוכרת.

יש להדגיש במיוחד שברוב המכריע של התצפיות נמדד לחץ העורקים בילדים במקרים בודדים וככלל, רק שנה לאחר הופעת הביטויים הקליניים הברורים של המחלה.

[19], [20]

Chromaffinoma ו neoplasia אנדוקרינית מרובים

ב -1961 ציין סיפל את האופי הלא אקראי של צירוף המקרים של שתי עצמות נדירות עצמן: גידולים מרקמת הכרומפין וסרטן בלוטת התריס. עם התפתחות תפיסת ה- APUD, השילוב הזה, המוכר כיום כסינדרום של סיפל, הוכח באופן תיאורטי. מאוחר יותר, היקף התסמונת הורחב על ידי ביטויים כגון hyper hyperathyroidism, neurinoma של ריריות ריריות ו פנוטיפ דמוי marfan של חולים.

התסמונת הנפוצה ביותר: סיפל, או MEN-2, מתרחש בצורת המשפחה של כרומפינומה, כך שזיהוי אחד השלטים שלה מכתיב את הצורך בבדיקה ממוקדת של בני המשפחה של המטופל.

הלם קאטכולאמין הוא הסיבוך החמור ביותר בקורס הקליני של כרומפינומה, המתרחש בכ -10% מהחולים, ובילדים הוא שכיח יותר מאשר במבוגרים. נכון לעכשיו, אין סימנים שיכולים לשמש כדי לחזות את הסבירות של זעזוע. התפתחותה, ככל הנראה, מצד אחד, נובעת משינוי פתאומי ברגישות של אדרנספטקטורים, ומצד שני, ל"התמוטטות "מנגנוני האינפורמציה והמטבוליזם של הקטכולאמינים.

בנוסף לתסמינים העיקריים של משבר יתר לחץ דם, המתבטא בצורה החריפה ביותר, לחולים אלו יש מצב איכותי חדש, הנקרא "המודינמיקה בלתי מבוקרת". האחרון מאופיין בשינויים תכופים ובלתי יציבים של פרקים היפר-היפוטנסיביים, שהם עניים או לא ניתנים לטיפול כלל. הנטייה ליתר לחץ דם היא מבשר אדיר של התוצאה הקטלנית, וככלל, היא אינה מתוקנת עוד על ידי הכנסת ווסופרסורים, סטרואידים, סוכני לב או שימוש באמצעים אחרים נגד הלם.

למרות חומרת הסכנה הקיצונית של הלם קטכולאמינים, ניסיון מלמד את היכולת של תוצאה חיובית העצמאית של סיבוך זה, אך שיעור התמותה הגבוה בקרב החולים וחוסר היכולת לחזות את התוצאה בכל מקרה נאלץ לקחת את ההקלה הלם בזמן הקצר ביותר האפשרי את המספר המרבי של צעדים. ישנן שתי טקטיקות לטיפול זה סיבוך: תרופות במשך 3-4 שעות לא מוביל לתוצאה הרצויה.

המורכבות של הטיפול הניתוחי בחולים עם הלם קטכולאמינים הוא היעדר כל הנתונים לוקליזציה גידולים, כך שהחיפוש מתבצע chromaffinoma, בדרך כלל באמצעות רוחבי חתך בבטן גדול או חלל הבטן האורכי, בהתחשב בכך שהרוב המכריע של גידולים מקומי בתוכה.

בעיה מיוחדת ופרמטרים המודינמיים המדינה נשלט כירורגיים הם אמהות, כי הרחם עם העובר היא הפרעה משמעותית chromaffinoma זיהוי תוך ניתוחית, ובמיוחד של התערבות טכנית. לכן, תחילה במצבים כאלה מומלץ לבצע ניתוח קיסרי, ורק לאחר התכווצות הרחם הוא החיפוש והסרה של הגידול.

[21], [22]