שחמת שחפת משנית

הכבד שחמת משנית של הכבד הוא שחמת המתפתח כתוצאה מהפרעה ממושכת של זרימת מרה על רמה של צינורות מרה גדולים intrahepatic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

גורם ל שחמת שחפת משנית

הגורמים העיקריים etiological של שחמת המרה משנית:

• מומים מולדים של דרכי מרה (אפרסיה, היפופלאזיה) - הגורם השכיח ביותר לשחמת המרה השנית אצל ילדים צעירים;
• holelitiaz;
• צמצום לאחר הניתוח של מערכת המרה;
• גידולים שפירים;
• גידולים ממאירים הם לעתים רחוקות הסיבה שחמת שחמת משנית, כמו המוות של חולים מתרחשת מוקדם יותר מאשר שחמת מתפתח. עם זאת, עם סרטן של ראש הלבלב, פטמות תריסריון גדול, צינורות המרה, התפתחות של שחמת המרה משנית אפשרי בשל שיעורי הצמיחה הנמוכים של גידולים אלה;
• דחיסה של צינורות המרה עם בלוטות לימפה מוגדלות (עם לימפרוגנולומאטוזיס, לוקמיה לימפטית וכו ');
• ציסטות של צינור מרה משותף;
• עולה cholangitis עולה;
• - כולנגיטיס.

כדי לפתח שחמת המרה משנית להוביל מבוכה חלקית, לעתים קרובות חוזרים של ביילה יצוא. השלמה מלאה של צינורות המרה הוא גם בוטלו על ידי התוואי האופרטיבי, או (אם הפעולה אינה מבוצעת או בלתי אפשרי) מוביל למוות לפני התפתחות שחמת שחמת מרה.

הגורמים הפתוגנטיים העיקריים של שחמת המרה השנית הם:

• כולסטרזי ראשוני;
• כניסתם של מרכיבי מרה למרחבים הפרידוקטליים בקשר עם יתר לחץ דם מרה כתוצאה מחסימה מכנית של צינורות המרה;
• perilobulyarny סיסטיק.

תמונה היסטולוגית מלאה של שחמת הכבד לא תמיד מתפתחת. מנגנוני אוטואימוניות של השתתפות בפיתוח של שחמת המרה משנית לא יתקבלו.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

תסמינים שחמת שחפת משנית

סימפטומים קליניים של שחמת המרה משנית נקבעים בעיקר על ידי תהליך פתולוגי העיקרי שהוביל לפיתוח שחמת שחמתית. עם זאת, ישנם סימנים קליניים נפוצים.

1. גירוד בעור אינטנסיבי הוא לעתים קרובות הביטוי הקליני הראשון.
2. צהבת אינטנסיבית מתפתחת מוקדם מספיק, בהדרגה אפילו יותר ויותר. זה מלווה ביטוי של שתן כהה (בשל bilirubinemia) ו דהוי של צואה (achiolia).
3. ברוב החולים, הופעת צהבת קדמו כאבים עזים (כאב hypochondrium תקין - רוב הם טבעיים כאשר אבני מרה, גידולים ממאירים, וכן בנוכחות כאב התקפי אבן, עם סרטן - בעלת אופי קבוע).
4. לעתים קרובות יש cholangitis זיהומיות, מלווה עלייה בטמפרטורת הגוף ל 39-40 מעלות צלזיוס, צמרמורת והזעה.
5. הכבד מוגדל, צפוף, מכאיב מאוד על מישוש (עם החמרה של cholelithiasis, נוכחות של cholangitis זיהומיות).
6. הטחול הוא מורחב בתחילת התקופה של המחלה בנוכחות דלקת כרונית, זיהומים אחרים במקרים של ספלנומיגליה בשלב של שחמת הקיבה של הכבד.
7. בשלבים מאוחרים יותר של יוצרים הסימנים הקלאסיים של שחמת הכבד - גילויים ספיקה hepatocellular ויתר לחץ דם הפורטל. לדברי Blyugeru פ א (1984), שחמת מרה משנית התגבשה אצל ילדים עם דרך ההמרה המולד atresia בתקופה של 2 עד 5 חודשים, בחולים מבוגרים עם חֲסִימָה דרכי המרת ממאירים - 7-9 חודשים. (לפעמים 3-4 חודשים), עם חסימת אבן - עד 1-2 שנים, עם מגבלות של צינור המרה המשותף - 4-7 שנים.

אבחון שחמת שחפת משנית

1. ניתוח כללי של הדם: אנמיה, לויקוציטוזה, מעבר של נוסחת לויקוציטים שמאלה (במיוחד לידי ביטוי במקרה של זיהום cholangitis).
2. ניתוח כללי של שתן: proteinuria, את המראה של bilirubin בשתן, אשר גורם צבע כהה של שתן.
3. ניתוח ביוכימיים של דם: היפרבילירובינמיה (עקב שבר מצומדות של בילירובין), ירד אלבומין, גדל globulins -a2- וביתא, לפחות y-גלובולין, גדל תימול ו לעדן הפחתה של המדגם.
4. ניתוח אימונולוגי של דם: ללא שינויים משמעותיים. נוגדנים antimitochondrial (סימן pathognomonic של שחמת המרה העיקרית) נעדרים.
5. אולטראסאונד של הכבד ודרכי מרה: הגדלת הכבדה, נוכחותם של מכשולי היצוא של מרה דרכי המרה גדולה (צינור כבד, צינור כבד נפוץ, choledoch) כמו אבן, גידול, וכו '
6. Cholangiography מדרדר: נוכחות של חסימה על זרימת מרה של דרכי המרה.
7. ביופסית לנקב של הכבד (בצע בדיוק בזמן לפרוסקופיה) cholangioles התפשטות, חדירה דלקתית של שטחי פורטל. בניגוד cholestasis tsentrolobulyarny שחמת ראשונית של המרה היא מאפיין להצטברות של מרה בציטופלסמה של hepatocytes וב tsentrolobulyarnyh לומן נימים המרה והרס קטן interlobular צינורות המרה חסר. חדירת שטחי פורטל נשלטו על ידי לויקוציטים polymorphonuclear של המבנה אונתית של הכבד עלולה להיות נורמלית, התחדשות הביעה מעט periductal לפתח סיסטיק.

[18], [19], [20], [21]